Kraniofaringioma

Craniopharyngioma är en medfödd hjärntumör som utvecklas från embryonala celler, den så kallade Ratke-fickan.

Detta är vanligtvis en godartad tumör som uppträder vid vilken ålder som helst. Craniopharyngioma är en långsamt växande tumör.

[1], [2], [3]

Symtom kraniofaryngiom

Craniopharyngioma manifesteras beroende på patientens ålder:

• Hos barn, dvärg, sexuell underutveckling och fetma observeras ofta på   grund av nedsatt hypotalamisk funktion.
• Hos vuxna minskar synskärmen vanligtvis och synsfältfel uppträder.

Defekter i det visuella fältet uppstår på grund av skador på optiska nerver, chiasma eller områden.

• Initiala defekter uppträder ofta i både det visuella fältets lägre temporära kvadranter, eftersom tumören pressar chiasmusen från ovan och bakom och skadar de övre nasala fibrerna.
• Ytterligare defekter sprider sig till de övre temporala kvadranterna i synfältet.

Varaktigheten av sjukdomen varierar från flera månader till 10-15 år. Endokrina störningar noteras hos cirka 85% av patienterna. När endosellyarnom tillväxt craniopharyngioma brutit hypofysen funktion, tills utvecklingen av panhypopituitarism, t. E. Alla försvinner tropiska hypofysen funktion, vilket visar sig i första hand sexuella och fysiska underutveckling. Ibland när craniopharyngioma sker isolerat förlust gonadotropt hypofysen funktion, vilket ger kliniken sekundär hypogonadism. Patienter upplever också polydipsi, termoregulatoriska störningar, anosmi, synfel och andra symptom på hypotalamus-hypofysområdet.

[4], [5]

Diagnostik kraniofaryngiom

Vid radiografiskt undersökning av skallen i området med den turkiska sadeln eller över den, bestäms petrifikation hos 60-75% av patienterna.

MRI visualiserar tumörens placering, men inte förkalkning, som representeras i 50-70% av fallen. Solida tumörer på T1-viktiga tomogram ser isointensiva ut. Cystiska komponenter på T1-viktiga tomogrammen ses som hyperintensiva.

CT-scanning och röntgen visade förkalkning, men det är inte patognomona för kraniofaryngiom, såsom inträffar i andra parahiazmalnyh lesioner såsom meningiom, kordom och aneurysmen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Behandling kraniofaryngiom

Behandling kraniopharyngiom operativ, så patienter bör hänvisas till ett samråd med en neurokirurg för att välja behandlingens taktik. I samtliga fall föreskrivs substitutionsbehandling med gonadotropa (som i hypogonadism) och andra hormoner i enlighet med minskningen av tropiska funktioner hos hypofysen. Om behandling med gonadotropiner är ineffektiv, tillsätts androgener (injektioner av sustanon-250 per 1 ml en gång i månaden).

Postoperativ strålbehandling kan vara effektiv, men återfall är vanliga, vilket kräver livslång observation.