Diagnos av primär hyperaldosteronism

Diagnos av primär hyperaldosteronism, differentialdiagnos av dess olika former och från andra hypertensiva tillstånd, främst lågreninhypertension, är inte enkel och kräver en serie sekventiella studier och funktionella tester.

Vid svåra och typiska kliniska presentationer baseras primärdiagnosen på låga plasmanivåer av kalium och ARP samt höga aldosteronnivåer.

Vid normalt natriuminnehåll i kosten (120 mEq/24 h) är kaliumutsöndringen cirka 30 mmol/l. Kaliumbelastning (upp till 200 mEq/24 h) ökar kaliumutsöndringen kraftigt och försämrar patientens välbefinnande (allvarlig muskelsvaghet, onormal hjärtrytm). Utförandet av testet kräver stor försiktighet.

Vid aldosteronom stimulerar inte stimulerande tester: ortostatisk belastning (4 timmars promenad), 3-dagars kost med lågt (mindre än 20 mEq/24 timmar) natriuminnehåll eller intag av aktiva saluretika ARP, och aldosteronnivån kan till och med minska. Basal ARP bestäms på tom mage efter en natts vila i ryggläge, med en kost innehållande 120 mEq/24 timmar natrium. Introduktion av spironolaktoner med 600 mg/dag i 3 dagar förändrar inte nivån av aldosteronsekretion och stimulerar inte ARP (spironolaktontest). Kaptopriltestet har ett betydande diagnostiskt värde. Hos patienter med aldosteronom, både i vila och efter 4 timmars promenad, bevaras aldosterons dygnsrytm, vilket sammanfaller med kortisolsrytmen, vilket indikerar beroende av ACTH. Avsaknaden av denna rytm indikerar förekomst av en malign tumör, inte ett aldosteronproducerande adenom.

Vid idiopatisk hyperaldosteronism är intensiteten av metabola störningar lägre än vid aldosterom, aldosteronnivån är lägre och halten av 18-hydroxikortikosteron är signifikant (många gånger) lägre. ARP är också undertryckt, men den ökar, liksom halten av aldosteron, under ortostatisk belastning och injektioner av angiotensin II. Stimuleringseffekten är dock signifikant mindre än hos friska individer. Introduktionen av spironolaktoner stimulerar både ARP och nivån av aldosteronsekretion.

Emellertid hämmar inte ett saltlösningstest (2 liter isoton lösning administrerad under 2 timmar) nivån av aldosteronsekretion vid vare sig aldosterom eller idiopatisk primär hyperaldosteronism.

DOXA-testet (10 mg intramuskulärt var 12:e timme i 3 dagar) påverkar inte plasmaaldosteronhalten hos patienter med aldosteronom och hos de flesta patienter med idiopatisk primär hyperaldosteronism. Suppression i DOXA-testet observeras vid ospecificerad primär hyperaldosteronism och vid hypertoni. Tabell 26 sammanfattar de viktigaste differentialdiagnostiska testerna för primär hyperaldosteronism.

Vid karcinom kan aldosteronnivåerna i både plasma och urin vara mycket höga. Det finns inget svar på alla stimulerande och suppressiva tester, inklusive ACTH.

Vid differentialdiagnostik med olika hypertensiva tillstånd bör först och främst hypertoni med ostimulerad ARP uteslutas (hos 10-20% av patienter med hypertoni förblir kalium- och aldosteronnivåerna inom normala gränser).

Primär hyperaldosteronism skiljer sig från olika sjukdomar eller tillstånd som orsakar sekundär hyperaldosteronism.

1. Primär njurpatologi, där ARP kan vara låg, normal eller hög.
2. Malign variant av hypertoni.
3. Feokromocytom.
4. Bartters syndrom (primär hyperreninism).
5. Hypertonitillstånd i samband med användning av preventivmedel som stimulerar renin-angiotensin-aldosteronsystemet.

I fall där primär hyperaldosteronism kompliceras av akut och kronisk njurpatologi (infektion, nefroskleros) kompliceras differentialdiagnosen av en minskning av njurclearance, aldosteron och (främst) kalium.

Man bör också komma ihåg att den utbredda användningen av diuretika vid behandling av hypertoni orsakar hypokalemi, men ARP ökar.

Patienter med kliniskt och biokemiskt bevisad hyperaldosteronism genomgår topikal diagnostik, vilket möjliggör lokalisering av den patologiska processen. Det finns ett antal metoder för detta ändamål.

1. Datortomografi är den modernaste undersökningen med hög upplösning, vilket gör att även små tumörer med en diameter på 0,5-1 cm kan detekteras hos 90% av patienterna.
2. Skanning av binjurarna med ¹³¹ 1-19-jodkolesterol eller med ¹³¹ 1-6b-jodmetyl-19-norkolesterol. Denna studie utförs bäst mot bakgrund av hämning av glukokortikoidfunktionen med dexametason (0,5 mg var 6:e timme i 4 dagar före studien). Vid närvaro av en tumör finns det asymmetri (lateralisering) av isotopackumulering i binjurarna.
3. Arterio- eller venografi efter preliminär administrering av ¹³¹ 1-19-jodkolesterol.
4. Kateterisering av binjurarna med bilateral selektiv blodprovtagning och bestämning av aldosteronnivåer. Känsligheten och informationsinnehållet för denna metod ökar efter preliminär stimulering med syntetiskt ACTH, vilket kraftigt ökar aldosteronnivån på tumörsidan.
5. Ultraljud av binjurarna
6. Pneumoretroperitoneumsuprarenorentgenografi, i kombination med eller utan intravenös urografi; en metod som formellt är föråldrad, men som inte har förlorat sitt praktiska (diagnostiska) värde även idag, till exempel vid karcinom, när radioisotopstudier på grund av tumörens stora storlek inte ger dess visualisering.

Den mest informativa är datortomografi. Invasiva angiografiska studier är mer komplicerade för både patienten och läkaren, och är också mindre tillförlitliga. Emellertid ger ingen av de moderna metoderna 100% visualisering. I detta avseende är det lämpligt att använda 2-3 av dem samtidigt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]