Benexostos

Benexostos (från det grekiska exo, "något utanför eller bortom" och suffixet -osis, som inom medicin betyder ett patologiskt tillstånd eller process) definieras som en godartad utväxt av benvävnad som sträcker sig utåt eller över ett befintligt ben.

Epidemiologi

Bland benneoplasmer står exostoser för cirka 4-4,5% av fallen.

De vanligaste av de godartade bentumörerna, exostoser från benbrosk eller osteokondrom, förekommer hos 3 % av befolkningen och i 75 % av fallen är de ensamma massor.

Multipel osteokondrom förekommer i ärftliga multipla exostoser, vars frekvens inte överstiger ett fall per 50 000 personer. [1]

Enligt olika studier varierar förekomsten av buckala exostoser från 0,09 % till nästan 19 %, och 5 % av ben- och broskexostoser involverar bäckenbenen. [2]

Orsaker exostos av ben

Exostos kallas även bensporre ochbenosteom. Men medan en exostos som påverkar vilket ben som helst är en icke-tumör benutväxt av tätt lamellärt ben, vars periosteala skikt vanligtvis inte har några trabeculae (stödbalkar) eller märgutrymmen, så är osteom en benign bentumör med övervägande kraniofacial lokalisering (främst i de paranasala bihålorna), och benvävnaden som bildar den kan vara lamellär och svampig - med vaskulära kanaler och inneslutningar av benmärg och fett.

Vanliga orsaker till exostos inkluderar trauma, kronisk benirritation eller en störning i benutvecklingen (som kan spåras till en familjehistoria med medfödd ofullständig benbildning). Idiopatisk exostos är inte ovanligt, där den exakta etiologin är okänd.

Till exempel,exostos av den yttre hörselgången tros bero på irritation av dess benväggar av kallt vatten och vind; exostoser bildas i den mediala delen av den yttre hörselgången - vid suturlinjerna i benkanalens tympaniska, temporala och mastoidben. [3], [4]

Exostos av käkbenet kallas buckal benexostosis och uppstår ofta i tidig tonåren efter skador på tandköttet och de underliggande benstrukturerna (även på grund av malocklusioner av tänderna). [5]Exostos av tandköttsbenet är förresten omöjligt, eftersom tandköttet är slemhinnan i den alveolära processen i den övre och alveolära delen av underkäken, och dess egen lamina består av lös bindväv. De vanligaste exostoserna i käkarna är torus mandibularis - nodulära utsprång av det täta kortikala benskiktet på ytan av underkäken intill tungan (nära premolarerna och molarerna), samt exostos längs den hårda gommens mittlinje - torus palatinus. [6]

Subnail exostosis, som oftast påverkar stortån, pek- och långfingret, är förknippat med trauma eller kronisk infektion i nagelbädden.

När en benutväxt täcks av brosk, är det en ben- och broskexostos som kallas osteokondrom, som kan finnas på de långa benen i underbenet - tibia exostosis (os tibia) och fibula exostosis (os fibula); på scapula (scapula) och på bäckenbenen, ischiasbenexostos (os ischii).

Orsaker till benexostos hos barn

Exostos av ben hos ett barn och osteokondrom -godartade skeletttumörer hos barn - kan vara antingen ensam benöverväxt eller multipel (på flera ben).

Till exempel förekommer benexostos ofta vid läkning av en fraktur med partiell eller fullständig avlossning av ett benfragment på platsen för muskelsenanfästning, vilket ortopeder förklarar med medfödd svaghet i apofyserna (benutväxter till vilka muskler är fästa).

Etiologin för benigna bentillväxter ses också vid reaktiv benbildning - hyperplastisk periosteal reaktion, där bildningen av nytt ben sker som svar på skada eller andra stimuli som omger benhinnan (periosteum), som har en inre osteogen (benbildande) ) lager.

Osteokondrom, dvs ben- och broskexostos av epifysen (förstorad ändsektion) av lårbenet och skenbenet, liksom exostos av talus i tarsalbenet bildas vid ärftlig Trevors sjukdom (hemimelisk epifysisk dysplasi eller tarsoepifysisk aklasi). [7]

Bland de noterade orsakerna och sådana systemiska patologier som: ärftlig pseudohypoparatyreoidism (genetiskt bestämd resistens hos målorgan eller mot paratyreoideahormon), infantil kortikal hyperostos (Caffeys sjukdom); Gardners syndrom; Albright ärftlig osteodystrofi; systemisk ossifierande periostos (Marie-Bembergers syndrom); progressivossifierande myosit (Münheimers sjukdom), etc.

Multipel benexostos (multipel exostossyndrom, diafysisk aklasia eller ärftlig multipel osteokondrom) är en autosomalt dominant ärftlig sjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos barn i åldrarna 3-5 år. [8]Det område som oftast drabbas är knäna, och det finns även benöverväxt på de långa benen i de övre extremiteterna: exostos av humerus (os humerus), exostos av radius (os radius) och exostos av överarmsbenet. ulna (os ulna). Mindre vanliga lokaliseringar inkluderar skulderbladen, händerna, revbenen, kotorna och bäckenet. [9]

Exostoser hos barn och ungdomar slutar växa efter att epifysplattorna (lamina epiphysialis) mognar.

Riskfaktorer

Faktorer som ökar risken för exostoser inkluderar: trauma; konstant fysisk överbelastning på vissa skelettsegment; ärftlighet och sporadiska genetiska mutationer som leder till medfödda anomalier och systemiska skelettsjukdomar; sekundär hyperparatyreos (som utvecklas på grund av låga D-vitaminnivåer); degenerativa-dystrofiska ledförändringar, artrit och artros; fotdeformitet vid diabetes; och hållningsstörningar.

Patogenes

För att förklara patogenesen av benexostos, noterar experter att överväxten av benvävnad hänvisar till hyperostos, som har olika mekanismer för bildning.

En av mekanismerna för exostosbildning, föreslagen av Rudolf Virchow, är associerad med förskjutningen av hyalint brosk i epifysplattan (brosktillväxtplatta), vilket orsakar lateral bentillväxt från metafysen - intill epifysplattan av tubulära ben.

En annan patogenetisk mekanism kan vara baserad på dysfunktionen hos benvävnadens huvudceller - osteocyter, som inte är kapabla till mitotisk delning, men deltar aktivt i metabolismen av benmatris eftersom de är mekanosensoriska celler. Olika mekaniska krafter som verkar på benet kan stimulera osteocyter, vilket resulterar i förändringar i flödet av intercellulär vätska och deformation av den intercellulära substansen i benen (benmatrisen), som utgör huvuddelen av benmassan.

Osteocyter producerar proteinet sklerostin (kodas av SOST-genen), som undertrycker benbildning och överföringen av intracellulära signaler mellan benbildande osteoblaster och osteoklaster som ansvarar för benresorption, vilket är avgörande för den kontinuerliga processen med benremodellering.

Dessutom motverkar sklerostin aktiviteten av benmorfogenetiskt protein BMP3 - osteogenin, som tillhör transformerande tillväxtfaktorer-beta (TGF-beta); det inducerar osteogen differentiering och uppvisar benbildande aktivitet. Om syntesen av dessa proteiner och deras fysiologiska förhållande störs störs även regleringen av benbildningen.

Vid multipelt exostossyndrom orsakas patogenesen av mutationer i EXT1- och EXT2-gener som kodar för glykosyltransferasproteiner som krävs för biosyntesen av heparansulfat (ett glykoprotein i den extracellulära matrisen i alla vävnader). Det visade sig att fullständig frånvaro eller ackumulering av heparansulfat, såväl som kedjeförkortning i dess struktur, stör processerna för differentiering och proliferation av epifysplattkondrocyter och korrekt bentillväxt. [10]

Symtom exostos av ben

Exostoser kan förekomma i vilket ben som helst och är antingen asymtomatiska (och upptäcks tillfälligtvis vid röntgenundersökning) eller - när benöverväxten sätter press på perifera nerver och blodkärl - orsakar kronisk smärta av varierande intensitet.

Beroende på deras form, storlek och plats leder exostoser till begränsad rörelse och funktionsnedsättning. Till exempel kan hörselnedsättning observeras med en exostos av hörselgången. Buccal exostos i form av torus mandibularis, en serie släta benknölar längs den ansikts alveolära delen av underkäken, orsakar symtom som svårigheter att tugga, svälja och artikulation; ytlig sårbildning av den intilliggande slemhinnan kan förekomma.

Exostos av pannbenet i skallen (os frontale) definieras somosteom i frontal sinus, vilket kan visa sig som smärta och tryck i de främre bihålorna; med kompression på den okulära delen av benet som bildar den övre väggen av ögonhålorna, det finns utskjutande ögonglober, nedsatt syn och problem med ögonlockens rörlighet. [11]

Exostos av det occipitala benet (os occipitale) vid occipital foramen märks vanligtvis tillfälligt vid röntgen, även om det kan bli symtomatiskt med klagomål på smärtsam svullnad av benet i baksidan av nacken som orsakar smärta (särskilt i ryggläge).

En calcaneal exostos (os calcaneum) ärhälsporre eller Haglunds missbildning, en benig broskväxt på baksidan av hälen, även kallad retrocalcaneal exostosis. Huvudsymtomen är en "bula på hälen" och smärta i hälen vid gång och vila. [12]Se även -Orsaker till hälsporre

Smärta, stickningar i den övre delen av foten och tårna är symtom som kan orsakas av metatarsal wedge exostosis - metatarsal exostos (osis metatarsus), som bildas på den övre delen av foten ovanför fotvalvet. Exostos av metatarsalhuvudet kan manifesteras av smärta i metatarsofalangealleden när man går (med dess intensifiering när kroppens vikt överförs till framfoten), en känsla av stelhet i denna led på morgonen; interfingerneuralgi kan utvecklas och förhårdnader kan bildas över den beniga prominensen.

Exostos av talusbenet, ett av tarsalbenen som bildar botten av fotleden, kallas en ankelbensporre, som kan komprimera de omgivande mjuka vävnaderna i fotleden, vilket orsakar svullnad och ömhet på framsidan av fotleden, samt smärta när foten är dorsalt böjd.

Tibial exostos är oftast lokaliserad i den proximala tibia; och peroneal exostos av tibia bildas också, huvudsakligen nära knäleden. I båda fallen kan närliggande nervändar komprimeras, vilket orsakar smärta, kompressionsneuropatier med domningar och parestesier; det finns muskeldystoni, rörelsestörningar och krökning av benbenen.

Femoral osteokondrom eller broskexostos av lårbenet (os femoris), som uppstår i lårbenets distala diafys och sträcker sig in i metafysregionen, kan orsaka smärta i knät längs ledens mittlinje. Smärta av varierande intensitet orsakas också av indragningen av exostosen i lårmusklerna och deras deformation. När en benig utväxt bildas i området av trochanter minor, sker en förträngning av ischias-femoral utrymmet och svullnad av quadriceps femoris muskeln, och smärta känns i höftleden. [13]

Exostos av handens mellanhandsben (osis metacarpi) är en väldefinierad benmissbildning med en bred bas, som sticker ut i mjuka vävnader och är väl påtaglig. Typiska besvär är smärta, krökning av fingrarna, domningar och begränsad rörlighet.

Isolerad ben- och broskexostos av höftbenet (os ilium) i bäckenet kan visa sig med svullnad av mjukvävnad och obehag i ländryggen.

Blygdsexostos eller exostos av ögonbrynsbenet (os pubis), en smärtfri benmassa eller ökande smärtande knöl i ljumskområdet, kan orsaka urinrörskompression med problem med urinering (och, hos män, obehag vid samlag).

Hos de allra flesta patienter manifesteras kliniska symtom på ärftlig multipel benexostos (som oftast är lokaliserad i de peri-epifysala områdena av långa ben) när de når tonåren och inkluderar: konstant smärta eller domningar på grund av nervkompression; nedsatt cirkulation; varierande lemlängder; senor och muskelskador; vinkeldeformiteter i de övre och nedre extremiteterna; och begränsat rörelseomfång i lederna som artikulerar de drabbade benen. [14]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av exostos av den yttre hörselgången inkluderar obstruktion som orsakar återkommande otitis externa med smärta eller tinnitus, såväl som konduktiv hörselnedsättning.

Exostos av käkbenet kan öka blödande tandkött vid tandborstning och skapar ett hot mot tandlossning på grund av svårigheter med munhygien.

Förutom reaktiv myosit är bildandet av tillfälliga bursae med utveckling av bursit, en negativ konsekvens av osteokondrom, en ben- och broskexostos av den proximala tibia som sticker ut i hamstringsfossa, trombos i hamstringsartären och akut ischemi av nedre extremitet.

Om exostos av metatarsalhuvudet eller talus är närvarande, utvecklas främre impingementsyndrom i ankelleden.

Konsekvenserna av multipelt exostossyndrom inkluderar mild tillväxthämning, extremitetsasymmetri, krökning och förkortning av ett eller båda benen i underarmen, deformitet i handleden (Madelungs deformitet), valgusdeformitet i knä- eller fotled.

Man bör komma ihåg att en ökning av storleken på en exostos som inträffar efter skelettmognad bör leda till att man antar dess maligna transformation. Malignisering av ett befintligt osteokondrom till sekundärt periprostetiskt osteo- eller kondrosarkom är den farligaste komplikationen av multipel benexostos, som drabbar cirka 4 % av patienterna.

Diagnostik exostos av ben

Diagnos av exostoser ställs utifrån patientundersökning ochbenundersökning, som används för:

• benröntgen;
• benscintigrafi;
• Benultraljud;
• magnetisk resonanstomografi (MRT) av benstrukturer (inklusive leder).

Metoder för att visualisera benöverväxt varierar beroende på dess plats, till exempel används panoramaröntgenbilder av maxillofacial regionen inom tandvård och otoskopi används i otolaryngologi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar: enkel eller aneurysmal bencysta, eosinofilt granulom i ben, kronisk ostit, osteomyelit, deformerande osteodystrofi, benignosteoid osteom av olika lokaliseringar, periostealt kondroma, progressiv ossifierande fibrodysplasi, osteosarkom och osteoblastom.

Osteofyter – beniga utväxter sekundärt till artros på lederkanterna – bör också differentieras.

Behandling exostos av ben

Etiologin och symptomatologin för benexostoser bestämmer taktiken för deras behandling. Vid asymtomatisk ben- och brosktillväxt utförs ingen terapi.

Konservativ behandling av Haglunds missbildning (exostos av hälbenet) inkluderar: att bära skor med lägre klackar, att bära skor med öppen rygg, använda ortopediska innersulor i skor, sjukgymnastik (inklusive massage och ultraljudsterapi), ta icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och andra smärtstillande medel. Externa medel kan också lindra smärta, såsom Diklofenak eller Nimesulide ledsmärtstillande salvor.

Ibland tas denna bentillväxt bort. För mer information, se. -Remedier och behandlingar för hälsporre

För occipital benexostos kan mjuka kuddar och anestesi vara effektiva; hos patienter vars symtom inte svarar på medicinering och fysioterapi, resulterar kirurgisk excision av benutväxten i förbättring.

Vid stenos av den yttre hörselgången av beniga utväxter som bildas i den, indikeras deras avlägsnande - osteotomi.

Det bör förstås att läkemedelsbehandling, inklusive kortikosteroidinjektioner, inte kan "lösa upp" exostosen eller "separera" den från benet.

Behandling för ärftlig multipel exostos innebär kirurgiskt avlägsnande av de benmissbildningar som orsakar smärta, obehag och begränsad rörelse. Det utförs också för att återställa ledrörlighet, förbättra cirkulationen eller för kosmetiska ändamål.

Vid lesioner i distala tibia, fibula och radius bör kirurgisk excision av osteokondrom utföras för att förhindra deformitet av motsvarande leder. Och för att korrigera förskjutning av benen i de nedre extremiteterna och handlederna kan ett kirurgiskt ingrepp som hemiepifysiodes utföras.

Förebyggande

I många fall kan benexostos inte förhindras, så de allmänna rekommendationerna för att förhindra denna patologi inkluderar att skydda hörselgångarna från kallt vatten (när man utövar vattensporter), bära bekväma skor, korrigera ett felaktigt bett, utveckla korrekt hållning och upprätthålla en hälsosam vikt och kondition.

Prognos

Prognos beror också på orsaken till ben- och broskexostoser. Till exempel, även efter kirurgiskt avlägsnande av en exostos, noteras lokalt återfall av osteokondrom i nästan 12% av fallen, vilket kräver upprepade operationer för att eliminera klagomål i samband med benexostoser.