Hur behandlas sarkom hos mjukvävnad hos barn behandlade?

Strategin att behandla tumörer hos barn och vuxna är annorlunda, som är kopplad till flera punkter:

• Att genomföra organbesparande operationer hos barn är förknippade med stora tekniska svårigheter på grund av anatomiska och funktionella egenskaper.
• Användningen av strålbehandling hos små barn kan leda till allvarliga komplikationer (till exempel störningar i enskilda organers och kroppens tillväxt), mer uttalad än hos vuxna.
• I barnens onkologi har strängare system för högdoserad kemoterapi utvecklats. Inklusive multikomponentregimer (utför liknande kemoterapeutisk behandling hos vuxna är ofta omöjligt i samband med den värsta toleransen);
• De långsiktiga effekterna av alla terapier hos barn är socialt betydande på grund av den potentiellt längre livslängden jämfört med vuxna.

De angivna skillnaderna bestämmer behovet av att noggrant välja behandlingstaktik med obligatorisk hänsyn till barnets individuella egenskaper och den potentiella risken för försenade komplikationer.

I samband med sällsyntheten hos mjukvävnadstomörer utan bloomingomyosarkom bör deras behandling utföras inom ramen för multicenterstudier som möjliggör erhållande av tillförlitliga resultat och på deras basis optimerar behandlingsmetoderna. I behandlingen av denna typ av tumörer bör dela specialister av olika profiler: kirurger, kemoterapeuter, radiologer. På grund av nödvändighet i vissa fall av stympning ändamålsenligt ingå i början av läkningsprocessen ortopeder reabilitologov psykologer och från vilken senare i stor utsträckning livskvalitet för patienten kommer att bero.

Vid det kirurgiska behandlingsstadiet bestäms möjligheten för fullständig excision av tumören inom gränserna för friska vävnader. Detta är en extremt viktig prognostisk faktor. Frånvaron av en kvarvarande tumör innebär en gynnsam prognos. Om den kvarvarande tumören bevaras, beaktas nödvändigheten och möjligheten till en återkommande radikal operation.

Kemoterapiens betydelse i mjukvävnadsarkom är tvetydig. Med avseende på kemoterapi är allmänt accepterad delning av tumörer i känslig (PMC-liknande), måttligt känslig och okänslig. På grundval av denna uppdelning har ett antal moderna program för behandling av mjukvävnadsarkom (CWS, SIOP) konstruerats. Kemoterapi-känsliga tumörer innefattar rhabdomyosarkom, extrinsisk Ewing-sarkom, perifer neuroektodermala tumörer, synovial sarkom. Måttligt känslig innefattar maligna fibrocytiska histiocyter, leiomyosarkom, maligna vaskulära tumörer, alveolär mjukvävnadsarkom och liposarkom. Känslig mot kemoterapi fibrosarkom (med undantag för medfödda) och neurofibrosarcoma (malignt schwannom).

Utom rabdomyosarkom, och synovial sarkom, i stora prospektiva studier med adjuvant kemoterapi hos barn med mjukdelssarkom förbättra utfall (totalt och händelsefri överlevnad) var inte.

De grundläggande drogerna som används vid behandling av mjukvävnadsarkom. Vincristin, daktinomycin, cyklofosfamid och doxorubicin (VACA-regimen) har länge kvar. Ett antal studier har visat en högre effekt av ifosfamid jämfört med cyklofosfamid. I samband med otillfredsställande resultat av behandling med ofullständigt avlägsnande av tumören sökes nya läkemedel, effektivare kombinationer och kemoterapi.

Strålterapiens roll vid behandling av mjukvävnadsarkom är att ge lokal kontroll av tumören. Stråldoserna i olika protokoll varierar från 32 till 60 Gy. Enligt vissa forskare möjliggör gemensam användning av kirurgisk behandling och strålbehandling att uppnå adekvat lokal kontroll hos 80% av patienterna. I vissa kliniker introduceras alternativa metoder för strålningsexponering aktivt - brachyterapi och intraoperativ bestrålning med en elektronstråle. Preoperativ bestrålning av tumören, som visade goda resultat hos vuxna, används mindre vanligt vid pediatrisk onkologi.

Med lokal återkommande sjukdom försöker de skära tumören igen. I dessa fall är icke-adjuverande kemoterapi effektiv, även hos barn i yngre åldersgrupper med fibrosarkom och hemangioperetikom. Bland alla mjukdelssarkom kallas tumör samt dermatofibrosarkoma och maligna histiocytom fibrotsitarnaya skilja över mindre aggressiv och sällan metastasera. Deras behandling är ofta möjligt genom kirurgisk borttagning.

Med inte helt avlägsnad alveolär mjukvävnadsarkom är kemoterapi ineffektiv.

Desmoplastisk tumör från små runda celler - en tumör med okänd histogenes - är vanligtvis lokaliserad i bukhålan och småbäckenet, vilket gör det svårt att helt ta bort det. I detta fall är taktiken baserad på den komplexa användningen av kirurgisk, strålning och kemoterapeutisk behandling.

Behandling av lättcellsarkom hos mjukvävnader är huvudsakligen kirurgisk med möjlig bestrålning med kvarvarande tumör. Försök att använda kemoterapi i detta fall visade sig vara ineffektivt.

Med sådana extremt maligna tumörer som angiosarcoma och lymphangiosarcoma bestäms prognosen av möjligheten att fullständigt avlägsnas. Det finns en rapport om framgångsrik användning av paklitaxel i denna typ av tumör.

Gemangioendoteliom, malignitet som upptar mellantillstånd mellan hemangiom och hemangiosarkom, hos barn är oftast lokaliserad i levern. Det kan växa asymptomatiskt och till och med spontant regress. Ibland följer denna tumör utvecklingen av konsumtionskoagulopati (Kazabaha-Merrita syndrom). I detta fall är en aktiv kirurgisk taktik nödvändig. Det finns rapporter om framgångsrik användning av kemoterapi (vincristin, dactinomycin, cyklofosfamid) och interferon alfa-2a. Om det inte finns någon effekt indikeras levertransplantation.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt terapeutisk taktik för extraosseös osteosarkom. Effektiviteten av kemoterapi med denna typ av tumör förblir dåligt förstådd. Enligt vissa författare bör behandlingen av denna neoplasma utföras enligt principerna utvecklade för behandling av mjukvävnadsarkom.

Om det inte går att kompensera tumören fullständigt eller i närvaro av metastaser är radioterapi och kemoterapi obligatorisk. Den övergripande fyraårsöverlevnaden med VACA-regimen är cirka 30%, den återkommande överlevnadsfrekvensen är 11%. Kirurgisk behandling av ensamma metastaser indikeras för lokalisering i lungorna. För närvarande finns det ihållande försök att öka effektiviteten av behandlingen i denna grupp av patienter genom intensifieringen av kemoterapi och användningen av nya regimer med införandet av ifosfamid och doxorubicin.

Ett olöst problem är terapin av återkommande mjukvävnadsarkom. Vid konstruktion av behandlingstakt beaktas den tidigare behandlingen, lokaliseringen av processen och patientens tillstånd. Bota är möjligt i ett fåtal fall med fullständig excision av tumören och dess metastaser. Effekten av strålbehandling och kemoterapi vid återfall är inte tydlig och kräver utvärdering i randomiserade multicenterstudier.

Utsikterna

Prognosen för mjukdelssarkom beror på histologisk typ, fullständighet av kirurgisk resektion, närvaro eller frånvaro av metastaser, patientens ålder, och även på ett antal faktorer som är specifika för en viss tumör. I fibrosarkom och hemangiopericytom är prognosen signifikant bättre hos yngre patienter. Med neurofibrosarcoma och liposarkom bestämmer prognosen fullständigheten av excisionen. Med leiomyosarkom är prognosen värre om tumören utvecklas i mag-tarmkanalen. Prevalens processen, mängden av resttumörer och tumörgrad - avgörande prognostiska faktorer för tumörkärl (hemangioendoteliom, angiosarkom, lymfosarkom). Förekomsten av metastaser är en extremt ogynnsam prognostisk faktor för någon neoplasma. Sena metastaser, signifikant försämrad prognosen, är karakteristiska för alveolär sarkom och melanom hos mjuka vävnader.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]