Akut och kroniskt nefrotiskt syndrom

Om patienten slog njurar och ödem visas och diagnos upptäcker närvaron av proteinuri, elektrolytrubbningar, protein och fett metabolism, kan läkaren göra en diagnos "nefrotiskt syndrom" är en term som används inom medicinen för omkring 70 år. Tidigare kallades sjukdomen nephrosis eller lipoid neephrosis.

Nephrotisk syndrom utvecklas ofta på grund av inflammatoriska processer i njurarna, liksom mot andra komplexa patologier, inklusive autoimmuna.

Definition av nefrotiskt syndrom: vad är det?

Sjukdomen vi överväger är ett komplex av symptom, ett patologiskt tillstånd där en signifikant daglig utsöndring av protein med urinvätska uppträder (mer än 3,5 g / 1,73 m²). Patologi kännetecknas också av hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidemi, ödem.

Hos friska människor är den dagliga fysiologiska utsöndringen av protein genom njurarna mindre än 150 mg (oftare - cirka 50 mg). Sådana proteiner representeras av plasmalbuminer, enzym och hormonella substanser, immunoglobuliner, njurglykoprotein.

Om nefrotiskt patologi upptäckta brott som gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidemi, lipiduriya och uttalad svullnad i ansiktet, i hålrummen och över hela kroppen.

Nefrotiskt syndrom är uppdelat i primär och sekundär typ, beroende på sjukdomens etiologi. Den primära typen sägs om den utvecklas mot bakgrund av andra njursjukdomar. Sekundär diagnostiserad typ något mindre: dess utveckling är associerad med "inblandning" av andra sjukdomar (kollagenoser, reumatisk feber, hemorragisk vaskulit, kronisk varbildande inflammationer, infektioner, cancer, allergier och så vidare.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Årligen registreras 2-7 primära fall av nefrotiskt syndrom per 100 000 populationer. Sjukdomen kan uppträda vid vilken som helst ålder, för eventuella kränkningar av njursjukdom.

Graden av spridning hos barn är cirka 14-15 fall per 100 tusen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker nefrotiskt syndrom

Orsakerna till nefrotiskt syndrom är mångfaldiga, men oftast utvecklas sjukdomen som en konsekvens av glomerulonefrit - antingen akut eller kronisk. Statistiken indikerar att komplikationer med glomerulonephritis uppträder i cirka 75% av fallen.

Andra frekventa faktorer är:

• primär amyloidos;
• gipernefroma;
• nefropati under graviditeten.

Sekundärt nefrotiskt syndrom utvecklas i bakgrunden:

• diabetes mellitus;
• infektiösa patologier (såsom malaria, syfilis, tuberkulos);
• autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, reumatoid artrit);
• allergiska processer;
• nodosa;
• septisk endokardit;
• hemorragisk vaskulit
• limfogranulematoz;
• allvarlig förgiftning
• maligna processer;
• trombotiska komplikationer som påverkar njurarna, sämre vena cava;
• frekventa och långa behandlingskurser med olika mediciner, inklusive kemoterapi.

Denna typ av utveckling av nefrotisk sjukdom, vars orsak inte kan bestämmas, kallas idiopatisk. Det förekommer främst hos barn.

[11], [12]

Riskfaktorer

Utvecklingen av nefrotiskt syndrom kan provoceras av sådana riskfaktorer:

• långvarig eller regelbunden behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (acetylsalicylsyra, voltaren);
• frekvent och långvarig behandling med antibiotika;
• infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis, malaria, hepatit B och C, humant immunbristvirus);
• allergiska processer;
• autoimmuna processer;
• endokrina sjukdomar (sköldkörtelsjukdom, diabetes, etc.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenes

Hittills är ett antal teorier kända enligt vilka antagligen utvecklingen av det nefrotiska symptomkomplexet uppträder. Det mest troliga är det immunologiska konceptet för sjukdomsuppkomsten. Dess bevis är den frekventa utvecklingen av patologi hos personer i kroppen som det finns allergiska och autoimmuna processer. Denna teori bekräftas också av en stor procentandel framgångsrik behandling med immunosuppressiva medel. Under utvecklingen av det nefrotiska syndromet i blodet bildas immunkomplex, vilket är en följd av förhållandet mellan interna och externa antigener och antikroppar.

Formade immunokomplex kan klara sig inuti njurarna, vilket orsakar en ömsesidig inflammatorisk process. Det finns kränkningar av mikrocirkulationen i glomeruli i kapillärnätet, koagulering inuti kärlen ökar.

Filtrering av glomeruli störs av förändringar i permeabilitet. Som ett resultat - kränkningar i proteinmetabolismens processer: proteinet går in i urinvätskan och lämnar kroppen. Ökad utsöndring av protein orsakar hypoproteinemi, hyperlipidemi etc.

I nefrotiskt syndrom förändras organs utseende också: njurarna ökar i volymen, det interkalära skiktet ändrar färg och blir rödaktigt och det kortikala skiktet blir gråaktigt.

Patofysiologi

Proteinuri i vätskan uppstår som ett resultat av störningar som påverkar de endotela cellerna av det kapillära nätverket, glomerulära basalmembranet - dvs strukturer, i normalt plasmaprotein selektiv filtrering, en strikt på volymen och massan.

Förfarandet för skador på dessa strukturer är dåligt förstått vid glomeruliets primära skada. Förmodligen börjar T-lymfocyter frisläppa den cirkulerande permeabilitetsfaktorn, eller hämmar produktionen av en inhiberande permeabilitetsfaktor, vilket svarar mot utseendet av odetekterbara immunogener och cytokiner. Bland andra sannolika faktorer kan arveliga anomalier av proteiner som utgör glidmembranet inte uteslutas.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symtom nefrotiskt syndrom

Kliniska manifestationer beror till stor del på den ursprungliga orsaken till patologins utseende.

De första stora tecknen är svullnad, ökande anemi, generell försämring av välbefinnande, överträdelse av diuresis mot oliguri.

Den allmänna bilden av ett nefrotiskt syndrom representeras av sådana symtom:

• grumling av urin, en kraftig minskning av dess dagliga mängd;
• varierande grader av puffiness, från måttlig till mycket svår;
• en uppdelning i styrka, en växande känsla av trötthet;
• aptitlöshet, törst, torr hud och slemhinnor;
• sällan (till exempel i närvaro av ascites) - illamående, diarré, obehag i buken;
• frekvent smärta i huvudet, i nedre delen av ryggen;
• muskelkramper och smärta (med långvarig behandling av nefrotiskt syndrom);
• dyspné (på grund av ascites och / eller hydropericardit);
• apati, brist på rörlighet;
• hudens hud, hudförlust, naglar, hår;
• ökad hjärtfrekvens
• Utseendet på en tät plack på tungan, en ökning i buken;
• tecken på ökad blodkoagulering.

Nephrotisk syndrom kan utvecklas i olika takt - både gradvis och snabbt. Dessutom skiljer man mellan den rena och blandade banan av sjukdomen. Skillnaden ligger i den extra närvaron av högt blodtryck och hematuri.

• Ödem i nefrotiskt syndrom kan uttryckas på olika sätt, men de är alltid närvarande. I början samlas vätskan i ansiktets vävnader - under ögonen, på kinderna, i pannan och underkäken. Ett sådant tecken kallas "ansiktet på en nephrotus". Med tiden utvecklas ackumuleringen av vätska till andra vävnader - det finns edematösa extremiteter, ländryggen, ascites, hydropericardium, hydrothorax utvecklas. I allvarliga fall utvecklas anasarca - kroppens puffiness som helhet.

Ödememekanismen vid nefrotiskt syndrom är annorlunda. Till exempel är ofta puffiness provocerad av det ökade innehållet i natriumkloridets blodomlopp. Med överskott av vätska i kroppen börjar fukt att tränga igenom kärlväggen i ett antal lokaliserade vävnader. Vidare åtföljs nefrotiskt syndrom av ökad förlust av albumin med urinvätska, vilket leder till en obalans i det onkotiska trycket. Som en konsekvens lämnar fukt med ytterligare kraft vävnaden.

• Oliguri med nefrotiskt syndrom är farligt eftersom det kan provocera utvecklingen av sådana komplikationer som njursvikt. Hos patienter kan den dagliga volymen av urin vara 700-800 ml och ännu mindre. Samtidigt överskrids innehållet av protein, lipider, patogena mikroorganismer, och ibland finns blod närvarande (till exempel med glomerulonefrit och systemisk lupus erythematosus).
• Asciter med nefrotiskt syndrom observeras mot bakgrund av svår patologi. Vätskan ackumuleras inte bara i vävnaderna utan också i kroppshålrummen - i synnerhet i bukhålan. Samtidig bildning av askiter med ackumulering av fukt i perikardiala och pleurala håligheter indikerar det snabba utseendet av diffus (utbredd) ödem i kroppen. I en liknande situation talar de om utvecklingen av en allmän dropsy eller anasarka.
• Arteriell hypertension i nefrotiskt syndrom är inte ett grundläggande eller obligatoriskt symptom. Tryckindikatorer kan öka vid en blandad kurs av nefrotiskt syndrom - till exempel med glomerulonefrit eller systemiska sjukdomar.

Nefrotiskt syndrom hos vuxna

Vuxna lider av nefrotiskt syndrom huvudsakligen i åldern 30-40 år. Patologi noteras oftare som en följd av glomerulonefrit, pyelonefrit, primär amyloidos, hypernefros eller nefropati under graviditeten.

Sekundärt nefrotiskt syndrom är inte direkt relaterat till njurskador och händer under påverkan av kollagenoser, reumatiska patologier, purulenta processer i kroppen, infektiösa och parasitära sjukdomar

Nephrotisk syndrom hos kvinnor och män utvecklas med ungefär samma frekvens. Sjukdomen manifesterar sig i de flesta fall i ett "scenario", medan det ledande symtomet är proteinuri mer än 3,0 g / dag, ibland når 10-15 g och ännu mer. Upp till 85% av det protein som utsöndras med urin är albumin.

Hypercholesterolemi kan även nå en gräns på 26 mmol / liter och mer. Medicin beskriver emellertid fall då kolesterolhalten var i det övre normala området.

När det gäller puffiness anses detta tecken vara mycket specifikt, vilket det finns hos de flesta patienter.

Nefrotiskt syndrom hos barn

Nephrotisk syndrom i ett överväldigande antal barn är idiopatisk. Patogenesen av ett sådant smärtsamt tillstånd, som passerar med minimala störningar, har ännu inte studerats fullständigt. Förmodligen finns en ökning av glomerulär permeabilitet för plasmaprotein på grund av påverkan av cirkulerande faktorer på glomerulus kapillärnätverk, med ytterligare skada på membranerna mellan processerna hos podocyterna. Förmodligen utsöndrar aktiva T-mördare lymfokiner som påverkar glomerulär permeabilitet med avseende på plasmaproteiner, vilket leder till proteinuri.

De första kliniska tecknen hos barn är svullnad, vilket kan inträffa lite efter eller intensivt, fånga fler och fler vävnader.

Prognosen för  nefrotiskt syndrom i barndomen  beror på responsen på behandling med glukokortikosteroider och immunosuppressorer. Med steroidkänsligt nefrotiskt syndrom uppnås eftergift i 95% av fallen, utan att njurfunktionen försämras.

Den steroidresistenta varianten kan utvecklas till CRFs slutsteg (inom 5-10 år).

Stages

• Akut nefrotiskt syndrom kännetecknas av svullnad, som inträffar på morgonen i ansiktsområdet, och närmare kvällen "faller" till underbenen. Det finns också moln och en minskning av mängden urinvätska. Patienter klagar över svaghet, apati, huvudvärk. Om symtomen inte dyker upp dramatiskt, men ökar gradvis, talar de om sjukdoms subakutiska kurs.
• Kroniskt nefrotiskt syndrom diagnostiseras när patologins huvud tecken antingen verkar eller försvinner (vanligtvis med ett annat tidsintervall - det vill säga förvärringen kan hända en gång i några månader eller på sex månader). Den kliniska bilden av exacerbationsperioden liknar symptomatiken hos akut nefrotiskt syndrom. Med regelbundna upprepningar talar de om sjukdomsövergången till en kronisk återkommande form.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formulär

Standard nefrotiskt syndrom är uppdelat i primär och sekundär typ (vi skrev redan om det ovan). Dock bör man uppmärksamma andra existerande patologiska sorter för att bredda den allmänna förståelsen av sjukdomen.

• Medfödd nefrotiskt syndrom är en patologi som utvecklas hos en bebis innan den fyller 3 månader. Kongenital sjukdom är primär (genetiskt orsakat syndrom) eller sekundär (på bakgrunden av sådana missbildningar som ett salivkörtelsjukdom, toxoplasmos, syfilis, tuberkulos, HIV, renal ventrombos). Primärt syndrom hänvisar till den autosomala recessiva ärftliga patologin, som manifesterar sig bokstavligen från den första dagen i barnets liv. Med svår proteinuri och utveckling av njursvikt finns det en hög risk för dödlighet - i flera månader.
• Idiopatisk nefrotiskt syndrom är en patologi som diagnostiseras i 90% av fallen hos barn. Det finns flera histologiska former av idiopatisk patologi: det är en sjukdom med minimala förändringar, mesangiumproliferation och fokal segmentell glomeruloskleros. Sjukdomen av minimala förändringar i 95% av fallen återvinns fullständigt av patienterna. Med spridningen av mesangium i 5% av fallen uppträder diffus tillväxt av mesangialceller och matris. Detsamma observeras med fokal segmentell glomeruloskleros, men bilden kompletteras också med segmentär ärrvävnad. Idiopatisk nefrotiskt syndrom uppträder vid vilken ålder som helst, oftare - i åldern 2-6 år. En provocerande faktor kan vara en liten infektion eller en mild allergi, eller till och med en insektsbit.
• Nefrotiskt syndrom med glomerulonephritis utvecklas i cirka 75% av fallen. Det kan sägas att sjukdomsutvecklingen är en komplikation av glomerulernas inflammatoriska patologi. Enligt varianten av sjukdomsförloppet finns följande:
  • akut glomerulonefrit med nefrotiskt syndrom (varar mindre än tre månader);
  • subacut glomerulonephritis (varar från tre till tolv månader);
  • kronisk glomerulonephritis med nefrotiskt syndrom (symptomatiken ökar under hela året, det finns en stor risk för bildning av njursvikt).
• Nefrotiskt syndrom med amyloidos - är en av de manifestationer av systemisk amyloidos, som interfererar med protein kolhydratmetabolismen, och i njurvävnader är avsatt amyloid - en komplex polysackarid-proteinförening trotssyndrom organ funktionalitet. Förloppet av amyloidos är alltid associerat med utvecklingen av nefrotiskt syndrom med en ytterligare övergång till kronisk form av njursvikt.
• Nefrotiskt edematöst syndrom diagnostiseras med tre obligatoriska komponenter: förändringar i permeabiliteten hos kärlväggarna, natriumretention, minskning av onkotiskt blodtryck. Patogenesen för detta syndrom bestäms av förhållandet mellan aktiviteten hos olika kroppssystem som reglerar upprätthållandet av natriumhaltig homeostas.
• Nephrotisk syndrom av den finska typen är en autosomal recessiv typ av medfödd patologi, som detekteras från början av nyfödda till tre månader. Histologi gör det möjligt att upptäcka klara kedjeförlängningar av nephronens proximala områden och andra förändringar, liksom många glomeruli med en överskattad diametrisk storlek och foster glomeruli. Anledningen till denna patologi är en genmutation (NPHS1-gen). Användningen av denna term förklaras av den höga förekomsten av en sådan sjukdom i Finland.
• Den fullständiga typen av patologi präglas av en komplett uppsättning symptom som är typiska för denna sjukdom. Ofullständigt nefrotiskt syndrom åtföljs av frånvaron av ett typiskt drag - till exempel uttalas uttalad proteinuria med liten svullnad.
• Nefrotiskt syndrom i diabetes mellitus utvecklas mot bakgrund av diabetisk nefropati. Detta patologiska tillstånd anses vara väldigt farligt för patienten och består av flera steg: mikroalbuminuri, proteinuri och slutstadiet av CRF. Utvecklingen av det nefrotiska symptomkomplexet i detta fall beror på förändringar och störningar som vanligen uppträder vid den långsiktiga behandlingen av diabetes mellitus.
• Infantilt nefrotiskt syndrom är en pediatrisk term, vilket innebär att sjukdomen har uppstått i ett barn vars ålder inte har överskridit 1 år.
• Nephrotisk syndrom i SLE orsakas av utvecklingen av så kallad lupus nefrit - en av de farligaste och prognostiskt viktiga manifestationerna av sjukdomen. Mekanismen för utseendet av sjukdomen avser immunokomplexa varianter. Bindningen av antikroppar mot DNA och andra autoantikroppar mot det basala membranet i glomeruli hos njurarna leder till komplementstimulering och rekrytering av inflammatoriska strukturer till glomeruli.
• Nefrotiskt syndrom med hematuri hör inte till varianterna av den klassiska sjukdomsförloppet. Om ett smärtstillande tillstånd åtföljs av blodets utseende i urinvätskan, tala om en blandad form av patologi.

Beroende på kroppens reaktion till den konventionella behandlingssättet med prednisolon delas det nefrotiska syndromet in i en steroidkänslig och steroidresistent form.

Steroidkänsligt syndrom kännetecknas av uppkomsten av remission i 2-4 veckor (mindre ofta - 6-8 veckor) från tidpunkten för behandlingens inledande. I sin tur är den steroidkänsliga formen uppdelad i underkategorier:

• icke återkommande typ (komplett, långvarig remission);
• sällan återkommande typ (återfall noteras mindre än 2 gånger på 6 månader);
• ofta återkommande typ (återfall noteras minst två gånger, än två gånger i sex månader);
• steroidberoende nefrotiskt syndrom (upprepning av sjukdomen observeras mot bakgrund av en minskning av dosen av prednisolon eller senast två veckor efter det att läkemedlet drogs tillbaka);
• senkänslig variant (remission kommer efter 8-12 veckor från början av mottagandet av steroider.

Steroidresistent nefrotiskt syndrom är en sjukdomsförlopp där kroppens svar i form av remission saknas under en fullständig 2-månaders behandling med prednisolon.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikationer och konsekvenser

Vid ett nefrotiskt syndrom finns olika patologiska förändringar i en organism. Med långvarig existens kan de leda till utveckling av negativa konsekvenser, till exempel:

• Smittsamma komplikationer är en följd av både försvagad immunitet och en ökning av organismens patogena känslighet. Öka risken för sjukdomsfaktorer som förlust av immunoglobulin med urinvätska, brist på protein, användning av immunosuppressorer. Smittsamma komplikationer kan utlösas av streptokock, pneumokock och andra gram (-) bakterier. Den vanligast registrerade utvecklingen av patologier som lunginflammation, sepsis, peritonit.
• Störningar i lipidmetabolismen, aterosklerotiska förändringar, hjärtinfarkt - dessa komplikationer är oftast utlöses av en ökning av kolesterolhalten i blodet, en acceleration av hepatisk proteinsyntes, en minskning av lipas i blodet.
• Överträdelser av kalciummetabolism orsakar i sin tur en minskning av bentätheten, en förändring i benets struktur, som är fylld med många problem. Förmodligen provoceras denna komplikation genom förlust av vitamin D-bindande protein från urin, försämrad kalciumabsorption, samt intensiv behandling med steroidmedel.
• Trombotiska komplikationer diagnostiseras ofta hos patienter med nefrotiskt syndrom. Ökningen i koagulering förklaras av förlusten av urin av antikoagulerande proteiner av profibrinolysin och antitrombin III. Samtidigt finns det en ökning av faktorerna för blodförtjockning. För att undvika denna komplikation, rekommenderar läkare att ta antikoagulantia under de första sex månaderna efter utvecklingen av nefrotisk patologi.
• Reduktion av volymen cirkulerande blod uppträder mot hypoalbuminemi och en minskning av onkotiskt plasmatryck. Komplikation utvecklas med en minskning av serumalbumin till under 1,5 g / dl.

Bland annat kan mindre frekventa följder av ett nefrotiskt syndrom fördela en hypertoni, en järnbristanemi.

Återkommande av ett nefrotiskt syndrom kan utvecklas med en steroidberoende form av sjukdomen. För att förhindra upprepade episoder av sjukdomen, genomgår patienterna en detaljerad undersökning och väljer noga behandlingen med hänsyn till alla tillgängliga alternativ. Frekvensen av återfall beror på svårighetsgraden av sjukdomen, liksom på det allmänna tillståndet hos patientens kropp.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostik nefrotiskt syndrom

De viktigaste diagnostiska kriterierna för nefrotiskt syndrom är kliniska och laboratoriedata:

• Förekomsten av indikatorer på svår proteinuri (mer än 3 g / dag för vuxna, mer än 50 mg / kg / dag för barn);
• index av hypoalbuminemi mindre än 30 g / l, liksom disproteinemi;
• varierande grad av svullnad (från relativt litet ödem till anasarca);
• gingival lipider och dyslipidemier;
• aktiva koagulationsfaktorer;
• störd metabolism av fosfor och kalcium.

Undersökningen, inspektionen och instrumentdiagnosen är också obligatorisk och informativ. Redan under undersökningen kan läkaren vara uppmärksam på generaliserad puffiness, torr hud, närvaron av en plack på tungan, ett positivt symptom på Pasternatsky.

Förutom läkarundersökning bör nästa steg vara sådana diagnostiska procedurer - både laboratorium och instrument.

Analyser i laboratoriet inkluderar obligatorisk samling av blod och urin:

Allmänt blodprov för nefrotiskt syndrom

Sjukdomen kännetecknas av en förhöjd nivå av blodplättar, leukocyter och ESR, en minskad nivå av hemoglobin.

Biokemiskt blodprov för nefrotiskt syndrom

Kvaliteten på proteinmetabolism präglas av hypoproteinemi, hypoalbuminemi och en ökning av antalet a-globuliner. Dessutom finns en ökning av kolesterol och triglycerider. Indikativ för nedsatt njurfunktion är ökade nivåer av urea, urinsyra, kreatinin. Om den grundläggande orsaken till nefrotiskt symptom blev glomerulonefrit, kommer läkaren uppmärksam för tecken på inflammation (ökad C-reaktivt protein, ökad seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologiskt blodprov

Det gör det möjligt att fixera närvaron av T- och B-lymfocyter, immunokomplex, lupusceller i blodomloppet.

Hyperlipidemi hos nefrotiskt syndrom kan vara ett första tecken på utveckling av njursvikt men inte alltid: ibland indikerar det bara att det finns ateroskleros eller vissa problem med patientens näring. Särskilda laboratorieundersökningar kan detektera fraktioner som hör till lipider. Dessa är lågdensitetslipoproteiner, lipoproteiner med hög densitet, ett index av totalt kolesterol och triglycerider.

Hyperkolesterolemi med nefrotiskt syndrom är sekundärt. Hos en frisk person anges en förhöjd kolesterolnivå i närvaro av> 3,0 mmol / liter (115 mg / dL). Enligt rekommendationerna från ESC / EAS finns det ingen indikation på den nivå av kolesterol som bestämmer hyperkolesterolemi. Avgränsa därför fem specifika intervall av innehållet i LDL-C, på grund av vilket behandlingsstrategin bestäms.

Urinalys totalt

Sjukdomen kännetecknas av cylindruri, hyperproteinuri. Erytrocyter i urinen kan detekteras, den specifika gravitationen ökar.

Bakteriologisk undersökning av urin

Hjälper identifiera bakterier som finns i urinen (i närvaro av bakteriuri).

Ett prov av Nechiporenko	Det finns en ökning av innehållet i cylindrar, leukocyter och erytrocyter.
Provet i Zimnitskiy	Det gör det möjligt att bestämma hyperisostenuri och oliguri, karakteristiska för nefrotiska symptomkomplexet.
Ett test för Reberga-Tareev	Oliguri och nedsatt glomerulär filtrering noteras.

Proteinuri bestäms under ett generellt urintest: mängden protein överstiger normalt 3,5 g / dag. Urinvätska är grumligt, vilket tjänar som ytterligare bevis på närvaron i det av protein, patogena mikroorganismer, fetter, slem.

Instrumentdiagnostik omfattar:

Njurbiopsi	Det genomförs genom provtagning av organvävnader för ytterligare mikroskopi. Denna procedur gör att du kan ge en karakterisering av njurskador.
Njur ultraljud	Det bidrar till att överväga organens struktur, storlek, lokalisering, njurarnas form, för att bestämma närvaron av feberprocesser, cystor. Nefrotiskt syndrom på ultraljud karakteriseras också av närvaron av askiter.
Lungens strålning	Störningar är patologiska förändringar i lungsystemet och mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Ger dig möjlighet att bedöma flödet av urinvätska från njurarna i urinröret till blåsan.
Urografi	Radiografiskt förfarande baserat på njurarnas egenskaper för att avlägsna speciella kontrastmedel efter införandet i kroppen. Röntgenskyltar av nefrotiskt syndrom kan uttryckas i polymorfism och asymmetri av störningar, vilket beror på förhållandet mellan inflammatoriska och sklerotiska processer i organen.
Elektrokardiografi	Det utförs för utvärdering av elektrolytstörningar i kroppen med nefrotisk patologi.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differentiell diagnos

Differentiering utförs mellan olika glomerulopatier, vilket i sin tur kan orsaka sjukdomsutvecklingen:

• sjukdomen med minimala förändringar (lipoid nefros) är den vanligaste bakomliggande orsaken till idiopatisk nefrotiskt syndrom hos barn;
• fokal-segmentell glomeruloskleros är en sällsynt mängd steroidresistent nefrotiskt syndrom;
• glomerulonephritis (inklusive den membranproliferativa formen av sjukdomen);
• membranös och IgA-nefropati.

Akut pyelonefrit kännetecknas av en plötslig ökning av temperaturen till 38-39 ° C, ett plötsligt utseende av svaghet, illamående, ödem. Cilindrarium, proteinuri, erytrocyturi anses inte vara specifika för pyelonefritis symptom, därför är de bland de första indikativa tecknen för att utföra differentialdiagnos.

Akut njursvikt kan utvecklas som en komplikation av nefrotiskt syndrom. Därför är det mycket viktigt att märka försämringen i tid och ge patienten lämplig medicinsk hjälp. Den första fasen av utvecklingen av OPN kännetecknas av ökad hjärtfrekvens, lägre blodtryck, frossa, feber. Efter 1-2 dagar uppträder oligoauna, illamående, kräkningar. Karakteristisk är också ammoniakens lukt av andning.

Kroniskt njursvikt är en följd av sjukdoms akuta sjukdom och åtföljs av en gradvis döende av njurvävnaden. Blodet ökar mängden kvävemetabolismsprodukter, huden blir torr med en gulaktig tipp. Vid patienten minskar immuniteten kraftigt: frekvent ORZ, tonsillit, faryngit är karakteristiska. Sjukdomen uppstår med periodiska förbättringar och försämring av tillståndet.

Skillnader mellan nefrotiskt och nefritiskt syndrom

Det finns två symptom, vars namn ofta förväxlas: men under tiden de är två helt olika sjukdomar som uppstår mot bakgrund av inflammation i njuren glomeruli. Det nefritiska syndromet framkallas vanligtvis av en autoimmun strukturell lesion av glomerulusen. Ett sådant tillstånd i samtliga fall åtföljs av en ökning av blodtryckindikatorer och tecken på urinsjukdomar (urin syndrom som kännetecknas av symptom såsom röda blodkroppar, proteinuri till 3,0-3,5 g / liter, leukocyturi, cylindruria). Förekomsten av ödem är inte obligatoriskt, som i nefrotiskt syndrom, men de kan vara närvarande - i form av mild svullnad i ögonlocken, underarmarna eller fingrarna.

I den nefritiska varianten är inte puffiness en följd av brist på proteiner, men från retention av natrium i blodomloppet.

[49], [50]

Behandling nefrotiskt syndrom

Behandling av patienter med njursjukdom och behandling av nefrotiskt syndrom hanteras av en nefrolog. Patienterna är som regel sjukhus för att bestämma orsaken till sjukdomen, för att ge akutvård samt när komplikationer uppstår.

Förebyggande

För att förhindra utvecklingen av nefrotisk sjukdom, måste du försöka följa sådana regler:

• Det är nödvändigt att följa det optimala läget för dricksvätskor. Du kan dricka vanligt rent vatten, grönt te, komposit av torkade frukter eller bär, tranbär eller tranbärsmor. Ett litet tillflöde av vätska i kroppen kan leda till "fixering" av bakterier i urinvägarna, liksom bildandet av njurstenar.
• Det är önskvärt att regelbundet dricka örtteer baserade på "njure" örter: persilja, bärbär, tranbärsblad, björnöron.
• Under lämplig säsong är det nödvändigt att betala tillräcklig uppmärksamhet åt användningen av björksoppa, bär, grönsaker och frukter (äpplen, gurkor, kucchini, vattenmeloner).
• Normal diet kan förhindras av vissa dieter, särskilt strikta mono-dieter. Njurar behöver ett fullständigt och regelbundet intag av både vätska och mat.
• För njurar är hypodynamien katastrofal. Därför behöver du så långt som möjligt leda en aktiv livsstil: promenader, simning, dans, cykling etc.

Vid eventuella första tecken på funktionsstörning från njurarna bör man konsultera en läkare: man bör inte engagera sig i självmedicinering (särskilt med användning av antibakteriella och andra kraftfulla läkemedel). Felaktig behandling kan leda till utveckling av allvarliga komplikationer, som ofta förblir hos en person för livet.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognos

Prognosen för nefrotiskt syndrom kan vara olika, beroende på sjukdomens etiologi. Du kan hoppas på en fullständig återhämtning om symtomkomplexet var en följd av en härdbar patologi (till exempel en infektionssjukdom, en tumörprocess, läkemedelsförgiftning). Detta observeras i ungefär vartannat barn, men hos vuxna - mycket mindre ofta.

En relativt gynnsam prognos kan sägas om ett särskilt fall av en nefrotisk sjukdom gör det möjligt för hormonbehandling eller i immunosuppressiva tillstånd. Enskilda patienter upplever en självständig försvinnande av återfall av patologi i fem år.

I autoimmuna processer utförs palliativ behandling övervägande. Diabetisk nefrotiskt syndrom når ofta slutresultatet på 4-5 år.

I någon patient kan prognosen förändras under inflytande patologins inflytande, mot bakgrund av ökat blodtryck, med vaskulär trombos.

Det nefrotiska syndromet, komplicerat av njurinsufficiens, har den mest ogynnsamma kursen: det sista skedet kan förekomma redan i två år.

[58], [59], [60]