Klassificering av mjukdelssarkom

Stadieindelning av mjukvävnadssarkom

Det finns för närvarande ingen allmänt accepterad stadieindelning av sarkom i barndomen. De två vanligaste klassificeringarna är TNM-klassificeringen från International Union Against Cancer och klassificeringen från International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologisk klassificering av mjukvävnadssarkom

Histologiskt sett är mjukdelssarkom extremt heterogena. Nedan presenteras varianter av maligna sarkom och de histogenetiskt motsvarande vävnadstyperna.

Mjukdelssarkom inkluderar även extraosseösa tumörer i ben- och broskvävnad (extraosseöst osteosarkom, myxoid och mesenkymalt kondrosarkom).

Det är morfologiskt svårt att utföra differentialdiagnostik mellan mjukdelstumörer som inte är rabdomyosarkom. Elektronmikroskopi, immunhistokemiska och cytogenetiska studier används för att klargöra diagnosen.

Den histologiska typen av en mjukdelstumör (med undantag för rabdomyosarkom) ger inte en tydlig bild av sjukdomens kliniska förlopp och prognos. För att fastställa sambandet mellan den histologiska typen och tumörbeteendet identifierade multicenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i samband med en prospektiv studie tre typer av histologiska förändringar som kan användas som prognostiska faktorer. Graden av histologiska förändringar bestämdes av index för cellularitet, cellulär pleomorfism, mitotisk aktivitet, nekrosens svårighetsgrad och invasiv tumörtillväxt. Det visades att tumörer i den tredje gruppen (grad III) har en signifikant sämre prognos jämfört med den första och andra.

Histologisk klassificering av mjukvävnadssarkom

Tyger	Typer av tumörer
Tumörer i tvärstrimmig muskelvävnad	Rabdomyosarkom
Tumörer i glatt muskelvävnad	Leiomyosarkom
Tumörer i fibrös vävnad	Infantilt fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocytiska tumörer	Malignt fibrocytiskt histiocytom
Tumörer i fettvävnad	Liposarkom
Kärltumörer	Angiosarkom
	Lymfangiosarkom
	Malignt hemangiopericytom
	Hemangioendoteliom
	Kaposis sarkom
Perifera nervmanteltumörer	Malignt schwannom
Tumörer med olika histogenes	Malignt mesenkymom
	Tritontumör
Tumörer med okänd histogenes	Synovial sarkom
	Epitelioid sarkom
	Alveolärt mjukvävnadssarkom
	Malignt melanom i mjukvävnad
	Desmoplastisk små rundcellig sarkom

Grad I.

• Myxoid och väldifferentierad liposarkom.
• Djupt sittande dermatofibrosarkom.
• Väldifferentierat eller infantilt fibrosarkom.
• Väldifferentierat hemangiopericytom.
• Väl differentierad malign tumör i perifera nervhöljen.
• Extraosseöst myxoidkondrosarkom.
• Malignt fibrocytiskt histiocytom.

Grad II.

• Mjukvävnadssarkom ingår inte i den första och tredje gruppen. Tecken på nekros finns på mindre än 15 % av tumörytan, mikroskopi med 40x förstoring avslöjar färre än fem mitotiska figurer i 10 synfält, ingen atypi av cellkärnor, låg cellularitet.

Grad III.

• Pleomorf eller rundcellig liposarkom.
• Mesenkymalt kondrosarkom.
• Extraosseöst osteosarkom.
• Tritontumör.
• Alveolärt sarkom i mjukvävnad.
• Synovial sarkom.
• Epitelioid sarkom.
• Klarcellsarkom i mjukvävnad (malignt melanom i mjukvävnad).
• Mjukvävnadssarkom som inte ingår i den första gruppen, men som har tecken på nekros på mer än 15 % av ytan eller mer än 5 mitotiska figurer vid mikroskopisk undersökning med en förstoringsgrad av x40.

TNM-klassificering

Primär tumör.

• T ₁ - tumören är begränsad till det organ (vävnad) från vilket den härstammar.
• T2 - tumören sträcker sig bortom organet (vävnaden) _.
  • T2a - _{tumördiametern} är mindre än eller lika med 5 cm.
  • T _2b - tumören är mer än 5 cm i diameter.
• Regionala lymfkörtlar.
  • N ₀ - regionala lymfkörtlar påverkas inte.
  • N ₁ - skador på regionala lymfkörtlar.
  • N _x - otillräckliga data för att bedöma lymfkörtelngagemang.
• Avlägsna metastaser.
  • M ₀ - inga avlägsna metastaser.
  • M ₁ - det finns avlägsna metastaser.

Den prognostiska betydelsen av TNM-faktorer har påvisats i ett antal studier av mjukdelssarkom hos barn.

International Rhabdomyosarcoma Study Groups klassificering av mjukdelssarkom , ursprungligen utvecklad för rabdomyosarkom, används nu för alla mjukdelstumörer. Den tar hänsyn till volymen av kvarvarande tumör efter operation och förekomsten av metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]