Primär hyperaldosteronism: en översyn av information

Primär aldosteronism (Conn syndrom) - aldosteronism, orsakad av autonom produktion av aldosteron från binjurebarken (på grund hyperplasi, adenom eller karcinom). Symtom och symtom inkluderar episodisk svaghet, ökat blodtryck, hypokalemi. Diagnos innefattar bestämning av plasma aldosteron nivå och plasma renin aktivitet. Behandlingen beror på orsaken. Tumören avlägsnas så långt som möjligt; när hyperplasi spironolakton eller nära droger kan normalisera blodtrycket och orsaka försvinnandet av andra kliniska manifestationer.

Aldosteron är den mest potenta mineralokorticoiden, som produceras av binjurarna. Det reglerar natriumretention och kaliumförlust. I njurar orsakar aldosteron överföringen av natrium från lumen av distala tubuler i rörformiga celler i utbyte mot kalium och väte. Samma effekt observeras i spytt, svettkörtlar, celler i tarmslimhinnan, utbytet mellan insidan och extracellulär vätska.

Utsöndringen av aldosteron regleras av renin-angiotensinsystemet och i mindre utsträckning - ACTH. Renin, ett proteolytiskt enzym, ackumuleras i juxtaglomerulära njurceller. Reduktion av volymen och hastigheten av blodflödet i de afferenta njurarteriolerna inducerar utsöndringen av renin. Renin omvandlar leverens angiotensinogen till angiotensin I, som genom ett angiotensinkonverterande enzym omvandlas till angiotensin II. Angiotensin II orsakar utsöndringen av aldosteron och i mindre utsträckning utsöndringen av kortisol och deoxikortikosteron, som också har pressoraktivitet. Fördröjningar i natrium och vatten orsakad av ökad utsöndring av aldosteron, öka volymen av cirkulerande blod och minska frisättningen av renin.

Primär hyperaldosteronism Syndrome beskrivna J. Conn (1955) i samband med aldosteronprodutsiruyuschey adrenokortikal adenom (aldosteroma), avlägsnande av vilket ledde till fullständig återhämtning av patienten. Närvarande, primär hyperaldosteronism kollektivt begrepp kombinerar ett antal liknande kliniska och biokemiska egenskaper, men skiljer sig i patogenesen av sjukdomar, som är baserade på överdriven och oberoende (eller beroende delvis) av renin-angiotensin-aldosteronproduktion av binjurebarken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Vad orsakar primär aldosteronism?

Primär aldosteronism kan orsakas av adenom, vanligen ensidig, celler av glomerulära skiktet av binjurebarken eller mindre adrenal hyperplasi eller karcinom. Med hyperplasi i binjurarna, vilket är vanligare hos äldre män, är båda binjurarna hyperaktiva, det finns inget adenom. Den kliniska bilden kan även observeras i congenital adrenal hyperplasi på grund av 11-hydroxylas brist och dominant nedärvd deksametazonpodavlyaemom hyperaldosteronism.

Orsaker och patogenes av primär hyperaldosteronism

Symtom på primär aldosteronism

Det kan finnas hypernatremi, hypervolemi och hypokalemisk alkalos som orsakar episodisk svaghet, parestesi, övergående förlamning och tetany. Ofta finns det diastolisk hypertoni, hypokalemisk nefropati med polyuria och polydipsi. I många fall är den enda manifestationen hypertoni, från mild till måttlig. Ödem är inte karaktäristiskt.

Symtom på primär hyperaldosteronism

Kliniskt fall av primär hyperaldosteronism

Patient M., kvinnlig, 43 år gammal, gick in i endocrinologiska avdelningen i RCB i Kazan den 31 januari 1212 med klagomål på huvudvärk, yrsel vid lyftning av blodtryck, maximal upp till 200/100 mm Hg. Art. (med ett behagligt blodtryck på 150/90 mm Hg), generaliserad muskelsvaghet, benkramper, generell svaghet, snabb trötthet.

Anamnes av sjukdomen. Sjukdomen utvecklades gradvis. Inom fem år noterar patienten en ökning av blodtrycket, vilket observerades av terapeuten på bosättningsorten, mottog antihypertensiv behandling (enalapril). För ungefär 3 år sedan började man oroa sig för periodisk smärta i benen, krampanfall, muskelsvaghet, som uppstod utan synliga provokationsfaktorer, och passerade självständigt i 2-3 veckor. Sedan 2009 har 6 gånger fått inpatientbehandling i neurologiska avdelningar av olika hälsofaciliteter med diagnosen: Kronisk demyeliniserande polyneuropati, subakut utveckla generaliserad muskelsvaghet. En episod var med svagheten i nackmusklerna och hängande huvudet.

Mot bakgrund av infusion av prednisolon och en polariserande blandning uppstod förbättringen inom några dagar. Enligt blodprovet är kalium 2,15 mmol / l.

Från 26.12.11 till 25.01.12 var hon på sjukvårdsbehandling i RCS, där hon fick klagomål med generaliserad muskelsvaghet, periodiska kramper i benen. Undersökningen där den hittades: 27.12.11 Blodanalys: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 pmol / l Kalium 2,8 mmol / l, Urea - 4,3 mmol / l, Society. Protein 60 g / 1, bilirubin totalt. - 14,7 μmol / l, CKF-44,5, LDH-194, fosfor 1,27 mmol / l, Kalcium - 2,28 mmol / l.

Urinalys från 27.12.11; 1002 vikt, proteinspår, leukocyter - 9-10 i p / z, epit. Pl - 20-22 i p / z.

Hormoner i blodet: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortisol - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

USA: Njurlejon: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, ökad ekogenitet, CML-20 mm. Ekogeniteten ökade. Hålrummet är inte expanderat. Höger 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, ökad echogenicitet, CHLS 17 mm. Ekogeniteten ökade. Hålrummet är inte expanderat. Runt pyramiderna på båda sidor visualiseras en hyperechoic fälg. På grundval av fysisk undersökning och laboratoriedata för eliminering av endokrin patologi av binjurets ursprung rekommenderades ytterligare undersökning.

US av binjurarna: i projiceringen av vänster binjur är isoechoisk rundformation visualiserad 23x19 mm. I projiceringen av den högra binjuren syns patologiska formationer inte på ett tillförlitligt sätt.

Urinkatekolaminer på: Diures - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dag (en hastighet av 30-80 nmol / dag), noradrenalin - 127,6 nmol / L (normalt 20-240 nmol / dag). Dessa resultat utesluter förekomsten av feokromocytom som en möjlig orsak till okontrollerad hypertoni. Renin från 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 liggande, sittande 30 -355).

Från 18.01.12 CT: CT-bildnings tecken kvar binjuren (i den mediala benet kvar adrenal bestäms izodensnoe bildnings ovala dimensionerna 25 * 22 * 18 mm, likformiga, densitet av 47 HU.

Baserat på historien, klinisk presentation, laboratoriedata och instrumentella metoder etablerad klinisk diagnos: primär aldosteronism (aldosteronoma vänster binjure), först identifieras som en gipokaliemicheskogo syndrom, neurologiska symptom, sinustakykardi. Hypokalemiska periodiska kramper med generaliserad muskelsvaghet. Hypertensiv sjukdom 3 grader, 1 steg. CHF 0. Sinus takykardi. Urinvägsinfektion i upplösningsfasen.

Hyperaldosteronism Syndrome inträffar med kliniska manifestationer som förorsakas av tre huvudsymptom: högt blodtryck, som kan ha som en krizovoe (50%) och ihållande; brott mot neuromuskulär ledning och excitabilitet, som är associerad med hypokalemi (i 35-75% av fallen); nedsatt njur tubulefunktion (50-70% av fallen).

Patienten rekommenderades kirurgisk behandling för att avlägsna den hormonproducerande tumören i binjuren - laparoskopisk adrenalektomi till vänster. Operationen utfördes - laparoskopisk adrenalektomi till vänster under förhållandena i abc-kirurgiska avdelningen i RCB. Den postoperativa perioden var ofrivillig. På den 4: e dagen efter operationen (11.02.12) var blodkaliumnivån 4,5 mmol / l. Blodtryck 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundär aldosteronism

Sekundär aldosteronism är en ökad produktion av binjuralderon som svar på icke-hypofysala, extraadrenala stimuli, inklusive njurartärstenos och hypovolemi. Symtom liknar dem som är av primär aldosteronism. Behandlingen inkluderar rättelse av orsaken.

Sekundär aldosteronism orsakad av minskat renalt blodflöde, som stimulerar renin-angiotensin mekanism totala hypersekre aldosteron. De skäl innefattar reduktion av det renala blodflödet av njurartären obstruktiv sjukdom (t ex, aterom, stenos), renal vasokonstriktion (malign hypertoni), sjukdomar som åtföljs av ödem (t ex hjärtsvikt, cirros med ascites, nefrotiskt syndrom). Sekretion kan vara normal hjärtsvikt, men leverblodflödet och metabolism aldosteron minskas, så höga nivåer av cirkulerande hormon.

Diagnos av primär aldosteronism

Diagnosen är misstänkt hos patienter med högt blodtryck och hypokalemi. En laboratoriestudie består av att bestämma nivån av plasma aldosteron och plasma renin aktivitet (ARP). Tester bör utföras vid patientens avstötning av läkemedel som påverkar renin-angiotensinsystemet (till exempel, tiaziddiuretika, ACE-hämmare, angiotensin-antagonister, blockerare) inom 4-6 veckor. ARP mäts vanligtvis på morgonen i patientens bakre position. Vanligtvis patienter med primär aldosteronism plasmaaldosteron nivå som är större än 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) och låga nivåer av ATM, med förhållandet av plasma aldosteron (i nanogram / dl) och ATM [i nanogram / (mlhch)] är större än 20 .

Låga nivåer av ARP och aldosteron indikerar ett överskott av mineralokortikoider som inte är aldosteron (till exempel på grund av lakrits, Cushings syndrom, Liddle syndrom). Höga nivåer av ARP och aldosteron indikerar sekundär hyperaldosteronism. Hos barn skiljer sig syndromet från Barter från den primära hyperaldosteronismen i frånvaro av högt blodtryck och ökat renin.

Patienter med forskningsresultat som tyder på primär hyperaldosteronism bör genomgå CT eller MR för att ta reda på vad som orsakas: en tumör eller hyperplasi. Halten av aldosteron uppmätt på morgonen när patienten vaknade och efter 2-4 timmar stående kan också hjälpa till med differentiering: med adenomhalter minskar och med hyperplasi ökar. I kontroversiella fall utförs bilateral adrenal venekateterisering för att mäta kortisol- och aldosteronnivåer. Med ensidigt överskott - en tumör, med bilateral - hyperplasi.

Diagnos av primär hyperaldosteronism

[12], [13], [14], [15]

Behandling av primär aldosteronism

Tumörer kan avlägsnas laparoskopiskt. Efter avlägsnande av adenom minskar blodtrycket hos alla patienter; fullständig remission observeras i 50-70%. Med hyperplasi i binjurarna har 70% högt blodtryck efter bilateral adrenalektomi. Därför rekommenderas kirurgisk behandling inte. Hyperaldosteronism hos dessa patienter kan kontrolleras av spironolakton, som börjar med 300 mg oralt en gång om dagen och minskar till en underhållsdos, vanligen cirka 100 mg en gång dagligen i mer än 1 månad. Eller amilorid (5-10 mg) eller andra K-besparande diuretika. Cirka hälften av dessa patienter behöver ytterligare antihypertensiv behandling.

Behandling av primär hyperaldosteronism