Subakut skleroserande leukoencefalit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

I subakut sklerose leykoentsefalita grupp inkluderar särskilda former av kronisk och subakut encefalit med svår progressiv över (Dawson inklusioner encefalit, subakut skleroserande panencefalit Van Bogart nodosa rande panencefalit Petty-Doering). Eftersom skillnaderna i deras kliniska bilden och morfologi relativt och obetydlig, nu behandla de som en enda sjukdom, som ofta kallas "subakut skleroserande panencefalit." Denna grupp av sjukdomar innefattar periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny diffus skleros) med några ganska tydliga skuren kliniska och patologiska funktioner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsakerna till subacut skleroserande leukoencefalit

I etiologin av subakut skleroserande encefalit spelas en viktig roll av en bestående virusinfektion, uppenbarligen mässling, enterovirus, fästbensad encefalitvirus. Hos patienter med subakut sklerosande panensfalit finns mycket höga titrar av mässling i blodet och CSF (inte noterat även hos patienter med akut mässlinginfektion).

Patogenesen av sjukdomen spelas av rollen som autoimmuna mekanismer, såväl som den förvärvade eller medfödda defekten i immunsystemet.

Pathomorphology

Mikroskopiskt finns det en uttalad diffus demyelinering och glios av den vita substansen i hjärnhalvtalen. I vissa fall identifierar du många glialnoder. I andra fall finns det oxifila inclusioner i kärnorna i neuronerna i cortex, subcortex och hjärnstammen på bakgrund av deras dystrofa förändringar. Axiella cylindrar förblir förblir relativt intakta och dör sedan. Markera måttlig perivaskulär infiltration med lymfoid- och plasmaceller. För Schuleders leucoencefalit är gli-proliferation med sklerosskador karaktäristiska.

Symtom på subakut sklerosande leukoencefalit

Sjukdomen påverkar främst barn och ungdomar i åldern 2 till 15 år, men ibland uppstår sjukdomen också vid vuxen ålder. Sjukdomsuppkomsten är subakut. Symtom uppträder som betraktas som neurasthenic: distraktion, irritabilitet, trötthet, tårförmåga. Då finns det tecken på personlighetsförändringar, avvikelser i beteende. Patienter blir likgiltiga, förlorar känslan av avstånd, vänskap, plikt, korrekthet av relationer, disciplin. Primitiva enheter börjar dominera: girighet, själviskhet, grymhet. Samtidigt förekommer störningar i högre cerebrala funktioner (t.ex. Afasi, afasi, alexi, apraxi), rumslig orientering, kroppsordningens störningar och ökar långsamt. 2-3 månader efter sjukdomsuppkomsten avslöjar neurologisk status hyperkinesi i form av myoklonier, torsionspasma, hemiballism. Samtidigt finns det konvulsiva epileptiska anfall, små epileptiska, ihållande partiella anfall som Kozhevnikovskaya epilepsi. I framtiden, när sjukdomen fortskrider, försvagas hyperkinesen, men Parkinsonism och dystoniska störningar börjar öka tills decerebral styvhet. Extrapyramidala störningar kombineras vanligtvis med uttalade vegetativa störningar: ansiktsglätthet, drooling, hyperhidros, vasomotorisk labilitet, takykardi, tachypné. Ofta finns det ofrivilligt skratt och gråt, plötsliga skrik ("gullskrik"). Ett vanligt symptom är statisk och lokomotorisk ataxi med främre ursprung (patienten håller inte kroppen i vertikal position).

I det sena skedet av sjukdomen mono-, hemi- och tetrapares av en spastisk karaktär uppträder överlagrad på extrapyramidala och frontala cerebellära motoriska störningar. Sensoriell och motorafasi, auditiv och visuell agnosia avslöjas. Progression av kakexi.

Nuvarande och prognos

Under subacut skleroserande encefalit skiljer sig tre steg.

• I det första skedet är huvudsymptomen personlighetsförändringar, beteendestörningar, ökande brister i högre hjärnfunktioner, olika hyperkineser, konvulsiva och icke-konvulsiva anfall.
• I andra etappen ökar extrapyramidala störningar i ton och autonom centralreglering.
• Steg III kännetecknas av kakexi och fullständig avkortning.

Kursen av skleroserande encefalit utvecklas stadigt och slutar alltid dödlig. Sjukdomen är vanligtvis från 6 månader till 2-3 år. Det finns former som uppstår kroniskt med periodiska remissioner. Döden uppstår i ett tillstånd av fullständig oändlighet, kakeksi, marasmus, oftast i epileptisk status eller på grund av lunginflammation.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnos av subakut sklerosande leukoencefalit

Det finns vissa svårigheter i tidigt skede, då det ofta felaktigt diagnostiserades neurastheni, hysteri, schizofreni. I framtiden utförs differentialdiagnos med hjärntumör. Bör diagnosen baseras på diffusa (snarare än odnoochagovost) lesioner, avsaknad av intrakraniell hypertension, förskjutning av mittlinjestrukturer av hjärnan under EhoES MRI på patognomonisk bild av EEG-resultaten. Diagnosen bekräftas av resultaten av molekylärgenetiska, immunologiska studier och neuroimaging metoder.

Symtom leykoentsefalita Schilder har vissa funktioner mer än en uttalad pyramidala tecken dominerar extrapyramidala, mer benägna att rapportera stora beslag. I de inledande stadierna av förekomsten av psykiska störningar. Det är möjligt att flödet är i form av en pseudo-tumörform med tecken på en ökning av enfokal hemisfäriska symtom åtföljd av intrakranial hypertension. Karaktäristiskt är skadorna på kranialnerven, särskilt II- och VIII-paren. Möjlig amblyopi upp till amavroz. På fundus finns en atrofi på skivorna i de optiska nerverna. I vissa fall behåller amauros pupillära svar mot ljuset, vilket beror på den centrala karaktären (på grund av nedfallet av occipital loben) amauros.

I cerebrospinalvätskan finns en måttlig pleocytos, en ökning av proteininnehållet och y-globulinet. Kolloid Lange-reaktionen producerar en paralytisk kurva i subakut skleroserande encefalit, inflammatorisk och blandad, med Schilders leukoencefalit. Patologiska förändringar i Lange-reaktionen och hypergammaglobulinorahia är tidiga tecken på leuko- och panencefalit. Med EEG registreras periodiska stereotypa regelbundna bilateralt synkrona högamplitudutsläpp av elektrisk aktivitet (Rademecker-komplex). När EhoES bedrivs i fall av pseudo över leykoentsefalita, förskjutning av mittlinjen strukturer inte visar. Den mest informativa är axiell CT.

[13], [14], [15]