Vipoma (Werner-Morrison syndrom)

VIPOM representerar Nebet celltumör pankreatiska öceller utsöndrar vasoaktiv intestinal peptid (VIP), vilket resulterar i vattnig diarré-syndrom, hypokalemi och aklorhydri (WDHA syndrom). Diagnos är bestämning av nivån av VIP serumtumörlokalisering bestämd genom endoskopisk ultraljud och CT. Behandling av vipom är kirurgisk resektion.

Vad orsakar Vipoma?

Av dessa tumörer är 50-75% maligna och vissa av dem kan vara ganska stora (7 cm). Cirka 6% av vipoma utvecklas som en del av multipel endokrin neoplasi.

Vipoma är en tumör av APUD-systemet som producerar en överdriven mängd av den vasoaktiva tarmpolypeptiden. I 90% av fallen är tumören lokaliserad i bukspottkörteln, hos 10% - har en extra bukspottskörtelplacering (i den sympatiska trunkregionen). Ungefär halva tiden tumören är malign.

År 1958 beskrev Werner och Morrison syndromet av vattendiarré hos en patient med en pankreas ej pellulär celltumör. Innan denna sjukdom var en variant av Zollinger-Ellison syndromet, var dess atypiska ulcerös form med hypokalemi. Ytterligare undersökningar visade att orsaken till de kliniska manifestationerna i dessa fall inte utsöndringen av gastrin hos patienter med ulcerös syndrom och vasoaktiv intestinal peptid (VIP), därav namnet på tumören - VIPom. Ibland kallas denna sjukdom för pankreatisk kolera eller enligt de ursprungliga bokstäverna i engelska ord: vattendiarré, hypokalemi, achlorhydria - WDHA-syndrom.

Mer än 70% av VIP: erna är maligna, av vilka vid diagnosdatan redan har levermetastaser. Hos 20% av patienterna kan symptomkomplexet vara ett resultat av hyperplasi hos ölapparaten.

Överdriven sekretion av VIP stimulerar den uttryckta utsöndringen av tunntarmen och bukspottkörteln i vätska och elektrolyter, som inte har tid att absorberas i tjocktarmen. Kliniskt uttrycks detta av kraftig diarré - minst 700 ml / dag, ofta över 3-5 l, vilket leder till uttorkning. Förlusten av kalium, bikarbonater och magnesium bidrar till utvecklingen av acidos, svår svaghet och tetanisk anfall. Som en följd av uttorkning och hypokalemisk nefropati förekommer azotemi. Cirka hälften av patienterna har hypo- och achlorhydrier. Bland andra manifestationer av syndromet bör hyperglykemi och hyperkalcemi, som inte hör samman med en förhöjd nivå av parathyroidhormon, noteras.

Vipoma uppträder med perioder av eftergift och förvärring. Nivåerna av VIP i blodet, som överstiger 80 pmol / l, bör alltid vara alarmerande beträffande tumörets natur hos sjukdomen.

VIPoma är vanligtvis stora, så de är väl identifierade genom angiografi eller genom beräknad tomografi.

Symptom på VIPoma

Större symptom inkluderar lång VIPOM kopiösa vattnig diarré (avföring volym större faste 750 1000 ml / dag, och för användning av mat mer än 3000 ml / dag) och har hypokalemi, acidos och uttorkning. I hälften av fallen är diarré konstant; hos andra förändras allvaret av diarré under en lång tidsperiod. I 33% varade diarré mindre än 1 år före diagnosen, men i 25% av fallen varade det mer än 5 år innan diagnosen upprättades. Slöhet, muskelsvaghet, illamående, kräkningar och magkramper är vanliga. Hyperemi i ansiktet som carcinoid syndrom förekommer hos 20% av patienterna vid diarréattacker.

De viktigaste symptomen hos vipom är:

• massiv vattnig diarré mängden vatten som förloras per dag kan vara ca 4-10 liter. Samtidigt förloras natrium och kalium samtidigt med vatten. Tung uttorkning, viktminskning, hypokalemi utvecklas. Diarré orsakas av hög utsöndring av natrium och vatten i tarmlumen under inverkan av vasoaktiv tarmpolypeptid;
• smärta i buken av en osäker, diffus natur;
• fördjupning av magsekretion;
• blodflöden och paroxysmal rodnad i ansiktet (på grund av den vaso-positiva effekten av vasoaktiv tarmpolypeptid); ett icke-permanent symptom observeras hos 25-30% av patienterna;
• tendens att sänka blodtrycket möjlig allvarlig arteriell hypotension
• utvidgningen av gallblåsan och bildandet av stenar i den (i samband med utvecklingen av uttalad atoni av gallblåsan under inverkan av vasoaktiv tarmpolypeptid);
• konvulsivt syndrom (på grund av förlusten av en stor mängd magnesium i diarré);
• brott mot glukostolerans (ett icke-permanent symptom beror på ökad sönderdelning av glykogen och ökad utsöndring av glukagon under inverkan av vasoaktiv tarmpolypeptid).

Felsökning ViPo

För diagnos kräver en sekretorisk diarré (avföring osmolaritet motsvarar nästan plasma osmolaritet, och den dubbla mängden av Na och K-koncentrationen i avföring bestämmer osmolaritet stol). Andra orsaker till sekretorisk diarré och i synnerhet missbruk av laxermedel bör undvikas. Hos sådana patienter ska serum VIP-nivåer mätas (bäst under diarré). En signifikant ökning av VIP-nivån tyder på en diagnos, men måttliga ökningar kan ses i syndromet i tunntarmen och inflammatoriska sjukdomar. Patienter med förhöjda nivåer av VIP behöver utföra forskning (endoskopisk ultraljud och scintigrafi med oktreotid och arteriografi) för diagnos av lokalisering av tumörer och metastaser.

Elektrolyter bör bestämmas och ett allmänt blodprov utförs . Hyperglykemi och en minskning av glukostolerans observeras hos mindre än 50% av patienterna. Hypercalcemia utvecklas hos hälften av patienterna.

Diagnostiska kriterier för vipom

• varaktighet av diarré inte mindre än 3 veckor
• Daglig volym avföring inte mindre än 700 ml eller 700 g;
• fasta i 3 dagar minskar inte den dagliga avföringsvolymen mindre än 0,5 l (under fasta förlust av vatten och elektrolyter måste fyllas genom intravenös administrering av isoton NaCl-lösning och elektrolyter);
• hypo- eller achlorhydria av magsaft;
• högt innehåll av vasoaktiv tarmpolypeptid i blodet;
• detektion av en bukspottskörtelcancer med dator eller magnetisk resonansbildning (mindre ofta sonografi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Examinationsprogrammet för vipome

1. Allmän analys av blod, urin.
2. Avföring analys : coprocytogram, mätningar av avföring volym per dag.
3. LHC: innehåll av natrium, kalium, klor, kalcium, magnesium, glukos, totala protein och proteinfraktioner, aminotransferaser.
4. Undersökning av magsekretion.
5. Prov med fasta i 3 dagar.
6. FEGDS.
7. Ultraljud i bukhålorganen.
8. Bestämning av innehållet i vasoaktiv tarmpolypeptiden i blodet.
9. Dator eller magnetisk resonans avbildning av bukspottkörteln.

Behandling av vipom

Först och främst krävs transfusion av vätskor och elektrolyter. Det är nödvändigt att fylla bikarbonat i samband med förlusten av det med en avföring för att förhindra acidos. Eftersom det finns signifikanta förluster av vatten och elektrolyter med avföring kan rehydrering med kontinuerliga intravenösa infusioner bli svåra.

Octreotid kontrollerar vanligtvis diarré, men det kan vara nödvändigt att administrera stora doser av läkemedlet. Respondenter noterade den positiva effekten av användningen av oktreotid förlängd verkan på 20-30 mg intramuskulärt en gång i månaden. Patienter som tar octreotid bör dessutom ta pankreas enzymer, eftersom oktreotid undertrycker utsöndringen av bukspottskörtelnzymer.

Resektion av tumören är effektiv hos 50% av patienterna med en lokaliserad process. Vid metastasering av tumören kan resektion av hela synlig tumör ge en tillfällig minskning av symtomen. Kombinationen av streptozocin och doxorubicin kan minska diarré och tumörvolymen om objektiv förbättring observeras (50-60%). Kemoterapi är ineffektiv.

Medicinsk och preoperativ behandling av vipom är en massiv transfusion av vätska och elektrolyter, ibland med användning av glukokortikoider. Kemoterapi för malign metastasering WIPO utförs med streptozotocin. Den senare i större eller mindre grad orsakar remission av processen hos 50% av patienterna.

Kirurgisk behandling av vipom är effektiv endast med en radikal avlägsnande av hela den fungerande tumörvävnaden, vilket inte alltid är möjligt. I avsaknad av en tumör med uppenbara kliniska och laboratorie manifestationer av sjukdomen rekommenderas distal resektion av bukspottkörteln.