Amyloidos i tarmen

Amyloidos i tarmen är en tarmsjukdom (en oberoende sjukdom eller "andra sjukdomen"), orsakad av deponering av amyloid i dess vävnader.

Amyloidos kan påverka hela mag-tarmkanalen, men den mest signifikanta depositionen av amyloid förekommer i tunntarmen.

Mest kända klinisk amyloidos sort tarm amyloidos är en komplikation av många infektionssjukdomar, immunoinflammatoriska natur - sekundär amyloidos, där blod cirkulerar amyloidfibrilltillväxt proteinprekursor - protein SAA. Samma prekursor tjänar som grund för amyloidos med periodisk sjukdom. Sekundär amyloidos och amyloidos med periodisk (ärftlig) sjukdom kombineras i AL-amyloidosegruppen. Amyloidos tarmen kan även visa oberoende nosologisk enhet av okänt ursprung (idiopatisk, primär amyloidos), eller amyloidos av kronisk lymfatisk leukemi paraproteinemic huvudsakligen myelom. I dessa fall talar vi om AL-amyloidos där amyloidfibriller bygg cirkulerar i blodet immunoglobulin lätta kedjor. Nederlag av tunntarmen vid sekundär amyloidos, kliniska data som observeras vid 40% och pathoanatomical - 64% av patienterna med primär amyloidos - vid 30-53 och 60-80%, respektive. Tarmarna är sällan involverade i processen: enligt kliniska data är 30-55% av patienterna enligt avsnitt - hos 40-45% av patienterna. Information om förekomsten av tarmsjukdom i ärftlig (återkommande sjukdom) amyloidos är motsägelsefull.

Man bör komma ihåg att tarmskador uppträder huvudsakligen i former av generaliserad amyloidos (övervägande AA- och AL-amyloidos). Mycket sällan uppstår lokal tumoral amyloidos i tarmen. När kliniska manifestationer av tarmens amyloidos dominerar talar de om den enteropatiska typen av amyloidos.

Etiologi och patogenes. Orsaken till amyloidos, inklusive tarmarna, är inte tydlig. Mekanismen för amyloidbildning kan anses endast lämnas ut för AA-amyloidos och AL, t. E. De generaliserade former av amyloidos, i vilka den mest påverkade tarmen.

Orsaker och patogenes av tarmamyloidos

Klinisk bild

Magtarmkanalen i amyloidos påverkas överallt. Macroglossia (en signifikant ökning i språket) förekommer i 20-22% av patienterna, hepatomegali och splenomegali - i 50-80% av patienterna kan påverkas av matstrupen, ibland tumörliknande lesioner i magen.

Symtom på amyloidos i tarmen 

Diagnostik

Följande symptom kan hjälpa till vid diagnos av amyloidos i tarmen:

1. Förekomsten av den underliggande sjukdomen, som leder till utveckling av tarm amyloidos (tuberkulos, bronkiektatisk sjukdom, reumatoid artrit, etc.).
2. Persistent diarré resistent mot antibakteriella, astringent, absorberande och fixeringsmedel (amyloidos med övervägande smärta i tunntarmen).
3. Klinisk bild av malabsorptionssyndrom (typiskt för amyloidos med övervägande delaktighet i tunntarmen).

Diagnos av amyloidos i tarmen

Behandling av tarm amyloidos. I amyloidos, inklusive amyloidos i tarmarna, rekommenderas ett komplex av läkemedel som påverkar de viktigaste länkarna i sjukdomspatogenesen.

För att påverka den intracellulära syntesen av amyloidprotein administreras 4-aminokinolinderivat (klorokin, delagil, Plaquenil), binjurebarkhormoner i de små och medelstora doser, kolchicin, immunstimulerande medel: T- och B-aktivin, levamisol.

Behandling av tarm amyloidos

Förebyggande av sekundär amyloidos är förebyggandet av kronisk purulent-inflammatorisk, autoimmun och neoplastisk sjukdom från den paraproteinemiska leukemagruppen.

Prognosen för tarmens amyloidos är ogynnsam, särskilt när det finns ett syndrom med nedsatt absorption, liksom sådana formidabla komplikationer som blödning och perforering av tarmarna. Inblandning i njurens patologiska process belastar prognosen. Samtidigt ger möjligheten att resorbera amyloid i sekundär amyloidos på grund av kolchicinbehandling en prognos för denna sjukdomsform mer gynnsam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]