Splenomegali

Splenomegali är nästan alltid sekundär mot andra sjukdomar, som är mycket många, liksom möjliga sätt att klassificera dem.

Myeloproliferativ och lymfoproliferativa sjukdomar, upplagringssjukdomar (t ex, Gauchers sjukdom) och bindväv är de vanligaste orsakerna till splenomegali i tempererade klimat, medan infektioner (t ex malaria, kala-azar) dominerar i tropikerna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker till splenomegali

Orsaken uttalad splenomegali ( mjälte palpabla 8 cm under costal arch) är i allmänhet följande sjukdomar: kronisk lymfocytisk leukemi, non-Hodgkins lymfom, kronisk myeloid leukemi, polycytemia vera, myelofibros med myeloid metaplasi och hårcellsleukemi.

Splenomegali kan leda till cytopeni.

Kongestiv splenomegali (Buntis sjukdom)

• Cirros.
• Yttre kompression eller trombos av portalen eller mjältvenen.
• Individuella störningar i vaskulär utveckling

Infektiösa eller inflammatoriska sjukdomar

• Akuta infektioner (t.ex. Infektiös mononukleos, infektiös hepatit, subakut bakteriell endokardit, psittacosis).
• Kroniska infektioner (t.ex. Miliär tuberkulos, malaria, brucellos, indisk visceral leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidos.
• Amyloidos.
• Bindevävnadssjukdomar (t.ex. SLE, Feltysyndrom)

Myeloproliferativa och lymfoproliferativa sjukdomar

• Myelofibros med myeloid metaplasi.
• Lymfom (till exempel Hodgkins lymfom).
• Leukemi, särskilt kronisk lymfocytisk leukemi och kronisk myelogen leukemi.
• Sant polycytemi.
• Essentiell trombocytemi

Kronisk, vanligtvis medfödd, hemolytisk anemi

• Avvikelser erytrocyt form (t ex kongenital spherocytosis, kongenital elliptotsitoz), hemoglobinopatier, inbegripet talassemi, sickle-cell-hemoglobin-variant (t ex SC hemoglobin sjukdom), medfödda hemolytisk anemi Heinz-kroppar.
• Erytrocyt enzymer (t.ex. Pyruvat kinasbrist)

Ackumulationssjukdom

• Lipid (t.ex. Sjukdomar av Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (till exempel sjukdomen Letterter-Sieve).
• amyloidos

Mjältecyst

• Det orsakas oftast av upplösningen av föregående hematom

[9], [10], [11], [12], [13],

Symtom på splenomegali

Splenomegali är ett kriterium för hypersplenism; Storleken på mjälten korrelerar med graden av anemi. Du kan räkna med en ökning av mjälten i ca 2 cm under kostbågen för varje 1 g hemoglobinreduktion. Andra kliniska tecken beror i regel på manifestationerna av den underliggande sjukdomen, ibland finns det smärta i mjälten. Tills andra mekanismer inte förvärra en manifestation av hypersplenism, anemi och andra cytopeni härdat och asymptomatiska (exempelvis antalet blodplättar från 50 000 100 000 / L, vita blodkroppar om 2500 För att 4000 / l med normala leukocyt differentiering). Morfologin av erytrocyter är vanligtvis normala, med undantag av sällsynt sfärocytos. Retikulocytos är en vanlig förekomst.

Hyperplenism är misstänkt hos patienter med splenomegali, anemi eller cytopeni; Diagnos liknar situationen med splenomegali.

Undersökning med splenomegali

[14], [15], [16], [17], [18],

Historia

De flesta av de upptäckta symptomen beror på den underliggande sjukdomen. Splenomegali i sig kan emellertid orsaka en känsla av snabb mättnad som ett resultat av påverkan av den förstorade mjälten på magen. Det finns känslor av tyngd och smärta i den övre vänstra övre kvadranten i buken. Uttryckt smärta i vänster sida föreslår närvaron av mjältinfarkt. Återkommande infektioner, symtom på anemi eller blödning manifesterar sig i närvaro av cytopeni och eventuell hypersplenism.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspektion

Känsligheten hos palpation och slagverk vid bestämning av ökningen i mjältens storlek är respektive 60-70% och 60-80% vid dokumenterad ultraljudsmetod splenomegali. Normalt har upp till 3% av människor en palpabel mjälte. Dessutom kan den palpabla massan i den övre vänstra kvadranten bero på en annan orsak, snarare än en förstorad mjälte.

Andra ytterligare symptom är mjältfriktionsbuller, vilket tyder på närvaron av mjältinfarkt och epigastriska och miltljud som indikerar kongestiv splenomegali. I generaliserad adenopati kan det antas att det finns en myeloproliferativ, lymfoproliferativ, infektiös eller autoimmun sjukdom.

Diagnos av splenomegali

Om det är nödvändigt att bekräfta splenomegali i fråga om tvivelaktiga resultat efter en preliminär undersökning är ultraljud den metod som valts på grund av dess höga noggrannhet och låga priser. CT och MR kan ge en mer detaljerad bild av orgeln. MR är särskilt effektiv vid bestämning av portaltrombos eller trombos i mjältvenen. Radioisotopforskning är en mycket noggrann diagnostisk metod som kan identifiera ytterligare detaljer om mjältevävnaden, men metoden är mycket dyr och svår att utföra.

Specifika orsaker till splenomegali, som identifierades under klinisk undersökning, bör bekräftas med lämpliga undersökningar. Om det inte finns någon uppenbar orsak splenomegali först nödvändigt att eliminera förekomsten av infektion, eftersom detta är nödvändigt för att tidig behandling till skillnad från andra orsaker splenomegali. Undersökningen ska vara fullständigast inom områden med hög geografisk smittspridning i fallet då patienten har kliniska tecken på infektion. Det är nödvändigt att erhålla data från allmän analys och blodkulturer och benmärgsstudier. Om en patient inte illamående finns det inga symptom, förutom symptom orsakade av splenomegali, och det finns ingen risk för infektion i, ingen anledning att använda ett brett spektrum av forskning, förutom att utföra generell analys av blod, perifert blodutstryk, leverfunktionstester, datortomografi av buken kaviteten och ultraljudet i mjälten. Om misstänkt för lymfom indikeras flödet av perifer blodflöde.

Specifika avvikelser i analysen av perifert blod kan indikera orsaken till lesionen (t.ex. Lymfocytos - på kronisk lymfatisk leukemi, leukocytos med närvaron av omogna former - för andra typer av leukemi). Förhöjda nivåer av basofiler, eosinofiler, nucleus innehållande erytrocyter, eller röda blodkroppar i form av "fallande droppe" förutsätter myeloproliferativ sjukdom. Cytopeni indikerar hypersplenism. Spherocytos föreslår förekomst av hypersplenism eller ärftlig sfärocytos. Funktionella levertest kommer att ha avvikelser i stillastående splenomegali med cirros isolerade ökad serum alkaliskt fosfatas indikerar den möjliga infiltration av levern erhållna myeloproliferativ, lymfoproliferativ sjukdom eller miliär tuberkulos.

Vissa andra studier kan vara användbara även hos patienter utan symptom på sjukdom. Elektrofores av serumproteiner eller monoklonal gammopati identifierar sänkning av immunoglobuliner i närvaro av möjliga lymfoproliferativa sjukdomar eller amyloidos; diffus hypergammaglobulinemi förutsätter kroniska infektioner (t ex malaria, Indiska visceral leishmaniasis, brucellos, tuberkulos), cirros med kongestiv splenomegali, eller bindvävssjukdom. En ökning av serumurinsyrahalten förutsätter närvaron av myeloproliferativ eller lymfoproliferativ sjukdom. Ökade nivåer av alkaliskt fosfatas indikerar leukocyt myeloproliferativ sjukdom, medan vid minskande dess nivå, kan det finnas kronisk myeloisk leukemi.

Om undersökningen inte visade några abnormiteter utom splenomegali, ska patienten undersökas igen inom intervallet 6 till 12 månader eller när nya symptom uppträder.

Splenomegali ökar mjältmekanisk filtrering och förstöring av erytrocyter, såväl som frekventa leukocyter och blodplättar. Kompensatorisk hyperplasi hos benmärgen visas i de cellinjer vars nivå reduceras i cirkulation.

[25], [26], [27], [28], [29],

Behandling av splenomegali

Behandlingen av sjukdomen riktar sig till den underliggande sjukdomen. Den förstorade mjälten behöver inte behandlas förrän allvarlig hypersplenism utvecklas. Patienter med mjälte som är tillgängliga för palpation eller som har nått mycket stora storlekar borde troligen undvika kontaktsporter för att undvika risk för bristning.