Levertumörer hos barn

Primär levertumörer står för 1-2% av alla illamående barocksjukdomar.

Levertumörer hos barn

Malignt	Godartad
Hepatoblastom	Gemangioma
Hepatocellulärt karcinom	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Cystor (enkel)
mesenkymala sarkom	Adenom

Bland de elakartade tumörer är den vanligaste hepatoblastom och hepatocellulär cancer. Flera kongenitala anomalier observeras vid ökad risk för levertumörer: hemihypertrophy, renal agenesi eller kongenital adrenal Bekuita-Wiedemann syndrom (organomegali, omphacele, macroglossia, hemihypertrophy), meckels divertikel. Anges nedan är sjukdomar i vilka också ökad risk för levertumörer.

• Levercirros:
  • familjen kolestatisk cirrhosis av barndomen;
  • gallkirros på grund av atresi av gallgångar;
  • cirros i jättecell hepatit.
• Metaboliska störningar:
  • ärftlig tyrosinemi;
  • Girkes sjukdom;
  • medfödd cystinuri i kombination med hemyhypertrofi;
  • insufficiens av a1-antitrypsin.
• Effekter av mediciner:
  • androgeny;
  • metotrexat.
• Infektionssjukdomar:
  • kronisk viral hepatit B och C.
• Andra sjukdomar och tillstånd:
  • familjen adenomatös polyposis.

Samtliga patienter utvärderas för leverfunktion (bestämning av transaminasaktivitet, koncentration av kolestasmarkörer, bestämning av parametrar för proteinsyntetiserad funktion, parametrar för blodkoagulering). Blod undersöks för markörer av viral hepatit (främst B och C).

Steg av levertumörer hos barn

Klassificeringen i steg tar hänsyn till den kvarvarande volymen av tumören efter kirurgisk excision.

• Steg I. Helt avlägsen tumör i frånvaro av metastaser.
• Steg II. Mikroskopiskt ofullständigt avlägsnad tumör, frånvaro av metastaser; ruptur av tumören under operationen.
• Steg III. Makroskopiskt ofullständigt borttagen tumör eller involvering av regionala lymfkörtlar; frånvaro av metastaser.
• Steg IV. Förekomsten av avlägsna metastaser.

Behandling av levertumörer hos barn

Kirurgisk avlägsnande av levertumör är en integrerad del av effektiv behandling. Förutom resektion av tumören i sig är kirurgisk excision av enskilda metastatiska foci i lungorna och hjärnan effektiv.

Preoperativ kemoterapi kan minska tumörens storlek, vilket bidrar till dess fullständiga excision. Dessutom minskar kemoterapi risken för intraoperativa komplikationer. Adjuverande kemoterapi för hepatoblastom utförs efter fullständig excision av tumören i en volym av fyra kurser med användning av cisplatin. Vincristin och doxorubicin. Med fullständigt avlägsnat hepatocellulärt karcinom är rekommendationerna generella - upprepade kurser av kemoterapi med cisplatin och doxorubicin. Det finns rapporter om framgångsrik användning av kemoterapi i närvaro av metastatiska foci i lungorna. Kemoterapi kan också användas för palliativa ändamål. Hepatoblastom är mer känsligt för kemoterapi än hepatocellulärt karcinom.

De vanligaste kemoterapi-regimerna innefattar doxorubicin, cisplatin, vincristin och fluorouracil. I III-IV-stadierna och med ofullständig resektion av tumören är det möjligt att använda högdos cisplatin i kombination med etoposid. Alternativ terapi i dessa fall är kemoembolisering av tumören genom hepatisk artär eller ortototop levertransplantation.

Strålterapiens roll är begränsad till ofullständigt avlägsnande av tumörer. I regel överstiger den effektiva dosen av bestrålning stråltoleransen hos levervävnaden. Bestrålning, genomförd omedelbart efter operationen, sänker signifikant regenereringsprocesserna i levern.

Levertransplantation är en mycket effektiv metod för behandling av tumörer. För närvarande är 5-årig övertransplantation överlevnad i hepatoblastom mer än 80% och för hepatocellulärt karcinom - cirka 65%. Riskfaktorer för utveckling av återfall i posttransplantationsperioden innefattar tumörstorlek, involvering av lymfkörtlar, närvaro av avlägsna metastaser, tumörspiring i blodkärl, hankön. Med ärftlig tyrosinemi och familjen kolestatisk cirros bör levertransplantation utföras så tidigt som möjligt innan utvecklingen av svåra organs störningar och början av en tumör.

Behandling av återkommande hepatoblastom är framgångsrik under förutsättning att de avlägsnas radikalt. Frågan om behandlingens taktik beror på många faktorer och bestäms individuellt. Med återfall av hepatocellulär cancer är prognosen extremt ogynnsam.

Utsikterna

Prognosen för levertumörer bestäms av den kirurgiska behandlingens radikala karaktär och den histologiska varianten.

Den övergripande överlevnadstiden på 2 år för steg I-II av hepatoblastom är 90%, i steg III - 60% vid stadium IV - 20%. Prognosen för hepatocellulära karcinom III-IV-steg är extremt ogynnsam.

Till fördelaktiga histologiska varianter av levertumörer bär hepatoblastom med fosterhistologisk struktur och fibrolamellär karcinom; till nedsatt hepatoblastom med embryonisk histologisk struktur och hepatocellulärt karcinom.