Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Intestinal amyloidos - Orsaker och patogenes
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaken till amyloidos, inklusive tarmamyloidos, är inte klarlagd. Mekanismen för amyloidbildning kan anses vara endast avslöjad vid AA- och AL-amyloidos, dvs. de former av generaliserad amyloidos där tarmen oftast påverkas.
Vid AA-amyloidos bildas amyloidfibriller från plasmaprekursorn till det amyloidfibrillära proteinet, SAA-proteinet, som kommer in i makrofagen - amyloidblasten, som syntetiseras intensivt i levern. Ökad syntes av SAA av hepatocyter stimulerar makrofagmediatorn interleukin-1, vilket leder till en kraftig ökning av SAA-halten i blodet (pre-amyloidstadiet). Under dessa förhållanden kan makrofager inte helt bryta ner SAA, och amyloidfibriller sätts samman från dess fragment i invaginatet av amylodoblastens plasmamembran. Denna sammansättning stimuleras av amyloidstimulerande faktor (ASF), som finns i vävnader (mjälte, lever) i pre-amyloidstadiet. Således spelar makrofagsystemet en ledande roll i patogenesen av AA-amyloidos - det stimulerar ökad syntes av prekursorproteinet - SAA i levern, och det deltar också i bildandet av amyloidfibriller från nedbrytande fragment av detta protein.
Vid AL-amyloidos är serumprekursorn till amyloidfibrillproteinet L-kedjorna hos immunglobuliner. Man tror att det finns två möjliga mekanismer för bildandet av AL-amyloidfibriller:
- störning av nedbrytningen av monoklonala lätta kedjor med bildandet av fragment som kan aggregeras till amyloidfibriller;
- uppkomsten av L-kedjor med speciella sekundära och tertiära strukturer med aminosyrasubstitutioner. Syntes av amyloidfibriller från L-kedjor av immunglobuliner kan ske inte bara i makrofager, utan även i plasma- och myelomceller som syntetiserar paraproteiner.
Således involverar patogenesen av AL-amyloidos primärt lymfoidsystemet; dess perverterade funktion är förknippad med uppkomsten av "amyloidogena" lätta kedjor av immunglobuliner - föregångaren till amyloidfibriller. Makrofagsystemets roll är sekundär, underordnad.
Patomorfologi av intestinal amyloidos. Trots att amyloidos påverkar i stort sett alla delar av matsmältningskanalen, är amyloidosens intensitet mer uttalad i tunntarmen, särskilt i kärlen i dess submukosala lager på grund av dess betydande vaskularisering. Massor av amyloidsubstans faller ut längs slemhinnans retikulära stroma, i väggarna i kärlen i både slemhinnan och det submukosala lagret mellan muskelfibrer, längs nervstammarna och ganglierna, vilket ibland leder till
Till atrofi av slemhinnan och dess sårbildning. Övervägande amyloidavsättning har observerats antingen i det "inre lagret" av kärlväggen (intima och media) eller i det "yttre lagret" (media och adventitia), vilket i hög grad avgör sjukdomens kliniska manifestationer. Vid den första typen av amyloidavsättning uppstår ett syndrom med nedsatt absorption, vid den andra - en störning av tarmmotiliteten.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]