Hemorragisk diates

Ett antal patologier, vars utmärkande kännetecken är en tendens till ökad blödning och hemorrhagi, kallas "hemorragisk diates". Sjukdomen är polyetiologisk, komplex och kan i avsaknad av behandling leda till allvarliga och till och med oförutsägbara konsekvenser.

ICD 10-kod

• D 69 – purpura och andra hemorragiska fenomen;
• D 69.0 – allergisk purpura;
• D 69.1 – defekter i trombocytkvaliteten;
• D 69.2 – annan purpura av icke-trombocytopen etiologi;
• D 69.3 – idiopatisk trombocytopen purpura;
• D 69,4 – annan primär trombocytopeni;
• D 69,5 – sekundär trombocytopeni;
• D 69,6 – ospecificerad trombocytopeni;
• D 69.8 – andra specificerade blödningar;
• D 69,9 – blödning, ospecificerad.

Orsaker till hemorragisk diates

Beroende på orsakerna och etiologin för sjukdomen utmärks följande typer av hemorragisk diates:

• diates orsakad av en störning i trombocythemostasen. Denna typ inkluderar patologier som trombocytopati och trombocytopeni. Utvecklingsfaktorer kan inkludera minskad immunitet, njur- och leversjukdomar, virusskador, kemoterapibehandling och strålningsexponering;
• en sjukdom orsakad av störningar i blodets koagulationsprocesser – det kan vara en fibrinolysstörning, användning av antikoagulantia och fibrinolytiska läkemedel, olika typer av hemofili, etc.;
• nedsatt permeabilitet av kärlväggar orsakad av brist på askorbinsyra, hemorragisk angiktasi eller vaskulit;
• en sjukdom orsakad av trombocythemostas – von Willebrands sjukdom, trombohemorragiskt syndrom, strålsjuka, hemoblastoser, etc.

Patogenesen för hemorragisk diates kan delas in i flera huvudavsnitt:

• blödningar orsakade av blodkoagulationsrubbningar;
• blödningar i samband med förändringar i processerna och organiska ämnen för trombocytbildning, såväl som med störningar i deras egenskaper;
• blödningar som utvecklas till följd av skador på blodkärl.

Hos en normal, frisk organism kan kärlväggen vara delvis permeabel för gasformiga och lösliga ämnen. Som regel är väggen ogenomtränglig för blodelement och proteiner. Om dess integritet äventyras inleds en komplex koagulationsprocess som syftar till att förhindra blodförlust – det är så kroppen försöker förhindra uppkomsten av ett livshotande tillstånd.

Patologisk blödning i sig uppstår vanligtvis av två skäl - ökad permeabilitet i kärlväggen och störningar i koagulationsprocessen. Ibland antar man också att blödningsmekanismen kan utlösas av en ökning av röda blodkroppars förmåga att passera genom kärlbarriären med lätt blodförtunnande eller med svår anemi. I vilka fall kan detta hända?

• Vitaminbrist C (skörbjugg), rutin och citrin.
• Infektionssjukdomar, sepsis, streptokocker, meningokocker, tyfoidfeber etc.
• Berusning (gifter, läkemedel).
• Effekt av hög temperatur.
• Allergiska patologier i kroppen.
• Neurotrofiska störningar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på hemorragisk diates

De första tecknen på hemorragisk diates är oftast sjukdomens huvudsymtom. Patienten utvecklar små blåaktiga fläckar (liknande blåmärken), ett rött utslag på framsidan av fotleden, låren eller på utsidan av underarmarna.

I avancerade fall kombineras utslaget med områden med nekros och sår bildas. Ibland kan detta tillstånd åtföljas av smärta i epigastriet, kräkningar med blod i kräkningarna.

Sjukdomen kan börja akut och till och med plötsligt. Blödning, blödning i vävnader och organ kan åtföljas av utveckling av anemi.

Oftast söker patienter läkarvård på grund av svår blödning, till exempel efter en mindre skada. Blödning kan dock också vara spontan, oberoende av förekomsten av direkt vävnadsskada.

En grundlig förhörning av patienten kan avslöja att symtomen på hemorragisk diates har hemsökt honom sedan barndomen. I vissa fall besvärade liknande symtom även den sjukes anhöriga (om sjukdomen har en ärftlig etiologi).

Hemorragisk diates hos barn

Hemorragisk diates som manifesterar sig i barndomen är oftast ärftlig. Brister i koagulationssystemet, kärlsystemet och trombocytdefekter är i detta fall förutbestämda av genetik och ärvs recessivt.

Sjukdomen hos ett barn kan manifestera sig på följande sätt:

• ihållande blödning av tandköttet observeras under tandsprickning eller tandbyte;
• ofta finns det oförklarliga näsblod;
• hemorragiska utslag kan förekomma;
• blod detekteras i ett urintest;
• barnet har ledvärk, och undersökning visar blödning och deformation av ledkapseln;
• blödningar i näthinnan kan observeras regelbundet;
• Flickor upplever menorragi.

Hos nyfödda kan sjukdomen uppstå redan under andra eller tredje levnadsdagen. De vanligaste symtomen är gastrointestinal blödning, som upptäcks i form av blodig avföring och kräkningar. Dessa tecken kan uppstå både separat och samtidigt. Dessutom observeras blödning från navelsåret, från slemhinnan i munhålan och nasofarynx, från urinvägarna. De farligaste är blödningar i hjärnan och dess membran, samt i binjurarna.

Hemorragisk diates under graviditeten

Graviditet hos patienter med hemorragisk diates är förknippad med stor fara och kräver därför särskild uppmärksamhet och professionell behandling. Även ett litet medicinskt fel kan leda till allvarliga konsekvenser.

Under graviditeten kan en sjuk kvinna möta följande faror:

• utveckling av droppig och gestos (i 34% av fallen);
• sannolikhet för spontan abort (39%);
• för tidig födsel (21%);
• utveckling av placentainsufficiens (29 %).

Bland de allvarligaste komplikationerna är för tidig lossning av en normalt placerad moderkaka, blödning under och efter förlossningen. Sådana komplikationer kan förekomma i nästan 5 % av fallen av sjukdomar hos gravida kvinnor.

Det nyfödda barnet kan diagnostiseras med kronisk hypoxi, utvecklingsförsening, prematuritet, neonatal trombocytopeni, hemorragiskt syndrom, såväl som den allvarligaste komplikationen – intrakraniell blödning, som upptäcks i cirka 2–4 % av fallen.

Hemorragisk diates under amning är mindre farlig, men kräver inte mindre strikt läkarkontroll. En kvinna bör noggrant övervaka sin hälsa, förhindra hudskador och ta mediciner som ordinerats av läkaren. Många patienter med blödning kan föda och mata friska och fullvuxna barn.

Klassificering av hemorragisk diates

Typer av hemorragisk diates kännetecknas av typen av blödning. Det finns fem sådana typer:

• Hematomliknande blödning – kännetecknas av utbredda blödningar i mjukvävnad och ledhålor. Sådana blödningar är betydande i storlek och orsakar smärta och spänningar i vävnaderna. De kan kombineras med blödningar från tandköttet, näsan, magen, livmodern och hematuri.
• Blandad typ – uppstår på grund av en störning av trombocytfunktionen, samt en förändring i plasmans sammansättning, vilket leder till en störning av blodkoaguleringen. Kan åtföljas av petekier (punktblödningar).
• Vaskulär lila typ – uppstår som ett resultat av patologi i kärlväggarna, till exempel efter infektionssjukdomar. Kan åtföljas av vävnadsinflammation, punktformiga blödningar (de kan kännas med ett finger, eftersom de sticker ut något ovanför hudytan). Hematuri är inte uteslutet.
• Angiomatös typ – åtföljd av ihållande blödning i samband med kärlskador. Vanligtvis förekommer inga små utslag eller blödningar.
• Petechial-spotted typ - åtföljs inte av massiv blödning, men avslöjas av uppkomsten av små fläckar, hematom, petechiae.

Den vanligaste typen av blödning är den vaskulärlila typen. Vid denna sjukdom kan små blödningar observeras på hudytan där vävnaden ofta komprimeras, till exempel vid användning av bälte, vid användning av åtsittande resårband i kläder, och även på skinkorna (en plats där människor ofta sitter).

Dessutom utmärker man sig följande:

• en ärftlig variant av diatesen, som manifesterar sig redan i barndomen och fortsätter under hela patientens liv;
• en förvärvad variant av hemorragisk diates, beroende på störningar i blodkoagulationssystemet och kärlväggarnas tillstånd.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Konsekvenser och komplikationer av hemorragisk diates

Hemorragisk diates kan kompliceras av en kronisk form av järnbristanemi (ofta med minskad surhet i magsaften och aptitlöshet).

I vissa fall observeras hemorragisk diates mot bakgrund av immunstörningar och allergiska manifestationer, vilka ibland i sig kan provocera hemostas och komplicera sjukdomen. Detta är förknippat med sensibilisering av blod som spillts in i vävnadsstrukturer.

Patienter med hemorragisk diates tillhör en högriskgrupp på grund av sannolikheten för infektion med hepatit B-virus och HIV-infektion (med frekventa blodtransfusioner).

Vid upprepade blödningar i ledkapslarna kan begränsat rörelseomfång och till och med orörlighet i leden uppstå.

Kompression av nervfibrer av stora blodproppar kan orsaka olika typer av domningar och förlamning.

Den största faran kommer från inre blödningar som är osynliga för ögat, särskilt i olika delar av hjärnan och binjurarna.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnos av hemorragisk diates

Utvärdering av sjukdomshistoria och insamling av patientklagomål: när den första blödningen upptäcktes, om det fanns en känsla av svaghet och andra tecken på diates; hur patienten själv förklarar uppkomsten av sådana symtom.

• Bedömning av livshistoria: förekomst av kroniska sjukdomar, långvarig användning av läkemedel, ärftlighet, förekomst av dåliga vanor, onkologisk historia, berusning.
• Extern undersökning av patienten: hudton och tillstånd (blek, cyanotisk, hyperemisk, med utslag eller blödningar), förstoring, ömhet och rörlighet i leder, puls och blodtryck.
• Blodprover: en minskning av antalet röda blodkroppar, en minskning av hemoglobinnivån bestäms. Färgindexet är normalt, antalet leukocyter och blodplättar hos olika patienter kan variera och inte ens överstiga de normala värdena.
• Urinprov: erytrocyturi (hematuri) bestäms i närvaro av blödningar i njurarna eller urinvägarna.
• Biokemiskt blodprov: utvärderar mängden fibrinogen, alfa- och gammaglobuliner, kolesterol, socker, kreatinin, urinsyra, samt indikatorer för elektrolytisk metabolism för att övervaka kroppens allmänna tillstånd. Koagulogram, utvärdering av antihemofila faktorer.
• Instrumentell diagnostik:
  • undersökning av benmärgsmaterial som tagits bort vid en punktering av benet (vanligtvis bröstbenet). Detta utförs för att utvärdera den hematopoetiska funktionen;
  • Trefinbiopsi är en studie som utförs på ett benmärgsprov och ett benelement med en del av periosteum, oftast taget från ilium. En specifik anordning, en trefin, används för detta. Den ordineras för att bedöma benmärgens tillstånd.
• För att bestämma blödningens varaktighet används en metod för att sticka i överfingrets falang eller örsnibb. Om kärlens eller blodplättarnas funktion är nedsatt ökar varaktighetsindikatorn, och om det saknas koagulationsfaktorer förändras den inte.
• Koagulationstiden bestäms av bildandet av en blodpropp i ett prov av patientens venösa blod. Ju färre koagulationsfaktorer i blodet, desto längre koagulationstiden.
• Nyptestet gör det möjligt att bedöma graden av förekomst av subkutana utgjutningar när man klämmer på hudvecket i subklaviaregionen. I detta område uppträder blödning endast vid vaskulära och trombocytiska störningar.
• Turniquet-testet liknar det föregående och består av att applicera en turniquet på patientens axelområde (i cirka 5 minuter). När sjukdomen uppstår blir underarmen täckt av punktformade blödningar.
• Manschettestet innebär att man placerar en manschett från en blodtrycksmätare. Läkaren pumpar luft till cirka 100 mm Hg och håller den i 5 minuter. Blödningen på patientens underarm bedöms sedan.
• Differentialdiagnostik innebär samråd med andra specialiserade specialister, såsom terapeut, allergolog, neurolog, infektionsspecialist etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av hemorragisk diates

Läkemedelsbehandling ordineras individuellt (olika läkemedel används beroende på typ av sjukdom):

• vitaminpreparat (vitamin K, P, vitamin C) för skador på blodkärlens väggar;
• glukokortikoidhormoner (hormonella medel i binjurebarken) när antalet blodplättar är minskat. Oftast används prednisolon med 1 mg/kg/dag, med möjlighet att öka dosen 3–4 gånger (behandlingstid från 1 till 4 månader);
• speciella läkemedel, så kallade koagulationsfaktorer, om det finns brist på dem.

För att snabbt stoppa en blödning som har börjat, använd:

• applicering av en tourniquet;
• tamponad av karies;
• tätt bandage;
• applicera en kall kompress eller is på det blödande området.

Kirurgisk behandling:

• Mjältborttagningskirurgi (splenektomi) utförs vid betydande blödningar. Denna åtgärd kan öka blodkropparnas livslängd;
• en operation för att avlägsna de drabbade kärlen som var källan till återkommande blödningar. Vid behov utförs kärlproteser;
• punktering av ledkapseln följt av sugning av ansamlat blod;
• operation för att ersätta leden med en konstgjord om irreversibla förändringar har inträffat som inte kan behandlas.

Hemotransfusionsbehandling (transfusioner av donatorblodprodukter):

• transfusion av plasma innehållande alla koagulationsfaktorer (färskfryst beredning) gör det möjligt att återställa nivån av alla faktorer, samt att stödja patientens immunförsvar;
• trombocyttransfusion;
• transfusion av röda blodkroppar (ibland används tvättade röda blodkroppar istället för detta läkemedel, vilket minskar svårighetsgraden av biverkningar under transfusion). Det används i extrema fall - till exempel vid svår anemi och anemisk koma.

Sjukgymnastikbehandling innebär exponering för magnetiska eller elektriska fält, vilket främjar resorptionen av blodproppar och återställandet av skadad vävnad.

Sjukgymnastik ordineras under remissionsperioden för att utveckla tillräckligt rörelseomfång i de leder som har utsatts för blödning.

Homeopati: Vid ökad systemisk blödning och blödningstendens kan följande homeopatiska läkemedel hjälpa.

• Fosfor. Används även vid koagulopati, hemorragisk feber och C-vitaminbrist.
• Lachessis, Crotalus. Kan användas vid hemorragisk vaskulit och hemofili.
• Arsenikumalbumin. Oftast i kombination med ovan nämnda läkemedel.
• Bothrops. Förskrivs till patienter med hemorragisk vaskulit vid hudskador, inklusive sår och trofiska förändringar.

Traditionell behandling av hemorragisk diates

Örtbehandling innebär användning av växter som stimulerar ämnesomsättningen, ökar blodkoaguleringen och förbättrar vävnadsläkning.

Vissa av de växter som används kan innehålla giftiga ämnen, så behandling utförs endast med godkännande av den behandlande läkaren.

Det rekommenderas att förbereda följande blandningar av medicinalväxter:

• en samling med stachys, rölleka, nässelblad, knotweed, jordgubbsblad och alchemilla - 8 g av samlingen bryggs i 400 ml kokande vatten, infunderas i en kvart, drick 100 ml efter måltider tre gånger om dagen;
• en samling av agrimony, majssilke, viburnumblomställningar, hallonblad, nypon och rönnbär - tillaga som i föregående recept;
• en samling med johannesört, nässla, rölleka, nässla, al, kamomillblommor och björnbärsblad - 4 g råvaror bryggs med 200 ml kokande vatten, infunderas i 3 timmar och dricks en tredjedel av ett glas 4 gånger om dagen efter måltiderna;
• strandsnäckeblad, hasselnöt, galangalrot, blåbärsblad, viburnumbär, rönn och nypon - använd för att brygga 7 g per 350 ml kokande vatten, låt stå i 3 timmar, ta 1/3 kopp tre gånger om dagen efter måltiderna.

Sådana blandningar tas under en kur på 2 månader. Efter 2 veckor kan kuren upprepas, vid behov, och förkortas till 1 månad.

Om tillståndet förbättras stadigt, använd växter som strandsnäcka, daggkåpa, knott, johannesört, majssilke och rönnbär – komponenterna kan ersättas med varje ny behandling.

Under den akuta perioden är det viktigt att ligga kvar i sängen i minst 3 veckor.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Förebyggande av hemorragisk diates

Hemorragisk diates är en verkligt allvarlig och komplex sjukdom som kräver ett individuellt och noggrant val av behandlingsplan. Om vi talar om ärftlig patologi är det svårt att identifiera förebyggande åtgärder, men vissa råd kommer fortfarande att hjälpa, om inte bota sjukdomen, så åtminstone bromsa dess utveckling och förhindra komplikationer, vilket också är viktigt.

Sådana aktiviteter inkluderar:

• stärka kroppens försvar (inkluderar att delta i genomförbara sporter, utföra regelbunden fysisk träning, härdning av kroppen och korrekt näring);
• ytterligare intag av vitamintillskott (särskilt vitamin K – till exempel i form av Menadion eller Sinkavit);
• strikt efterlevnad av hygienregler är en enkel rekommendation som hjälper till att förhindra utvecklingen av infektionssjukdomar som kan ge upphov till patologiska processer i kroppen;
• sanering av foci av kronisk infektion i kroppen, snabb behandling av inflammatoriska sjukdomar;
• apoteksobservation, regelbundna läkarbesök;
• undvika solexponering.

Sekundärprevention består av regelbundna medicinska undersökningar av befolkningen för tidig upptäckt av sjukdomen.

Prognos för hemorragisk diates

Patienter med hemorragisk diates bör registreras på hematologiska avdelningen i sin hemort, såväl som på det regionala hemofilicentret. Patienterna genomgår regelbunden bedömning av sina hematopoetiska och koagulationssystem, ger information till både patienten och vårdpersonalen på deras bostadsort, och (vid behov) utför potentiellt farliga typer av behandling för sådana patienter - ge tandvård och kirurgisk vård. Anhöriga och vänner till patienter får också instruktioner och utbildas i metoderna för att ge första hjälpen till patienter med hemorragisk diates.

Utfallet och prognosen för sjukdomen kan variera. Om patienten har genomgått adekvat patogenetisk, hemostatisk och ersättningsbehandling kan prognosen anses vara ganska gynnsam.

Hemorragisk diates med malignt förlopp, när det är omöjligt att kontrollera graden och frekvensen av blödningar, och i närvaro av komplikationer kan sjukdomens utfall vara dödligt.