Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Klassificering av mjukdelssarkom
Senast recenserade: 07.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Stadieindelning av mjukvävnadssarkom
Det finns för närvarande ingen allmänt accepterad stadieindelning av sarkom i barndomen. De två vanligaste klassificeringarna är TNM-klassificeringen från International Union Against Cancer och klassificeringen från International Rhabdomyosarcoma Study Group.
Histologisk klassificering av mjukvävnadssarkom
Histologiskt sett är mjukdelssarkom extremt heterogena. Nedan presenteras varianter av maligna sarkom och de histogenetiskt motsvarande vävnadstyperna.
Mjukdelssarkom inkluderar även extraosseösa tumörer i ben- och broskvävnad (extraosseöst osteosarkom, myxoid och mesenkymalt kondrosarkom).
Det är morfologiskt svårt att utföra differentialdiagnostik mellan mjukdelstumörer som inte är rabdomyosarkom. Elektronmikroskopi, immunhistokemiska och cytogenetiska studier används för att klargöra diagnosen.
Den histologiska typen av en mjukdelstumör (med undantag för rabdomyosarkom) ger inte en tydlig bild av sjukdomens kliniska förlopp och prognos. För att fastställa sambandet mellan den histologiska typen och tumörbeteendet identifierade multicenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i samband med en prospektiv studie tre typer av histologiska förändringar som kan användas som prognostiska faktorer. Graden av histologiska förändringar bestämdes av index för cellularitet, cellulär pleomorfism, mitotisk aktivitet, nekrosens svårighetsgrad och invasiv tumörtillväxt. Det visades att tumörer i den tredje gruppen (grad III) har en signifikant sämre prognos jämfört med den första och andra.
Histologisk klassificering av mjukvävnadssarkom
Tyger |
Typer av tumörer |
Tumörer i tvärstrimmig muskelvävnad |
Rabdomyosarkom |
Tumörer i glatt muskelvävnad |
Leiomyosarkom |
Tumörer i fibrös vävnad |
Infantilt fibrosarkom |
Dermatofibrosarkom |
|
Fibrohistiocytiska tumörer |
Malignt fibrocytiskt histiocytom |
Tumörer i fettvävnad |
Liposarkom |
Kärltumörer |
Angiosarkom |
Lymfangiosarkom |
|
Malignt hemangiopericytom |
|
Hemangioendoteliom |
|
Kaposis sarkom |
|
Perifera nervmanteltumörer |
Malignt schwannom |
Tumörer med olika histogenes |
Malignt mesenkymom |
Tritontumör |
|
Tumörer med okänd histogenes |
Synovial sarkom |
Epitelioid sarkom |
|
Alveolärt mjukvävnadssarkom |
|
Malignt melanom i mjukvävnad |
|
Desmoplastisk små rundcellig sarkom |
Grad I.
- Myxoid och väldifferentierad liposarkom.
- Djupt sittande dermatofibrosarkom.
- Väldifferentierat eller infantilt fibrosarkom.
- Väldifferentierat hemangiopericytom.
- Väl differentierad malign tumör i perifera nervhöljen.
- Extraosseöst myxoidkondrosarkom.
- Malignt fibrocytiskt histiocytom.
Grad II.
- Mjukvävnadssarkom ingår inte i den första och tredje gruppen. Tecken på nekros finns på mindre än 15 % av tumörytan, mikroskopi med 40x förstoring avslöjar färre än fem mitotiska figurer i 10 synfält, ingen atypi av cellkärnor, låg cellularitet.
Grad III.
- Pleomorf eller rundcellig liposarkom.
- Mesenkymalt kondrosarkom.
- Extraosseöst osteosarkom.
- Tritontumör.
- Alveolärt sarkom i mjukvävnad.
- Synovial sarkom.
- Epitelioid sarkom.
- Klarcellsarkom i mjukvävnad (malignt melanom i mjukvävnad).
- Mjukvävnadssarkom som inte ingår i den första gruppen, men som har tecken på nekros på mer än 15 % av ytan eller mer än 5 mitotiska figurer vid mikroskopisk undersökning med en förstoringsgrad av x40.
TNM-klassificering
Primär tumör.
- T 1 - tumören är begränsad till det organ (vävnad) från vilket den härstammar.
- T2 - tumören sträcker sig bortom organet (vävnaden)
.
- T2a - tumördiametern är mindre än eller lika med 5 cm.
- T 2b - tumören är mer än 5 cm i diameter.
- Regionala lymfkörtlar.
- N 0 - regionala lymfkörtlar påverkas inte.
- N 1 - skador på regionala lymfkörtlar.
- N x - otillräckliga data för att bedöma lymfkörtelngagemang.
- Avlägsna metastaser.
- M 0 - inga avlägsna metastaser.
- M 1 - det finns avlägsna metastaser.
Den prognostiska betydelsen av TNM-faktorer har påvisats i ett antal studier av mjukdelssarkom hos barn.
International Rhabdomyosarcoma Study Groups klassificering av mjukdelssarkom , ursprungligen utvecklad för rabdomyosarkom, används nu för alla mjukdelstumörer. Den tar hänsyn till volymen av kvarvarande tumör efter operation och förekomsten av metastaser.
Использованная литература