Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Lesioner i ÖNH-organen vid Wegeners granulomatos
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Wegeners granulomatos är en allvarlig allmänsjukdom från gruppen systemisk vaskulit, som kännetecknas av granulomatösa lesioner, främst i övre luftvägar, lungor och njurar.
Synonymer
Nekrotiserande respiratorisk granulomatos med vaskulit, respiratorisk-renal form av nodulär periarterit, Wegeners sjukdom, nekrotiserande granulom i övre luftvägarna med nefrit.
ICD-10-kod
M31.3 Wegeners granulomatos.
Epidemiologi
Epidemiologin för Wegeners granulomatos har inte studerats, eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom som kan uppstå i alla åldrar (i genomsnitt vid 40 år). Cirka 15 % av patienterna är under 19 år, barn blir sällan sjuka. Män blir sjuka något oftare.
[ Orsaker till Wegeners granulomatos
Hittills är etiologin för Wegeners granulomatos fortfarande oklar, men de flesta författare lutar åt att tro att det är en autoimmun sjukdom. Virusens (cytomegalovirus, herpesvirus) etiologiska roll och genetiska egenskaper hos immunitet antas vara orsaken till sjukdomens utveckling. Faktorer som provocerar uppkomsten av Wegeners granulomatos indikerar främst exogen sensibilisering av kroppen; de är inte etiologiska, eftersom de ständigt kan drabba stora grupper av människor, men endast i isolerade fall leder till utvecklingen av Wegeners granulomatos. Således är det möjligt att anta att det finns en viss genetisk predisposition. Detta bevisas av en signifikant ökning av halten av HLA-A8-antigenet i blodet hos patienter med Wegeners granulomatos, vilket är ansvarigt för den genetiska predispositionen för autoimmuna sjukdomar.
Patogenes av Wegeners granulomatos
I patogenesen av Wegeners granulomatos ges huvudvikt åt immunologiska störningar, i synnerhet avlagringar av immunkomplex i blodkärlens väggar och störningar i cellulär immunitet. Den morfologiska bilden kännetecknas av nekrotisk vaskulit i artärer av medelstor och liten kaliber och bildandet av polymorfa cellgranulom innehållande jätteceller.
Symtom på Wegeners granulomatos
Patienter konsulterar vanligtvis en öron-näs-halsspecialist i sjukdomens inledande skede, när den rhino- och faryngoskopiska bilden bedöms som en banal inflammatorisk process (atrofisk, katarral rinit, faryngit), på grund av vilken värdefull tid för att påbörja behandlingen går förlorad. Det är viktigt att snabbt identifiera de karakteristiska tecknen på skador på näsa och bihålor vid Wegeners granulomatos.
De första klagomålen från patienter som konsulterar en öron-näs-halsspecialist kokar vanligtvis ner till nästäppa (vanligtvis ensidig), torrhet, sparsamt slemutsöndring, som snart blir varig och sedan blodig-varig. Vissa patienter klagar över blödning orsakad av utveckling av granulation i näshålan eller förstörelse av nässkiljeväggen. Näsblod är dock inte ett patognomoniskt symptom, eftersom det förekommer relativt sällan. Ett mer konstant symptom på skada på nässlemhinnan, som uppstår i de tidigaste stadierna av Wegeners granulomatos, är bildandet av varig-blodiga skorpor.
Klassificering
Lokaliserade och generaliserade former av Wegeners granulomatos skiljer sig åt. I den lokaliserade formen utvecklas ulcerös-nekrotiska lesioner i ÖNH-organen, orbital granulomatos eller en kombination av dessa processer. I den generaliserade formen, tillsammans med granulomatos i övre luftvägarna eller ögonen, utvecklar alla patienter glomerulonefrit, och det är också möjligt att hjärt-kärlsystemet, lungorna och huden påverkas.
Wegeners granulomatos kan vara akut, subakut och kronisk, och processens primära lokalisering avgör inte sjukdomens vidare förlopp. I den akuta varianten är sjukdomen malign, i den subakuta varianten - relativt malign, och den kroniska varianten kännetecknas av långsam utveckling och ett långt sjukdomsförlopp.
Undersökning
I 2/3 av fallen börjar sjukdomen med skador på de övre luftvägarna. Senare är även viscerala organ involverade i processen. I detta avseende är kunskap om kliniska symtom (purulent eller blodig flytning från näsan, sår i munhålan) oerhört viktig för tidig diagnos och förlängning av patientens liv. I sjukdomens inledande skede kan ulcerös-nekrotiska förändringar endast observeras i ett organ, sedan sprider sig lesionen till omgivande vävnader, och med tiden är lungor och njurar involverade i den patologiska processen. Sjukdomen är baserad på generaliserad kärlskada och nekrotiserande granulomatos. Den andra varianten av sjukdomsuppkomsten är mindre vanlig, den är förknippad med skador på de nedre luftvägarna (luftstrupe, bronker, lungor) och kallas "dekapiterad Wegeners granulomatos".
Diagnos av Wegeners granulomatos
Vid diagnos av Wegeners granulomatos, särskilt i sjukdomens tidiga stadier, är en adekvat bedömning av förändringar i de övre luftvägarna, särskilt näsan och bihålorna, oerhört viktig. Detta avgör öron-näs-hals-läkarens ledande roll i den tidiga diagnosen av sjukdomen. De övre luftvägarna är tillgängliga för undersökning och biopsi, vilket kan bekräfta eller motbevisa diagnosen Wegeners granulomatos.
En biopsi av slemhinnan måste tas med precision och täcka både epicentrum och gränszonen för lesionen. Grunden för processens morfologiska egenskaper är den granulomatösa naturen hos den produktiva inflammatoriska reaktionen med närvaron av jättelika flerkärniga celler av Pirogov-Langhans-typ eller jättelika flerkärniga celler av främmande kroppar. Cellerna är koncentrerade runt kärl som inte har en specifik orientering.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Behandling av Wegeners granulomatos
Målet med behandlingen är att uppnå remission under en exacerbation av sjukdomen och sedan bibehålla den. Huvudprinciperna för behandlingstaktik är tidigast och mest aktuell behandlingsstart, individuellt val av läkemedel, doser och behandlingstid under en exacerbation, samt långtidsbehandling med hänsyn till sjukdomens progressiva natur.
Grunden för behandlingen är användning av glukokortikoider i kombination med cytostatika. Som regel är den initiala suppressiva dosen av glukokortikoider 6080 mg prednisolon per dag oralt (1-1,5 mg/kg kroppsvikt per dag). Om effekten är otillräcklig ökas dosen till 100-120 mg. Om det i detta fall inte är möjligt att uppnå kontroll över sjukdomen används så kallad pulsbehandling - 1000 mg metylprednisodon förskrivs i 3 dagar i rad, läkemedlet administreras intravenöst genom injektion i en 0,9% natriumkloridlösning.