Hur behandlas mjukdelssarkom hos barn?

Behandlingsstrategin för tumörer hos barn och vuxna skiljer sig åt, vilket beror på flera faktorer:

• Att utföra organbevarande operationer på barn är förknippade med stora tekniska svårigheter på grund av anatomiska och funktionella egenskaper;
• Användning av strålbehandling hos små barn kan leda till allvarliga komplikationer (till exempel störningar i tillväxten av enskilda organ och kroppen som helhet), mer uttalade än hos vuxna;
• Inom pediatrisk onkologi har strängare högdoskemoterapibehandlingar utvecklats, inklusive flerkomponentsbehandlingar (att genomföra sådan kemoterapibehandling hos vuxna är ofta omöjligt på grund av sämre tolerans);
• De långsiktiga effekterna av alla typer av terapi hos barn är socialt mer betydande på grund av deras potentiellt längre förväntade livslängd jämfört med vuxna.

De listade skillnaderna avgör behovet av att noggrant välja behandlingstaktik, med hänsyn till barnets individuella egenskaper och den potentiella risken för fördröjda komplikationer.

På grund av sällsyntheten hos mjukdelstumörer som inte är rabdomyosarkom, bör deras behandling utföras inom ramen för multicenterstudier som möjliggör tillförlitliga resultat och, baserat på dessa, optimering av behandlingsmetoder. Vid behandling av denna typ av tumör bör specialister med olika profiler delta: kirurger, kemoterapeuter, radiologer. På grund av behovet av att utföra stympningsoperationer i vissa fall är det lämpligt att tidigt inkludera ortopeder, rehabiliteringsspecialister och psykologer i behandlingsprocessen, av vilka patientens livskvalitet till stor del kommer att bero i framtiden.

I det kirurgiska skedet av behandlingen fastställs möjligheten till fullständig borttagning av tumören i frisk vävnad. Detta är en extremt viktig prognostisk faktor. Avsaknaden av kvarvarande tumör innebär en gynnsam prognos. Om kvarvarande tumör kvarstår övervägs behovet och möjligheten av upprepad radikal kirurgi.

Kemoterapins roll vid mjukdelssarkom är tvetydig. I relation till kemoterapi är det allmänt accepterat att dela in tumörer i känsliga (PMC-liknande), måttligt känsliga och okänsliga. Ett antal moderna program för behandling av mjukdelssarkom (CWS, SIOP) är baserade på denna indelning. Tumörer som är känsliga för kemoterapi inkluderar rabdomyosarkom, extraosseöst Ewings sarkom, perifera neuroektodermala tumörer, synovialsarkom. Måttligt känsliga tumörer inkluderar malignt fibrocytiskt histiocytom, leiomyosarkom, maligna vaskulära tumörer, alveolärt sarkom i mjukvävnader och liposarkom. Fibrosarkom (förutom kongenitalt) och neurofibrosarkom (malignt schwannom) är okänsliga för kemoterapi.

Med undantag för rabdomyosarkom och synovialsarkom har stora prospektiva studier inte visat någon förbättring av utfallet (total och händelsefri överlevnad) med adjuvant kemoterapi hos barn med mjukdelssarkom.

De grundläggande läkemedlen som används vid behandling av mjukdelssarkom har länge varit vinkristin, daktinomycin, cyklofosfamid och doxorubicin (VACA-behandling). Ett antal studier har visat att ifosfamid har större effekt jämfört med cyklofosfamid. På grund av de otillfredsställande resultaten av behandlingen hittills med ofullständig borttagning av tumören pågår en sökning efter nya läkemedel, mer effektiva kombinationer och kemoterapibehandlingar.

Strålbehandlingens roll vid behandling av mjukdelssarkom är att säkerställa lokal tumörkontroll. Stråldoser i olika protokoll varierar från 32 till 60 Gy. Enligt vissa forskare möjliggör kombinerad användning av kirurgisk och strålbehandling adekvat lokal kontroll hos 80 % av patienterna. Vissa kliniker introducerar aktivt alternativa metoder för strålexponering - brachyterapi och intraoperativ elektronstrålebestrålning. Preoperativ tumörbestrålning, som har visat goda resultat hos vuxna, används mer sällan inom pediatrisk onkologi.

Vid lokalt återfall av sjukdomen försöker man operera tumören. I dessa fall är neoadjuvant kemoterapi effektiv, även hos yngre barn med fibrosarkom och hemangiopericytom. Bland alla mjukdelssarkom är dessa tumörer, liksom dermatofibrosarkom och malignt fibrocytiskt histiocytom, mindre aggressiva och metastaserar sällan. De kan ofta botas genom kirurgiskt avlägsnande.

I fall där alveolärt sarkom i mjukvävnad inte har avlägsnats helt är kemoterapi ineffektiv.

Desmoplastisk små rundcellig tumör - en tumör med okänd histogenes - är vanligtvis lokaliserad i bukhålan och bäckenet, vilket gör det svårt att ta bort den fullständigt. I detta fall baseras taktiken på komplex användning av kirurgisk, strålbehandling och kemoterapibehandling.

Behandling av klarcelligt mjukdelssarkom är primärt kirurgisk med eventuell bestrålning av kvarvarande tumör. Försök att använda kemoterapi i detta fall har visat sig ineffektiva.

Vid mycket maligna tumörer som angiosarkom och lymfangiosarkom bestäms prognosen av möjligheten att de kan avlägsnas fullständigt. Det finns rapporter om framgångsrik användning av paklitaxel vid denna typ av tumör.

Hemangioendoteliom, som intar en mellanliggande position mellan hemangiom och hemangiosarkom vid malignitet, är oftast lokaliserad i levern hos barn. Det kan växa asymptomatiskt och till och med regressera spontant. Ibland åtföljs denna tumör av utveckling av konsumtionskoagulopati (Kasabach-Merritt syndrom). I detta fall krävs aktiv kirurgisk taktik. Det finns rapporter om framgångsrik användning av kemoterapi (vinkristin, dactinomycin, cyklofosfamid) och interferon alfa-2a. Om det inte finns någon effekt är levertransplantation indicerad.

Behandlingstaktik för extraosseöst osteosarkom förtjänar särskild uppmärksamhet. Effektiviteten av kemoterapi för denna typ av tumör är fortfarande dåligt förstådd. Enligt vissa författare bör dock behandling av denna neoplasm utföras enligt de principer som utvecklats för behandling av mjukdelssarkom.

Om fullständig borttagning av tumören är omöjlig eller om metastaser finns, är strålbehandling och kemoterapi obligatoriska. Den totala fyraårsöverlevnaden vid användning av VACA-metoden är cirka 30 % och den återfallsfria överlevnaden är 11 %. Kirurgisk behandling av solitära metastaser är indicerad när de är lokaliserade i lungorna. För närvarande görs ihållande försök att förbättra behandlingseffektiviteten hos denna patientgrupp genom att intensifiera kemoterapin och använda nya behandlingsmetoder, inklusive ifosfamid och doxorubicin.

Ett olöst problem är behandlingen av återkommande mjukdelssarkom. Vid utveckling av behandlingstaktik beaktas tidigare behandling, lokalisering av processen och patientens tillstånd. Botning är möjlig i ett litet antal fall med fullständig excision av tumören och dess metastaser. Effektiviteten av strålning och kemoterapi vid återfall har inte klarlagts och kräver utvärdering i randomiserade multicenterstudier.

Prognos

Prognosen för mjukdelssarkom beror på den histologiska typen, hur fullständig den kirurgiska resektionen är, förekomsten eller frånvaron av metastaser, patientens ålder och ett antal faktorer som är specifika för en specifik tumör. För fibrosarkom och hemangiopericytom är prognosen betydligt bättre hos yngre patienter. För neurofibrosarkom och liposarkom bestäms prognosen av hur fullständig excisionen är. För leiomyosarkom är prognosen sämre om tumören utvecklas i mag-tarmkanalen. Processens prevalens, volymen av den kvarvarande tumören och graden av malignitet är avgörande prognostiska faktorer för vaskulära tumörer (hemangioendoteliom, angiosarkom, lymfosarkom). Förekomsten av metastaser är en extremt ogynnsam prognostisk faktor för alla neoplasmer. Sena metastaser, som försämrar prognosen avsevärt, är karakteristiska för alveolärt sarkom och melanom i mjukvävnader.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]