Trombocytopeni hos barn

Trombocytopeni hos barn är en grupp av sjukdomar komplicerade av hemorragisk syndrom, vilket beror på en minskning av antalet blodplättar (mindre än 150 × 10 ⁹ / l) på grund av ökad förstöring eller otillräcklig produktion.

Trombocytopeni förekommer hos 25% av nyfödda från intensivvården och intensivvården, varav hälften har blodplättar under 100 × 10 ⁹ / l och 20% har mindre än 50 × 10 ⁹ / l.

Vad orsakar trombocytopeni hos barn?

Trombocytopeni hos barn kan orsakas av ökad blodplättsförstöring. Minskning av deras produktion eller att vara av blandat ursprung.

Ökad förstöring av blodplättar kan bero på:

• immunopatologisk process (transimmun, isoimmun eller heteroimmun trombocytopeni hos barn);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt syndrom, systemisk inflammatorisk responssyndrom, respiratoriska störningar av någon uppkomst, aspirationssyndrom, lunginflammation, lunghypertoni, infektion utan systemiskt inflammatoriskt responssyndrom); DIC syndrom;
• trombotsitopaty (primär ärftlig - Wiskott-Aldrichs syndrom, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc; sekundär - läkemedel vid hyperbilirubinemi, acidos, generaliserade virusinfektioner, långvarig parenteral nutrition et al..);
• isolerad och generaliserad trombos vid skador, ärftliga brister i antikoagulantia (antitrombin III, protein C, etc.), modernt antifosfolipid syndrom;
• ersättningstransfusioner av blod, plasmautbyte, hemosorption etc.

Produktion överträdelse plätt inträffar när megakaryocytisk hypoplasi (TAR syndrom, aplastisk anemi, kongenital leukemi, neuroblastom, trisomi 9, 13, 18, 21 par kromosomer) och reducerande trombocytopoies intensitet när medicinering mor (tolbutamid, tiazider et al.), Preeklampsi och eklampsi maternal, extremt låg födelsevikt, antenatal svår hemolytisk sjukdom hos nyfödda, luckor syntes trombotsitopoetina et al.

Patologi av blandad genesis: trombocytopeni hos barn, som uppstår vid polycytemi, svår asfyxi, allvarliga infektioner, sepsis, tyrotoxikos etc.

I de allra flesta fall är trombocytopeni hos nyfödda på grund av ökad förstöring av blodplättar. Endast mindre än 5% av alla trombocytopenier orsakas av minskad produktion.

Symptom på trombocytopeni hos barn

Trombocytopeni hos barn kännetecknas av blödning av blodcirkulationsvaskulär typ: Blodkörtelblödning, singel eller sammanslagning i extravasation, blödning från slemhinnor och från injektionsställen, blödningar i sclera, i inre organ, inklusive intrakraniella blödningar.

Isoimmun (alloimmun) trobocytopeni hos barn

Fostrets trombocytopeni och nyfödda på grund av den moderna inkompatibiliteten hos moder- och fostretplättarna.

Sjukdomen diagnostiseras hos en nyfödd av varje 5.000 till 10.000. Denna patologi kan inträffa både under de första och upprepade graviditeterna. Antigenisk inkompatibilitet uppstår i frånvaro av moderplättantigener P1a1 (i 50% fall av isoimmun trombocytopeni) eller Pb2, Pb3, Onro, Co., etc., vilket leder till isosensibilisering och produktion av antitrombocytiska antikroppar mot fostrets blodplättar i moderns kropp.

Symptom

Den kliniska bilden av isoimmun trombocytopeni hos barn kännetecknas (direkt efter barnets födelse) av petechial utslag och småblodiga blödningar i huden och slemhinnorna. I svåra fall (10-12% av patienterna) ökar det hemorragiska syndromet under de första timmarna och dagarna av livet, melena, lung-, navelblödning och intrakraniella blödningar. Typisk måttlig splenomegali. Karakteriserad av svår trombocytopeni, en ökning av blödningstiden. PV och APTTV ändras inte, detekterar inte FDP. Trombocytopeni kvarstår i 4-12 veckor, gradvis bleknar bort.

Diagnosen bekräftas genom formuleringen av trombogaglutinationsreaktionen hos barnets blodplättar i moderns serum.

I 10-12% av fallen är döden möjlig på grund av blödning i vitala organ, men i allmänhet är prognosen gynnsam, sjukdomen varar i 3-4 månader och bleknar gradvis bort till fullständig återhämtning.

Behandling

Isoimmun trombocytopeni behandling hos barn börjar med korrekt utfodring av nyfödda. Under 2-3 veckor (beroende på sjukdomens allvarlighetsgrad) ska barnet matas med donormjölk eller mjölkformler.

Eftersom sjukdomen slutar med spontan återhämtning efter 3-4 månader indikeras läkemedelsbehandling när antalet blodplättar är mindre än 20 × 10 ⁹ / l och förekomst av blödning. Humant immunoglobulin är ordinerat som normalt för intravenös administrering med en hastighet av 800 mg / kg (daglig dropp, långsamt, i 5 dagar) eller i en dos av 1000-1500 mg / kg (1 gång i 2 dagar, 2-3 gånger intravenöst, dropp, långsamt).

Glukokortikoider används också: prednison 1-2 mg / (kg × dagar) i munnen (2/3 doser på morgonen, 1/3 vid 16 h) i 3-5 dagar.

Vid svår trombocytopeni hos barn är transfusion av tvättade moderplättar i en dos av 10-30 ml / kg eller tvättade blodplättar av en antigen-negativ donator (med ett individuellt urval för antigenkompatibilitet) också effektivt vid 10-30 ml / kg intravenöst. För att förhindra graft-mot-värdreaktionen bör blodkomponenter som erhållits från patientens släktingar exponeras för strålning.

I frånvaro av blödning och måttlig trombocytopeni (trombocytantal inte lägre än 20-30 × 10 ⁹ / l) administreras natrium etamzilat (Dicynon) intramuskulärt eller intravenöst i en dos av 0,5-1,0 ml 1 gång per dag i 7-10 dagar. Föreskrev också kalciumpantotenat 0,01 g 3 gånger om dagen inuti 7-10 dagar.

Transimmun trombocytopeni hos barn

Transimmun trombocytopeni är transient trombocytopeni hos barn som är födda till mödrar som lider av immunkytor av trombocytopeni (Verlhof sjukdom och Fisher-Evans sjukdom).

Transimmun trombocytopeni förekommer hos 30-50% barn födda till mödrar som lider av dessa sjukdomar (oavsett om de har genomgått splenektomi eller inte). Sjukdomen utvecklas som en följd av transplacental överföring av antikroppar mot moderplattor eller en klon av sensibiliserade lymfocyter, vilket resulterar i att trombolys och trombocytopeni uppträder. Ofta (i 50% av fallen) med transimmun trombocytopeni hos barn finner de en isolerad minskning av antalet blodplättar, bestämda av laboratorium och utan kliniska manifestationer. När blodplättnivån är mindre än 50x10 ^{9 /} l, uppträder hemoragisk syndrom av mikrocirkulatorisk typ: petechialutslag, singel extravasater. Blödning från slemhinnorna och blödningar i de inre organen ses sällan. Den typiska varaktigheten av hemorragisk syndrom är 6-12 veckor.

Diagnostik

Diagnos baseras på närvaro av familjehistoria (trombocytopeni hos moderen). Antalet blodplättar i blodet minskar, blödningstiden ökar, koagulationstiden, PV, APTT är normal. Anti-blodplättantikroppar detekteras i moderns blod och bröstmjölk (inklusive i fall där moderen tidigare hade en splenektomi).

Behandling

Behandling av transimmun trombocytopeni hos barn börjar med barnets korrekta matning (donormjölk eller mjölkformler).

Drogterapi är endast indicerat för svår hemorragisk syndrom. Det använda humana immunoglobulinet är normalt för intravenös administrering (800 mg / kg, 1-3 gånger), natrium-etamsylat och prednisolon är också föreskrivna. I svåra fall sammanfaller behandlingsregimen fullständigt med det hos nyfödda i isoimmun trombocytopeni.

[1]

Heteroimmun trombocytopeni hos barn

Heteroimmun trombocytopeni hos barn är en immunform av trombocytopeni, orsakad av förstöring av blodplättar som påverkas av antikroppar som produceras av immunsystemet i barnets kropp till blodplättar laddade med haptener av medicinskt, mikrobiellt och viralt ursprung.

[2], [3], [4]

Skäl

Orsakerna till sjukdomen är respiratoriska och andra virus, antibiotika (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, kloramfenikol, erytromycin), tiaziddiuretika (acetazolamid, furosemid), barbiturater. Adsorberad på ytan av röda blodkroppar stimulerar dessa substanser (haptens) produktionen av anti-erytrocytantikroppar, vilket leder till celllys.

Symptom

Vanligen, efter 2-3 dagar efter det att en virusinfektion har inträffat eller ett läkemedel uppträder, förekommer det knappt mikrocirkulationshemoragiskt syndrom (petechiae, ekchymos). Blödning från slemhinnorna observeras sällan, det finns ingen blödning i de inre organen. Varaktigheten av hemorragisk syndrom brukar inte överstiga 5-7 dagar.

Diagnostik

Diagnos av heteroimmun trombocytopeni hos barn är baserat på anamnesdata: associering med infektion, receptbelagda läkemedel, utveckling under sena neonatalperioden. Antalet blodplättar reduceras måttligt, blödningstiden är normal eller något ökad, koagulationstiden, PV, THT är normal.

Behandling

Vanligtvis behövs ingen behandling. Avskaffandet av droger är nödvändigt, varefter det hemorragiska syndromet försvinner inom 2-5 dagar.

[5], [6], [7],

Medfödd hypo (a) megakaryocytos

TAR-syndrom (trombocytopeni-frånvarande radii) - embryopati i form av atresi i radien och trombocytopeni hos barn på grund av hypo- eller amegakaryocytos.

Etiologin och patogenesen av sjukdomen är inte exakt etablerade. För utveckling av den autosomala recessiva formen av TAR-syndromet krävs 11 genom-mikrodeletioner av kromosom lq21.1, vilket leder till embryogenesstörningar vid 7-9 veckors graviditet, vilket resulterar i hypo- eller amegaryocytos, atresi i radien, missbildningar av hjärtan, njurarna och hjärnan.

Symptom

Det kliniska symptomkomplexet innefattar atresi hos både radiella ben, olika missbildningar och svårt hemorragiskt syndrom av mikrocirkulatorisk typ: multipel petechiae, ekchymos, melena, blödningar från njurarna och lungorna, in i de inre organen. Sjukdomen leder ofta till död i nyfödd period (från blödning till vitala organ) eller under det första året av livet (från olika medfödda missbildningar).

Diagnostik

Laboratorieegenskaper för markerad trombocytopeni hos barn (upp till enstaka blodplattor i preparatet), en ökning av blödningstiden vid normal koagulationstid, normal PV och något långsträckt PTT, normal fibrinogenivå och frånvaro av FDP, vilket utesluter DIC. På myelogram: hypomegakaryocytos (upp till enskilda megakaryocyter i beredningar). Samtidigt finns inga tecken på leukemisk infiltration och myelodysplastiskt syndrom.

Behandling

I hypo (a) fibrinogenemi används en patients blodblodtrombokoncentrat (20-30 ml / kg intravenöst, dropp). Om nödvändigt, upprepa transfusionen efter 3-4 dagar. Om blodplättantalet i blodet är mindre än 20 000 i 1 μl blod, utförs stamceller eller benmärgstransplantation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta syndromet

Medfödda missbildningar - jätte hemangiom i kombination med trombocytopeni och hemolytisk anemi.

Anledningen till bildandet av ett jätte hemangiom är inte känt, det orsakar deponering, sekvestrering och lys av blodplättar och erytrocyter. I en laboratoriestudie finns en snabb minskning av trombocyträkningen och ökad röda blodcellslys. En blödande tendens, anemi och gulsot observeras kliniskt.

Diagnosen är etablerad kliniskt. För att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen bestäms blodplättsberäkningen, bilirubinnivån och graden av anemiskt syndrom.

Behandling

Kirurgisk behandling. För att förbereda operationen är korrektion av trombocytopeni hos barn (transfusion av trombokoncentratet) och anemi (transfusion av erytrocytmassan) nödvändig. Effektiv hormonbehandling, prednison som föreskrivs i tabletter på 4-8 mg / (kgshut), beroende på kroppsvikt och barnets ålder. Ofta är drogen tagit varannan dag utan att minska doseringen. Kursens längd 28 dagar. Vid behov, efter 6-8 veckor, upprepa kursen.

Anomali av May-Hegglin

Ärftlig autosomal dominant sjukdom: måttlig trombocytopeni hos barn på grund av ökad blodplättslys och, mindre vanligt, mikrocirkulationshemoragisk syndrom.

Kliniskt observeras en ökad tendens till blödning under klämnings- och bläckprocedurerna. I en laboratoriestudie: stora blodplättsstorlekar - upp till 8-12 mikron (gigantiska blodplättar), måttlig trombocytopeni, förändringar i blodplättens morfologi och neutrofiler. Den abnormala storleken på blodplättarna är orsaken till ökad lysis. Samtidigt bestäms basofilinkluderingar i neutrofiler (Gyöle kropp). Ingen behandling krävs.

[20], [21]

Trombocytopeni hos barn med medfödda och förvärvade neonatala infektioner

Trombocytopeni hos barn med medfödda och förvärvade neonatala infektioner uppvisar ett hemorragiskt syndrom som inte är associerat med DIC, vilket ofta uppträder vid allvarliga infektionssjukdomar (både virala och bakteriella) hos nyfödda.

Trombocytopeni i neonatalperioden finns hos 10-15% av allvarliga infektioner. Deras vanligaste orsak är medfödd cytomegalovirusinfektion. Mindre vanligt förekommer trombocytopeni vid medfödd toxoplasmos, syfilis, liksom herpesvirus och enterovirusinfektioner. Från förvärvade sjukdomar, sepsis, nekrotiserande enterocolit, phlegmon och peritonit kan orsaka trombocytopeni. Orsaker till trombocytopeni vid svåra infektioner utan utveckling av DIC-syndrom: hypersplenism, som leder till sekvestrering och lys av blodplättar, undertryckande av blodplättsplättring från megakaryocyter, ökad förstöring av blodplättar på grund av fixering av toxiner på dem och ökad blodplättkonsumtion när endotelskador skadas. Var och en av dessa faktorer eller deras kombinationer medför en minskning av antalet blodplättar, vilket leder till utvecklingen av hemorragisk syndrom.

Den kliniska bilden av sjukdomen beror på den underliggande patologin och är komplicerad av det hemorragiska syndromet i den mikrocirkulatoriska vaskulära typen (petechiae, hematomer vid injektionsställen, blödning från slemhinnorna, oftare mag-tarmkanalen). Hemorragisk syndrom är övergående, lätt reversibel.

I en laboratoriestudie finns en minskning av antalet blodplättar, en ökning av blödningstiden under normal koagulationstid, TV och PTT, mängden PDF i blodet är inte förhöjd, vilket särskiljer trombocytopeni hos barn med infektioner från DIC.

Behandling

Särskild behandling är vanligtvis inte nödvändig. Lämplig behandling av den underliggande sjukdomen är nödvändig. Vid svåra blödningar och blodplättsnivåer mindre än 20 × 10 ⁹ / l indikeras ersättningstransfusion av patientens blodgrupps trombokontinent (10-30 ml / kg intravenöst dropp).

Diagnos av trombocytopeni hos barn

När trombocytopeni hos barn är nödvändigt att bestämma antalet trombocyter i perifert blod koagulationstid, blödningstiden, MF, antikroppar mot blodplättar i blodet hos fostret och modersmjölken eller att hålla provet Coombs (fars plättar med moderns blodplasma). Enligt vittnesbördet genomfördes en undersökning av benmärgen (myelogrammet) med insamling av material från tre punkter. Att bedöma graden av blodförlust bestämmer innehållet i röda blodkroppar, hemoglobin och hematokrit.

[22], [23], [24], [25]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av trombocytopeni hos barn är nödvändig för att bestämma behandlingens taktik. Diagnos utförs främst med immunförsvar av ärftliga och medfödda sjukdomar, liksom med trombocytopati (ärftlig och sekundär) och sekundär trombocytopeni vid infektioner utan DIC.

Differentiell diagnos av trombocytopena tillstånd hos nyfödda

Sjukdomen	Etiologi och patogenes	Laboratorie tecken
Isoimmunulär trombocytopeni	Isoimmun konflikt på grund av inkompatibilitet mellan moder och fostret	Trombocytopeni, ökad blödningstid, närvaron av isoimmuna antikroppar mot fostrets blodplättar
Transmembran trombocytopeni	Transplacental övergång av mödrar i immunförsvaret av Verlgofs sjukdom och Evans sjukdom hos mamman	Motsvarande historia, trombocytopeni, ökad blödningstid, antikroppar mot moderns blodplättar
TAR syndrom	Medfödd hypo- eller amegakaryocytos i kombination med atresi i radien	Trombocytopeni, ökad blödningstid, frånvaro eller lågt innehåll av megakaryocyter i myelogrammet. Atresia av radiella ben, andra missbildningar
Kazabaha- Merritt syndrom	Medfödd massiv hemangiom som resulterar i trombocytopeni på grund av trombocyt-sekvestration och lysis	Trombocytopeni, ökad blödningstid, jätte hemangiom
Syndrom Viskotta- Aldrich	Ärftlig patologi, inklusive eksem, trombocytopeni på grund av ökad lys av blodplättar och otillräcklig produktion av antiendotoxinantikroppar	Trombocytopeni, förkortning av livslängd på blodplättar, liten blodplättstorlek
Anomali av May-Hegglin	Ärftlig trombocytopeni orsakad av ökad lys av onormalt stora blodplättar	Trombocytopeni, förkortning av livslängd på blodplättar. Stora blodplättar
Trombocytopeni för infektioner	För svåra virus- och bakterieinfektioner vid höjden av toxemi	Trombocytopeni, ökad blödningstid, andra symtom på infektion
Thrombocytopathia	ärftlig; läkemedel (etylbiskumat, fenobarbital, karbenicillin, cefalosporiner etc.)	Normal eller ökat antal blodplättar, nedsatt trombocytadhesion, ökad blödningstid
Immuntrombocytopeni	Bildandet av antikroppar mot blodplättar laddade med haptens av viralt eller medicinskt ursprung	Förhållande till medicinering och / eller ARVI

[26], [27]