Nefrotiskt syndrom hos barn

Nefrotiskt syndrom - symptom innefattande uttryckt proteinuri (större än 3 g / I), hypoproteinemi, hypoalbuminemi och Dysproteinemia uttrycktes och disseminerad ödem (perifert, buk, anasarka), hyperlipidemi och lipiduriyu.

Nefrotiskt syndrom hos barn är uppdelat i primärt, förknippat med den primära sjukdomen hos njurarnas och sekundärglomeruli, som orsakas av en stor grupp medfödda ärftliga och förvärvade sjukdomar.

[1], [2], [3], [4],

Patogenes av nefrotiskt syndrom

I förekomsten av vatten-elektrolyt obalans, är ödem utveckling av nefrotiskt syndrom ges värdet av renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretiska och natriuretisk hormon, kallikrein-kinin-systemet och prostaglandin. Förlust i urinen hos många proteiner leder till förändringar i koagulering och fibrinolys. Nefrotiskt syndrom installerade antikoagulantia underskotts (ntitrombina III - heparinplasma kofaktor); störningar i fibrinolytiska systemet - halten av fibrinogen ökar. Allt detta bidrar till hyperkoagulation och trombos. Speciellt farligt är trombos av njurarna. Således är nefrotiskt syndrom åtföljt av ett antal förändringar i homeostas.

Vid uppkomsten av nefrotiskt ödem anses också den atriella natriuretiska peptidens (ANP) roll roll. Brott mot den normala effekten av ANP på transportprocesser i njurkanalernas samlingskanaler åtföljs av en minskning av natriures och ackumulering av intravaskulär vätska, vilket bidrar till bildandet av nefrotiskt ödem. Således är nefrotiskt syndrom åtföljt av ett antal förändringar i homeostas.

I nefrotiskt syndrom är membranet och membran-proliferativ glomerulonefrit, mer sällan den fokal-segmentala glomerulosklerosen, oftast noterad.

Nefrotiskt syndrom primärt:

• Medfödd och infantil:
  • medfödd "finsk typ" med mikrocystos;
  • "Fransk typ" med diffusa mesangiala förändringar;
  • nefrotiskt syndrom med minimala förändringar;
  • nefrotiskt syndrom med mesangioproliferativa förändringar eller med fokal-segmentell glomeruloskleros.
• Nefrotiskt syndrom i primär glomerulonefrit:
  • Nefrotiskt syndrom med minimala förändringar
  • Nefrotiskt syndrom med membranösa förändringar eller fokal-segmentell glomeruloskleros; membran-proliferativ, mesangioproliferativ, extrakapillär med semilunium, fibroplastisk (skleroserande) förändringar.

Nefrotiskt syndrom är sekundärt, med ärftliga, medfödda och förvärvade sjukdomar:

• diffusa bindvävssjukdomar (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulit
• infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis, hepatit, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaktioner på läkemedel (antiepileptika, preparat av guld, vismut, kvicksilver, antibiotika, vitaminer);
• trombos i njurarna.

Nefrotiskt syndrom kan manifesteras som fullständigt och ofullständigt, rent och blandat (med hematuri och arteriell hypertoni) symtomkomplex.

Det primära nefrotiska syndromet är medfödda och nefrotiska syndrom i primär glomerulonephritis.

Morfologiska variationer primära nefrotiskt syndrom, glomerulonefrit: Minimala förändringar membranös, fokal segmental, mesangiokapillär (membranproliferativ proliferativ) extrakapil crescentisk, fibroplastic.

I strukturen av primär nefrotiskt syndrom dominerar glomerulonefrit med minimala förändringar hos barn i åldrarna 1-7 år (mer än 85-90%), den så kallade lipoidnefrosen.

Hos barn i åldern 12-16 år i strukturen domineras av primär glomerulonefrit, membranproliferativ glomerulonefrit (alla 3 typer) ofta manifesterad blandade nefrotiskt syndrom med hematuri och / eller högt blodtryck, som har allvarlig prognos.

Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom är en av de mest uttalade och karakteristiska manifestationerna av akut och kronisk njursjukdom hos barn. Förekomsten av ett nefrotiskt syndrom indikerar alltid skador på njurarna, i första hand eller i samband med andra sjukdomar. Utseendet av nefrotiskt syndrom i njursjukdomar vittnar för ökad aktivitet av njureprocessen.

Symtom på nefrotiskt syndrom

Karaktäriserad av ödem - första ansikte, ögonlock, då - i ländryggsregionen, ben. Blek hud. Oliguri associerad med hypovolemi, hyperaldosteronism, tubulär skada.

Sekundär hyperaldosteronism är typisk för nefrotiskt syndrom, vilket innebär att natrium behålls i kroppen och därmed vatten, även om det finns hyponatremi i blodet.

Hos barn utvecklas hypovolemi ofta spontant, i början av det nefrotiska syndromet, när hastigheten för proteinförlust överskrider graden av proteinmobilisering från extravaskulära depåer, dess syntes i levern.

Kursen av nefrotiskt syndrom

Ofta vågig, återkommande. Återkommande nefrotiskt syndrom - Förekomst av minst 2 återfall i bess; ofta återkommande kurs - 2 eller fler återfall i besses eller 4 eller mer om ett år när återfallet inträffade inom 2 månader efter att behandlingen avslutats. Under fullständig remission förstå patientens tillstånd, när proteinuri på mindre än 4 mg / m ² / h eller mindre än 10 mg / kg / h, och serumalbuminnivån är lika med eller mer än 35 g / I. Partiell remission är avlägsnandet av ödem, hypo- och dysproteinemia, minska de dagliga proteinuri till mindre än 3,5 g / d eller bevara den i området av 5-40 mg / m ² / tim och serumalbumin 30 g / I.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Regimen under svullnad i sängen kan leda till en ökning av diuresen, eftersom det hydrostatiska trycket på nedre extremiteterna i det horisontella läget minskar, vilket underlättar återkomsten av vätska från det interstitiella utrymmet till plasma. Tillgång till frisk luft.

Dieten är saltfri 2-3 veckor med efterföljande gradvis introduktion från 0,5-1 g till 3 g per dag. Hypoklorid diet fortsätter i många år. Proteiner med högt biologiskt värde på 1 g / kg kroppsvikt, med hänsyn till den dagliga proteinförlusten. Den fetthalt som ger mindre än 30% av det totala kaloriintaget med ett högt förhållande mellan fleromättade / mättade fettsyrahalten av linolsyra i en mängd som tillhandahåller åtminstone 10% av totala kalorier och låg kolesterolhalt.

Det rekommenderas att använda havsfisk, räkor, havskål, vilket ökar blodets fibrinolytiska aktivitet. Användning av vegetabilisk olja. Det är lämpligt att inkludera i kosten av havre rik på fosfolipider, i form av gröt, gelé, buljong. Under konvergens av ödem introduceras produkter som innehåller kalium: bakade potatis, russin, torkade aprikoser, pommes frites, bananer, pumpor, zucchini. Vätskan är inte begränsad. Elimineringsdiet är ordinerat för barn med en allergisk anamnesishistoria.

Drogbehandling av nefrotiskt syndrom

Med minimala förändringar ordineras behandling med glukokortikoider. Den initiala dosen av prednisolon är 2 mg / kg / dag (högst 60-80 mg) i 4 veckor dagligen. En minskning av den maximala dosen görs förutsatt att det inte finns någon proteinuri i 3 på varandra följande urintester. Dosen minskar med 2,5-5 mg varje vecka. Då utförs intermittent terapi - 3 dagar i rad, en paus på 4 dagar eller en dag senare. Varaktigheten av den första kursen är från 2 månader till 2 år (underhållsdos är vanligtvis 10-15 mg / dag). Om framgångsrik behandling förblir monoterapi med prednisolon. När ofta återkommande NA fäst till hormonell terapi, cytotoxiska medel - cyklofosfamid eller metylprednisolon (3 dagar pulsterapi 20 mg / kg per dag intravenöst följt av administrering av prednison varannan dag under 6 månader). I hormonrefraktär nefrotiskt syndrom - frånvaro av normalisering och urinparametrar debut av kliniska laboratorie remission vid behandling av glukokortikosteroid under 4-8 veckor - glukokortikosteroider administreras cyklofosfamid och 1,5-2 mg / kg till 16 veckor.

Indikationer för heparin i risken för trombotiska komplikationer:

1. hypoalbuminemi under 20-15 g / 1;
2. hyperfibrinogenemi över 5 g / 1;
3. reduktion av antitrombin III upp till 70%.

Med hypoalbuminemi under 15 g / l för att förebygga hypovolemisk kris indikeras intravenös dropping av rheopolyglucin med efterföljande jetting av lasix 1 mg / kg (eller utan det).

När hypoalbuminemi under 15 g / L för förebyggande av trombotiska komplikationer av droger av valet kan vara Curantylum i en dos av 3-4 mg / kg / dag eller tiklid 8 mg / kg / dag. I syfte att korrigera hyperlipidemi och lipidurii Eiconol förskriva kosttillskott och läkemedel som blockerar syntesen av kolesterol och LDL - lipostabil, lovastatin. För att stabilisera cellmembran, använd alfa-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. För att förebygga och behandla osteopeni och osteoporos använd kalciumkarbonat, kalciumglukonat. Med ARVI - reaferon, interferon.

Klinisk uppföljning utförs av barnläkare och nephrologist före överföring av barnet till en vuxen polyklinisk grupp. Efter urladdning från sjukhuset utförs en urinalys under de första 3 månaderna en gång vartannat vecka, sedan under det första året av observation - en gång i månaden, under andra året och efterföljande år, en gång i kvartalet. Vid varje besök av läkaren mäts blodtrycket, behandlingskorrigering och observation utförs. Med sammanhängande sjukdomar är det obligatoriskt att studera urin under sjukdomen och 10-14 dagar efter slutet av det, samråd med ENT-läkare och tandläkare utförs en gång var sjätte månad. Det är nödvändigt att sanitera kroniska infektionsfält.

Prognosen beror på morfologin hos glomerulonefrit. Med minimala förändringar - mer gynnsam, med andra former bör prognosen vara försiktig, med fokal segmentell skleros - ogynnsam, utvecklingen av kroniskt njursvikt.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]