Immunhemolytiska anemier

Immunhemolytiska anemier är en heterogen grupp av sjukdomar där blod- eller benmärgsceller förstörs av antikroppar eller sensibiliserade lymfocyter riktade mot deras egna omodifierade antigener.

Beroende på antikropparnas natur finns det fyra typer av immunhemolytisk anemi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (hapten) och autoimmun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Isoimmuna hemolytiska anemier

De observeras i fall av antigenisk inkompatibilitet mellan moderns och fostrets gener (hemolytisk sjukdom hos den nyfödda) eller när erytrocyter som är inkompatibla med avseende på gruppantigener kommer in i kroppen (transfusion av inkompatibelt blod), vilket leder till en reaktion av givarens serum med mottagarens erytrocyter.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oftast förknippad med inkompatibilitet mellan moderns och fostrets blod med RhD-antigenet, mer sällan med ABO-antigenerna och ännu mer sällan med C-, C-, Kell- och andra antigener. Antikroppar som penetrerar placentan fixeras på fostrets erytrocyter och elimineras sedan av makrofager. Intracellulär hemolys utvecklas med bildandet av indirekt bilirubin, toxiskt för det centrala nervsystemet, med kompensatorisk erntroblastos och bildandet av extramedullära hematopoesfokus.

Transimmun hemolytisk anemi

Orsakas av transplacental överföring av antikroppar från mödrar som lider av autoimmuna hemolytiska anemier; antikropparna är riktade mot ett vanligt antigen från röda blodkroppar hos både mor och barn. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfödda kräver systematisk behandling, med hänsyn till halveringstiden för moderns antikroppar (IgG) på 28 dagar. Användning av glukokortikoider är inte indicerat.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Associerad med fixering av en hapten av medicinskt, viralt, bakteriellt ursprung på ytan av en erytrocyt. En erytrocyt är en slumpmässig målcell på vilken en hapten-antikroppsreaktion sker (kroppen producerar antikroppar mot "främmande" antigener). I 20 % av fallen kan läkemedels roll i immunhemolys avslöjas.

Autoimmuna hemolytiska anemier

Vid denna typ av hemolytisk anemi producerar patientens kropp antikroppar riktade mot dess egna omodifierade röda blodkroppsantigener. De förekommer i alla åldrar.

Typer av immun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som ett specifikt tillstånd av "dysimmunitet" associerat med en brist på den tymusderiverade populationen av suppressorceller, störning av cellsamarbetet under immunsvaret och uppkomsten av en klon av autoaggressiva immunocyter (proliferation av en "illegal" klon av immunologiskt kompetenta celler som har förlorat förmågan att känna igen sina egna antigener). En minskning av antalet T-lymfocyter i blodet åtföljs av en ökning av antalet B- och nolllymfocyter i det perifera blodet.

Patogenes av immunhemolytiska anemier

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimmuna hemolytiska anemier associerade med varma antikroppar

Sjukdomens kliniska manifestationer är desamma i både idiopatiska och symtomatiska former. Beroende på det kliniska förloppet är de indelade i två grupper. Den första gruppen representeras av en akut övergående typ av anemi, som huvudsakligen observeras hos små barn och ofta uppträder efter en infektion, vanligtvis i luftvägarna. Kliniskt kännetecknas denna form av tecken på intravaskulär hemolys. Sjukdomens debut är akut, åtföljd av feber, kräkningar, svaghet, yrsel, blek hud, gulsot, smärtor i buken och nedre delen av ryggen, hemoglobinuri. Denna patientgrupp har inga större systemiska sjukdomar.

Varma antikroppsassocierade immunhemolytiska anemier

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimmuna hemolytiska anemier associerade med "förkylnings"-antikroppar

Antikroppar mot röda blodkroppar som blir mer aktiva vid låg kroppstemperatur kallas "kall"-antikroppar. Dessa antikroppar tillhör IgM-klassen, och komplement krävs för att deras aktivitet ska manifestera sig. IgM aktiverar komplement i extremiteterna (händer, fötter), där temperaturen är lägre än i andra delar av kroppen; komplementkaskaden avbryts när röda blodkroppar flyttar till varmare områden i kroppen. Naturliga kalla agglutininer i låga titrar (1:1, 1:8, 1:64) finns hos 95 % av friska personer.

Autoimmuna hemolytiska anemier associerade med "förkylnings"-antikroppar

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimmuna hemolytiska anemier med ofullständiga varma agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga varma agglutininer är den vanligaste formen hos vuxna och barn, även om paroxysmal kall hemoglobinuri hos de senare, enligt vissa data, inte är mindre vanligt, men diagnostiseras mer sällan. Hos barn är autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga varma agglutininer oftast idiopatisk, immunbristsyndrom och SLE är de vanligaste orsakerna till sekundär autoimmun hemolytisk anemi. Hos vuxna åtföljer denna form av autoimmun hemolytisk anemi ofta andra autoimmuna syndrom, KLL och lymfom.

Autoimmuna hemolytiska anemier med ofullständiga varma agglutininer

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kalla agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kallagglutininer (kall agglutininsjukdom) hos barn förekommer mycket mindre ofta än andra former. Hos vuxna upptäcks denna sjukdom ofta: denna form är antingen sekundär till lymfoproliferativa syndrom, hepatit C, infektiös mononukleos eller idiopatisk. I den idiopatiska formen av anemi visas dock även förekomst av klonal expansion av populationen av morfologiskt normala lymfocyter som producerar monoklonalt IgM.

Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kalla agglutininer

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]