Trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopen purpura är en sjukdom som kännetecknas av en isolerad minskning av antalet blodplättar (mindre än 100 000/mm3 ⁾ med ett normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen och närvaron av trombocythämmande antikroppar på ytan av blodplättar och i blodserumet, vilket orsakar ökad nedbrytning av blodplättar.

Epidemiologi

Incidensen av idiopatisk trombocytopen purpura hos barn är cirka 1,5–2 per 100 000 barn, utan könsskillnader, och lika stor incidens av akuta och kroniska former. I tonåren blir antalet sjuka flickor dubbelt så stort som antalet pojkar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker av trombotisk trombocytopenisk purpura hos ett barn.

Hos barn kan trombocytopeni orsakas av både ärftliga och postnatala faktorer. Generellt sett minskar antalet blodplättar på grund av otillräcklig bildning av blodplättar i benmärgen från megakaryocyter, stamcellerna, direkt nedbrytning i blodomloppet eller båda.

Orsaker till otillräcklig trombocytproduktion:

1. Förändringar i progenitorcellerna (megakaryocyter) i benmärgen i kombination med en allmän störning av den hematopoetiska cykeln och efterföljande avvikelser i utvecklingen av organ och system.
2. Tumörer i nervsystemet (neuroblastom).
3. Kromosomala sjukdomar (Downs, Edwards, Pataus, Wiskott-Aldrichs syndrom).
4. Tar diuretika, antidiabetika, hormonella läkemedel och nitrofuranläkemedel under graviditeten.
5. Svår eklampsi och preeklampsi.
6. Fostrets för tidiga födsel.

Nästa orsak till trombocytopeni är förstörelsen av blodplättar.

Detta orsakas av följande:

1. Immunologiska patologier.
2. Förändringar i kärlväggens struktur (antifosfolipidsyndrom).
3. Förändringar i blodplättarnas struktur.
4. Brist på blodkoagulationsfaktorer (hemofili B).
5. DIC-syndrom.

Immunologiska orsaker är:

• direkt: produktion av antikroppar mot egna blodplättar till följd av inkompatibilitet mellan mor och barn vad gäller blodgruppens blodplättindex (moderns blod innehåller former av blodplättar som barnet inte har). Dessa former orsakar avstötning av det "främmande" agenset - förstörelse av fostrets blodplättar och utveckling av trombocytopeni.
• tvärbunden: i fall av maternell sjukdomar i samband med autoimmun förstörelse av blodplättar, orsakar antikroppar som tränger in genom moderkakan i fostrets kropp samma förstörelse av dessa blodkroppar i den.
• antigenberoende: virala antigener interagerar med blodplättarnas ytreceptorer, förändrar deras struktur och orsakar självförstörelse.
• autoimmun: produktion av antikroppar mot normala ytreceptorer.

[ 8 ], [ 9 ]

Symtom av trombotisk trombocytopenisk purpura hos ett barn.

• Kutana manifestationer (ekkymos, petekier – punktformade blödningar) – förekommer alltid
• Gastrointestinal blödning (melena, blodig diarré), blödning från navelsträngsrester - förekommer i 5% av fallen
• Näsblod - cirka 30 % av fallen
• Blödningar i ögonhinnorna (prognostisk sannolikhet för intrakraniella blödningar)
• Förstoring av lever och mjälte enligt ultraljudsdata. Endast karakteristiskt för sekundär trombocytopeni (läkemedels-, virus-)

Diagnostik av trombotisk trombocytopenisk purpura hos ett barn.

1. Blod
   • Trombocytantal mindre än 150x10*9 g/l (normalt 150–320 x 10*9 g/l)
   • Hertigens blödningstid

Denna indikator hjälper till att skilja trombocytopati från hemofili. Efter att ha punkterat fingertoppen med en scarifier upphör blödningen normalt inom 1,5–2 minuter. Vid trombocytopati fortsätter den i mer än 4 minuter, medan koagulationsfunktionen förblir normal. Vid hemofili är allt tvärtom.

• Bildandet (retraktionen) av en fullfjädrad blodpropp med mindre än 45% (normalt 45-60%) är en indikator som kännetecknar antalet blodplättar som är tillräckliga för att stoppa blödningen.

2. Myelogram: en detaljerad beskrivning av antalet benmärgsceller i alla ben, särskilt trombocyternas progenitorceller. Normalt är antalet megakaryocyter 0,3-0,5 per mikroliter. Vid trombocytopati ökar denna siffra till 114 i 1 μl benmärgssubstans. Trombocyternas livslängd är normalt cirka 10 dagar. Vid sjukdomar som är förknippade med deras minskning i blodet lever dessa celler betydligt kortare.
3. Anamnes
   • Förekomst av eller tendens till autoimmuna sjukdomar hos modern
   • Brott mot placentans funktioner under graviditeten (avlossning, trombos)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin tillväxthämning, prematuritet; intrauterin infektion)
4. Immunologisk analys

Detektion av förhöjda nivåer av antikroppar mot egna blodplättar eller mot vissa infektionssjukdomar (herpesvirus typ 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura hos ett barn.

Vanligtvis försvinner 80 % av barn med trombocytopen purpura inom sex månader utan någon behandling. I detta fall är föräldrar skyldiga att följa flera viktiga regler för att ta hand om barnet för att förhindra att hälsotillståndet försämras:

• undvik traumatiska sporter (brottning, gymnastik, cykling, skidåkning)
• använd en mjuk tandborste
• följ en diet för att förhindra förstoppning
• ge inte ditt barn blodförtunnande medel (aspirin)

Under behandlingen av trombocytopeni måste barnet överföras till artificiell utfodring för att förhindra ytterligare immunisering av kroppen med moderns trombocythämmande antikroppar.

Läkemedelsbehandling eller slutenvård är nödvändig vid en kritisk minskning av antalet blodplättar till mindre än 20 tusen per mikroliter. I detta fall bör kriteriet för att förskriva behandlingsprocedurer vara en uttalad klinisk bild av trombocytopeniskt syndrom: massiv nasal, gastrointestinal blödning, som hotar barnets liv.

Läkemedelsbehandling

1. Intravenös dropptransfusion av trombocytkoncentrat (tvättade trombocyter från modern eller antigenkompatibel donator) i en dos på 10–30 ml/kg kroppsvikt. En positiv effekt av transfusionen anses vara att barnets blödning stoppas, antalet trombocyter ökas med 50–60x10⁻¹/l 1 timme efter ingreppet och att dessa indikatorer bibehålls i 24 timmar.
2. Intravenös droppinfusion av normalt humant immunglobulin i en dos av 800 mcg/kg i 5 dagar. Följande läkemedel används som immunglobulin: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. De ger en snabbare men mindre stabil effekt jämfört med hormonella läkemedel (prednisolon).
3. Hemostatiska läkemedel

• intravenös droppinfusion av aminokapronsyra i en dos på 50 mg/kg en gång dagligen

4. Hormonbehandling

• oralt prednisolon två gånger dagligen i en dos av 2 mg/kg

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling innebär splenektomi – borttagning av mjälten. Denna operation är endast indicerad om hormonbehandling är ineffektiv. Det är också nödvändigt att ta hänsyn till det faktum att prednisolon fortfarande bör leda till en viss ökning av antalet blodplättar, annars kommer operationen inte att ha någon signifikant effekt på huvudorsaken till sjukdomen. Efter splenektomi kan antalet blodplättar förbli lågt, men trots detta försvinner det hemorragiska syndromet helt.

Nya metoder för behandling av trombocytopeni hos barn

1. Blodkoagulationsfaktor VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag är en trombopoetinreceptorantagonist.
3. Rituximab är ett monoklonalt cellmedierat läkemedel

Dessa substanser studeras intensivt i laboratorier runt om i världen. Hittills har deras effekt delvis studerats i relation till den vuxna organismen. Inom klinisk pediatrik har deras effekt på barnets organism ingen evidensbaserad praktisk grund.

Prognos

Som tidigare nämnts går trombocytopen purpura ofta in i ett stadium av spontan långvarig remission och kräver endast regelbunden övervakning av blodvärden. Den utförs efter förbättring av allmäntillståndet och försvinnandet av kliniska symtom på trombocytopeni efter 1 och 6 veckor, sedan efter 3 och 6 månader.

I avsaknad av allvarliga hemorragiska komplikationer av trombocytopeni i hjärnan är prognosen för sjukdomen i allmänhet gynnsam.

[ 18 ], [ 19 ]