Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni purpura - en sjukdom som kännetecknas genom att minska mängden av isolerade blodplättar (mindre än 100 tusen / mm ³ ) vid normalt eller förhöjt mängd av megakaryocyter i benmärgen och närvaron på ytan av blodplättar i blodserum hos trombocytaggregationshämmande antikroppar, vilket orsakar ökad destruktion av plättar.

Epidemiologi

Förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är ungefär 1,5-2 per 100 000 barn utan skillnader i kön, med samma frekvens av akuta och kroniska former. I tonåren blir antalet sjuka tjejer dubbelt så mycket som en ung man.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Orsaker trombocytopenisk purpura hos ett barn

Hos barn kan orsaken till trombocytopeni vara både ärftlig och postföddsfaktorer. I grunden minskar antalet blodplättar på grund av otillräcklig bildning av dem i benmärgen från megakaryocyter - modercellerna; direkt förstörelse i blodet; eller av båda skälen.

Orsaker till otillräcklig trombocytproduktion:

1. Förändring av modercellerna (megakaryocyter) i benmärgen i kombination med en generell störning av hematopoiesiscykeln och efterföljande anomalier vid utvecklingen av organ och system.
2. Tumörer i nervsystemet (neuroblastom).
3. Kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tar diuretika, antidiabetiska, hormonella och nitrofuran läkemedel under graviditet
5. Eclampsia och allvarlig preeklampsi.
6. Fosterets tidiga födelse.

Nästa orsak till trombocytopeni är förstörelsen av blodplättar.

Detta beror på följande:

1. Immunologiska patologier.
2. Förändring i strukturen av kärlväggen (antifosfolipid syndrom).
3. Förändring av blodplättens struktur.
4. Otillräcklighet av koagulationsfaktorer (hemofili B).
5. DIC.

Immunologiska skäl är:

• direkt: utveckling av antikroppar mot blodplättar som ett resultat av moderns och barnets oförenlighet med blodgruppen hos blodgruppen (det finns blodplättar i moderns blod som barnet inte har). Dessa former medför avslag på ett "alien" -medel - förstörelsen av fostrets blodplättar och utvecklingen av trombocytopeni.
• kors: för mödersjukdomar som är förknippade med autoimmun förstöring av blodplättar, antikroppar som tränger in i fostret genom placentan orsakar samma förstöring av dessa blodkroppar i den.
• antigenberoende: antigener av virus som interagerar med ytreceptorer av blodplättar, förändrar deras struktur och orsakar självförstöring.
• autoimmun: utveckling av antikroppar mot normala ytreceptorer.

[8], [9]

Symtom trombocytopenisk purpura hos ett barn

• Kumulativa manifestationer (ekchymos, petechiae - peka blödning) - förekommer alltid
• Gastrointestinal blödning (melena, blodig diarré), blödning från navelsträngarna - förekommer i 5% av fallen
• Nasalblödning - cirka 30% av fallen
• Blödningar i ögonbollarnas skal (prognostisk sannolikhet för intrakraniella blödningar)
• Förstorad lever och mjälte enligt ultraljud. Det är endast karakteristiskt för sekundär trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnostik trombocytopenisk purpura hos ett barn

1. blod
   • Innehållet i blodplättar är mindre än 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Hertens blödningstid

Denna indikator hjälper till att skilja trombocytopati från hemofili. Efter fingerdynans punktering med scarifier stoppar blödningen normalt efter 1,5-2 minuter. Med trombocytopati bibehålls det mer än 4 minuter, medan koagulationsfunktionen förblir normal. När hemofili är motsatt.

• Formationen (retraktion) av en full blodpropp är mindre än 45% (vid en norm på 45-60%) - en indikator som karakteriserar mängden blodplättar som är tillräckliga för att stoppa blödning.

2. Myelogram: En detaljerad beskrivning av antalet celler i benmärgen, i synnerhet stamceller från stamceller. Normalt är antalet megakaryocyter 0,3-0,5 i en mikroliter. Vid trombocytopati ökar denna indikator till 114 i 1 μl benmärgsubstans. Livslängden på blodplättar är cirka 10 dagar. I sjukdomar som är förknippade med deras blodminskning, lever dessa celler mycket mindre.
3. historia
   • Förekomsten eller predispositionen till autoimmuna sjukdomar hos mamman
   • Brott mot placentafunktioner under graviditet (lossning, trombos)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin tillväxt retardation, prematuritet, intrauterin infektion)
4. Immunologisk analys

Detektion av högt innehåll av antikroppar mot egna blodplättar eller vissa infektionssjukdomar (herpes simplexvirus typ 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling trombocytopenisk purpura hos ett barn

Vanligen försvinner trombocytopenisk purpura i 80% av barnen efter sex månader utan några medicinska åtgärder. I detta fall är föräldrar skyldiga att följa flera viktiga regler för barnets vård, för att förhindra försämring av hälsan:

• Exkludera traumatiska sporter (brottning, gymnastik, cykling, skidåkning)
• Använd en mjuk tandborste
• observera en diet som förhindrar förstoppning
• ge inte barnet ett blodförtunnande läkemedel (aspirin)

Vid behandling av trombocytopeni måste barnet överföras till artificiell matning för att förhindra ytterligare immunisering av kroppen med antiplateletantikroppar hos moderen.

Medicinsk behandling är nödvändig vid en kritisk minskning av antalet blodplättar mindre än 20 tusen i en mikroliter. I detta fall bör kriteriet för utnämning av behandlingsprocedurer vara en uttalad klinik av trombocytopeniskt syndrom: massiv näss-, gastrointestinal blödning som hotar barnets livstid.

Medicinering

1. Intravenös dropptransfusion av trombokoncentrat (sköljda blodplättar från moderen eller en antigenkompatibel givare) i en dos av 10-30 ml / kg kroppsvikt. En positiv effekt av transfusionen anses vara att stoppa blödning i barnet, vilket ökar antalet blodplättar med 50-60x10 * 9/1 timme efter proceduren och bibehåller dessa indikatorer under dagen.
2. Intravenös droppinfusion av normalt humant immunoglobulin i en dos av 800 mcg / kg i 5 dagar. Som ett immunoglobulin används sådana läkemedel som Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. De ger en snabbare men mindre stabil effekt jämfört med hormonella droger (prednisolon).
3. Hemostatiska droger

• intravenös droppinfusion av aminokapronsyra i en dos av 50 mg / kg en gång om dagen

4. Hormonbehandling

• muntligt intag av prednisolonadvazhdy per dag i en dos av 2 mg / kg

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling betyder splenektomi - avlägsnande av mjälten. Denna operation indikeras endast om hormonbehandling är ineffektiv. Vi måste också ta hänsyn till det faktum att prednisolon fortfarande ska leda till en viss ökning av antalet blodplättar, annars kommer operationen inte att ha någon signifikant effekt på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Efter att splenektomi har utförts kan antalet blodplättar vara låga, men trots detta hemorragiska syndrom passerar helt.

Nya metoder för behandling av trombocytopeni hos barn

1. Stollfaktorn VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag är en trombopoietinreceptorantagonist
3. Rituximab är ett monoklonalt cellmedel

Dessa ämnen studeras intensivt i världslaboratorier. Hittills har deras effekt studerats delvis i förhållande till den vuxna organismen. I klinisk pediatrik har deras inverkan på barnets kropp ingen uppenbar praktisk grund.

Prognos

Som tidigare nämnts går trombocytopenisk purpura ofta i spontan långvarig remission och kräver endast regelbunden övervakning av blodtal. Det utförs efter förbättring av det allmänna tillståndet och försvinnandet av kliniska symptom på trombocytopeni efter 1 och 6 veckor, därefter efter 3 och 6 månader.

I avsaknad av allvarliga hemorragiska komplikationer av trombocytopeni i hjärnan är prognosen av sjukdomen generellt positiv.

[18], [19]