Symtom på primär hyperaldosteronism

Kliniska egenskaper hos primär hyperaldosteronism består av svåra elektrolytbalansstörningar, njurdysfunktion och arteriell hypertension. Tillsammans med allmän och muskelsvaghet, ofta den första anledningen att ringa till en läkare, är patienter oroade över huvudvärk, törst och ökad, oftast natt, urinering. Förändringen i kalium- och magnesiumhalterna ökar neuromuskulär excitabilitet och orsakar periodiska anfall av anfall av varierande intensitet. Karakteristisk för parestesi i olika muskelgrupper, rubbning av ansiktsmusklerna, positiva symptom på Khvostek och Tissaur.

Utbytet av kalcium, som regel, lider inte. Det finns periodiska attacker med svår muskelsvaghet, upp till den fullständiga immobiliteten hos de nedre extremiteterna (pseudoparachic) som varar från flera timmar till flera dagar. Ett av de indirekta symtomen som är av diagnostisk betydelse är en signifikant ökning av elektrisk potential i tjocktarmen. De flesta symptomen på hyperaldosteronism (med undantag av hypertoni) är ospecificerade och bestäms av hypokalemi och alkalos.

Tabellen sammanfattar de viktigaste symptomen på hyperaldosteronism (E. Glaz, baserat på Conn, 1971). Uppmärksamhet dras till sjukdomens asymptomatiska förlopp hos 6% av patienterna och hypokalemi i 100%. Samtidigt är för närvarande normokaliska former av primär hyperaldosteronism kända. Det rapporteras och om casuistiska normotensiva alternativ av sjukdomen, som behåller alla andra egenskaper hos en typisk primär hyperaldosteronism. Det viktigaste, och i de tidiga stadierna är det enda symptomet ofta högt blodtryck. Dominerande i den kliniska bilden i många år kan det maskera tecken på hyperaldosteronism. Förekomsten av låghaltig hypertensiv sjukdom (10-20% av alla patienter med hypertonisk sjukdom) gör det särskilt svårt att känna igen primär hyperaldosteronism. Hypertoni kan vara stabil eller kombinerad med paroxysmer. Dess nivå stiger med sjukdoms varaktighet och svårighetsgrad, men malign kurs noteras sällan. Hypertoni svarar inte på ortostatisk stress, och i Valsalva-försöket ökar inte nivån med primär hyperaldosteronism, till skillnad från hypertoni hos en annan etiologi. Införandet av spironolaktoner (veroshpiron, aldacton) i en daglig dos på 400 mg i 10-15 dagar minskar hypertensionen samtidigt med normalisering av kaliumnivån. Det senare förekommer endast hos patienter med primär hyperaldosteronism. Frånvaron av denna effekt kastar tvivel på diagnosen primär hyperaldosteronism, med undantag för de patienter som har svår ateroskleros. Hos hälften av patienterna noteras retinopati, men kursen är godartad, vanligen utan tecken på proliferation, degeneration och blödning. Hypertoni i vänster ventrikel och tecken på överbelastning på EKG noteras i de flesta fall. Kardiovaskulär misslyckande är dock inte karakteristisk för primär hyperaldosteronism. Allvarliga vaskulära förändringar uppstår endast med en långvarig oidentifierad diagnos. Även om hypokalemi och hypokalemisk alkalos utgör grunden för många symptom på primär hyperaldosteronism, kan nivån av kalium i blodet fluktuera, så det är nödvändigt att göra en andra analys. Dess innehåll ökar och till och med normaliserar med en lång lågsaltdiet och tar spironolaktoner. Hypernatremi är mycket mindre karakteristisk än hypokalemi, även om natriumutbyte och dess innehåll i celler ökar.

Symptom på primär hyperaldosteronism (Connes syndrom)

Symptom	Rate,%	Symptom	Rate,%
Hypertoni	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Minskad glukostolerans	60
Hypokloremisk alkalos	100
Ökad nivå av aldosteron	100	Huvudvärk	51
Låg nivå av renin	100	Retinopati	50
Proteinuri	85	Törst	46
Hypostheni, resistent mot vasopressin	80	Parestesi	24
		Periodisk Pallas	21
Störning av urinoxidation	80	Tetani	21
EKG-förändringar	80	Allmän svaghet	19
Förhöjda nivåer av kalium i urinen	75	Smärta i musklerna	10
Muskelsvaghet	73	Asymptomatiska former	6
Nattpolyuria	72	Svullnad	3

Frånvaro av uttalad och stabil hypernatremi är förknippad med en minskning av renal tubulans känslighet till natrium-blockerande effekten av aldosteron med ökad utsöndring och utsöndring av kalium.

Denna refraktoritet gäller emellertid ej för katjonväxelmekanismen hos spyt, svettkörtlar och tarmslemhinnor. Utsläpp av kalium utförs huvudsakligen av njurarna och i mindre utsträckning genom svett, saliv och mag-tarmkanalen. Denna förlust (70% av intracellulära butiker) minskar kaliumnivån inte bara i plasma utan också i röda blodkroppar, i celler av slät och strimmig muskel. Hans utsöndring i urinen, som överstiger 40 mekv / 24 h, ger upphov till misstanke om primär hyperaldosteronism. Det bör noteras att patienter inte kan hålla kalium i kroppen, eftersom det är ineffektivt och en diet rik på natrium, ökar frisättningen av kalium och förvärrar kliniska symtom. Tvärtom begränsar natriumutarmad diet utsöndringen av kalium, dess nivå i blodet ökar markant. Hypokalemisk skada på renal tubulats epitel mot bakgrunden av allmän hypokalemisk alkalos stör ett antal njurfunktioner och främst mekanismerna för urinoxidation och koncentration. "Kaliopenisk njure" är okänslig för endogen (och exogen) vasopressin, vars nivå är kompensatorisk och ökar i samband med hög plasma-osmolalitet. Patienter upplever mild, periodisk proteinuri, polyuri, nocturi, hypoisostenuri med en relativ densitet av enskilda delar av urinen på 1008-1012.

Eldfast mot införandet av vasopressin. Reaktionen av urin är oftare alkalisk. Vid de första skeden av sjukdomen kan njursjukdomar vara mindre. Polydipsi med komplexa geneser är karakteristisk: kompensatorisk - som svar på polyuria, centralt - som ett resultat av påverkan av låg kaliumnivå i mitten av törst och reflex - som svar på natriumretention i celler. Ödem är inte karakteristisk för primär hyperaldosteronism, eftersom polyuria och ackumulering av natrium-inuti celler, och inte i interstitium, bidrar inte till vätskeretention i de intercellulära utrymmena. Tillsammans med detta, för primär hyperaldosteronism, finns en specifik ökning av intravaskulär volym och dess invarians vid införande av en isotonal saltlösning och jämnt albumin. Stabil hypervolemi i kombination med hög plasma-osmolaritet undertrycker ARP. Histokemiska studier avslöjar försvinnandet av reningranuleringar i sekretoriska celler av vas efferens, en minskning av reninaktivitet i njurhomogenat och renalbiopsi hos patienter. Låg, icke-stimulerad ARP är kardinalsymptom för primär hyperaldosteronism i aldoste rum. Nivåerna av utsöndring och utsöndring av aldosteron varierar kraftigt hos patienter med primär hyperaldosteronism, men i de flesta fall är de förhöjda och innehållet av glukokortikoider och androgener är normalt. Nivået av aldosteron och dess omedelbara prekursor är 18-hydroxikortikosteron högre för aldosteromer och lägre för hyperplastiska varianter av primär hyperaldosteronism.

Långvarig hypokalemi kan orsaka en gradvis minskning av utsöndringen av aldosteron. Till skillnad från friska människor faller nivån paradoxalt med ortostatisk belastning (4 timmars gång) och spironolaktonbehandling. Den senare blockerar syntesen av aldosteron i tumören. I den postoperativa studien svarade den avlägsna aldosteronproducerande vävnaden inte på tillsatser av angiotensin II och ACTH hos patienter som fick långvarig verospheron. Det finns fall av en aldosteriumproducerande icke-aldosteron och 18-oxikortikosteron. Möjligheten att utveckla primär hyperaldosteronism i samband med ökad produktion av andra mineralokortikoider: kortikosteron, MLC, 18-oxikortikosteron eller okända ännu steroider avvisas ej. Svårighetsgraden av primär hyperaldosteronism bestäms av intensiteten hos metaboliska störningar, deras recept och utvecklingen av vaskulära komplikationer. I allmänhet kännetecknas sjukdomen av ett relativt bra flöde.

[1], [2], [3], [4], [5]