Mjukdelssarkom hos barn

Mjukvävnadssarkom är en grupp maligna tumörer som härrör från primitiv mesenkymal vävnad. De står för cirka 7–11 % av alla maligna neoplasmer i barndomen. Hälften av mjukvävnadssarkom är rabdomyosarkom. Tillsammans med rabdomyosarkom utvecklas synovialsarkom, fibrosarkom och neurofibrosarkom oftast hos barn. Icke-rabdomyosarkom-mjukvävnadstumörer är vanligare hos vuxna. Lokaliseringen av mjukvävnadssarkom är mycket varierande.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på mjukdelssarkom

Kliniska manifestationer beror på tumörens lokalisering och dess relation till omgivande vävnader. Som regel upptäcks lokala symtom på tumörtillväxt. Allmänna symtom (feber, viktminskning etc.) observeras sällan, oftare i avancerade stadier av sjukdomen.

Histologisk klassificering av mjukvävnadssarkom

Histologiskt sett är mjukdelssarkom extremt heterogena. Nedan presenteras varianter av maligna sarkom och de histogenetiskt motsvarande vävnadstyperna.

Mjukdelssarkom inkluderar även extraosseösa tumörer i ben- och broskvävnad (extraosseöst osteosarkom, myxoid och mesenkymalt kondrosarkom).

Det är morfologiskt svårt att utföra differentialdiagnostik mellan mjukdelstumörer som inte är rabdomyosarkom. Elektronmikroskopi, immunhistokemiska och cytogenetiska studier används för att klargöra diagnosen.

Den histologiska typen av en mjukdelstumör (med undantag för rabdomyosarkom) ger inte en tydlig bild av sjukdomens kliniska förlopp och prognos. För att fastställa sambandet mellan den histologiska typen och tumörbeteendet identifierade multicenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i samband med en prospektiv studie tre typer av histologiska förändringar som kan användas som prognostiska faktorer. Graden av histologiska förändringar bestämdes av index för cellularitet, cellulär pleomorfism, mitotisk aktivitet, nekrosens svårighetsgrad och invasiv tumörtillväxt. Det visades att tumörer i den tredje gruppen (grad III) har en signifikant sämre prognos jämfört med den första och andra.

Klassificering av mjukvävnadssarkom

Diagnos av mjukdelssarkom

Verifiering av diagnosen mjukdelssarkom innebär betydande svårigheter. Vid biopsi är det viktigt att erhålla en tillräcklig mängd tumörvävnad, inte bara för rutinmässig histologisk undersökning, utan även för immunhistokemiska, cytogenetiska och molekylärbiologiska studier.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av mjukdelssarkom

Behandlingsstrategin för tumörer hos barn och vuxna skiljer sig åt, vilket beror på flera faktorer:

• Att utföra organbevarande operationer på barn är förknippade med stora tekniska svårigheter på grund av anatomiska och funktionella egenskaper;
• Användning av strålbehandling hos små barn kan leda till allvarliga komplikationer (till exempel störningar i tillväxten av enskilda organ och kroppen som helhet), mer uttalade än hos vuxna;
• Inom pediatrisk onkologi har strängare högdoskemoterapibehandlingar utvecklats, inklusive flerkomponentsbehandlingar (att genomföra sådan kemoterapibehandling hos vuxna är ofta omöjligt på grund av sämre tolerans);
• De långsiktiga effekterna av alla typer av terapi hos barn är socialt mer betydande på grund av deras potentiellt längre förväntade livslängd jämfört med vuxna.

Hur behandlas mjukdelssarkom hos barn?