Hemorragisk diatese

Ett antal patologier, vars karakteristiska egenskap är tendensen till ökad blödning och blödning, kallas "hemorragisk diatese". Sjukdomen är polyetologisk, komplex, och i frånvaro av behandling kan det leda till svåra och till och med oförutsägbara konsekvenser.

ICD-kod 10

• D 69 - purpura och andra blödningar;
• D 69.0 - Purpura av allergisk genesis;
• D 69.1 - Plåtslagskvalitetsdefekter;
• D 69.2 - annan purpura av en icke-morbocytopenisk etiologi;
• D 69,3 - idiopatisk purpura av trombocytopenisk etiologi;
• D 69,4 - annan primär trombocytopeni;
• D 69,5 - sekundär trombocytopeni;
• D 69,6 - ospecificerad trombocytopeni;
• D 69.8 - Andra specificerade blödningar;
• D 69.9 - Blödning, ospecificerad.

Orsaker till hemorragisk diatese

Beroende på orsakerna och etiologin av sjukdomen utmärks dessa typer av hemorragisk diatese:

• diates som orsakas av en störning av trombocythemostas. Denna typ innefattar sådana patologier som trombocytopati och trombocytopeni. Faktorer av utveckling kan vara en minskning av immunitet, njure och leversjukdom, virusskada, kemoterapeutisk behandling och strålningsexponering;
• sjukdom utlöses försämrad blodkoagulering processen - det kan vara en störning i fibrinolys, användning av antikoagulans och fibrinolytiska läkemedel, olika typer av hemofili, osv;.
• nedsatt vaskulär vägggenomsläpplighet, orsakad av brist på askorbinsyra, hemorragisk angioektasi eller vaskulit;
• en sjukdom som orsakas av blodplättshemostas - von Willebrands sjukdom, trombohemoragisk syndrom, strålningssjukdom, hemoblastos, etc.

Patogenesen av hemorragisk diatese kan delas upp i flera huvuddelar:

• blödningar på grund av blodkoagulationsstörning
• blödningar som är förknippade med förändringar i processerna och organiken för blodplättbildning, liksom med störningar i deras egenskaper;
• Blödningar som utvecklas som ett resultat av vaskulär skada.

I en normal frisk kropp kan kärlets vägg vara delvis permeabel för gasformiga och lösliga ämnen. För element av blod och proteiner är väggen som regel ogenomtränglig. Om det bryter mot dess integritet, så lanseras en svår koagulationsprocess som syftar till att förhindra blodförlust - så kroppen försöker förhindra uppkomsten av en stat som är livshotande.

I sig självt uppträder patologisk blödning vanligtvis av två skäl - en ökning av kärlväggens permeabilitet och en störning i vikningsförfarandet. Ibland är det undersöker också hypotesen att mekanismen för blödning kan startas som ett resultat av ökande egenskaperna hos röda blodkroppar att passera genom det vaskulära barriären med en liten blodförtunnande medel eller med svår anemi. I vilka fall kan detta hända?

• Avitaminos C (skurvåg), rutin och citrin.
• Infektionssjukdomar, sepsis, streptokocker, meningokocker, tyfusfeber etc.
• Intoxicering (gifter, mediciner).
• Effekten av värme.
• Allergiska patologier i kroppen.
• Neurotrofa störningar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symtom på hemorragisk diatese

De första tecknen på hemorragisk diatese är ofta de viktigaste symptomen på sjukdomen. Patienten har små blåaktiga fläckar (liknar blåmärken), ett rött utslag på den främre delen av fotleden, höfterna eller på utsidan av underarmarna.

I avancerade fall kombineras utslaget med nekros, sår bildas. Ibland kan detta tillstånd åtföljas av smärta i den epigastriska regionen, uppköst av kräkningar med element av blod i kräkningen.

Sjukdomen kan börja akut och till och med plötsligt. Blödning, blödning i alla vävnader och organ kan åtföljas av utveckling av anemi.

Oftast går patienterna till doktorn för svår blödning, till exempel efter mindre trauma. Blödning kan emellertid vara godtycklig, oberoende av närvaron av direkt vävnadsskada.

Med en grundlig fråga om patienten kan det konstateras att symptomen på hemorragisk diatese har hemsökt honom sedan barndomen. I vissa fall störde sådana tecken släktingarna till den person som blev sjuk (om sjukdomen har en ärftlig etiologi).

Hemorragisk diatese hos barn

Hemorragisk diatese, som manifesterade sig i barndomen, är oftast ärftlig. Felaktigheten hos vikningssystemet, kärlsystemet, blodplättsfel i detta fall är förutbestämt av genetik och ärvt av den recessiva typen.

Sjukdom hos ett barn kan manifesteras enligt följande:

• stabil blödning av tandköttet vid utbrott eller byte av tänder;
• orsakar ofta blödning från näshålan;
• hemorragiska utbrott kan förekomma;
• blod detekteras i analysen av urin;
• barnet gör ont i lederna och vid inspektion definieras blödning och deformation av en artikulärpåse;
• periodiskt är det möjligt att observera blödningar i näthinnan;
• tjejer utvecklar menorragi.

I nyfödda kan sjukdomen manifesteras från den andra tredjedagen av livet. De vanligaste symptomen är gastrointestinal blödning, som finns i form av blodig avföring och kräkningar. Dessa tecken kan uppstå både separat från varandra och samtidigt. Dessutom är det blödning från navelsträngen, från slemhinnan i mun och nasofarynx, från urinvägarna. De farligaste är blödningar i hjärnan och dess membran, såväl som i binjurarna.

Hemorragisk diatese vid graviditet

Graviditet hos patienter med hemorragisk diatese kombineras med stor fara och kräver därför särskild uppmärksamhet och professionell vägledning. Även ett litet medicinskt fel kan leda till fruktansvärda konsekvenser.

Under graviditeten kan en sjuk kvinna fångas av följande faror:

• utveckling av dropsy och preeklampsi (i 34% av fallen);
• sannolikhet för spontan abort (39%);
• för tidig födsel (21%);
• utveckling av placentainsufficiens (29%).

Bland de allvarligaste komplikationerna kan nämnas för tidig avlägsnande av den normalt placerade placentan, blödning vid förlossning och efter förlossning. Med sådana svårigheter är det möjligt att möta nästan 5% av fallen av sjukdomar hos gravida kvinnor.

Vid det ofödda barnet kan diagnostiseras: kronisk hypoxi, försenad utveckling, prematuritet, neonatal trombocytopeni, blödningssyndrom, liksom den allvarligaste komplikationen - intrakraniell blödning, som finns i ca 2-4% av fallen.

Hemorragisk diatese vid amning är mindre farlig, men kräver inte mindre strikt kontroll av läkaren. En kvinna bör noggrant övervaka hennes hälsa, förhindra hudskador, ta läkemedel som ordinerats av en läkare. Många patienter, patienter med blödning, kan födas och närma sig friska och friska barn.

Klassificering av hemorragisk diatese

Typer av hemorragisk diatese särskiljs av typerna av blödning. Det finns fem sådana typer:

• Hematomens typ av blödning karaktäriseras av allestädesblödningar i mjukvävnad och ledhålor. Sådana blödningar har signifikanta dimensioner, de orsakar smärta och spänning i vävnaderna. Kan kombineras med tuggummi, näs-, mag-, livmoderblödning, hematuri.
• Blandad typ - uppstår på grund av brist på trombocytfunktion, liksom förändringar i plasmasammansättningen, vilket leder till en kränkning av blodpropp. Kan åtföljas av petechiae (peka blödning).
• Vaskulär-lila typ - framträder som ett resultat av patologi av blodkärlens väggar, till exempel efter infektionssjukdomar. Det kan åtföljas av inflammation i vävnaderna, identifiera blödningar (de kan fingerfinger, eftersom de sticker något över hudytan). Hematuri är inte utesluten.
• Angiomatös typ - åtföljd av fortsatt blödning i samband med vaskulär skada. Små utslag och blödningar, som regel nr.
• Den petechial-spotty typen är inte åtföljd av massiv blödning, men ger sig ut genom utseendet av små fläckar, blåmärken och petechia.

Den vanligaste typen av blödningar hos vascular-purpura. I denna sjukdom kan observeras små blödningar på hudytan där vävnaden kompression sker ofta, till exempel, när man använder en rem när bär tjocka kläder gummi, såväl som på skinkorna (platsen av sätet).

Dessutom utmärks de av:

• ärftlig variant av diatese, som manifesterar sig i barndomen och fortsätter under patientens liv;
• den förvärvade varianten av hemorragisk diatese, beroende på överträdelserna av systemet med blodkoagulering och tillståndet hos kärlens väggar.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Konsekvenser och komplikationer av hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese kan komplicera den kroniska formen av järnbristanemi (ofta med nedsatt surhet i magsaften och brist på aptit).

I vissa fall observeras förloppet av hemorragisk diatese mot bakgrund av immunitetsstörningar och allergiska manifestationer, som ibland själva kan provocera hemostas och kan komplicera sjukdomen. Detta förknippas med sensibiliseringen av blodet som spillts i vävnadsstrukturerna.

Patienter med hemorragisk diatese är i hög risk på grund av sannolikheten för HBV-infektion och HIV-infektion (med frekventa blodtransfusioner).

Med upprepade blödningar i ledstrumporna kan det förekomma en begränsning av amplitud och jämn immobilitet i leden.

Krama stora blodproppar av nervfibrer kan orsaka olika domningar och förlamning.

Den inre blödningen är osynlig för ögat, speciellt i olika delar av hjärnan och binjurarna.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnos av hemorragisk diatese

Bedömning av anamnese av sjukdomen och insamling av patientklagomål: när den första blödningen upptäcktes, om det fanns en känsla av svaghet och andra tecken på diatese; Patienten själv förklarar utseendet av sådana symtom.

• Bedömning av livshistoria: Förekomst av kroniska sjukdomar, långvarig användning av mediciner, ärftlighet, närvaro av dåliga vanor, cancerhistoria, förgiftning.
• Extern undersökning av patienten: skugga och hudkänsla (blek, cyanotisk, hyperemisk, med utslag eller blödningar), ökning, ömhet och gemensam rörlighet, puls och blodtryck.
• Blodtest: en minskning av antalet erytrocyter, en minskning av hemoglobinnivån. Färgindexet är normalt, antalet leukocyter och blodplättar hos olika patienter kan skilja sig från och inte överstiga gränsvärdena för normala värden.
• Urinalys: erytrocyturi (hematuri) bestäms i närvaro av blödningar i njure eller urinvägar.
• Biokemisk analys av blod: uppskattade mängden fibrinogen, alfa gammaglobulin, kolesterol, socker, kreatinin, urinsyra, liksom indikatorer på elektrolytisk utbyte mot kontroll över det allmänna tillståndet i organismen. Koagulogram, utvärdering av antihemofila faktorer.
• Instrumentdiagnostik:
  • en undersökning av benmärgsmaterialet som greppades vid punktering av benbensning (ofta sternal). Det genomförs för att utvärdera den hematopoetiska funktionen;
  • trepanobiopsy - en studie som utförs på ett prov av benmärg och benelement med en del av periosteum, som oftast tas bort från iliacbenet. För detta används en specifik enhet - trepan. Utnämnd för att bedöma benmärgen.
• För att bestämma varaktigheten av blödning, använd metoden att piercera övre fingerfalanx eller öronloben. Om funktionen av blodkärl eller blodplättar störs ökar varaktighetsindikatorn, och om det inte finns tillräckligt med koagulationsfaktorer förändras det inte.
• Tiden för vikning bestäms av bildandet av en blodpropp i ett prov av patientens venösa blod. Ju mindre koagulationsfaktorer i blodet desto längre vikningstid.
• Plåstestet möjliggör att uppskatta graden av förekomst av subkutana effusioner när man klämmer ihop huden i det subklaviska området. På denna sida framträder blödning endast med abnormiteter i kärl och blodplättar.
• Flagellumtestet liknar det föregående och består av att man applicerar en turnering till patientens axelområde (ca 5 minuter). Vid en sjukdom är underarmen täckt med blödningar.
• Ett test med manschett är applicering av en manschett från en blodtrycksmätare. Läkaren pumpar luften upp till ca 100 mm Hg. Art. Och lagrar den i 5 minuter. Vidare sker en bedömning av blödningar på patientens underarm.
• Differentiell diagnos består av att konsultera andra specialiserade specialister - till exempel terapeut, allergiker, neurolog, specialist för infektionssjukdomar etc.

[24], [25], [26], [27]

Behandling av hemorragisk diatese

Drogbehandling ordineras individuellt (olika droger används beroende på typ av sjukdom):

• vitaminpreparat (vitaminer K, P, C-vitamin) vid skador på blodkärlens väggar;
• glukokortikoidhormoner (hormonella läkemedel i binjurskortet) med en minskning av antalet blodplättar. Prednisolon från 1 mg / kg / dag används oftast, med möjlighet att öka doseringen med 3-4 gånger (behandlingskurs från 1 till 4 månader);
• speciella preparat, så kallade koaguleringsfaktorer, med deras brist.

För ett brådskande stopp av blödningen som börjar:

• lagring av en sele;
• tamponad av hålrum;
• tätt bandage;
• Lägg en kall varmare eller is på plats med blödning.

Operativ behandling:

• kirurgi för att ta bort mjälten (splenektomi) utförs med signifikant blödning. Ett sådant ingrepp kan öka blodkroppens livslängd.
• operation för att avlägsna de drabbade kärlen, vilka var källor till återkommande blödning. Om nödvändigt utförs vaskulär protetik;
• punktering av den gemensamma påsen med efterföljande sugning av ackumulerat blod;
• kirurgi för att ersätta fogen med en artificiell, om irreversibla förändringar inträffade som inte är mottagliga för behandling.

Blodtransfusionsterapi (blodtransfusion av blodgivare):

• Plasmatransfusion innehållande alla koagulationsfaktorer (färskfrysat läkemedel) möjliggör återställning av nivån på alla faktorer, och även för att stödja patientens immunförsvar.
• transfusion av blodplättsmassa
• Transfusion av erytrocytmassa (ibland i stället för detta läkemedel eroderas röda blodkroppar, vilket reducerar svårighetsgraden av biverkningar vid transfusion). Det används i extrema fall - till exempel med svår anemi och anemisk koma.

Sjukgymnastikbehandling innebär exponering för magnetiska eller elektriska fält, vilket bidrar till resorptionen av blodproppar och återställandet av skadade vävnader.

LFK utses under remission för att utveckla tillräcklig motoramplitude i leder som blivit blödade.

Homeopati: med en ökad grad av systemisk blödning och en tendens till blödning kan följande homeopatiska medel hjälpa.

• Fosfor. Det används också för koagulopati, hemorragisk feber och avitaminos C.
• Lachessis, Crotalus. Kan användas för hemorragisk vaskulit och hemofili.
• Arsenicum album. Oftast kombinerat med ovanstående droger.
• Bothrops. Det ordineras till patienter med hemorragisk vaskulär i närvaro av skador på huden, inklusive sår, trofiska förändringar.

Alternativ behandling av hemorragisk diatese

Växtbaserad behandling involverar användning av växter som stimulerar metabolism, ökar blodkoaguleringen, förbättrar vävnadshälsa.

Några av de använda plantorna kan innehålla giftiga ämnen, så behandlingen utförs endast med godkännande av läkaren.

Det rekommenderas att förbereda följande blandningar av medicinska örter:

• samling med Stachys, rölleka, nässlor blad, knotweed, vilda jordgubbsblad och manschett - 8 g uppsamlings bryggt i 400 ml kokande vatten, rita fjärdedel av en timme, 100 ml dricka efter måltider tre gånger om dagen;
• insamling med mogna majsstammar, Kalina blomställningar, hallonblad, ros höfter och bergaska - kock, som i föregående recept;
• samling med zveroboem, nässlor, rölleka, nässla, alar, kamomill blommor och blad björnbär - 4 g råmaterial bryggt 200 ml kokande vatten, insisterar 3 timmar, tredjedel kopp drink 4 gånger per dag efter måltid;
• vinca ark, hasselnöt, galangal rot, blad av blåbär, viburnum bär, rönn och nypon - används för att brygga 7 g per 350 ml kokande vatten, insisterar 3 timmar, med 1/3 kopp tre gånger om dagen efter måltid.

Sådana blandningar tas vid en hastighet av 2 månader. Efter 2 veckor kan kursen upprepas, om nödvändigt, minska den till 1 månad.

Vid steady state förbättra används växter såsom vinca ark, manschett, åkerpilört, Hypericum, majssilke och rönnbär - komponenter kan bytas ut tillsammans med varje ny behandlingsomgång.

Under den akuta perioden är det viktigt att följa sängstöd i minst 3 veckor.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Förebyggande av hemorragisk diatese

Hemorragisk diates är verkligen en allvarlig och komplex sjukdom som kräver ett individuellt och noggrant urval av behandlingsregimen. Om vi talar om ärftliga sjukdomar, så här är det svårt att identifiera förebyggande åtgärder, men vissa kommuner fortfarande hjälpa om du inte bota sjukdomen, så åtminstone för att bromsa dess utveckling och förhindra uppkomsten av komplikationer, vilket också är viktigt.

Sådana aktiviteter inkluderar:

• Förstärkning av kroppens skyddande förmåga (inbegriper motion, motion, regelbunden motion, härdning av kroppen, tillräcklig näring);
• ytterligare intag av vitaminprodukter (i synnerhet vitamin K - till exempel i form av preparat Menadion eller Sinkavit);
• strikt efterlevnad av hygieniska regler - denna enkla rekommendation hjälper till att förhindra utvecklingen av infektionssjukdomar som kan ge upphov till patologiska processer i kroppen.
• sanering av foci av kronisk infektion i kroppen, snabb behandling av inflammatoriska sjukdomar;
• dispensary supervision, regelbundna besök hos en läkare;
• uteslutande av sol exponering.

Sekundär profylax består i periodiska medicinska undersökningar av befolkningen, för tidig upptäckt av sjukdomen.

Prognos för hemorragisk diatese

Patienter med hemorragisk diatese ska registreras i hematologi i deras hemland, liksom i hemofiliens regionala centrum. Patienter genomföra regelbunden utvärdering av blodbildningen och koagulationssystemet, ge information till patienten och vårdgivare i samhället, som genomförts (vid behov) är potentiellt farliga för dessa patienter, behandlingar - har tandvård och kirurgisk vård. Nära och släktingar till patienter får också instruktioner och är utbildade i tekniken för första hjälpen till patienter med hemorragisk diatese.

Utfallet och prognosen för sjukdomen kan vara annorlunda. Om patienten har varit adekvat patogenetisk, hemostatisk och substitutionsbehandling, kan prognosen anses vara ganska fördelaktig.

Hemorragisk diates med malign kurs, när det är omöjligt att kontrollera graden och frekvensen av blödningar, och även i närvaro av komplikationer, kan sjukdomsfallet vara dödligt.