Utplånande bronkiolit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Obliterativ bronkiolit - en sjukdom ur gruppen av "små luftvägssjukdom", som påverkar luftrören - luftvägs diameter mindre än 2,3 mm, att inte ha brosk matris och mukösa körtlar.

Det finns terminal och respiratoriska bronkioler. Terminala (membranösa) bronkioler hör till luftvägarna, deras vägg innehåller glatta muskelceller. Terminala bronkioler är uppdelade i respiratoriska bronkioler 1, 2, 3-ordning.

Respiratoriska bronkioler i tredje ordergrenen i alveolära kurser, vilken gren från 1 till 4 gånger och slutar med alveolära sacs. Tre generationer av respiratoriska bronkioler, alveolära kurser och alveolära sacs utgör andningsorganen, där gasutbyte sker mellan luft och blod.

Väggen i respiratoriska bronkioler innehåller cilierade epitelceller och alveolocyter och har inte glattmuskelceller. Antalet ciderceller minskar med förgrening av respiratoriska bronkioler och antalet icke-exfolierade kubiska celler ökar.

Respiratoriska bronkioler hör till övergångsvägarna, dvs. Delta i luft- och gasutbyte.

Området för den lilla luftvägarna är 53-186 cm ³, vilket är många gånger större än området för luftröret (3-4 cm ³ ) och stora bronkier (4-10 cm ³ ). Andelen små luftvägar står för endast 20% av den totala andningsbeständigheten. Det är därför att skador på bronkioler i de tidiga skeden av sjukdomen kanske inte åtföljs av en tydlig symptomatologi. En klar klinisk bild visas med ett långt bortfall av små luftvägar.

Orsaker och patogenes av utplånande bronchiolitis

De främsta orsakerna till sjukdomen är:

• transplantation av hjärt-lungkomplexet, benmärg;
• virusinfektioner (respiratorisk syncytialvirus, HIV, adenovirus, cytomegalovirus, etc.);
• Mycoplasma infektion;
• inandning av giftiga ämnen (svaveldioxid, kväve, klor, fosgen, ammoniak, kloropikrin etc.);
• diffusa bindvävssjukdomar (reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom);
• ta vissa läkemedel (D-penicillamin, beredningar av guld, sulfasalazin);
• inflammatorisk tarmsjukdom;
• strålbehandling
• IgA-nefropati;
• Stephen-Johnsons syndrom (en form av akut multiforme exudativ erytem, kännetecknad av extremt svår kurs).

De former som utvecklats efter lungtransplantation är mest väl studerade. I de flesta fall kan orsaken till utplåning av bronchiolitis bestämmas. Om orsaken är okänd, tala om den idiopatiska formen av sjukdomen.

Med obliterande bronchiolitis utvecklar bronkioler inflammation och ytterligare allvarlig fibros.

De viktigaste patogenetiska faktorerna är:

• överproduktion av cytokiner, bland annat en viktig roll spelas av gamma-interferon och interleukin 1-0; med utplånande bronchiolitis, ökas genuttrycket av dessa cytokiner. Interleukin 1-beta reglerar tillväxten av lymfocyter och deras differentiering, och cytotoxicitet och gamma-interferon inducerar uttryck av antigener HLA-klass II-systemet för epitelceller i bronkioler och reglerar produktionen av immunglobuliner;
• ökat uttryck av antigener i klass II-HLA-systemet på bronkiolära epitelceller (denna mekanism är viktig främst för autoimmuna, medicinska posttransplantationsformer av sjukdomen);
• aktivering av cytotoxiska T-lymfocyter;
• hög aktivitet av trombocyt-härledd tillväxtfaktor, vilken stimulerar proliferationen av fibroblaster;
• ökad utsöndring av epitelceller av bronkioler av fibronektin, vilket är en kemoapraktant för fibroblaster;
• en signifikant ökning av aktiviteten hos integrin som utför funktionen av vidhäftning av fibroblaster, endotelceller till fibronektin, fibrinogen. Celladhesion till fibronektin sker med hjälp av alpha-5-beta-1-integrin, till fibrinogen - med hjälp av alfa-5-beta-3-integrin. Dessa processer stimulerar fibros i bronkioler.

De viktigaste patomorfologiska manifestationerna av sjukdomen är:

• bronkiolär eller peribroniolär inflammatorisk infiltration med varierande densitet;
• utveckling av bronchioloektas med stasis av utsöndring, ackumulering av makrofager, slemhinnor;
• partiell eller fullständig utplåning av bronkioler med en grov cikatrisk bindväv;

Med obliterande bronchiolitis påverkas vanliga bronkioler vanligen. Respiratoriska bronkioler, alveolära kurser, alveolära sacs och alveoler är inte involverade i inflammatorisk process. Förutom de små luftvägarna i den inflammatoriska process som krävs och den stora luftrören, är de ofta hittas cylindrisk bronhioloektazy, slemhinnor trängsel, varigt exsudat, kronisk inflammatorisk infiltrat.

I posttransplantationsutsläppande bronchiolitis är lungvaskulära lesioner karakteristiska.

Symptom på utplånande bronkiolit

De viktigaste kliniska manifestationerna för att utplåna bronchiolitis är:

1. Progressiv dyspné är ett kardinalt symptom på sjukdomen. I början bekymrar andnöd huvudsakligen efter fysisk ansträngning, men i framtiden växer det snabbt och blir konstant.
2. Low-yield hosta är ett vanligt symptom på sjukdomen.
3. Auskultation av lungorna vid olika stadier av sjukdomen auskulteras torra väsande andning, ibland inspiratoriska karaktäristiska "gnisslande", i synnerhet i de nedre regionerna av lungorna, men eftersom sjukdomen fortskrider vesikulär andning blir mer attenuerade och torra rassel försvinna.
4. Den patologiska processen ofta involverat stora bronkerna, i vilken bakteriell kolonisering (oftast Pseudomonas aeruginosa) kan förekomma, svamp- (Aspergillus fumigatus) flora, sålunda förefaller hög kroppstemperatur, produktiv hosta, möjligen bildande bronkiektasi.
5. I de sena stadierna av sjukdomen utvecklas diffus varm cyanos, "puffar" andningen, en uttalad spänning av de extra respiratoriska musklerna.

Uppkomsten av den utplånande bronchiolitisen kan vara akut (efter inandning av saltsyra eller svaveldioxid efter virusinfektioner), fördröjd, d.v.s. Efter ett ljust intervall (efter inandning av kväveoxid) och en gradvis, nästan osynlig - i diffusa bindvävssjukdomar och efter lungtransplantation.

Diagnos av utplånande bronchiolitis

Instrumentell forskning

Lungens strålning

Vid röntgenundersökningen kan det förekomma ökad öppenhet i lungorna (hyperluft), mindre ofta - en svagt uttryckt spridning i fokalmasken. Emellertid observeras dessa förändringar endast hos 50% av patienterna.

Högupplöst computertomografi

Normalt omodifierade bronkioler på en dator tomogram kan inte ses, eftersom tjockleken hos deras väggar inte är mer än 0,2 mm, vilket är mindre än den upplösningsförmåga av metoden i obliterativ bronkiolit bronkioler blir synliga på grund av inflammatoriska och fibrotiska förtjockning av väggarna.

Typiska diagnostiska tecken på datortomogram är:

• små grenade blackouts eller centrolobular noduler (på grund av peribronchial förtjockning);
• bronkiektas, avslöjade vid utandning hos 70% av patienterna;
• mosaikoligemi "spottig" karaktär på grund av hypoventilation och "luftfälla" (bronkolernas utplåning förhindrar fullständig evakuering av luft). Utblåstning av bronkioler åtföljs av en sekundär vasokonstriktion mot bakgrund av lokal hypoxi. Mosaisk oligemi manifesteras av det faktum att lungparenkymregionen som motsvarar oförändrade bronkioler blir mer tät vid utandning, och de drabbade områdena är supertransparenta.

Funktionstester

Undersökning av funktionen av yttre andning avslöjar brott enligt obstruktiv typ:

• minskad maximal ventilation av lungorna;
• minskning i FVC och FEV1, såväl som i Tiffno-indexet (FEV / ZHEL).

En ökning av kväveoxidkoncentrationen i utandad luft anses också vara karakteristisk.

Undersökning av blodgaskompositionen

Den mest karakteristiska är hypoxemi och hypokapni, mindre ofta uppfattas hyperkapni.

Bronkoskopi, lungbiopsi

Bronkoskopi är lite informativ, eftersom den patologiska processen är lokaliserad distal mot bronkierna, i bronkiolen och är sällan tillgänglig för inspektion. Transbronchial eller öppen lungbiopsi avslöjar karakteristiska inflammatoriska och fibroplastiska förändringar i bronkioler.

Klinisk klassificering

International Society for Heart and Lung Transplantation (1993) föreslår att bestämma graden av obliterativ bronkiolit bestämma den initiala nivå som den genomsnittliga FEV1 föregående två största dimensioner, och sedan jämföra nuvärdet av FEV1 från baslinjen.

• 0 grad: FEV1 mer än 80% av baslinjen.
• I grad: FEV1 - 66-79% av den ursprungliga nivån.
• II grad: FEV1 - 51-65% av inledningsnivån.
• III grad: FEV1 mindre än 50% av baslinjen.

Dessutom är det nödvändigt att utvärdera det histologiska mönstret för att avslöja tecken på utplånande bronkiolit.

• Typ A - Det finns inga tecken på utplånande bronkitolit (eller en biopsi utfördes inte).
• Typ B-morfologiska tecken på utplånande bronkiolit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],