Werlhoffs sjukdom

Denna sjukdom skonar ingen. Den diagnostiseras hos nyfödda, förskolebarn och skolbarn, och vuxna är inte heller immuna mot den. Men som statistiken visar lider kvinnor av denna patologi tre gånger oftare än den manliga hälften av mänskligheten. Så vad är Werlhofs sjukdom? Kan den behandlas effektivt? Vi kommer att försöka hitta svar på alla dessa och många andra frågor i den här artikeln.

Orsaker till Werlhofs sjukdom

Werlhofs sjukdom, eller som den också kallas trombocytopen purpura, är en patologisk förändring i människokroppen som bildas på grundval av blodplättarnas predisposition för aggregering (processen där celler klibbar ihop, det inledande stadiet av trombbildning).

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa de exakta orsakerna till Werlhofs sjukdom. Om vi talar entydigt om sjukdomens ärftliga, genetiska natur, diagnostiseras den mycket mer sällan än den förvärvade formen av lesionen. Enzympatisk, immun- eller viral genes av patologin har också beaktats, men även denna vändning av problemet har ännu inte fått någon seriös bekräftelse.

Symtom på Werlhofs sjukdom

Lesionen, som utvecklas i människokroppen, leder till blockering av passagen i små kapillärer. Om denna sjukdom misstänks kan läkaren observera följande symtom på Werlhofs sjukdom:

• En minskning av mängden blodplättar i patientens blod som tas per enhet plasmavolym. Detta resultat kan erhållas på grund av den aktiva användningen av dessa blodkomponenter i bildandet av blodproppar.
• Trombocytopen purpura åtföljs av ischemiska störningar som påverkar nästan alla organ i människokroppen: hjärtat, gallblåsan, levern, könsorganen, njurarna, hjärnan och så vidare.
• Denna sjukdom klassificeras som en patologi som utvecklas ganska snabbt och drabbar absolut alla åldersgrupper.
• De vanligaste patienterna som drabbas av trombocytopen purpura är de i åldrarna 10 till 50 år.
• Patologiska förändringar kan uppstå "ur det blå" (mot bakgrund av absolut hälsa), eller efter en infektiös, förkylnings- eller tarmpatologi.
• Personen börjar uppleva smärta i huvudområdet.
• Han känner sig snabbt trött.
• En allmän minskning av kroppens tonus känns.
• Patienten har dålig aptit.
• Illamående kan vara ett symptom på Werlhofs sjukdom, och i sällsynta fall kan det till och med utvecklas till en kräkreflex.
• Feber av oregelbunden typ kan uppstå.
• Smärtsymptom uppstår, lokaliserade i bröstet och bukhinnan.
• Nästan hela patientens kropp är täckt av små blödningar och blåmärken. Blödningarna är spontana och uppträder främst på natten.
• Synnedsättning.

Gradvis, allt eftersom sjukdomen fortskrider, kan följande förena sig med de redan existerande symtomen på Werlhofs sjukdom:

• Blödning från olika platser: från näsgångarna, livmodern, från mag-tarmkanalen, blödning i näthinnan, blödning från tandköttet. Något mer sällan kan hemoptys förekomma.
• Symtom av neuralgisk natur kan också förekomma:
  • Förlamning av ena sidan av kroppen.
  • Ataxi är en störning i balans och koordination av viljestyrda rörelser.
  • Desorientering i rymden.
  • Långsamhet i samtalet.
  • Kramper.
  • Darrning
  • En dimma uppenbarar sig framför mina ögon.
  • Ibland utvecklas akuta psykiska störningar.
  • I en särskilt allvarlig situation faller patienten i ett komatöst tillstånd.
• Men den huvudsakliga kliniska bilden av sjukdomen är fortfarande blödningar från slemhinnorna (särskilt hos små patienter) eller blödningar som manifesteras på huden. De kan uppstå som ett resultat av blåmärken eller injektioner, och utan någon anledning. Blödningar på epidermis kan ha olika storlekar (från små prickar till ganska stora fläckar), men de är huvudsakligen lokaliserade på framsidan av människokroppen, såväl som i övre och nedre extremiteterna. Skillnaden mellan blödningar vid Werlhofs sjukdom och klassisk vaskulär blödning är att dessa blåmärken, till skillnad från den senare, regelbundet kan smälta samman med sina grannar. Denna faktor är en faktisk bedömning för att fastställa diagnosen trombocytopen purpura och bedöma arten av hemorragisk diates.
• Beroende på blödningens varaktighet, som vid ett vaskulärt blåmärke, kan blödningsfläckarnas nyans vara antingen grönblå eller mörkbrun eller gul.
• Hos en kvinna i fertil ålder kan blödningar förekomma i äggstockarna, vilket kan simulera ett utomkvedshavandeskap.
• Patologin uppstår med frekventa exacerbationer.
• Patientens arbetsförmåga minskar.

Werlhofs sjukdom hos barn

Oavsett hur mycket vuxna försöker, kommer de inte att kunna skydda sitt barn helt från slag och skrapsår. En fortfarande ostadig gång, ofullständig koordination i kombination med medfödd rörlighet kan leda till att barnet faller även på plan mark. Och som ett resultat av "flykten" - ett blåmärke på barnets känsliga hud. Ibland börjar dock blödningar dyka upp på barnets kropp, till synes utan någon uppenbar anledning. Detta borde verkligen varna föräldrar och bli en anledning att gå till en barnläkare för en konsultation. Sådana symtom kan trots allt vara det första symtomet på att Werlhofs sjukdom börjar manifestera sig hos barn.

Det är denna sjukdom som barnläkare anser vara den vanligaste orsaken till skador på barnets kropp inom området genetiska patologier associerade med det hematopoetiska systemet hos barn. Frekvensen för att diagnostisera trombocytopen purpura hos barn är ett till två fall per hundra tusen friska barn. Denna sjukdom visar inte en övervägande könsfördelning hos barn.

Orsakerna till att den aktuella patologin uppstår hos unga patienter är fortfarande okända. Läkarna är oeniga när det gäller att namnge grundorsaken till sjukdomen. Vissa tror att den är genetisk till sin natur. Utvecklingen av patologin är förknippad med en blodkropps underlägsenhet, vars orsak är en mutation. Andra talar om sjukdomens immunförsvar, som utvecklas på grund av en minskning av barnets kroppsförsvar. Andra är redo att hävda att mekanismen som utlöser denna sjukdom är närvaron av båda dessa orsaker samtidigt.

De första tecknen på sjukdomen kan uppstå kort tid efter läkemedelsbehandling, svår hypotermi eller överhettning, vaccination, som ett resultat av infektionssjukdomar orsakade av patogen flora (bakterier eller virus). Det finns flera patogenetiska utvecklingsvägar för denna sjukdom:

1. En sammanflöde av vissa faktorer sker, vilket utlöser syntesmekanismen för speciella antikroppar som blir antagonister för ens egna blodplättar. Själva processen sker genom bildandet av en antikropp-antigen-tandem på blodkroppens vägg. Denna bildning leder till celldöd.
2. Parallellt med detta uppstår ett misslyckande i processen för bildandet och utvecklingen av trombocyter i hematopoiesorganen. Det vill säga att det nybildade antigenet inte bara förstör den redan "vuxna" blodkroppen, utan också introducerar en förändring i den normala utvecklingsprocessen för den megakaryocytiska grodden.
3. Denna störning av hematopoesprocessen leder till att trombocyterna lever kortare tid än de borde. Hos en frisk organism lever denna komponent i blodet från tio till tolv dagar, medan denna period vid Werlhofs sjukdom kan minskas till en eller två dagar.

Som ett resultat minskar den kvantitativa komponenten av blodplättar i barnets kropp avsevärt, vilket oundvikligen påverkar kroppens funktionella oförmåga att fungera normalt. Blodplättar är kroppens näringsämne. En minskning av nivån av denna komponent i blodet framkallar en minskning av endotelskiktet i blodkapillärerna. Detta är drivkraften för uppkomsten av plötslig, långvarig och riklig blödning.

Om en sådan patient inte får medicinsk vård i tid kan resultatet bli mycket tragiskt – dödligt.

Det finns fall där Werlhofs sjukdom först diagnostiseras hos en kvinna under den period hon bär sitt barn. Vanligtvis bär kvinnor med en sådan diagnos ett barn helt normalt, och förlossningen sker inom det normala intervallet. Blodförlust under förlossningen, med en diagnos av trombocytopen purpura, visar volymer som är helt acceptabla och utgör inte ett hot mot kvinnans liv i förlossningen. Medan artificiellt abort kan framkalla mycket större blödningsvolymer. Det enda undantaget är den akuta formen av sjukdomen.

Baserat på ovanstående kan det konstateras att diagnosen Werlhofs sjukdom hos en gravid kvinna inte utgör en kontraindikation för fortsatt förlossning och förlossning. Frekvent och ganska kraftig blödning kan fungera som en indikation för artificiellt abort.

Diagnos av Werlhofs sjukdom

För att ställa en korrekt diagnos måste läkaren ha tillräcklig erfarenhet och kvalifikationer. Diagnos av Werlhofs sjukdom inkluderar:

• Analys av sjukdomens kliniska bild.
• Identifiera patientens sjukdomshistoria.
• Undersökning av patienten av en specialist. Symtom på nypning. Vid trombocytopen purpura bildas omedelbart ett blåmärke under huden när det nyps.
• Endoteltester är obligatoriska.
  • Manschettestet låter dig bedöma normen för de små kapillärernas tillstånd (elasticitet, flexibilitet och skörhetsnivå). För att genomföra denna studie används en vanlig manschett som mäter blodtrycket. Blodtrycksnivån bestäms preliminärt som normal. Sedan, efter en viss tid, appliceras manschetten igen och blodtrycket höjs till värden över normen med 10-15 enheter mm Hg. Vid den aktuella sjukdomen börjar petekier dyka upp nästan omedelbart - många små blödningar bildas. En sådan bild är ett positivt resultat av tester för trombocytopen purpura.
  • Hammartecknet liknar plocktecknet, men en hammare används istället för en nypa.
  • Koppnings- och pricktest eller Waldmans test. Denna metod gör det möjligt att fastställa förekomsten av en hyperergisk process i patientens kropp, som direkt påverkar blodkärlssystemet och hematopoesen (detta är ett snabbt förlopp av den patologiska processen, som, trots snabb och adekvat behandling, leder till patientens död). Proceduren utförs med hjälp av en medicinsk burk (därav studiens namn), som placeras på patienten. Burken fästs huvudsakligen strax under nyckelbenet. Med dess hjälp uppnås irritation av de epidurala kapillärerna. Den hålls i cirka tjugo minuter, varefter ett blodutstryk tas från det område där burken stod och nivån av monocyter bestäms. Kontrollen är antalet av samma strukturer, men bestäms före denna irritation. En sådan studie görs inte en gång, utan regelbundet under hela sjukdomsförloppet. Med patogenicitet i den pågående processen kan antalet monocyter öka flera gånger.
• Ett allmänt blodprov är obligatoriskt. När det utförs kan trombocytopeni detekteras - det huvudsakliga symptomet på Werlhofs sjukdom. Vid laboratoriestudier med förstoringsapparater kan trombocyternas gigantiska storlek tydligt ses.
• Ett blodkoagulationstest ordineras också. Denna analys visar en ökning av blödningstiden. Patologin bedöms utifrån graden av minskning av plasmaproppens volym med ett standardiserat trombocytinnehåll (retraktion av blodproppen).
• Benmärgspunktion utförs också. Denna studie, vid trombocytopen purpura, gör det möjligt att konstatera en kraftig ökning av nivån av megakaryoblaster, promegakaryocyter och megakaryocyter i patientens kropp. I detta fall, i ett normalt tillstånd, kläms trombocyterna av från megakaryocyternas kärna, vilket befriar dem från cytoplasma, vilket provocerar den strukturella bildningen av megakaryocyten som sönderdelas i flera komponenter, varefter de utnyttjas genom fagocytos (processen för aktiv infångning och absorption av levande organismer (bakterier, svampar etc.) och icke-levande partiklar av encelliga organismer). Vid sjukdom minskar proceduren för trombocytklämning snabbt dess aktivitet.
• Vid diagnos av Werlhofs sjukdom utförs en fullständig undersökning av patienten, under vilken ibland en förstorad mjälte noteras.
• Om patienten upplever omfattande blödningar noteras därefter alla symtom på posthemorragisk hypokrom anemi.
• Måttlig leukocytos observeras ibland.
• Mot bakgrund av ovanstående kan binjureinsufficiens utvecklas, liksom aktivering av progressionen av patologiska processer i andra organ i kroppen, som fortsätter längs den ischemiska vägen.
• I kroniska fall av sjukdomen observeras regelbundet hemorragiska kriser, åtföljda av djup anemi och kraftiga blodutgjutningar, vilket påverkar stora delar av människokroppen. Om en sådan process påverkar hjärnområdet är sannolikheten för patientens död hög.

Behandling av Werlhofs sjukdom

Behandlingsmetoden för denna sjukdom beror till stor del på patologins stadium och dess förlopp. I avancerade fall kan kirurgisk behandling krävas, vilket innebär att mjälten avlägsnas. Den kliniska behandlingen av Werlhofs sjukdom inkluderar införandet av kortikosteroidhormoner och immunsuppressiva medel i behandlingsprotokollet.

Till exempel hormoner som medopred, prednisolon, decortin n20, prednisolonhemisuccinat, solu-decortin n250, prednisol.

Prednisolon är ett binjurebarkshormon - dess administreringssätt och dosering ordineras strikt individuellt, beroende på patientens tillstånd och den övergripande kliniska bilden av sjukdomen. Den dagliga startdosen är 20-30 mg, vilket motsvarar fyra till sex tabletter, vid en mer allvarlig form av patologiska förändringar kan den dagliga dosen beräknas enligt formeln 1 mg av läkemedlet per kilogram av patientens vikt, uppdelat i fyra till sex doser. Vid särskilt akut patologi kan denna mängd läkemedel vara otillräcklig, och efter fem till sju dagar kan den rekommenderade startdosen fördubblas. Verkan av dessa läkemedel lindrar främst hemorragiskt syndrom, efter dess lindring möjliggör verkningsmekanismen en gradvis ökning av antalet blodplättar i patientens blod.

Behandlingstiden beror direkt på uppnåendet av den terapeutiska effekten och utförs tills patienten har återhämtat sig helt.

Detta läkemedel är kontraindicerat vid ihållande högt blodtryck, diabetes, nefrit, psykos av olika ursprung, ulcerösa manifestationer i magslemhinnan och tolvfingertarmen, under den postoperativa perioden, vid öppen tuberkulos. Samt under graviditet och vid ökad känslighet för läkemedlets komponenter och patientens pensionsålder.

Prednisolon bör inte sättas ut abrupt, det sätts ut gradvis. Parallellt med minskningen av mängden binjurebarkhormoner som tas ordineras patienten delagyl, klorokin, klorokin, fosfat hingamin.

Delagil - ett läkemedel för behandling av protozoinfektioner - administreras oralt efter måltider, 0,5 g två gånger i veckan, sedan en gång i veckan, men samma dag. Vid behov (enligt den behandlande läkarens bedömning) kan behandlingsschemat justeras till 0,25-0,5 g en gång per dag.

Kontraindikationer för användning av detta läkemedel inkluderar lever- och njurdysfunktion, allvarliga förändringar i hjärtrytmen, en historia av porfyrinuri hos patienten, undertryckande av hematopoiesen i benmärgen, samt ökad intolerans mot läkemedlets komponenter.

Om en kraftig förvärring av sjukdomen observeras vid avbrytande av binjurebarkshormoner, återställer den behandlande läkaren dosen av detta läkemedel till de ursprungliga värdena.

Om det efter fyra månaders behandling inte är möjligt att uppnå en stabil behandlingseffektivitet, kommer läkaren - hematologen eller den behandlande läkaren troligtvis att ordinera en operation för att avlägsna mjälten. En sådan terapeutisk kurs gör det i 80 % av fallen möjligt för patienten att uppnå fullständig återhämtning.

Organexcisionen utförs under täckmantel av hormonbehandling. Omedelbart före operationen ordinerar läkaren en större mängd prednisolon än patienten hittills har tagit.

Om en patient diagnostiseras med Werlhofs sjukdom, och i dess autoimmuna form, kan inte ens borttagning av mjälten alltid ge en person fullständig bot. I detta fall stoppas blödningen, men trombocytopenin försvinner inte.

Om borttagning av mjälten inte löser problemet, ordinerar den behandlande läkaren immunsuppressiva medel (till exempel azapress, imuran, azatioprin, azanin, azamun) till patienten. Parallellt med dem introduceras även läkemedel som tillhör glukokortikoidgruppen i behandlingsprotokollet.

Immunsuppressiva läkemedel som azatioprin förskrivs i en till två månader med en dos av 4 mg per kilogram av patientens vikt. Därefter börjar dosen av läkemedlet gradvis minska till 3-2 mg per kilogram av patientens kroppsvikt.

Det rekommenderas inte att förskriva detta läkemedel vid allvarlig leverpatologi, leukopeni eller vid överkänslighet hos patientens kropp mot läkemedlets komponenter.

Det antineoplastiska läkemedlet cyklofosfamid klassificeras som en alkylerande förening och förskrivs med 0,2–0,4 g dagligen. Hela kuren kräver sex till åtta gram av läkemedlet. Läkemedlet kan administreras intravenöst, intramuskulärt, intraperitonealt eller intrapleuralt. Administreringssättet till patienten ordineras av den behandlande läkaren i varje enskilt fall.

Kontraindikationer för användning av detta läkemedel inkluderar patologiska förändringar i njurarna, benmärgshypoplasi, svår kakexi och anemi, terminal onkologisk patologi, ökad intolerans mot läkemedlets komponenter, leukopeni och/eller trombocytopeni, samt graviditet och amning.

Vinkristin är ett örtmedicin med antitumörverkan, ordinerat av en hematolog med 1-2 mg per kvadratmeter av patientens kropp, taget en gång i veckan. Behandlingstiden är från en och en halv till två månader.

En biverkning av immunsuppressiva medel är deras mutagena egenskaper, så det är inte lämpligt att förskriva läkemedel i denna grupp till barn vars kropp fortfarande växer och utvecklas. De används inte heller vid trombocytopeni av autoimmun natur, före operation för att avlägsna mjälten. Under den preoperativa perioden visar sådana läkemedel inte det nödvändiga resultatet, de är mest effektiva under den postoperativa perioden.

Blodtransfusion är inte heller effektiv vid Werlhofs sjukdom eftersom processen med trombocytsmältning (trombocytolys) ännu inte har eliminerats.

Vid terapeutisk behandling av Werlhofs sjukdom bör man inte samtidigt ta läkemedel som kan påverka trombocytaggregationen. Sådana läkemedel inkluderar curantil, karbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion och olika barbiturater.

Om en kvinna har en historia av trombocytopen purpura, bör en sådan patient inte ordineras procedurer som skrapning av livmoderhålan, och man bör inte tillgripa pressning av återlindning (tamponad).

Behandlingsprotokollet inkluderar ofta andra hemostatiska metoder (lokal eller generell verkan). Dessa kan vara dicynon, adroxon, östrogener, såväl som en hemostatisk svamp.

Ett av de bästa hemostatiska läkemedlen - dicynon - ordineras av den behandlande läkaren med en dos av 10-20 mg per kilogram av patientens vikt, uppdelat i tre eller fyra doser. Vanligtvis administreras 0,25-0,5 g åt gången. Vid terapeutiskt behov kan dosen av läkemedlet ökas till 0,75 g, tas tre eller fyra gånger om dagen.

Kontraindikationer för Dicynone inkluderar blödning, som uppstår på grund av befintliga antikoagulantia, individuell intolerans mot läkemedlets komponenter, och även om patienten har en historia av tromboembolism eller trombos.

Om trombocytopen purpura diagnostiseras hos en gravid kvinna har hormonbehandlingen ingen signifikant effekt på embryots utveckling, men under amning är det lämpligt att överföra det nyfödda barnet till artificiell matning. Detta är nödvändigt så att barnet inte får antikroppar med modersmjölken, som hennes kropp producerar vid denna tidpunkt.

Avlägsnande av mjälten hos en gravid kvinna utförs endast när den förväntade nyttan av det kirurgiska ingreppet är betydligt högre för kvinnans kropp än konsekvenserna av postoperativ rehabilitering för hennes framtida barn.

Förebyggande av Werlhofs sjukdom

Baserat på det faktum att orsakerna till den aktuella sjukdomen inte är helt fastställda, och en tydlig mekanism för dessa förändringar inte har identifierats, har primärprevention av Werlhofs sjukdom hittills varit mycket dåligt utvecklad. Detta kan endast omfatta allmänprevention av sjukdomen:

• Förebyggande av infektions- och inflammatoriska sjukdomar av någon genesis.
• Förhindra infektion av människokroppen med olika virus.
• Undvik överdriven exponering för direkt solljus.
• Övervaka noggrant förekomsten av allergiska reaktioner i kroppen mot eventuella irritationer.
• Var mycket försiktig när du tar farmakologiska läkemedel och följ strikt administreringsmetoden och doseringen.
• Undvik både kraftig överhettning och betydande hypotermi av kroppen.
• Bli av med dåliga vanor och justera din kost.

Sekundärprevention av Werlhofs sjukdom bestäms genom att vidta lämpliga åtgärder för att förhindra återfall av trombocytopen purpura. Mot bakgrund av denna patologi kan följande rekommendationer göras:

• Patienten måste utesluta kryddstark mat, kryddor, smaksättning och vinäger från kosten.
• Fysisk aktivitet bör vara skonsam. Barn med den aktuella diagnosen är undantagna från idrott och idrott.
• Sådana patienter rekommenderas inte att använda icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för behandling av andra patologier.
• Fysioterapeutiska ingrepp är också kontraindicerade för sådana patienter. Till exempel UHF (exponering av det drabbade området av kroppen eller organet med höga frekvenser från ett elektromagnetiskt fält) eller olika uppvärmningar (till exempel UV-strålning).

Prognos för Werlhofs sjukdom

Prognosen för Werlhofs sjukdom är ganska tvetydig och beror till stor del på sjukdomens manifestationsform. Det vill säga, om patologin är i den akuta manifestationsfasen eller har övergått i det kroniska stadiet, den har en icke-immun eller omvänt immun karaktär.

Om en patologi hos den megakaryocytiska grodden av immunologisk natur diagnostiseras, eller om operationen för att avlägsna mjälten inte gav det förväntade resultatet, är prognosen i en sådan situation mycket negativ. Det är troligt att det inte går att undvika ett dödligt utfall för patienten.

En patient med den aktuella diagnosen står under ständig observation av en specialist och registreras hos denne. Regelbundet, varannan till var tredje månad, genomgår en sådan patient en kontrollundersökning med hjälp av hemorragiska tester. Även uppkomsten av mindre blödningar hos denna patient är en indikation för förskrivning av hemostatiska läkemedel.

Man tror att sjukdomen i fråga är helt obotlig, men med rätt behandlingsmetod har denna patologi en gynnsam prognos.

Det mest värdefulla en person har är sin hälsa och därmed sitt liv. Det kanske inte alltid är möjligt att undvika vissa sjukdomar, men det är upp till personen hur snart denna patologi kommer att upptäckas och lämpliga åtgärder kommer att vidtas för att förhindra betydande skador på kroppen. Denna teori passar bäst för en sjukdom som Werlhofs sjukdom. I det här fallet, ju tidigare du larmar genom att kontakta en specialist, desto effektivare kommer han att kunna hjälpa dig. I den här situationen beror inte bara framtida hälsa utan även livet direkt på hur snart åtgärder vidtas för att stoppa patologin i fråga.