Trombotisk trombocytopenisk purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom

Trombotisk trombocytopen purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom är akuta, fulminant sjukdom som karakteriseras av trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Andra manifestationer inkluderar feber, nedsatt medvetenhet och njursvikt. Diagnosen kräver närvaro av karakteristiska laboratorieavvikelser, inklusive Coombs-negativ hemolytisk anemi. Behandlingen består i plasmautbyte.

När trombotisk trombocytopen purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), sker plätt förstörelse, inte på grund av immunmekanismer. Fria fibrer av fibrin deponeras i flera små kärl, vilket resulterar i skador på blodplättar och erytrocyter. Blodplättar bryts också ner i små trombi. I många organ utveckla mjuka blodplätts fibrin koagel (utan granulocyt infiltration av kärlväggen, karakteristisk för vaskulit), lokaliserade huvudsakligen i arteriokapillyarnyh föreningar som beskrivs som mikroangiopati. TTP och HUS skiljer sig endast åt i graden av utveckling av njurinsufficiens. Diagnos och hantering hos vuxna är desamma. Därför kan vuxna TTP och HUS grupperas tillsammans.

Skälen THP och HNS kan vara följande patologiska tillstånd: medfödda och förvärvad brist av enzymet plasma ADAMTS13, som klyver von Willebrand-faktor (vWF) och eliminerar således onormalt stora multimerer av von Willebrand-faktor (vWF) som orsakar trombocyttromber; hemorragisk kolit, som resulterar från aktiviteten av de bakterier som producerar Shigatoxin (t ex Escherichia coli 0157: H7-stammar och Shigella dysenteriae); graviditet (villkoret är ofta svårt att skilja från svår pre-eklampsi eller eklampsi), och vissa läkemedel (såsom kinin, cyklosporin, mitomycin C). Många fall är idiopatiska.

Symtom på trombotisk trombocytopenisk purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom

Feber och ischemi av varierande svårighetsgrad utvecklas i många organ. Dessa manifestationer inkluderar förvirring eller koma, buksmärtor, arytmier orsakade av hjärtskada. Olika kliniska syndrom är liknande, förutom för barn epidemiska sjukdomar (typisk HNS) associerade med enterohemorragisk E. Coli 0157-stammen och bakterier som producerar Shigatoxin, mer frekventa komplikationer från njuren och passera spontant.

ITP och HUS misstänks hos patienter med karakteristiska symtom, trombocytopeni och anemi. Patienter undersöktes urin, perifert blodutstryk, retikulocyträkning, serum LDH, njurfunktion, serumbilirubin (direkt och indirekt) och Coombs test. Diagnosen bekräftas genom närvaron av trombocytopeni, anemi med närvaron av fragment av röda blodkroppar i ett blodutstryk (erytrocyter triangulär form och deformerade erytrocyter, vilket är typiskt för mikroangiopatisk hemolys); bevis på hemolys (en minskning av hemoglobin, polychromasi, en ökning av antalet retikulocyter, en ökning av serum LDH); ett negativt direkt test av Coombs. För den förväntade diagnosen är förekomsten av oförklarlig trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi tillräcklig. Även om orsakerna (t.ex. Känslighet mot kinin) eller förhållandet (t ex graviditet) är tydliga hos vissa patienter, uppträder de flesta ITP-HUS-patienter spontant utan uppenbar orsak. IPT-GUS ofta inte ens kan skilja biopsi av syndrom i vilka orsakade identisk trombotisk mikroangiopati (t.ex. Preeklampsi, sklerodermi, snabbt fortskridande hypertoni, akut renal allograftavstötning).

Prognos och behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom

Epidemi HUS hos barn som är associerade med enterohemorrhagisk infektion löses vanligtvis spontant, behandlas med symptomatisk behandling och kräver inte plasmaferes. I andra fall är ITP-HUS i avsaknad av behandling nästan alltid dödlig. Konduktion av plasmaferes är effektiv hos nästan 85% av patienterna. Plasmaferes utförs dagligen tills tecken på sjukdomsaktivitet försvinner, vilket kan vara från flera dagar till många veckor. Glukokortikoider och antiplateletmedel (t.ex. Aspirin) kan också användas, men deras effektivitet är tveksamt. Många patienter visade som regel en episod av ITP-HUS. Återfall kan emellertid inträffa efter år och om misstänkt för återfall, ska patienten utföra alla nödvändiga undersökningar så snart som möjligt.