Exostos i skelettet

Benexostos (från grekiskans exo, "något utanför eller bortom" och suffixet-osis, vilket inom medicinen betyder ett patologiskt tillstånd eller process) definieras som en godartad utväxt av benvävnad som sträcker sig utåt eller över ett befintligt ben.

Epidemiologi

Bland bentumörer står exostoser för cirka 4–4,5 % av fallen.

De vanligaste av de godartade bentumörerna, benbrosksexostoser eller osteokondrom, förekommer hos 3 % av befolkningen, och i 75 % av fallen är de solitära massor.

Multipla osteokondrom förekommer vid ärftliga multipla exostoser, vars frekvens inte överstiger ett fall per 50 000 personer. [ 1 ]

Enligt olika studier varierar prevalensen av buckala exostoser från 0,09 % till nästan 19 %, och 5 % av ben- och broskexostoser involverar bäckenbenen. [ 2 ]

Orsaker exostos i ben

Exostos kallas även bensporre och benosteom. Men medan en exostos som påverkar vilket ben som helst är en icke-tumörmässig benutväxt av tätt lamellärt ben, vars periosteala lager vanligtvis inte har några trabekler (stödjande balkar) eller märgutrymmen, är osteom en godartad bentumör med övervägande kraniofacial lokalisering (främst i bihålorna), och benvävnaden som bildar den kan vara lamellär och svampig - med kärlkanaler och inneslutningar av benmärg och fett.

Vanliga orsaker till exostos inkluderar trauma, kronisk benirritation eller en störning i benutvecklingen (spårbar till en familjehistoria av medfödd ofullkomlig benbildning). Idiopatisk exostos är inte ovanligt, där den exakta etiologin är okänd.

Till exempel tros exostos i den yttre hörselgången bero på irritation av dess benväggar av kallt vatten och vind; exostoser bildas i den mediala delen av den yttre hörselgången - vid suturlinjerna för trumhinnan, tinningbenet och mastoidbenet i bengången. [ 3 ], [ 4 ]

Exostos i käkbenet kallas buccalbensexostos och uppstår ofta i tidig tonår efter skador på tandköttet och de underliggande benstrukturerna (även på grund av tändernas malocclusioner). [ 5 ] Förresten är exostos i tandköttet omöjlig, eftersom tandköttet är slemhinnan i alveolärprocessen i den övre och alveolära delen av underkäken, och dess egen lamina består av lös bindväv. De vanligaste exostoserna i käkarna är torus mandibularis - nodulära utbuktningar av det täta kortikala benlagret på ytan av mandibeln intill tungan (nära premolarer och molarer), samt exostos längs mittlinjen av den hårda gommen - torus palatinus. [ 6 ]

Subnagelexostos, som oftast drabbar stortån, pekfingret och långfingret, är förknippad med trauma eller kronisk infektion i nagelbädden.

När en benutväxt är täckt av brosk, är det en ben- och broskexostos som kallas osteokondrom, vilket kan sitta på underbenets långa ben - tibiaexostos (os tibia) och vadbenexostos (os fibula); på skulderbladet (scapula) och på bäckenbenen, ischiasexostos (os ischii).

Orsaker till benexostos hos barn

Exostos av ben hos ett barn och osteokondrom - godartade skeletttumörer hos barn - kan antingen vara ensam benöverväxt eller multipel (på flera ben).

Till exempel uppstår ofta benexostos vid läkning av en fraktur med partiell eller fullständig lossning av ett benfragment vid muskelsenans fäste, vilket ortopeder förklarar med medfödd svaghet i apofyserna (benutväxter till vilka muskler är fästa).

Etiologin för godartade bentillväxter ses också vid reaktiv benbildning - hyperplastisk periosteal reaktion, där bildandet av nytt ben sker som svar på skada eller andra stimuli som omger benperiosteumet (periosteum), som har ett inre osteogent (benbildande) lager.

Osteokondrom, dvs. ben- och broskexostos i epifysen (förstorad ändsektion) av femur och tibia, samt exostos i talus i tarsalbenet, bildas vid ärftlig Trevors sjukdom (hemimelisisk epifysdysplasi eller tarsoepifysär aklasi). [ 7 ]

Bland de noterade orsakerna finns systemiska patologier som: ärftlig pseudohypoparatyreoidism (genetiskt betingad resistens hos målorganen eller mot bisköldkörtelhormon), infantil kortikal hyperostos (Caffeys sjukdom); Gardners syndrom; Albrights ärftliga osteodystrofi; systemisk ossifierande periostos (Marie-Bemberger syndrom); progressiv ossifierande myosit (Münheimers sjukdom), etc.

Multipla benexostoser (multipel exostossyndrom, diafyseal aklasi eller ärftliga multipla osteokondrom) är en autosomalt dominant ärftlig sjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos barn i åldrarna 3-5 år. [ 8 ] Det område som oftast drabbas är knäna, och det finns också benöverväxt på de långa benen i de övre extremiteterna: exostos av överarmsbenet (os humerus), exostos av radius (os radius) och exostos av ulna (os ulna). Mindre vanliga lokaliseringar inkluderar skulderblad, händer, revben, kotor och bäcken. [ 9 ]

Exostoser hos barn och ungdomar slutar växa efter att epifysplattorna (lamina epiphysalis) mognar.

Riskfaktorer

Faktorer som ökar risken för exostoser inkluderar: trauma; konstant fysisk överbelastning av vissa skelettsegment; ärftlighet och sporadiska genetiska mutationer som leder till medfödda missbildningar och systemiska skelettsjukdomar; sekundär hyperparatyreoidism (som utvecklas på grund av låga D-vitaminnivåer); degenerativa-dystrofiska ledförändringar, artrit och artros; fotdeformitet vid diabetes; och hållningsstörningar.

Patogenes

Experter förklarar patogenesen för benexostos och noterar att överväxt av benvävnad hänvisar till hyperostos, som har olika bildningsmekanismer.

En av mekanismerna för exostosbildning, föreslagen av Rudolf Virchow, är förknippad med förskjutningen av hyalint brosk i epifysplattan (broskig tillväxtplatta), vilket orsakar lateral bentillväxt från metafysen - intill epifysplattan i rörformiga ben.

En annan patogenetisk mekanism kan baseras på dysfunktionen hos de viktigaste cellerna i benvävnaden - osteocyter, vilka inte kan dela sig genom mitos, men aktivt deltar i metabolismen av benmatrix eftersom de är mekanosensoriska celler. Olika mekaniska krafter som verkar på benet kan stimulera osteocyter, vilket resulterar i förändringar i flödet av intercellulär vätska och deformation av benets intercellulära substans (benmatrix), som utgör majoriteten av benmassan.

Osteocyter producerar proteinet sclerostin (kodat av SOST-genen), vilket hämmar benbildning och överföringen av intracellulära signaler mellan benbildande osteoblaster och osteoklaster som ansvarar för benresorption, vilket är avgörande för den kontinuerliga processen av benombyggnad.

Dessutom motverkar sklerostin aktiviteten hos det benmorfogenetiska proteinet BMP3 - osteogenin, som tillhör transformerande tillväxtfaktorer-beta (TGF-beta); det inducerar osteogen differentiering och uppvisar benbildande aktivitet. Om syntesen av dessa proteiner och deras fysiologiska förhållande störs, störs även regleringen av benbildning.

Vid multipel exostossyndrom orsakas patogenesen av mutationer i EXT1- och EXT2-gener som kodar för glykosyltransferasproteiner som krävs för biosyntesen av heparansulfat (ett glykoprotein i den extracellulära matrisen i alla vävnader). Det visade sig att fullständig frånvaro eller ansamling av heparansulfat, såväl som kedjeförkortning i dess struktur, stör processerna för differentiering och proliferation av epifysära plattkondrocyter och korrekt bentillväxt. [ 10 ]

Symtom exostos i ben

Exostoser kan förekomma i vilket ben som helst och är antingen asymptomatiska (och upptäcks av en slump vid radiologisk undersökning) eller – när den beniga överväxten sätter tryck på perifera nerver och blodkärl – orsaka kronisk smärta av varierande intensitet.

Beroende på form, storlek och placering leder exostoser till begränsad rörlighet och funktionsnedsättning. Till exempel kan hörselnedsättning observeras vid exostos i hörselgången. Buccal exostos i form av torus mandibularis, en serie släta beniga knölar längs den ansiktsalveolära delen av mandibeln, orsakar symtom som svårigheter att tugga, svälja och artikulera; ytliga sårbildningar i den intilliggande slemhinnan kan förekomma.

Exostos i skallbenet (os frontale) definieras som osteom i pannbihålan, vilket kan manifestera sig som smärta och tryck i pannbihålorna; med kompression på den okulära delen av benet som bildar ögonhålans övre vägg, uppstår utskjutande ögonglober, minskad syn och problem med ögonlockens rörlighet. [ 11 ]

Exostos i nackbenet (os occipitale) vid occipital foramen observeras vanligtvis av en slump på röntgen, även om det kan bli symptomatiskt med klagomål på smärtsam svullnad av benet i bakre delen av nacken som orsakar smärta (särskilt i ryggläge).

En calcaneal exostos (os calcaneum) är en hälsporre eller Haglunds deformitet, en benig broskig utväxt på baksidan av hälen, även kallad retrocalcaneal exostos. De viktigaste symtomen är en "knöl på hälen" och smärta i hälen vid gång och i vila. [ 12 ] Se även - orsaker till hälsporre

Smärta, stickningar i fotens övre del och tår är symtom som kan orsakas av metatarsal kil-exostos - metatarsal exostos (osis metatarsus), som bildas på fotens övre del ovanför fotvalvet. Exostos i metatarsalhuvudet kan manifesteras som smärta i metatarsofalangealleden vid gång (med dess intensifiering när kroppens vikt överförs till framfoten), en känsla av stelhet i denna led på morgonen; interfingerneuralgi kan utvecklas och en förhårdnad kan bildas över benutskottet.

Exostos av talusbenet, ett av de tarsalben som bildar fotledens botten, kallas en fotledssporre, vilket kan komprimera de omgivande mjukvävnaderna i fotleden, vilket orsakar svullnad och ömhet i fotledens framsida, samt smärta när foten böjs dorsalt.

Tibialexostos är oftast lokaliserad i proximala tibia; och peroneal exostos i tibia bildas också, huvudsakligen nära knäleden. I båda fallen kan närliggande nervändar komprimeras, vilket orsakar smärta, kompressionsneuropati med domningar och parestesier; det finns muskeldystoni, rörelsestörningar och krökning av underbensbenen.

Femoral osteokondrom eller broskig exostos i femur (os femoris), som uppstår i femurs distala diafys och sträcker sig in i metafysregionen, kan orsaka smärta i knäet längs ledens mittlinje. Smärta av varierande intensitet orsakas också av exostosens indragning i lårmusklerna och deras deformation. När en benutväxt bildas i området kring trochanter minor, sker en förträngning av ischias-femoralutrymmet och svullnad av quadriceps femoris-muskeln, och smärta känns i höftleden. [ 13 ]

Exostos i handens metakarpala ben (osis metacarpi) är en väldefinierad benmissbildning med en bred bas, som sticker ut i mjukvävnaden och är väl palperbar. Typiska besvär är smärta, krökning av fingrarna, domningar och begränsad rörlighet.

Isolerad ben- och broskexostos i bäckenets höftben (os ilium) kan manifestera sig med svullnad i mjukvävnaden och obehag i ländryggen.

Pubisk exostos eller exostos i pannbenet (os pubis), en smärtfri benmassa eller en växande smärtsam knöl i ljumskområdet, kan orsaka kompression av urinröret med problem vid urinering (och hos män obehag vid samlag).

Hos den stora majoriteten av patienterna manifesterar sig kliniska symtom på ärftlig multipel benexostos (som oftast är lokaliserad i de peri-epifysära regionerna av långa ben) när de når tonåren och inkluderar: konstant smärta eller domningar på grund av nervkompression; nedsatt cirkulation; varierande extremitetslängder; sen- och muskelskador; vinkeldeformiteter i övre och nedre extremiteter; och begränsat rörelseomfång i lederna som artikulerar de drabbade benen. [ 14 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av exostos i den yttre hörselgången inkluderar obstruktion som orsakar återkommande otit externa med smärta eller tinnitus, samt konduktiv hörselnedsättning.

Exostos i käkbenet kan öka blödande tandkött vid tandborstning och skapar ett hot mot parodontala hälsan på grund av svårigheter med munhygienen.

Förutom reaktiv myosit är bildandet av oavsiktlig bursae med utvecklingen av bursit, en negativ konsekvens av osteokondrom, en ben- och broskexostos av den proximala tibia som sticker ut i hamstringsfossa, trombos i hamstringsartären och akut ischemi i nedre extremiteterna.

Om exostos i metatarsalhuvudet eller talus föreligger utvecklas främre impingementsyndrom i fotleden.

Konsekvenserna av multipel exostossyndrom inkluderar mild tillväxthämning, asymmetri i extremiteterna, krökning och förkortning av ett eller båda benen i underarmen, deformitet i handleden (Madelungs deformitet), valgusdeformitet i knä- eller fotleden.

Man bör komma ihåg att en ökning av storleken på en exostos som inträffar efter skelettmognad bör leda till att man antar att den har orsakat en malign transformation. Malignisering av ett befintligt osteokondrom till sekundärt periprostetiskt osteo- eller kondrosarkom är den farligaste komplikationen av multipel benexostos och drabbar cirka 4 % av patienterna.

Diagnostik exostos i ben

Diagnos av exostoser ställs baserat på patientundersökning och benundersökning, som används för:

• Röntgen av skelettet;
• Benscintigrafi;
• Ultraljud av skelett;
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) av benstrukturer (inklusive leder).

Metoder för att visualisera benöverväxt varierar beroende på dess plats, till exempel används panoramaröntgenbilder av maxillofacialregionen inom tandvård och otoskopi används inom öron-näsa-hals-undersökning.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar: enkel eller aneurysmatisk bencysta, eosinofilt granulom i benet, kronisk ostit, osteomyelit, deformerande osteodystrofi, benignt osteoidosteom med olika lokalisationer, periostealt kondrom, progressiv ossifierande fibrodysplasi, osteosarkom och osteoblastom.

Osteofyter - beniga utväxter sekundära till artros på ledernas kanter - bör också differentieras.

Behandling exostos i ben

Etiologin och symtomatologin för benexostoser avgör taktiken för deras behandling. Vid asymptomatisk ben- och brosktillväxt utförs ingen behandling.

Konservativ behandling av Haglunds deformitet (exostos i hälbenet) inkluderar: att bära lågklackade skor, skor med öppen rygg, ortopediska inlägg i skorna, sjukgymnastik (inklusive massage och ultraljudsbehandling), intag av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och andra smärtstillande medel. Externa medel kan också lindra smärta, såsom Diklofenak eller Nimesulid, ledvärksalvor.

Ibland avlägsnas denna bentillväxt. För mer information, se. - botemedel och behandlingar för hälsporre

Vid exostos i nackbenet kan mjuka kuddar och anestesi vara effektiva; hos patienter vars symtom inte svarar på medicinering och sjukgymnastik leder dock kirurgisk borttagning av benutväxten till förbättring.

Vid stenos av den yttre hörselgången genom benutväxter som bildats i den, indikeras deras borttagning - osteotomi.

Det bör förstås att läkemedelsbehandling, inklusive kortikosteroidinjektioner, inte kan "lösa upp" exostosen eller "separera" den från benet.

Behandling av ärftlig multipel exostos innebär kirurgiskt avlägsnande av de benmissbildningar som orsakar smärta, obehag och begränsad rörlighet. Den utförs också för att återställa ledrörlighet, förbättra cirkulationen eller för kosmetiska ändamål.

Vid lesioner i distala tibia, fibula och radius bör kirurgisk excision av osteokondrom utföras för att förhindra deformitet av motsvarande leder. Och för att korrigera förskjutning av benen i nedre extremiteter och handleder kan ett kirurgiskt ingrepp såsom hemiepifysiodes utföras.

Förebyggande

I många fall kan benexostos inte förhindras, så de allmänna rekommendationerna för att förebygga denna patologi inkluderar att skydda hörselgångarna från kallt vatten (vid vattensporter), bära bekväma skor, korrigera ett felaktigt bett, utveckla korrekt hållning och upprätthålla en hälsosam vikt och kondition.

Prognos

Prognosen beror också på orsaken till ben- och broskexostoser. Till exempel, även efter kirurgiskt avlägsnande av en exostos, observeras lokalt återfall av osteokondrom i nästan 12 % av fallen, vilket kräver upprepade operationer som utförs för att eliminera besvär i samband med benexostoser.