Spetskörteln hos barn: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Esofageal akalasi (cardiospasm) - primär störning av motorisk funktion i matstrupen, som kännetecknas av ökad tonen i den nedre matstrupssfinktern (LES), vilket leder till störning av dess avkoppling och nedre matstrupen peristaltiken.

ICD-10-kod

K.22.0. Spetskörteln.

Epidemiologin av esophagusakalasia

Förekomsten av achalasi är i genomsnitt 1 per 10 000, men endast 5% av sjukdomen achalasia cardia manifesterar sig vid 15 års ålder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Vad orsakar esofagusens achalasia hos barn?

I patogenesen av achalasia antas rollen som genetiska, neurogena, hormonella och infektiösa orsaker. Det möjliga deltagandet av genetiska faktorer indikeras av fall av achalasi hos syskon, inklusive monozygotiska tvillingar. Populationstudier har dock inte bekräftat det vertikala familjeformatet för överföring. Vid utveckling av achalasi är involvering av Herpes zoster och autoimmuna mekanismer möjlig . I Sydamerika anses akalasi vara ett av symptomen på Chagas sjukdom som orsakas av Trypanosoma cruzi. I de flesta fall kan etalologin av achalasi inte upprättas.

Se även: Orsaker till hjärtkärlens achalasi

Motorstörningar i achalasi är associerade med nedsatt funktion av postganglioniska hämmande neuroner, vilket ger avslappning av NPS genom frisättning av vasoaktiv tarmpolypeptid (VIP) och kväveoxid. När ahalasi utvecklas finns det en degeneration och en kraftig minskning av antalet ganglioner i den intermuskulära plexusen i det distala segmentet av matstrupen. I vissa fall beskrivs inflammatoriska infiltrations intermuskulär plexus och uttryckte perineural fibros, degenerativa förändringar åtföljs av esofageal glatt muskulatur och interstitiella celler av Cajal-Retzius. Brott mot motorisk funktion i achalasi noterades inte bara i matstrupen, men också i mage, tarm och gallblåsa.

Symtom på spetskörtelns achalasi hos barn

Spetskörteln hos barn är mycket mindre vanligt än hos vuxna, kan förekomma i alla åldrar, ofta efter 5 år. De första symptomen drar inte uppmärksamheten hos läkaren, diagnosen är inställd med fördröjning. S. Nurko publicerade en meta-analys av kliniska symtom på achalasi hos 475 barn år 2000: de vanligaste symptomen var kräkningar under eller omedelbart efter att ha ätit (80%) och dysfagi (76%).

Se även:  Symptom på hjärtkärlens achalasi

Vid en tidig ålder vid utfodring uppstår kräkningar med olegerad mjölk utan tillsats av magsinnehåll, barnet "chokes" eftersom peristaltiken i det nedre segmentet av matstrupen inte åtföljs av öppnandet av en cardia. Efter att ha ätit eller under sömn är upprepning, natthud, progressiv dysfagi möjlig. Patienterna känner att mat passerar genom matstrupen, klagar på smärta bakom bröstbenet, nattuppror, frekvent bronkit, lunginflammation. Kronisk undernäring kan leda till en lagring i fysisk utveckling, framväxten av anemi.

Diagnos av esofagit hos barn

Röntgenbilden i bröstkorgs- och bukhålan visar en signifikant utvidgning av mediastinum och en horisontell nivå av vätskan med luft i matstrupen. I magen finns det ingen gasbubbla.

Läs också: Diagnos av achalasi av cardi

När röntgenkontrast barium suspension av studien hålls över halsen Cardo, vilket skapar en bild av "upphävde ljuslåga", "svans rädisa", så barium in i magsäcken. Matstrupen kan utvidgas avsevärt, ibland förvärva en S-form.

Endoskopi är nödvändigt för att utesluta tumörer och andra organiska orsaker till stenos. När akalasi notera expansionen av matstrupen, eller matrester grumlig vätska synlig ovanför midjan cardio, men under ett svagt tryck av endoskopet alltid möjligt att hålla anordningen i magen.

Manometri gör att du mer exakt kan bedöma typen av motorisk störningar i matstrupen och tonen i den nedre esofagusfinkteren. Achalasia kännetecknas av:

• en ökning av tonen i den nedre esofagusfalten är ungefär två gånger (i normen 25-30 mm Hg), ibland överstiger trycket inte normens övre gräns;
• frånvaron av peristaltis av matstrupen längs hela längden, ibland behålls endast lågamplitudförkortningar;
• ofullständig avkoppling av den nedre esofagusfinkteren (normal avkoppling är 100%, medan achalasia inte överstiger 30%);
• Trycket i matstrupen är högre än trycket i magen fundus med i genomsnitt 6-8 mm Hg.

Radioisotopscintigrafi med Tc gör det möjligt att utvärdera egenskaperna vid passage genom matstrupen av fast eller flytande mat med en isotopmärkning. Studien kan vara användbar vid differentialdiagnos av achalasi och sekundära störningar i esofagusperistalmen (till exempel i sklerodermi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differentiell bild av achalasia av cardia

Akalasi särskiljas från sjukdomar förknippade esofagus obstruktion (medfödd stenos av esofagus, mediastinum cystor eller tumörer, kärlmissbildningar, esofageal stenos amid tung gastroesofageal ref-lyuksnoy sjukdom och Barretts esofagus).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling av esophagus cardia hos barn

Konservativ behandling av hjärtkärlens achalasi

Eftersom achalasias etiologi är okänd är syftet med behandlingen av sjukdomen att eliminera symtom och minska den funktionella obstruktionen av den nedre esofagusfinkteren. För närvarande menas att endast nitrater och blockerare av långsamma kalciumkanaler har en dokumenterad klinisk effekt.

Nitrater orsakar en avslappning av glatta muskler, inklusive den nedre esofagusfinkteren. Den största kliniska effekten är isosorbiddinitrat (nitrosorbid) i en dos av 5-10 mg per dag. Vid utvärdering av data om esofagomanometri är det uppenbart att läkemedlet sänker tonen i den nedre esofagusfinkteren med 30-65%, vilket resulterar i lindring av tillståndet hos 53-87% av patienterna. Men med långvarig inträde minskar effektiviteten av behandlingen, biverkningar uppträder (oftast huvudvärk).

Läs också:  Behandling av hjärtsvärk i hjärtat

Blockers av långsamma kalciumkanaler stör störningen av glattmuskelkontraktioner. I kliniska studier minskar nifedipin i en dos av 10-20 mg per dag tonen i den nedre esofageal sfinkteren hos patienter med achalasi, som fortskrider genom matstrupen. Mot bakgrund av långvarig behandling (6-18 månader) eliminerar läkemedlet effektivt symtom på sjukdomen hos 2/3 av patienterna, mestadels med en mild form av sjukdomen. Biverkningar i form av vener, värme och allmän hypotension var sällsynta och uttrycktes endast i början av behandlingsperioden. Studier hos barn har inte genomförts, och därför är rådgivningen av långvarig (flerårig) läkemedelsterapi kontroversiell.

Flera studier har visat att injektioner av botulinumtoxin i den nedre esofagusfinkteren minskar sin ton. Men med dynamisk observation visade det sig att upprepade injektioner av läkemedlet är nödvändiga för att bibehålla effekten och responsen på behandlingen minskar med tiden. Dessa resultat tillåter inte att överväga injektioner av botulinumtoxin som ett val för barn.

Pneumatisk ballongkardial dilation är en av de mest effektiva metoderna för behandling av achalasi; Erfarenhet hos barn bekräftar effektiviteten hos tekniken i ca 60% av fallen. Med hänsyn till den relativa enkelheten och effektiviteten har metoden funnit stor tillämpning hos vuxna och barn som huvudmetod för behandling av achalasi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurgisk behandling av hjärtkärlens achalasi

Myotomi indikeras om konservativ terapi är ineffektiv. En lovande behandlingsmetod är laparoskopisk myotomi - ett alternativ till pneumatisk ballongkardial dilation.