Werlhofs sjukdom

Denna sjukdom sparar inte någon. Det diagnostiseras och hos nyfödda, förskolebarn och skolåldern är vuxna också immuna från det. Men som statistik visar är denna patologi tre gånger mer sannolikt att vara sjuk än kvinnor än den mänskliga hälften av mänskligheten. Så vad är Werlhofs sjukdom? Är det möjligt att effektivt bekämpa det? På alla dessa och många andra frågor och försök hitta svar i den här artikeln.

Orsaker till Werlhofs sjukdom

Verlgofa sjukdom eller som det kallas trombocytopen purpura - en patologisk förändring i människokroppen, som bildas på basis av känslighet för blodplättsaggregation (bindningsprocess mellan en cell, den initiala trombbildning steg).

Hittills har orsakerna till Verlhofs sjukdom inte fastställts för vissa. Om du otvetydigt talar om den ärftliga genetiska karaktären hos sjukdomen, diagnostiseras den mycket mindre ofta än den förvärvade formen av nederlag. Den fermentopatiska, immuniska eller virala genen av patologi övervägdes också, men denna svängning av problemet har ännu inte fått någon seriös bekräftelse.

Symptom på Verlhofs sjukdom

Den lesion som utvecklas i människokroppen leder till täppningen av passagesektionen av små kapillärer. Om denna sjukdom misstänks kan läkaren observera sådana symptom på Verlhofs sjukdom:

• Reduktion i blodet av patientens blodplättantal per volymandel av plasma. Detta resultat kan erhållas genom aktiv användning av dessa blodkomponenter vid bildandet av blodproppar.
• Trombocytopen purpura åtföljs av ischemiska sjukdomar, som påverkar nästan alla organ i människokroppen: hjärta, gallblåsa, lever, reproduktiva organ, njurar, hjärna och så vidare.
• Denna sjukdom klassificeras som patologi, som snabbt utvecklas, samtidigt som alla åldersgrupper påverkas.
• De vanligaste patienterna med trombocytopenisk purpura är patienter i åldern 10-50 år.
• Patologiska förändringar kan förekomma "på lika villkor" (mot bakgrund av absolut hälsa), eller efter att ha en infektiös, katarrhal eller intestinal patologi.
• Människor börjar få smärta i huvudet.
• Han känner sig snabb trötthet.
• Det finns en allmän minskning i kroppens ton.
• Patienten har en dålig aptit.
• Symptomen på Verlhofs sjukdom kan vara illamående, i sällsynta fall kan den gå in i en kräkningsreflex.
• En feber av fel typ kan förekomma.
• Det finns smärtsymptom, lokaliserad i bröstet och bukhinnan.
• Nästan hela kroppen hos patienten är täckt med en liten mängd blödningar och blåmärken. Blödningar är spontana, manifesteras huvudsakligen på natten.
• Visuell försämring.

Gradvis, med utvecklingen av sjukdomen kan de redan existerande symtomen på Verlhofs sjukdom förenas:

• Blödning av olika ställen: från näsväggen, livmodern, från organen i mag-tarmkanalen, blödning i ögonhinnan, blödning från tandköttet. Lite mindre ofta, men hemoptys kan gå med.
• Symtom på neuralgisk natur kan gå med:
  • Förlamning av ena sidan av kroppen.
  • Ataxi är ett brott mot balans och samordning av frivilliga rörelser.
  • Disorientation i rymden.
  • Fördröjningen av konversationen.
  • Kramper.
  • tremor
  • En dimma visas framför dina ögon.
  • Ibland utvecklas akuta psykiska störningar.
  • I en särskilt svår situation faller patienten i en koma.
• Men den viktigaste kliniska bilden av sjukdomen, som fortfarande blöder, härrör från slemhinnan (speciellt vid små patienter) eller blödningar, som manifesteras på huden. De kan uppstå som följd av blåmärken eller injektioner, och utan någon anledning alls. Blödningar på epidermis kan ha olika storlekar (från små punkter till stora noga fläckar), men mestadels lokaliseras de från människans främre sida, såväl som övre och nedre extremiteterna. Skillnaden mellan blod manifestationer i Verlhofs sjukdom från klassisk vaskulär blödning, som till skillnad från det senare, kan dessa blåmärken periodiskt sammanfoga med sina grannar. Denna faktor är den faktiska utvärderingen vid bestämning av diagnosen trombocytopenisk purpura och utvärdering av arten av hemorragisk diatese.
• Beroende på tidpunkten för blödning, som vid kärlkärl, kan skuggan av hemopoiesis vara antingen grönblå eller mörkbrun eller gul.
• I en kvinna i fertil ålder kan en blödning förekomma i äggstockarna, vilket kan simulera en ektopisk graviditet.
• Patologi uppträder med frekventa exacerbationer.
• Patientens oförmåga minskar.

Verlhof sjukdom hos barn

Som om vuxna inte försökte, men helt för att skydda barnet från stötar och nötningar, blir det inte. Ännu inte en fast gång, ofullkomlig samordning kombinerad med medfödd rörlighet kan få en baby att falla till och med på jämn mark. Och som en följd av "flygningen" - en blåmärken på barnets känsliga hud. Men ibland börjar blödningar på barnets kropp, det verkar, utan någon uppenbar anledning. Detta borde verkligen varna föräldrarna och bli en ursäkt för att gå till barnläkaren för råd. Tillsammans kan denna symtomatologi vara det första symptomet som börjar manifestera Werlhofs sjukdom hos barn.

Det är denna sjukdom som barnläkare uthärdar i första hand när det gäller barnets organisms frekvens när det gäller genetiska patologier i samband med det hemopoietiska systemet hos barn. Diagnosfrekvensen hos barn av trombocytopenisk purpura är ett till två fall per hundratusen friska barn. Primär anslutning till ett visst kön hos barn avslöjar inte denna sjukdom.

Orsakerna till detta patologins utseende hos små patienter är fortfarande okända. Ringa orsaken till sjukdomen, läkare delade i åsikt. Vissa tror att det har en genetisk karaktär. Utveckling av patologi associerad med blodcellens inferioritet, vars orsak är en mutation. Andra talar om immunförsvaret av en sjukdom som utvecklas på grund av en droppe i nivån på skyddskrafterna i barnets kropp. Ytterligare andra är villiga att argumentera för att mekanismen som utlöser denna sjukdom är i närvaro av båda dessa orsaker samtidigt.

Första tecknen på sjukdomen kan förekomma inom en kort tidsperiod efter det använda läkemedelsterapi, stark underkylning eller överhettning, vaccination, följaktligen överföras infektionssjukdomar, medel som är patogena floran (bakterier eller virus). Patogenetiska sätt att utveckla denna sjukdom är flera:

1. Det finns en sammanflöde av vissa faktorer som utlöser mekanismen för syntes av specifika antikroppar, vilka blir antagonister för sina egna blodplättar. Processen i sig fortskrider som bildandet av en antikropp-antigen-tandem på blodcellsväggen. Denna bildning leder till celldöd.
2. Parallellt med detta finns ett fel i processen att bilda och utveckla blodplättar i hematopoiesisorganen. Det innebär att det nybildade antigenet förstör inte bara den "vuxna" blodkroppen utan introducerar även en förändring i den normala utvecklingsprocessen för megakaryocytkiem.
3. En sådan kränkning av hematopoiesprocessen leder till att blodplättar lever mindre än de borde. I en hälsosam organism lever denna komponent av blod från tio till tolv dagar, medan i fråga om Verlhofs sjukdom kan detta intervall reduceras till en eller två dagar.

Följaktligen minskar den kvantitativa delen av blodplättarna avsevärt i barnets kropp, vilket allvarligt påverkar den funktionella insufficiensen hos organismen till normalt arbete. Blodplättar är kroppens mat. Reduktion av nivån av denna komponent av blod framkallar en minskning av endotelskiktet i blodkapillärerna. Detta är utlösaren för uppkomsten av plötslig långvarig och kraftig blödning.

Om en sådan patient inte är försedd med tidig sjukvård kan resultatet bli mycket beklagligt - ett dödligt utfall.

Det finns fall då Verlhofs sjukdom först diagnostiseras med en kvinna under perioden då hon bär sin bebis. Övervägande är kvinnor med denna diagnos ganska vanliga att bära barnet, och födelsen sker i normala sidan. Blodförlusten i samband med obstetrisk vård, med diagnosen trombocytopenisk purpura, visar volymer som är helt acceptabla och utgör inte ett hot mot moderns liv i förlossningen. Medan en artificiell avslutning av graviditeten kan framkalla mycket mer blödning. Ett undantag är bara den akuta formen av sjukdomsförloppet.

Utgående från det ovanstående kan det konstateras att diagnosen av en gravid Verlhof-sjukdom inte tjänar som kontraindikation för barnets ytterligare bär och födelse. Indikation för artificiell avslutning av graviditeten kan fungera som frekvent och tillräckligt riklig blödning.

Diagnos av Verlhof sjukdom

För att göra den rätta diagnosen måste läkaren ha tillräcklig erfarenhet och kvalifikationer. Diagnos av Verlhofs sjukdom innefattar:

• Analys av den kliniska bilden av sjukdomen.
• Detektion av anamnese hos patienten.
• Inspektion av en specialistpatient. Symtom nypa. Med trombocytopenisk purpura, med klämning, bildar en blåmärken omedelbart under huden.
• Endoteltester är obligatoriska.
  • Manschettprovet gör det möjligt att utvärdera karaktären hos normen för tillståndet av små kapillärer (elasticitet, elasticitet och ömhetens nivå). För att genomföra denna studie används en vanlig manschett, som används för att mäta blodtrycket. Preliminärt är blodtrycksnivån normal. Sedan efter en viss tid appliceras manschetten igen och blodtrycket justeras till värden över norm med 10-15 enheter mm Hg. Art. Med den aktuella sjukdomen börjar petechia manifestera sig nästan omedelbart - många små blödningar bildas. En sådan bild är ett positivt resultat av trombocytopeniska lila test.
  • Ett hammarliknande tecken liknar en nypa, men istället för en nypa används en hammare.
  • Ett burk och ett provtest eller ett Waldman-test. Denna teknik gör det möjligt att fastställa förekomsten hyperergic processen i patientens kropp, systemet direkt påverkar blodkärl och blod (denna snabba förlopp patologiska process som, trots att snabbt och adekvat behandling leder till patientens död). Proceduren utförs med hjälp av medicinska banker (därav namnet på forskning), som satte patienten. Företrädesvis är burken fastsatt något under kragebenet. Med hjälp av det uppnås irritationer av epidural kapillärerna. Aged tjugo minuter, och sedan ut ur zonen, där banken, samplas blodutstryk och identifieras monocyt nivåer. Kontroll är antalet av samma strukturer, men bestäms innan denna stimulering genomförs. En sådan studie görs mer än en gång och periodiskt under hela sjukdomsförloppet. Med patogeniteten hos den pågående processen kan antalet monocyter öka flera gånger.
• Ett allmänt blodprov är obligatoriskt. Vid genomförandet är det möjligt att avslöja en trombocytopeni - Verlhofs grundläggande tecken på sjukdom. När du utför en laboratoriestudie med förstoringsutrustning, kan du perfekt överväga gigantiska dimensioner av blodplättar.
• Tilldelar och studier av blod för dess koagulerbarhet. Denna analys visar en förlängning av blödningstiden. Patologin bedöms av graden av minskning av plasmakolvans volym med ett standardinnehåll av trombocyter (återföring av blodproppen).
• Ledningar och benmärgs punktering. Denna studie, medan trombocytopenisk purpura, gör det möjligt att upprätta en kraftig ökning megakaryoblasts, promegakariotsitov och megakaryocyter i patientens kropp. I det normala tillståndet plättar otshnurovyvayutsya från megakaryocyter kärna, eliminera dem från cytoplasman, vilket framkallar den strukturella bildningen av megakaryocyter uppdelat i flera komponenter, varefter de bortskaffas genom fagocytos (processen för aktiv gripa tag i och absorption av levande organismer (bakterier, svampar och liknande. D.) och livlösa partiklar encelliga organismer). I fallet med sjukdom, blodplätts otshnurovki procedur snabbt minskar dess aktivitet.
• Vid diagnosering av Verlhof-sjukdomen utförs en fullständig undersökning av patienten, där man ibland bestämmer utvidgningen av mjälten.
• Om patienten har omfattande blödningar noteras alla symtom på posthemorrhagisk hypokrom anemi.
• Ibland finns det måttlig leukocytos.
• Mot bakgrund av de ovan listade kan utvecklas binjureinsufficiens, såväl som aktivering av progressionen av patologiska processer i andra organ i kroppen, som flyter genom ishimicheskomu sätt.
• I sjukdomens kroniska lopp observeras hemorragiska kriser regelbundet, följt av djup anemi och överdrivet blodutflöde som påverkar stora delar av människokroppen. Om en sådan process påverkar hjärnområdet, är sannolikheten för patientens död hög.

Behandling av Verlhofs sjukdom

Metoden för terapi för denna sjukdom beror till stor del på scenen i patologin och dess flödesmönster. Om fallet försummas, kan kirurgisk behandling vara nödvändig, vilket uttrycks vid borttagning av mjälten. Den mycket kliniska behandlingen av Verlhofs sjukdom innefattar införandet av ett protokoll för behandling av kortikosteroidhormoner och immunosuppressiva medel.

Exempelvis är sådana hormoner som honungsmjöl, prednisolon, decartin n20, prednisolonhemisuccinat, saltinjektin n250, prednisol.

Prednisolon - Binyrebarkens hormon - Läget för applicering och dosering är uteslutande individuellt, beroende på patientens tillstånd och den totala kliniska bilden av sjukdomen. Utgångs dagliga dosen uppgår till 20 - 30 mg, vilket motsvarar fyra - sex tabletter enligt mer allvarliga patologiska förändringar dagliga doseringsberäkning kan utföras i enlighet med formeln 1 mg läkemedel per kg patientvikt uppdelat i fyra - sex doser. I fall av en särskilt akut patologi kan en sådan mängd av läkemedlet inte vara tillräcklig, sedan efter fem till sju dagar kan den rekommenderade startdosen fördubblas. Effekten av dessa läkemedel avlägsnar i första hand hemorragisk syndrom, efter det att den har gripits kan exponeringsmekanismen gradvis öka antalet blodplättar i patientens blod.

Varaktigheten av behandlingen beror direkt på att få en terapeutisk effekt och utförs tills patientens fullständiga återhämtning.

Drogen kontraindicerat med ihållande högt blodtryck hållnummer, diabetes, nefrit, psykoser, av olika ursprung, ulcerös gastriska mukosala manifestationer väggar och tolvfingertarmen, i fallet med postoperativa perioden, när de är öppna bildar tuberkulos. Och som i samband med graviditet, och om det finns en ökad känslighet för ingredienserna i läkemedlet och patientens pensionsålder.

Strängt att avbryta prednisolon borde inte vara, dess avbokning utförs gradvis. Parallellt med minskningen av antalet hormoner som tagits adrenal cortex, tilldelas patienten delagil, klorokin, klorokin, hingaminfosfat.

Delagil - läkemedel för behandling av protozoala infektioner administreras oralt till kroppen efter att ha ätit 0,5 g två gånger i veckan, en gång i veckan, men på samma dag. Om det behövs (enligt behandlingsläkarens bedömning) kan schema för behandling förskrivas för 0,25-0,5 g en gång om dagen.

Kontraindikationer använda av detta läkemedel inkluderar lever och njure dysfunktion, allvarliga förändringar i hjärtfrekvensen vid purpurinuria historia för patienten, med hämning av hematopoies i benmärg, men också vid förhöjd intolerans av de läkemedelskomponenterna.

Om emellertid när hormonerna i binjurebarken avskaffas, sker en kraftig exacerbation av sjukdomen, återkommer läkaren dosen till de ursprungliga värdena.

Om efter fyra månaders behandling inte uppnår en stabil effektivitet av behandlingen, kommer läkare - hematologen eller behandlingsterapeuten troligtvis att föreskriva en operation för att ta bort mjälten. Denna terapeutiska kurs i 80% av fallen gör att du kan få patienten till full återhämtning.

Organets excision omfattas av hormonbehandling. Omedelbart före operationen ordinerar läkaren mängden prednisolon som administreras mer än patienten tog upp till denna punkt.

Om patienten diagnostiseras med Verlhof-sjukdomen, med vilken, en autoimmun manifestationsform, är det inte ens avlägsnandet av mjälten möjligt att leda en person till en fullständig botemedel. I detta fall stoppas blödningen, men trombocytopeni går inte bort.

Om avlägsnandet av mjälten inte löser problemet, föreskriver läkaren immunosuppressiva medel (till exempel, aspress, imarant, azathioprin, azanin, azamun). Parallellt med dem införs i protokollet för behandling och läkemedel som tillhör gruppen glukokortikoider.

Immunsuppressiva läkemedel azathioprin ordineras i en till två månader med en hastighet av 4 mg per kilo av patientens vikt. Därefter börjar dosen av läkemedlet gradvis minska till 3-2 mg per kg kroppsvikt hos patienten.

Det rekommenderas inte att förskriva detta läkemedel vid allvarlig leverpatologi, leukopeni eller i händelse av överkänslighet hos patientens kropp till de ingående komponenterna i läkemedlet.

Det antineoplastiska medlet cyklofosfamid kallas alkyleringsföreningar och föreskrivs 0,2-0,4 g dagligen. Hela kursen kräver sex till åtta gram av läkemedlet. Läkemedlet kan administreras som en intravenös, intramuskulär, intraperitoneal eller intrapleural. Metoden att gå in i patientens kropp utses av behandlingsläkaren i varje enskilt fall.

Kontraindikationer använda av detta läkemedel inkluderar skada i njurarna, benmärgen hypoplasi uttryckt kakexi och anemi, onkologisk patologi terminalt, ökad intolerans mot komponenterna i läkemedlet, leukopeni och / eller trombocytopeni, samt perioden av dräktigheten kvinnlig baby och mata den bröst mjölk.

Vincristine - en örtmedicin som utövar en antitumörseffekt, ordineras av en hematolog, 1 till 2 mg per kvadratmeter av patientens kropp, som tas en gång i veckan. Behandlingsperioden är från en och en halv till två månader.

En biverkning av immunosuppressiva medel är deras mutagena egenskaper, därför är beredningar från denna grupp inte önskvärda att förskriva till barn, vars organism fortfarande växer och utvecklas. De gäller inte för trombocytopeni, som har en autoimmun karaktär, före operationen för att ta bort mjälten. I den preoperativa perioden visar sådana mediciner inte det nödvändiga resultatet, de är mest effektiva under den postoperativa perioden.

Det är inte effektivt vid Verlhofs sjukdom och blodtransfusion på grund av att processen med att smälta blodplättar (trombocytolys) ännu inte har eliminerats.

När du utför terapeutisk behandling av Verlhofs sjukdom, ta inte mediciner parallellt som kan påverka trombocytaggregation. Till sådana droger kan tillskrivas kurantil, karbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion och olika barbiturater.

Om en kvinna har en historia av trombocytopenisk purpura, bör en sådan patient inte ordineras sådana förfaranden som kardiallagring i livmoderhålan, och ska inte använda sig av tryckspolning (tamponad).

Behandlingsprotokollet innehåller ofta andra hemostatiska tekniker (lokal eller allmän åtgärd). Det kan vara dicykin, adroxon, östrogener, liksom en hemostatisk svamp.

En av de bästa hemostatiska drogerna - dicinon - ordineras av den behandlande läkaren i en dos av 10 till 20 mg per kilo av patientens vikt dividerat med tre till fyra doser. I huvudsak 0,25-0,5 g administreras en gång. För terapeutisk nödvändighet kan dosen av läkemedlet ökas till 0,75 g, som tas tre till fyra gånger under dagen.

Kontra Dicynone inkluderar blödning, som uttrycks på grundval av tillgängliga antikoagulantia, överkänslighet mot läkemedelskomponenterna, liksom om det finns trombos eller tromboembolism i patientens historia.

Om trombocytopen purpura diagnostiserats hos gravida kvinnor som utförs av hormonbehandling inte har, oavsett hur vara betydande, är inverkan på utvecklingen av embryot, men under amning, nyfödda barnet det önskvärt att överföra till artificiell utfodring. Det är nödvändigt att barnet inte får antikroppar från moderns mjölk, som under denna period utvecklar sin kropp.

Avlägsnande av mjälten till en gravid kvinna görs endast när den avsedda användningen av operationen är signifikant högre för kvinnans kropp än konsekvenserna av postoperativ rehabilitering för hennes ofödda barn.

Förebyggande av Verlhofs sjukdom

Baserat på det faktum att orsakerna till sjukdomen i fråga, inte dopodlenno installerat inte upptäcks, och en tydlig mekanism för data transformation, primär prevention av trombocytopen purpura sjukdom hittills utvecklats mycket svagt. Här kan du bara inkludera generellt förebyggande av sjuklighet:

• Förebyggande av smittsamma och inflammatoriska sjukdomar av någon genesis.
• Förebyggande av skador på människokroppen av olika virus.
• Missa inte din vistelse i direkt solljus.
• Följ noga förekomsten av allergiska reaktioner i kroppen för eventuell irritation.
• Mycket noggrant hänvisar till mottagandet av farmakologiska preparat, vilket tydligt håller på att administreras och doseras.
• Undvik både stark överhettning och kraftig underkylning av kroppen.
• Eliminera dåliga vanor och anpassa kosten.

Sekundär profylax av Verlhof-sjukdomen orsakas av antagandet av adekvata åtgärder för att förhindra återkommande av trombocytopenisk purpura. I ljuset av denna patologi är det möjligt att ge sådana rekommendationer:

• Från hans diet måste patienten ta bort akut mat, kryddor, kryddor och ättika.
• Fysisk stress bör vara mild. Barn, med den aktuella diagnosen, är undantagna från idrott och idrott.
• Sådana patienter rekommenderas inte för behandling av andra patologier att använda icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.
• Kontraindicerat vid sådana patienter och fysioterapiprocedurer. Till exempel, såsom UHF (påverkan på kroppens eller kroppens kroppsberoende organ med höga frekvenser i det elektromagnetiska fältet) eller olika uppvärmningar (till exempel UFO).

Prognos av Verlhof sjukdom

Prognosen för Verlhofs sjukdom är ganska tvetydig och beror till stor del på hur sjukdomen manifesterar sig. Det vill säga patologin ligger i den akuta fasen av manifestationen eller har gått till det kroniska scenet, det har inte ett immunförsvar eller tvärtom en immunförmåga.

Om patologin hos ett megakaryocytkiem av immunologisk natur diagnostiseras, eller om operationen för att ta bort milten inte gav det förväntade resultatet, är prognosen väldigt negativ i en sådan situation. Mest sannolikt kommer det inte vara möjligt att undvika ett dödligt utfall för patienten.

Patienten med den aktuella diagnosen är under konstant övervakning av en specialist, och han är på dispensary rekord. Periodiskt varje två till tre månader genomgår en sådan patient en uppföljningsundersökning med hjälp av hemorragiska tester. Även utseendet på en liten blödning för denna patient är en indikation på utnämningen av droger av hemostatisk verkan.

Man tror att den aktuella sjukdomen är fullständigt obotlig, men med den rätta metoden för terapi har denna patologi en gynnsam prognos.

Den mest värdefulla sak en person har är hans hälsa och följaktligen hans liv. Kanske är det inte alltid möjligt att undvika vissa sjukdomar, men det beror på personen hur snart denna patologi kommer att erkännas och vidta lämpliga åtgärder som inte tillåter kroppen att orsaka betydande skador. Denna teori kan inte behandlas bättre för en sådan sjukdom som Verlhofs sjukdom. I hennes fall, ju tidigare du gör ett larm, vänder dig till en specialist, desto effektivare kommer han att kunna hjälpa dig. I denna situation beror inte bara mer hälsa utan också livet direkt på hur snabbt åtgärder vidtades för att stoppa den aktuella patologin.