Huvudvärk i paket

Klusterhuvudvärk är en primär form av cefalgi, som manifesteras av attacker av mycket intensiv, strikt unilateral smärta i orbital, supraorbital, temporal eller blandad lokalisering, som varar 15-180 minuter och uppträder dagligen med en frekvens av en gång varannan dag till åtta gånger per dag. Attacker på sidan av smärtan åtföljs av ett eller flera av följande symtom: konjunktivalinjektion, tårflöde, nästäppa, rinorré, svettningar i pannan och ansiktet, mios, ptos och ögonlocksödem. Den kliniska bilden är det avgörande kriteriet för diagnos. För att stoppa en attack används syrgasinhalation, triptaner, ergotamin eller en kombination av dem. För att förebygga attacker förskrivs verapamil, metysergid, litiumvalproat eller en kombination av dem.

Förekomsten av Hortons huvudvärk i befolkningen är låg - 0,5–1 %. Män drabbas 3–4 gånger oftare än kvinnor, sjukdomsdebut inträffar vid 20–40 års ålder. Hos 5 % av patienterna är sjukdomen ärftlig.

I USA är incidensen 0,4 %. I de flesta fall är klusterhuvudvärk episodiska; under klusterperioder upplever patienten dagliga attacker (en eller flera) av klusterhuvudvärk i 1–3 månader, följt av en lång remission på flera månader till flera år. Hos vissa patienter uppstår klusterhuvudvärk utan perioder av remission.

Patofysiologin för klusterhuvudvärk är inte helt klarlagd, men dess periodicitet tyder på hypotalamisk dysfunktion. Alkoholkonsumtion utlöser huvudvärk under klusterperioder men inte under remission.

Synonymer: klustermigrän, histamincefalgi, Hortons syndrom, Harris migränneuralgi, ciliär neuralgi, erytromelalgi i huvudet, Bings erytroprosopalgi.

[ 1 ]

Vad orsakar klusterhuvudvärk?

Det har visats att klusterperioden (inklusive den första "knippet") kan inträffa efter en störning av den vanliga dygnsrytmen: byte av tidszoner under flygresor, sömnlösa nätter, ett 24-timmars arbetsschema etc. Under en smärtsam "knippe", såväl som vid den kroniska formen av klusterhuvudvärk, kan attackerna provoceras av alkohol, histamin eller nitroglycerin. Ett nära samband mellan attacker av klusterhuvudvärk och nattsömn har noterats: nattattacker anses obligatoriska för denna form av cefalgi. Det är märkligt att under remissionsperioden kan inga provokatörer orsaka en attack av klusterhuvudvärk.

Symtom på klusterhuvudvärk

De mest typiska kännetecknen för klusterhuvudvärk är deras outhärdliga natur, upprepade förekomster under dag och natt, livliga vegetativa manifestationer i ansiktet och ett säreget sjukdomsförlopp - förekomsten av smärtattacker i serie, eller "kluster". Klustervärken varar från flera veckor till flera månader med en tydligt uttalad remission som varar från flera månader till flera år (i genomsnitt 2-3 år). 10-15% av patienterna har ett kroniskt förlopp utan remissioner, 27% utvecklar endast en episod av klusterhuvudvärk. Många patienter kännetecknas av säsongsbetonade exacerbationer: på vår och höst. Till skillnad från patienter med migrän känner en patient med klusterhuvudvärk inte någon lust att gå och lägga sig eller dra sig tillbaka till ett tyst, mörkt rum, hen är upphetsad och går rastlöst runt i rummet.

Smärtan är oftast lokaliserad runt ögat, i pannan, tinningen eller på flera områden, men kan sprida sig till andra delar av huvudet. På grund av den outhärdliga smärtan upplever de flesta patienter motorisk rastlöshet, aggression och agitation under en attack; självmordsförsök är kända under en attack av klusterhuvudvärk. Under en smärtsam "kluster" uppstår smärtan alltid på samma sida. Vegetativa symtom, inklusive nästäppa, rinorré, tårflöde, ansiktsrodnad och Horners syndrom, noteras på samma sida som huvudvärken.

Patienter med klusterhuvudvärk har ofta det så kallade "lejon- och mus"-syndromet. Män med denna form av cefalgi har därför vanligtvis ett karakteristiskt utseende: en atletisk, maskulin kroppsbyggnad, förtjockad ansiktshud med telangiektasier och uttalade uttrycksrynkor - "lejonansikte". Samtidigt kännetecknas de av inre tvång, obeslutsamhet, de har ofta svårt att fatta beslut ("mushjärta").

Kliniska typer av klusterhuvudvärk

Den vanligaste formen av klusterhuvudvärk är episodisk, mindre vanlig är kronisk, när remissioner antingen uteblir eller inte överstiger 1 månad. Kronisk klusterhuvudvärk (10–15 % av fallen) kan utvecklas de novo eller härröra från den episodiska formen. Vissa patienter upplever en övergång från kronisk till episodisk. Vissa patienter har beskrivit en kombination av klusterhuvudvärk och trigeminusneuralgi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnos av klusterhuvudvärk

Diagnosen "klusterhuvudvärk" baseras på den typiska kliniska bilden (strikt ensidig smärta i halva ansiktet och huvudet, åtföljd av vegetativa manifestationer i ansiktet: tårflöde, rinorré, etc.) och på sjukdomens karakteristiska förlopp (växling av smärtsamma menstruationer, "kluster", med lätta intervall, remissioner). Ytterligare kriterier för klusterhuvudvärk är dess outhärdliga natur och motoriska excitation, samt förekomsten av attacker under nattsömn. Traditionella forskningsmetoder (EEG, MR, ultraljuds-Doppler) är föga informativa. Diagnoskriterierna för klusterhuvudvärk presenteras nedan.

3.1. Klusterhuvudvärk (ICHD-4)

• A. Minst fem anfall som uppfyller kriterierna för BD.
• B. Intensiv eller extremt intensiv unilateral smärta i orbital-, supraorbital- och/eller temporalregionen som varar 15–180 minuter utan behandling.
• C. Huvudvärken åtföljs av minst ett av följande symtom i samband med smärtan:
  • konjunktivalinjektion och/eller tårflöde;
  • nästäppa och/eller rinorré;
  • svullnad i ögonlocken;
  • svettning i pannan och ansiktet;
  • mios och/eller ptos;
  • en känsla av rastlöshet (oförmåga att förbli stilla) eller agitation.
• D. Attackfrekvens: från en gång varannan dag till åtta gånger om dagen.
• E. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Klusterhuvudvärk skiljer sig från andra syndrom med unilateral huvudvärk och autonoma komponenter, i synnerhet kronisk paroxysmal hemikrani med mer frekventa (>5 per dag) och kortare (vanligtvis några minuter) attacker och konstant hemikrani som kännetecknas av måttligt långvarig unilateral huvudvärk med överlappande korta episoder av mer intensiv smärta. Dessa två typer av huvudvärk, till skillnad från klusterhuvudvärk och migrän, lindras effektivt av indometacin, men svarar samtidigt dåligt på andra NSAID-preparat.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling för klusterhuvudvärk

Akuta attacker av klusterhuvudvärk kan behandlas med parenteral administrering av triptan eller dihydroergotamin, samt inhalation av 100 % O2. Eftersom klusterhuvudvärk avsevärt minskar arbetsförmågan på grund av attackernas frekvens och intensitet, rekommenderas patienter att ta förebyggande läkemedelsbehandling. Till exempel ger en engångsdos prednison (60 mg) snabbt skydd tills effekten av profylaktiska läkemedel med långsammare insättande effekt (verapamil, litium, metysergid, valproat, topiramat) är tydlig.

Under smärtsamma "klusterattacker" bör patienter undvika möjliga provocerande faktorer: ta inte alkohol och vasodilatorer, följ en sömn-vaken-regim. För att stoppa attacker av klusterhuvudvärk, såväl som migränattacker, har triptaner (sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan, etc.) störst effekt. Med tanke på frekvensen av attacker vid klusterhuvudvärk (mer än en gång om dagen) och risken för biverkningar, bör försiktighet iakttas vid användning av triptaner: överskrid inte den tillåtna dagliga dosen av läkemedel.

Grundläggande metoder för behandling av klusterhuvudvärk

• Behandling av en attack (abortiv behandling):
  • inandning av syre;
  • triptaner;
  • intranasalt lidokain.
• Förebyggande av en attack:
  • verapamil (80–240 mg/dag);
  • litiumkarbonat (300–900 mg/dag);
  • valproinsyra (600–2000 mg/dag);
  • topiramat (50–100 mg/dag);
  • gabapentin (1800–2400 mg/dag).
• Kirurgisk behandling:
  • radiofrekvenstermokoagulering av trigeminusganglion;
  • radiofrekvensrizotomi:
  • mikrovaskulär dekompression;
  • neurostimulering.

Vid episodisk form och relativt milt förlopp har litiumkarbonat och verapamil god effekt, vid behov är en kombination av dessa läkemedel möjlig. Vid svårare förlopp (mer än fem attacker per dag, långvarig smärtlindring - mer än 2 månader) är användning av antikonvulsiva medel och gabapentin indicerat.

Behandling av kronisk Hortonshuvudvärk är svår. Om ovanstående metoder är ineffektiva kan glukokortikoider användas för kronisk Hortonshuvudvärk. Tillsammans med kirurgiska metoder används neurostimuleringsmetoder för att behandla kronisk Hortonshuvudvärk som är resistent mot andra typer av behandling: djup stimulering av den bakre hypotalamiska regionen, stimulering av de större occipitala och vagusnerverna (Shoenen, 2007). Enligt de första studierna som genomförts i Europa kan remissionstiden efter hypotalamisk neurostimulering uppgå till 9 månader. På grund av den invasiva karaktären hos ovanstående interventioner och sannolikheten för komplikationer är noggrant urval av patienter för denna typ av behandling nödvändigt. För närvarande är kriterier för att välja patienter med Hortonshuvudvärk för neurostimulering under utveckling.