Lipoid nefros

Lipoidnefros är en oberoende form av njurskada endast hos barn med minimala (podocytiska) glomerulära förändringar.

Lipoid nefros är en sjukdom hos små barn (främst 2-4 år gamla), oftare pojkar. Lipoid nefros är en njursjukdom där det morfologiskt endast sker minimala förändringar. WHO-experter definierar lipoid nefros som minimala förändringar "sjukdom i små podocytiska utskott", som genomgår dysplastiska förändringar, varvid membranet och mesangiet reagerar sekundärt.

Elektronmikroskopi avslöjar endast minimala förändringar i njurens glomeruli med skador eller försvinnande av små utskott (pediklar) av podocyter, deras förskjutning och spridning längs basalmembranet i glomerulära kapillärer.

Immunhistokemisk undersökning av njurbiopsier vid lipoidnefros ger ett negativt resultat och hjälper till att differentiera lipoidnefros från andra typer av glomerulonefrit. Det viktigaste beviset är avsaknaden av avlagringar innehållande IgG, IgM, komplement och motsvarande antigen vid lipoidnefros enligt immunofluorescensdata.

Orsakerna till lipoidnefros är okända.

Dysfunktion i T-cellsimmunitetssystemet, ökad aktivitet hos T-suppressorsubpopulationen och hyperproduktion av cytokiner spelar en roll i patogenesen av lipoid nefros. Ökad aktivitet av IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 finns i patienters blodserum. Interleukin-8 spelar en viktig roll i patogenesen av nedsatt glomerulär filterselektivitet. Den glomerulära filtreringsbarriärens laddningsselektiva funktion går förlorad, vilket resulterar i ökad permeabilitet hos kapillärerna för protein, särskilt negativt laddade albuminer. Proteinuri (främst albuminuri) utvecklas. Ökad filtrering av protein av glomerulära kapillärer leder till funktionell överbelastning av den tubulära apparaten. Resorptiv tubulär insufficiens uppstår på grund av ökad reabsorption av filtrerat protein.

Utveckling av hypoalbuminemi leder till en minskning av det onkotiska trycket i blodplasma och skapar möjligheten för dess transudation från kärlbädden till det interstitiella utrymmet. Detta leder i sin tur till en minskning av den cirkulerande blodvolymen (CBV). En minskning av CBV leder till en minskning av perfusionstrycket i njurarna, vilket aktiverar renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering av RAAS stimulerar natriumreabsorption i de distala tubuli. Minskad CBV stimulerar frisättningen av antidiuretiskt hormon (ADH), vilket ökar vattenreabsorptionen i njurens samlande tubuli. Dessutom bidrar förmaksnatriuretisk peptid också till störningar av transportprocesser i njurens samlande tubuli och bildandet av ödem.

Reabsorberat natrium och vatten kommer in i det interstitiella utrymmet, vilket ökar ödemet vid lipoidnefros.

En ytterligare patogenetisk faktor i utvecklingen av ödem vid lipoidnefros är funktionell insufficiens i njurarnas lymfsystem, det vill säga nedsatt lymfflöde.

Svårt ödem vid lipoid nefros uppstår när serumalbuminnivån sjunker under 25 g/l. Den utvecklande hypoproteinemin stimulerar proteinsyntesen i levern, inklusive lipoproteiner. Emellertid minskar lipidkatabolismen på grund av en minskning av blodplasmanivån av lipoproteinlipas, det huvudsakliga enzymsystemet som påverkar borttagningen av lipider. Som ett resultat utvecklas hyperlipidemi och dyslipidemi: en ökning av halten av kolesterol, triglycerider och fosfolipider i blodet.

Proteinförlust från njurarna leder till störningar i immunreaktionerna - förlust av IgG, IgA med urin, minskad syntes av immunglobuliner och utveckling av sekundär immunbrist. Barn med lipoid nefros är mottagliga för virus- och bakterieinfektioner. Detta underlättas också av förlust av vitaminer och mikroelement. Massiv proteinuri påverkar transporten av sköldkörtelhormoner.

Sjukdomsutvecklingen och återfall föregås nästan alltid av akuta luftvägsinfektioner eller bakterieinfektioner. Med åldern, när tymus mognar, minskar tendensen till återfall av lipoidnefros tydligt.

Symtom på lipoidnefros.Lipoid nefros utvecklas gradvis (gradvis) och till en början obemärkt av barnets föräldrar eller omgivning. Under den inledande perioden kan svaghet, trötthet och aptitlöshet uppstå. Pastösitet uppträder i ansiktet och på benen, men föräldrarna minns detta i efterhand. Ödemet ökar och blir märkbart - detta är anledningen till att besöka en läkare. Ödemet sprider sig till ländryggen, könsorganen, ascites och hydrothorax utvecklas ofta. Vid lipoid nefros är ödemet löst, lättrörligt och asymmetriskt. Huden är blek, tecken på hypopolyvitaminos A, C, B1 _, B2 _uppträder. Sprickor kan bildas på huden, torr hud noteras. Vid stort ödem uppstår andnöd, takykardi, ett funktionellt systoliskt mumlande hörs vid hjärtats topp. Blodtrycket är normalt. Vid ödembildningens höjdpunkt uppträder oliguri med en hög relativ urindensitet (1,026-1,028).

Urinanalys visar svår proteinuri, proteininnehåll på 3-3,5 g/dag till 16 g/dag eller mer. Cylindruri. Erytrocyterna är enstaka. Vid sjukdomsdebut kan leukocyturi vara associerad med huvudprocessen i njurarna, det är en indikator på processens aktivitet. Glomerulär filtration för endogent kreatinin är högre än normalt eller normalt. Albuminnivån i blodet är under 30-25 g/l, ibland är albuminhalten hos patienten 15-10 g/l. Graden av minskning av albumin i blodet avgör svårighetsgraden av lipoidnefros och svårighetsgraden av ödemsyndrom. Halten av alla större lipidfraktioner i blodet är förhöjd. De kan nå mycket höga siffror: kolesterol över 6,5 mmol/l och upp till 8,5-16 mmol/l; fosfolipider 6,2-10,5 mmol/l. Blodserumprotein är under 40-50 g/l. Karakteristiskt är en ökad ESR på 60-80 mm/timme.

Förloppet av lipoid nefros är vågigt och kännetecknas av spontana remissioner och återfall av sjukdomen. Exacerbationer kan orsakas av akuta luftvägsinfektioner, bakterieinfektioner; hos barn med allergiska reaktioner kan motsvarande allergen spela en roll.

Remission diagnostiseras när blodalbuminnivån når 35 g/l, i frånvaro av proteinuri. Återfall av lipoidnefros diagnostiseras när signifikant proteinuri uppträder inom 3 dagar.

Behandling av lipoid nefros.

Regimenär sängläge i aktiv fas, med uttalad ödem i 7–14 dagar. Därefter medför regimen inga restriktioner, tvärtom rekommenderas en aktiv motorisk regim för att förbättra metaboliska processer, blod- och lymfcirkulation. Patienten måste ges tillgång till frisk luft, hygienrutiner och träningsterapi.

Dietbör vara fullständig med hänsyn till ålder. Vid allergi - hypoallergen. Mängden protein med hänsyn till åldersnormen, vid svår proteinuri - lägg till mängden protein som förloras per dag med urinen. Fett är huvudsakligen vegetabiliskt. Vid svår hyperkolesterolemi, minska köttkonsumtionen, ge företräde åt fisk och fågel. Saltfri kost - 3-4 veckor med efterföljande gradvis introduktion av natriumklorid upp till 2-3 g. Hypokloridkost (upp till 4-5 g) rekommenderas för patienten under många år. Vätskeintag är inte begränsat, eftersom njurfunktionen inte försämras, särskilt eftersom vätskebegränsning mot bakgrund av hypovolemi och behandling med glukokortikosteroider (GCS) försämrar blodets reologiska egenskaper och kan bidra till utveckling av trombos. Under perioden med svullnadsreduktion och intag av maximala doser av glukokortikosteroider är det nödvändigt att förskriva produkter som innehåller kalium - bakad potatis, russin, torkade aprikoser, katrinplommon, bananer, pumpa, zucchini.

Under remissionsperioden behöver barnet inte begränsa kost och fysisk aktivitet.

Läkemedelsbehandling av lipoidnefrosBehandling av debut av lipoid nefros reduceras huvudsakligen till förskrivning av glukokortikosteroider, vars behandling är patogenetisk. Mot bakgrund av glukokortikosteroider förskrivs initialt antibiotika. Semisyntetiska penicilliner, amoxiclav, används, och om patienten har en historia av allergiska reaktioner mot penicillin, cefalosporiner av tredje och fjärde generationen.

Prednisolon förskrivs med en hastighet av 2 mg/kg/dag i 3 eller 4 doser dagligen tills 3-4 negativa dagliga urinproteintester i följd uppstår. Detta inträffar vanligtvis under 3-4 veckan från behandlingsstart. Därefter förskrivs 2 mg/kg varannan dag i 4-6 veckor; därefter 1,5 mg/kg varannan dag i 2 veckor; 1 mg/kg varannan dag i 4 veckor; 0,5 mg/kg varannan dag i 2 veckor med efterföljande utsättning av prednisolon. Kuren är 3 månader. Resultaten av behandling med glukokortikosteroider kan förutsägas genom att bedöma utvecklingen av ett diuretiskt svar 4-7 dagar efter behandlingsstart. Vid snabb utveckling av steroiddiures kan man anta att behandlingen kommer att vara framgångsrik. I avsaknad av ett steroidsvar på diures eller vid sen utveckling (vid 3-4 veckor) är behandlingen ineffektiv i de flesta fall. Det är nödvändigt att undersöka orsaken till den utebliven effekt; njurdysplasi är möjlig. En undersökning utförs för att fastställa möjligheten till dolda infektionsfokus och behandling av infektionsfokus.

Vid steroidresistens – uteblivna effekter från behandling med glukokortikosteroider i 4–8 veckor – förskrivs cyklofosfamid 1,5–2,5 mg/kg/dag i 6–16 veckor i kombination med prednisolon 0,5–1 mg/kg/dag; därefter en underhållsbehandling med halva dosen cytostatika i ytterligare 3–6 månader kontinuerligt.

Vid deltagande i återfall av lipoid nefros av atopi hos barn med en belastad allergisk historia rekommenderas det att använda intal, zaditen i behandlingen.

För ARVI används reaferon, interferon och barns anaferon.

Öppenvårdsövervakning utförs av en barnläkare och en nefrolog, de justerar behandlingen vid behov. Konsultationer med en ÖNH-läkare och en tandläkare krävs två gånger om året.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]