Klusterhuvudvärk

Termen "trigeminus vegetativ cefalgi" förenar flera sällsynta former av primär huvudvärk, och kombinerar både kännetecken för cefalgi och typiska kännetecken för kranial parasympatisk neuralgi. På grund av läkarnas bristande medvetenhet orsakar diagnosen trigeminus vegetativ cefalgi ofta svårigheter. Deras klassificering presenteras nedan.

Klusterhuvudvärk och andra trigeminus autonoma cefalgier (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Hortons huvudvärk.
  • 3.1.1 Episodisk klusterhuvudvärk.
  • 3.1.2. Kronisk klusterhuvudvärk.
• 3.2. Paroxysmal hemikrani.
  • 3.2.1. Episodisk paroxysmal hemikrani.
  • 3.2.2. Kronisk paroxysmal hemikrani.
• 3.3. Kortvariga unilaterala neuralgiforma huvudvärk med konjunktivalinjektion och rivskador (SUNCT) [CONX - från engelskans Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Möjlig trigeminus autonom cefalgi.
  • 3.4.1. Möjlig klusterhuvudvärk.
  • 3.4.2. Möjlig paroxysmal hemikrani.
  • 3.4.3. Möjliga kortvariga unilaterala neuralgiska huvudvärkar vid konjunktivalinjektion och tårflöde.

Bland alla trigeminala vegetativa cefalgier är klusterhuvudvärk den vanligaste. Mindre vanliga är paroxysmal hemikrani och kortvarig unilateral neuralgisk huvudvärk med konjunktivalinjektion och tårflöde.

Klusterhuvudvärk är en typ av smärta (synonymer: klusterhuvudvärk, klustersyndrom, klustercefalgi, angioparalytisk hemikrani, sympatisk hemikrani, vasodilatation, etc.) som fått sitt namn från förloppets natur, när attackerna följer i serie, i knippen (engelska cluster - knippe, grupp, knippe), som inträffar flera gånger om dagen. Det finns två typer av klusterhuvudvärk: episodisk och kronisk. Övergången från episodisk till kronisk sker i en fjärdedel av fallen. Den episodiska typen kännetecknas av smärtattacker i 1-3 månader, följt av remission från flera månader till flera år. Kronisk paroxysmal hemikrani kan vara primär och sekundär (efter en period av episodisk klusterhuvudvärk).

Denna form av ensidig huvudvärk är mycket mindre vanlig än migrän (0,4 till 6 %), och är vanligare hos män än hos kvinnor. Den börjar mellan 27 och 31 år, cirka 10 år senare än vanlig migrän, och är vanligare bland svarta än vita. Det finns en genetisk predisposition – den förekommer 13 gånger oftare i familjer med klusterhuvudvärk än i den allmänna befolkningen.

En attack manifesterar sig i skarpa smärtor av brännande, borrande natur i ögat, frontal-orbital eller temporo-orbital region, ibland strålar smärtan ut till kinden, tänderna, örat, mer sällan till nacken, axeln, skulderbladet. En smärtattack åtföljs av tårflöde, rinorré, nästäppa och hyperemi i bindhinnan på smärtsidan (i två tredjedelar av fallen). Mer än hälften av patienterna utvecklar ofullständigt Bernard-Horners syndrom (ptos, mios) under en attack, svullnad av ögonlocken, hyperhidros i pannan eller hela ansiktshalvan uppträder. Det är karakteristiskt att patienterna inte kan ligga ner under en attack. De är rastlösa, vrider och vänder sig, stönar av smärta, vars intensitet är så stor att klusterhuvudvärk kallas "suicidal". Tillståndet av psykomotorisk agitation skiljer denna form av huvudvärk från migrän, där patienterna försöker ligga ner och föredrar lugn, tystnad, ett mörkt rum. Smärtans varaktighet varierar från 10–15 minuter till 3 timmar, i genomsnitt varar en smärtanfall 45 minuter. Illamående och kräkningar observeras i en tredjedel av fallen. Attackerna upprepas i serie, "kluster", vanligtvis från 1 till 4, men som regel inte mer än 5 gånger per dag samtidigt (oftare under sömnen – "väckarklocka"-huvudvärk). Sådana attacker upprepas i 2–6 veckor eller mer och försvinner sedan i flera månader eller år. Exacerbationer är vanligare på hösten eller våren, ofta förknippade med säsongsförändringar i ljusaktivitet: attacker av klusterhuvudvärk blir vanligare med förlängning eller förkortning av dagtid (vilket indikerar sjukdomens kronobiologiska natur).

Patienterna har ett karakteristiskt utseende: lång, atletisk kroppsbyggnad, med tvärgående veck i pannan (lejonansikte), pletoriskt ansikte, telangiektasier är inte ovanliga. Till sin natur är sådana patienter ofta ambitiösa, benägna att gräla, utåt aggressiva, men invärtes hjälplösa, blyga, obeslutsamma ("utseendet av ett lejon, men hjärtat av en mus").

Vissa vasoaktiva substanser framkallar huvudvärksattacker: nitroglycerin 1 mg sublingualt, alkohol, subkutant administrerat histamin, etc. Paradoxalt nog förhindrar stora mängder alkohol utvecklingen av en attack. Detta kan förklara alkoholmissbruket hos ett antal patienter med klustercefalgi.

Vid ihållande huvudvärk är en grundlig undersökning av patienterna nödvändig för att utesluta den primära orsaken i form av aneurysm i hjärnkärlen, arteriovenös missbildning, tumörprocess, sjukdomar i bihålorna (etmoidit), glaukom. Det är också nödvändigt att utesluta migrän, trigeminusneuralgi, feokromocytom, paratrigeminalt Raeder syndrom (vid en patologisk process i området kring Gassers nod eller hypofysen kännetecknas det av en tråkig pulserande smärta i ögonområdet som sprider sig till hela ansiktshalvan, i kombination med mios eller Bernard-Horners syndrom, ibland dubbelseende, nedsatt ögonrörelse, illamående, uppträder främst på morgonen, efter sömn, men det finns inga typiska "bundlingar" och vegetativa manifestationer på ryggen, kvinnor drabbas oftare), temporal arterit, Tolosa-Hunts syndrom, myofascialt syndrom, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker och mekanism för utveckling av trigeminus autonom cefalgi

Experimentella och funktionella neuroavbildningsstudier har visat att trigeminus autonoma cefalgier åtföljs av aktivering av den trigeminoparasympatiska reflexen med kliniska tecken på sekundär sympatisk dysfunktion. Mekanismen för själva smärtanfallet vid klusterhuvudvärk liknar den vid migrän: aktivering av trigeminovaskulära systemet, frisättning av smärtneuropeptider, vasodilatation. Man tror att patogenesen för klusterhuvudvärk är baserad på en kränkning av hypotalamus pacemakerfunktion, som bestämmer förekomsten av smärtsamma menstruationer och säsongsvariationen av exacerbationer, och manifesteras kliniskt i attackernas dagliga periodicitet, attackernas beroende av sömnperioder, patienternas säregna beteende, samt blandade sympatiska och parasympatiska dysfunktioner under en attack. Genom en mekanism som förblir oklar orsakar perifera eller centralt betingade triggers aktivering av vissa områden i hypotalamus (grå substans, inklusive den suprakiasmatiska kärnan), vilket motsvarar perioden för smärtknippet. Rytmisk aktivering av hypotalamiska regionen leder i sin tur till aktivering av trigeminovaskulära systemet, utvidgning av dura mater-kärlen, frisättning av smärtneuropeptider (CGRP, substans P) och själva smärtanfallet. Minskningen av exacerbationen och insättandet av remission indikerar normalisering av hypotalamisk aktivitet. Naturen hos paroxysmal hemikrani och kortvarig unilateral neuralgisk huvudvärk med konjunktivalinjektion och tårflöde är fortfarande oklar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen av klusterhuvudvärk

Patogenesen för Hortons huvudvärk är inte helt klarlagd. Man tror att den beror på brist på regional sympatisk innervation vid smärtans sida. Sjukdomens periodicitet beror på homeostasens biorytmer med fluktuationer i nivån av vasoaktiva substanser. Bland biokemiska störningar läggs stor vikt vid förändringar i histaminmetabolismen. Under en smärtanfall ökar utsöndringen av histamin i urinen och nivån av testosteron i blodplasman minskar. Stor vikt läggs vid den funktionella aktiviteten av substans P i neuronerna i den ipsilaterala trigeminusnerven och dess kopplingar till pterygopalatinganglion och perivaskulära sympatiska plexus i den inre halspulsådern. Under en attack av Hortons huvudvärk minskar koncentrationen av substans P avsevärt. Substans P-hämmaren somatostatin är effektiv vid en attack av Hortons huvudvärk. Behandling av Hortons huvudvärk utförs med ergotamin, metisegrid, litiumkarbonat.