Kolangiokarcinom
Senast recenserade: 23.04.2024

Allt iLive-innehÄll Àr mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att sÀkerstÀlla sÄ mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast lÀnk till vÀlrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, nÀr det Àr möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) Àr klickbara lÀnkar till dessa studier.
Om du anser att nÄgot av vÄrt innehÄll Àr felaktigt, omodernt eller pÄ annat sÀtt tveksamt, vÀlj det och tryck pÄ Ctrl + Enter.
Cholangiokarcinom (gallkanalkarcinom) diagnostiseras oftare. Delvis kan detta förklaras av införandet av moderna diagnostiska metoder, inklusive ny bildteknik och kolangiografi. De gör det möjligt att faststÀlla nÀrmare lokaliseringen och förekomsten av tumörprocessen.
Cholangiokarcinom och andra gallkanaltumörer, som Àr mycket sÀllsynta, Àr vanligtvis maligna. Cholangiokarcinom pÄverkar frÀmst extrahepatiska gallkanaler: 60-80% i portporten (Klatskins tumör) och 10-30% i de distala kanalerna. Riskfaktorer inkluderar avancerad Älder, primÀr-skleroserande kolangit, leverduodenal invasion och koledokala cyster.
Carcinom kan utvecklas pÄ vilken nivÄ som helst i gallret, frÄn smÄ intrahepatiska kanaler till den gemensamma gallkanalen. Kliniska manifestationer och behandlingsmetoder beror pÄ tumörens utveckling. Kirurgisk behandling Àr ineffektiv, frÀmst pÄ grund av den lÄga tillgÀngligheten av tumören; Det finns emellertid allt fler uppgifter om behovet av att bedöma tumörens Äterupptagbarhet hos alla patienter, eftersom operationen, Àven om den inte ger botemedel, förbÀttrar patienternas livskvalitet. Med en ooperativ tumör Àr argumentet till förmÄn för röntgen- och endoskopiska ingrepp eliminering av gulsot och klÄda hos döende patienter.
Cholangiokarcinom Àr associerat med ulcerös kolit i kombination med eller utan skleroserande kolangit. I de flesta fall av cholangiocarcinoma utvecklas mot bakgrund av primÀr skleroserande kolangit (PSC), tillsammans med ulcerös kolit. Hos patienter som har primÀr skleroserande kolangit kombineras med ulcerös kolit och kolorektala tumörer, Àr risken för cholangiocarcinoma högre Àn hos patienter utan tarmtumör.
Med medfödda cystiska sjukdomar ökar risken för att utveckla kolangiokarcinom hos alla medlemmar i patientens familj. Till medfödda sjukdomar innefattar cystisk fibros, medfödd lever, cystisk expansions vnutrnpechonochnyh kanaler (Caroli sjukdoms) choledoch cystor, polycystisk lever och mikrogamartomu (komplex Meyenberga bakgrund). Risken för att utveckla kolangiokarcinom ökar ocksÄ med gallkirros pÄ grund av atresi i gallkanalen.
Invasion av levern med trematoder hos personer med östligt ursprung kan vara komplicerat av intra-hepatiskt (kolangiocellulĂ€rt) kolangiokarcinom. I FjĂ€rran Ăstern (Kina, Hongkong, Korea, Japan), dĂ€r Clonorchis sinensis Ă€r vanligast , stĂ„r kolangiokarcinom för 20% av alla primĂ€ra levertumörer. Dessa tumörer utvecklas med stor parasitisk infestation av gallkanalerna nĂ€ra leverportarna.
Invasionen av Opistorchis viverrini Àr av största vikt i Thailand, Laos och den vÀstra delen av Malaysia. Dessa parasiter producerar cancerframkallande Àmnen och fria radikaler som orsakar DNA-förÀndringar och mutationer och stimulerar ocksÄ spridningen av epitel i de intrahepatiska gallkanalerna.
Risken för att utveckla karcinom av extrahepatiska gallrör efter 10 Är eller mer efter cholecystektomi minskar signifikant, vilket indikerar en eventuell association av tumören med gallstenar.
Utvecklingen av maligna tumörer i gallvÀgarna har ingen direkt samband med cirros, med undantag för biliÀr cirros.
Symptom pÄ kolangiokarcinom
Patienter med kolangiokarcinom klagar vanligtvis pÄ klÄda i huden och smÀrtfri obstruktiv gulsot (typiskt för patienter i Äldern 50-70 Är). Levertumörer kan orsaka endast vag buksmÀrta, anorexi och viktminskning. Andra tecken kan innehÄlla hÀftiga avföring, palpabel bildning, hepatomegali eller en anstrÀngd gallblÄsare (ett symptom hos Courvoisier i distala skador). SmÀrta kan likna en gallkolik (reflex gallÀr obstruktion) eller vara permanent och progressiv. Utvecklingen av sepsis Àr okarakteristisk, men det kan provoceras av ERCP.
Hos patienter med karcinom i gallblÄsan sjukdomssymptomen varierar frÄn slumpmÀssiga tumördiagnostik under kolecystektomi förs pÄ grund av smÀrta och gallsten (70-90% har stenar), till utbredd sjukdom med ihÄllande smÀrta, viktminskning och abdominal volymetriska formen.
Vad stör dig?
Diagnos av kolangiokarcinom
MisstÀnkt cholangiocarcinoma uppstÄr nÀr oförklarlig etiologi av gallvÀgsobstruktion. Laboratorieundersökningar speglar graden av kolestas. Diagnosen Àr baserad pÄ ultraljud eller CT. Om dessa metoder inte tillÄter att verifiera diagnos, Àr det nödvÀndigt att utföra magnetresonans cholangiopancreatography (MRCP) eller ERCP med perkutan transhepatic Cholangiografi. I vissa fall Àr ERCP inte bara diagnostisera tumör, men ocksÄ tillÄter dig att utföra en biopsi borste tyg som ger histologiska diagnos utan nÄl biopsi enligt ultraljud eller datortomografi. CT med kontrasterande hjÀlper ocksÄ vid diagnos.
Gallbladderkarcinom diagnostiseras bÀttre med CT Àn med ultraljud. En öppen laparotomi Àr nödvÀndig för att faststÀlla sjukdomsstadiet som bestÀmmer mÀngden behandling.
Vad behöver man undersöka?
Behandling av kolangiokarcinom
Stenting eller kirurgisk skakning av obstruktion minskar hudklyvning, gulsot och i vissa fall trötthet.
Cholangiokarcinom hos leverens lobule, bekrÀftat vid CT, krÀver perkutan eller endoskopisk (med ERCP) stenting. Det distalt belÀget kolangiokarcinomet Àr en indikation för endoskopisk stenting. Om kolangiokarcinom Àr begrÀnsat utförs en utvÀrdering av resektabilitet med resektion av leverportalkanaler eller pancreatoduodenal resektion under operationen. Adjuverande kemoterapi och strÄlbehandling med kolangiokarcinom ger uppmuntrande resultat.
I mÄnga fall Àr gallbladderkarcinom föremÄl för symptomatisk behandling.