Amyloidos

Amyloidos är ett brott mot proteinmetabolism, åtföljd av bildandet i vävnaderna i ett specifikt protein-polysackaridkomplex (amyloid) och nederlaget för många organ och system.

ICD-10-kod

• E85 Amyloidos.
• E85.0 Ärftlig familj amyloidos utan neuropati.
• E85.1 Neurotisk ärftlig familj amyloidos.
• E85.2 Arvfamiljamyloidos, ospecificerad.
• E85.3 Sekundär systemisk amyloidos.
• E85.4 Begränsad amyloidos.
• E85.8 Andra former av amyloidos.
• Е85.9 Amiloidoza, nespecificirana.

Epidemiologi av amyloidos

Förekomsten av sjukdomen bland män och kvinnor med primär amyloidos är densamma. Ålder då sjukdomen startar varierar från 17 till 60 år och sjukdomen är långsammare - från flera månader till 23 år. Tidpunkten för sjukdomsuppkomsten är svår att fastställa, eftersom de första kliniska manifestationerna inte motsvarar starten av amyloidavsättning.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Orsaker och patogenes av amyloidos

Beroende på etiologin och patogenesen av isolerad funktioner idiopatisk (primär), förvärvade (sekundär), ärftlig (genetisk) lokal amyloidos, amyloidos vid multipelt myelom och apud-amyloidos. Den vanligaste sekundära amyloidosen, som ursprungligen närmar sig icke-specifika (i synnerhet immune) reaktioner. Den förekommer i reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, tuberkulos, kronisk osteomyelit, bronkiektasi, ibland med klamydia, tumörer i njure, lunga och andra organ, syfilis, ulcerös kolit, Crohns sjukdom och Whipple, subakut infektiös endokardit, psoriasis och andra.

Vad provar amyloidos?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symtom på amyloidos

De kliniska manifestationerna av amyloidos är olika och beror på placeringen av amyloidavlagringar, deras prevalens. Lokaliserade former av amyloidos, exempelvis hud amyloidos, asymptomatisk länge som senil amyloidos, amyloidavsättningar där hjärnan, bukspottkörtel, hjärta ofta detekterades endast vid obduktion.

Symtom på amyloidos

Klassificering av amyloidos

Enligt klassificeringen av Nomenclature Committee of International Union of Immunological Societies (WHO Bulletin, 1993) utmärks fem former av amyloidos.

• AL-amyloidos (A - amyloidos, amyloidos, L - lätta kedjor, lätt kedja) - Primär associerad med multipelt myelom (amyloidos registreras i 10-20% av multipelt myelom).
• AA amyloidos (förvärvat amyloidos, förvärvad amyloidos) - sekundär amyloidos med kronisk inflammation, reumatiska, sjukdomar, såväl som familjär medelhavsfeber (periodisk sjukdom).
• ATTR-amyloidos (A - amyloidos, amyloidos, av TTR - transtyretin, transtyretin) - ärftlig-familjär amyloidos (familjär amyloid polyneuropati) och senil systemisk amyloidos.
• Ap ₂ M-amyloidos (A- amyloidos, amyloidos, P ₂ M-P _2- mikroglobulin) -amyloidos hos patienter på planerad hemodialys.
• Lokaliserad amyloidos utvecklas ofta hos människor ålder (AIAPP-amyloidos - i icke-insulinberoende diabetes mellitus, amyloidos AV - Alzheimers sjukdom, AANF-Amyloidos - senil amyloidos förmak).

[15], [16], [17], [18]

Diagnos av amyloidos

Amyloidos bör misstänks vid nefropati, bestående allvarligt hjärtsvikt, malabsorptionssyndrom eller polyneuropati av otydlig etiologi. Vid nefrotiskt syndrom eller kroniskt njursvikt är det nödvändigt att utesluta amyloidos förutom glomerulonephritis. Sannolikheten för amyloidos ökar med hepato- och splenomegali.

Diagnos av amyloidos

[19], [20], [21], [22]

Behandling av amyloidos

I sekundär amyloidos är behandling av underliggande sjukdom: reumatiska sjukdomar valda immunsuppressiv terapi för att undertrycka sjukdomsaktivitet vid kronisk purulenta processer som används antibiotika eller kirurgisk behandling för cancer och tumör avlägsnas, etc.

Hur behandlas amyloidos?

Förebyggande av amyloidos

Förebyggande av primär amyloidos har inte utvecklats. Vid sekundär amyloidos reduceras förebyggandet till tidig upptäckt och adekvat behandling av sjukdomar som kan orsaka dess utveckling.

Utsikterna

Prognosen för utveckling av amyloidos är ogynnsam. De flesta patienter dör inom några år från njurinsufficiens. I vissa fall är utvecklingen av remission möjlig mot bakgrund av att ta kolchicin och behandla den underliggande sjukdomen.

[23], [24]