Mjuk sarkom hos barn

Mjukvävnadsarcomer är en grupp maligna tumörer härrörande från primitiv mesenkymvävnad. De står för cirka 7-11% av alla illamående barns barocker. Hälften av mjukvävnadsarkomerna representeras av rhabdomyosarkom. Tillsammans med rhabdomyosarkom, synovial sarkom, fibrosarkom och neurofibrosarcomas är vanligast hos barn. Non-rhabdomyosarcoma mjukvävnad tumörer är vanligare hos vuxna. Lokalisering av mjukvävnadsarkom är mycket varierande.

[1], [2], [3], [4]

Symtom på mjukvävnadssarkom

Kliniska manifestationer beror på tumörens placering och dess förhållande till omgivande vävnader. Som regel avslöjas lokala symptom på tumörtillväxt. Vanliga symtom (feber, viktminskning, etc.) observeras sällan, ofta i avancerade skeden av sjukdomen.

Histologisk klassificering av mjukvävnadsarkom

Histologiskt är mjukvävnadsarkomerna extremt heterogena. Följande utföringsformer presenteras maligna sarkom histogenetic och arter motsvarande vävnader.

Mjuka vävnadsarcomer kallas också extra-osseösa tumörer från ben- och broskvävnad (extraossär osteosarkom, myxoid och mesenkymisk kondrosarkom).

Morfologiskt är det svårt att göra differentialdiagnos mellan mjukvävnadstomörer som inte är blommarosarkom. För att klargöra diagnosen används elektronmikroskopi, immunhistokemiska och cytogenetiska studier.

Det histologiska utseendet hos en tumör av mjukvävnad (med undantag av rabdomyosarkom) ger inte en klar uppfattning om sjukdoms kliniska kurs och prognos. Att bestämma korrelationen mellan histologisk tumör och beteende utföringsform, multicenterstudie grupp POG (Pediatric Oncology Group, USA) i en prospektiv studie identifierade tre alternativ histologiska förändringar som skulle kunna användas som prognostiska faktorer. Graden av histologiska förändringar bestämdes av cellcellsindex, cellulär pleomorfism, mitotisk aktivitet, svårighetsgrad av nekros och invasiv tumörtillväxt. Det visades att tumörerna i den tredje gruppen (grad III) i jämförelse med första och andra har en mycket sämre prognos.

Klassificering av mjukvävnadssarkom

Diagnos av mjukvävnadsarkom

Verifiering av diagnosen mjukvävnadsarkom uppvisar signifikanta svårigheter. Vid genomförandet av en biopsi är det viktigt att erhålla en tillräcklig mängd tumörvävnad, inte bara för rutinhistologisk, men också för immunohistokemiska, cytogenetiska och molekylära biologiska studier.

[5], [6], [7], [8]

Behandling av mjukvävnadssarkom

Strategin att behandla tumörer hos barn och vuxna är annorlunda, som är kopplad till flera punkter:

• Att genomföra organbesparande operationer hos barn är förknippade med stora tekniska svårigheter på grund av anatomiska och funktionella egenskaper.
• Användningen av strålbehandling hos små barn kan leda till allvarliga komplikationer (till exempel störningar i enskilda organers och kroppens tillväxt), mer uttalad än hos vuxna.
• I barnens onkologi har strängare system för högdoserad kemoterapi utvecklats. Inklusive multikomponentregimer (utför liknande kemoterapeutisk behandling hos vuxna är ofta omöjligt i samband med den värsta toleransen);
• De långsiktiga effekterna av alla terapier hos barn är socialt betydande på grund av den potentiellt längre livslängden jämfört med vuxna.

Hur behandlas sarkom hos mjukvävnad hos barn behandlade?