Isenko-Cushing syndrom

Skilj Cushings sjukdom med hypotalamus-hypofysen, och faktiskt Itsenko - Cushing - sjukdom förknippad med primär adrenal skada. I denna artikel anses endast den cerebrala formen av Itenko-Cushing-sjukdomen.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till Itenko-Cushing syndrom

Förutom ACTH-utsöndrande hypofystumörer (vanligtvis basofila adenom) utvecklar sällan sjukdom som ett resultat neuroinfec- eller traumatisk skada på hypotalamus-hypofys-regionen. Ganska ofta detekteras dekompensation knstitutsionalnoi dysfunktion av de stressaxeln under inverkan av kronisk stress, hormonella förändringar, berusning, infektionssjukdomar.

[5], [6], [7]

Patogenes av Itenko-Cushing syndrom

Den kliniska bilden bestäms av ökningen av plasmakoncentrationerna av ACTH och kortisol. Hypertrofi av binjurskortet i binjuran är sekundärt centralt bestämt. Hyperproduktion ACTH kan definieras som primär patologi i hypothalamus (överproduktion av kortikotropin-frisättande faktor) och primär hypofys lesion (ACTH-utsöndrande hypofysadenom). Man tror att i uppkomsten av ACTH som utsöndrar hypofysadenom avgörande roll föregående långsiktiga stimulering av överdrivet produceras av kortikotropinfrisättande faktor.

Symptom på Itenko-Cushing syndrom

Noterar selektiv lokalisering av fett i ansiktet (moon face), bröst, mage, hals, ovanför VII halskotan ( "menopausalt puckel"), i kombination med relativt tunna lemmar. Face lila-röd färg, huden är torr, fjällande, många akne. Som kännetecknas av breda degenerativa sträckningsbanden, vanligen lila-blåaktig färg på huden av buken, låren, armar, bröst. Den kliniska bilden - högt blodtryck, diabetes, hirsutism i samband med gallring hår på huvudet, benskörhet, kompressionsfrakturer, muskelsvaghet, kapillär bräcklighet, dålig sårläkning, minskad motståndskraft mot infektioner.

Psykopatologiska störningar är av olika slag - från hypersomni till sömnlöshet, från eufori till depression, ibland sker sanna psykoser. Det finns en förändring i morfologiska och funktionella sexuella egenskaper. Hos kvinnor finns förutom hirsutism en rysning av röst, amenorré eller oligomenorré, minskad sexuell lust, maskulinisering. Hos män observeras ibland observera feminisering, gynekomasti, testikelhypotrofi, sänkning av sexuell lust och spermatogenes. Ofta mörkar huden hos patienter i områden som genomgår tryck runt bröstvårtor och i platserna för ärrbildning.

Differentiell diagnos av Isenko-Cushing syndrom

I närvaro av tecken på hyperadrenokorticism är det nödvändigt att utesluta binjurens primära patologi, dvs Itenko-Cushing-syndromet. För detta ändamål bestäms nivåerna av ACTH och kortisol i blodet och ett dexametason-test utförs. Testet med dexametason är baserat på undertryckandet av endogen ACTH-produktion på principen om återkoppling. Med Isenko-Cushings sjukdom administreras dexametason internt 2 mg var 6: e timme i 2 dagar, utsöndringen i 17-ACS-urinen minskar med mer än 50%; Cushings utsöndring av 17-ACS i urinen förändras inte.

Det är nödvändigt att utesluta fall med ektopisk produktion av ACTH i småcelliga lungcancer, karcinoida tumörer, tumörer i bukspottskörtelöarna. Med ektopiska tumörer är syndromets förlopp mer malignt, det finns ingen signifikant ökning av kroppsvikt, hypokalemi spelar en ledande roll i den kliniska bilden. I regel är dexametasonprovet negativt. ACTH- eller kortikotropinfrisättande faktor-utsöndrande ektopiska tumörer är vanligare hos män.

[8]

Nelson's syndrom

På kliniska manifestationer liknar sjukdomen Itenko - Cushing. Utseendet på ACTH som utsöndrar tumörer efter bilateral adrenalektomi genomfördes över adrenal hyperplasi. Emerging efter Adrenalektomi ökad produktion av kortikotropin-frisättande faktor och adrenokortikotropt ökad aktivitet i plasma kan främja ytterligare ACTH-utsöndrande hypofystumörer.

Madelung sjukdom

Sjukdomens huvudsakliga manifestation är en uttalad lokal fettavsättning i nackregionen. Fettkudde runt nacken, ger patienterna så specifika en sort att en differentialdiagnos vanligtvis inte är nödvändig. Patogenes och etiologi är inte fullständigt förstådda. De hänvisas till cerebral form av fetma.

Behandling: ibland används excision av fettvävnad kirurgiskt.

Barraker-Simons sjukdom (progressiv lipodystrofi)

Endast kvinnor är sjuka, vanligtvis efter att ha nått puberteten. Sjukdomen manifesteras i ojämn fördelning av fett med försvinnandet av fettlagret i kroppens övre hälft och den överdrivna utvecklingen av fettavlagringar i den nedre halvan av kroppen. Fettpålagring observeras huvudsakligen på höfterna i form av en slags "ridbyxor". Viktminskning av den övre halvan av stammen och ansiktet är mycket uttalad. Symtom på en symmetrisk sjukdom observeras oftare, men asymmetriska former kan förekomma, med övervägande av ojämn fettfördelning på ena sidan av kroppen. Lokalt atrofisk form av lipodystrofi observeras som regel hos diabetespatienter på platsen för insulinadministration. Det finns rapporter om vidhäftning till lipodystrofi av bilateral eller ensidig facialatrofi med atrofi inte bara av det subkutana fettlagret utan också av musklerna.

Av särskild betydelse är ärftliga faktorer och trauma.

Behandling av Isenko-Cushing syndrom

I närvaro av en ACTH-utsöndrande tumör i hypofysen rekommenderas en lämplig kirurgisk eller strålningsexponering. Från farmakoterapi med användning av läkemedel som påverkar antingen på biosyntesen av kortisol i binjuren (metapyron) eller på neurotransmittormetabolism i det centrala nervsystemet (Parlodelum, cyproheptadin, reserpin). Parlodel används i en dos av 4 till 7,5 mg / dag. Inom 6-8 månader; cyproheptadin (peritol, deseril) - i en dos på 25 mg / dag. Också en lång tid; reserpin - i en dos av 2 mg / dag. Tillsammans med denna behandling används traditionella metoder för att minska kroppsvikt.