Intestinal amyloidos: orsaker och patogenes

Orsaken till amyloidos, inklusive tarmarna, är inte tydlig. Mekanismen för amyloidbildning kan anses endast lämnas ut för AA-amyloidos och AL, t. E. De generaliserade former av amyloidos, i vilka den mest påverkade tarmen.

När AA amyloidos av amyloidfibriller bildas från att komma in i makrofag - amiloidoblast plasma prekursor av fibrillär amyloid protein - protein SAA, som intensivt syntetiseras i levern. Ökad syntes av SAA av hepatocyter stimulerar makrofagmediatorn interleukin-1, vilket leder till en kraftig ökning av blod SAA (predamiloidnaya steg). Under dessa betingelser, makrofager är oförmögna att till fullo SAA och nedbrytningen av fragmenten i plasmamembranet intussusceptum amilodoblasta är monterade amyloidfibriller. Stimulerar denna sammansatta amyloidstimulerande faktor (ASF), som finns i vävnaderna (milt, lever) i före damoidstadiet. Sålunda, den ledande roll i patogenesen av AA-amyloidos spelar makrofag-systemet - det stimulerar förbättrad syntes av prekursorprotein - SAA lever, deltar det också i bildandet av amyloidfibriller av degraderade fragment av detta protein.

Vid AL-amyloidos är serumprekursorn av proteinet av amyloidfibriller L-kedjan av immunglobuliner. Man tror att det förmodligen finns två mekanismer för bildandet av AL-amyloidfibriller:

1. nedbrytning av nedbrytning av monoklonal lätt kedja med bildandet av fragment som kan aggregera i amyloidfibriller;
2. Utseendet av L-kedjor med speciella sekundära och tertiära strukturer med aminosyrasubstitutioner. Syntes av amyloidfibriller från L-kedjor av immunoglobuliner kan inträffa inte bara i makrofager utan också i plasma- och myelomceller som syntetiserar paraproteiner.

Således är i första hand lymfoidsystemet involverat i patogenesen av AL-amyloidos; med sin perverse funktion i samband med framväxten av "amyloidogena" lätta kedjor av immunoglobuliner - prekursorn för amyloidfibriller. Makrofagsystemet är sekundärt, underordnat.

Patomorfologi av tarm amyloidos. Trots det faktum att i amyloidos påverkar väsentligen alla delar av mag-tarmkanalen, är intensiteten av amyloidos mer uttalad i tunntarmen, speciellt i kärlen i dess submukosal skiktet på grund av dess betydande vaskularisering. Vikter av amyloid ämnet faller längs den retikulära mukosal stroma, i kärlväggen som slemhinnan och submucosa mellan muskelfibrer av nervstammar och ganglier, som ibland leder

Till atrofi av slemhinnan och dess sårbildning. Detekteras preferentiell amyloidavsättning antingen i "inre skikt" kärlväggen (intima och media) eller "yttre skikt" (media och adventitia), vilket orsakar beror till stor del kliniska manifestationer av sjukdomen. Vid den första typen av amyloidavlagringar finns det ett syndrom med nedsatt absorption, med den andra - en störning i tarmens motorfunktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]