Kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom är en medfödd hjärntumör som utvecklas från embryonala celler, den så kallade Rathkes påse.

Det är vanligtvis en godartad tumör som uppstår i alla åldrar. Kraniofaryngiom är en långsamt växande tumör.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symtom kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom manifesterar sig beroende på patientens ålder:

• Barn upplever ofta dvärgväxt, sexuell underutveckling och fetma på grund av dysfunktion i hypotalamus;
• Hos vuxna minskar synskärpan vanligtvis och synfältsdefekter uppstår.

Synfältsdefekter uppstår på grund av skador på synnerverna, chiasmen eller nervbanorna.

• Initiala defekter uppträder ofta i båda inferotemporala kvadranterna av synfältet, eftersom tumören komprimerar chiasmen superiort och posteriort, vilket skadar de superiora näsfibrerna.
• Vidare sprider sig defekterna till synfältets övre temporala kvadranter.

Sjukdomens varaktighet varierar från flera månader till 10–15 år. Endokrina störningar observeras hos cirka 85 % av patienterna. Vid endocellär tillväxt av kraniofaryngiom försämras hypofysens funktioner, upp till utveckling av panhypopituitarism, dvs. alla tropiska funktioner i hypofysen försvinner, vilket främst manifesteras av sexuell och fysisk underutveckling. I sällsynta fall, vid kraniofaryngiom, uppstår en isolerad förlust av hypofysens gonadotropa funktion, vilket ger den kliniska bilden av sekundär hypogonadism. Patienter upplever också polydipsi, nedsatt termoreglering, anosmi, synnedsättning och andra symtom på skador på hypotalamus-hypofysregionen.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostik kraniofaryngiom

Vid röntgen av skallen detekteras petrifikationer i området kring sella turcica eller ovanför den hos 60-75% av patienterna.

MR visualiserar tumörens lokalisation men inte förkalkning, som förekommer i 50–70 % av fallen. Solida tumörer uppträder isointensa på T1-viktade bilder. Cystiska komponenter uppträder hyperintensa på T1-viktade bilder.

DT och röntgen visar förkalkning, men det är inte patognomoniskt för kraniofaryngiom eftersom det även förekommer i andra parakiasmatiska lesioner såsom meningiom, aneurysm och kordom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling kraniofaryngiom

Behandling av kraniofaryngiom är kirurgisk, så patienter bör remitteras till en neurokirurg för en behandlingsplan. I samtliga fall ordineras ersättningsbehandling med gonadotropa läkemedel (som vid hypogonadism) och andra hormoner i enlighet med minskningen av hypofysens tropiska funktioner. Om behandling med gonadotropiner är ineffektiv tillsätts androgener (injektioner av Sustanon-250, 1 ml en gång i månaden).

Postoperativ strålbehandling kan vara effektiv, men återfall är vanligt och kräver livslång övervakning.