Akut biverkningsinsufficiens

Akut binjureinsufficiens är ett syndrom som utvecklas som en följd av en kraftig minskning eller fullständigt upphörande av hormonproduktionen av binjurskortet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Orsaker till akut biverkningsinsufficiens

Hos barn kan de första 3 levnadsår på grund av anatomiska och fysiologiska omognad adrenal akut binjurebarksvikt uppstå när de utsätts för även små yttre faktorer (stress, SARS, infektionssjukdomar, etc.). Utveckling av akut hypocorticoidism åtföljas av villkor som kongenital adrenal hyperplasi, kronisk binjurebarksvikt, bilateral adrenal blödning, inklusive Waterhouse-Friderichsen syndrom med meningokockemi.

Akut binjurebarksvikt observerats i autoimmun adrenalite, adrenal ventrombos, kongenital adrenal tumörer, tuberkulos, herpes, difteri, cytomegalovirus, toxoplasmos. Listerios. För akut gipokortitsizm kan leda antikoagulationsbehandling, adrenalektomi, akut hypofysinsufficiens, avskaffandet av glukokortikosteroider. Under nyföddhetsperioden gipokortitsizm - adrenal generiska konsekvens trauma är vanligtvis vid födseln sätesbjudning.

[7], [8], [9]

Patogenes av akut binjurinsufficiens

I akut adrenal insufficiens på grund av brist gluko- och mineralkortikoider syntes det är en förlust av natrium- och kloridjoner, vilket minskar deras absorption i tarmen, vilket leder till uttorkning och en sekundär överförings vatten från det extracellulära utrymmet in i cellen. I samband med svår uttorkning minskar volymen cirkulerande blod och stötar utvecklas. Koncentrationen av kalium i blodserumet, i den intercellulära vätskan och i cellerna ökar och leder till en överträdelse av myokardiums kontraktilitet.

I frånvaro av glukokortikoider utvecklas hypoglykemi, glykogenbutiker i levern och musklerna minskar. Karakteristisk minskning av njurarnas filtrerings- och reabsorptionsfunktioner.

Med Waterhouse-Frideriksen-syndromet utvecklas en bakteriell chock som leder till akut vaskulär spasm, nekros och blödning i barkrena och cerebrala skikt i binjurarna. Lesningar av binjurarna kan vara fokala och diffusa, nekrotiska och hemorragiska.

Symptom på akut biverkningsinsufficiens

Initiala symptom på akut adrenal insufficiens: svaghet, muskel hypotoni, förtryck reflexer, blekhet, anorexi, sänkt blodtryck, takykardi, oliguri, icke-lokaliserad buksmärta av varierande intensitet, inklusive akut buk syndrom. Utan behandling utvecklas hypotension snabbt, tecken på mikrocirkulationssjukdomar förekommer i form av akrocyanos, "marmorering" av huden. Hjärtljudet är dövt, pulsen är trådlik. Det finns kräkningar, en frekvent lös avföring som leder till en exsicos och anuri.

Den kliniska bilden utökas upp till koma tillräckligt plötsligt, ibland utan prodromala fenomen (bilateral adrenal blödning av olika genes eller abstinenssyndrom glukokortikoider). Signifikant mindre manifesterar Addisons sjukdom (fulminant form), extremt sällan - de centrala formerna för binjurinsufficiens. Akut hypokorticism mot bakgrund av en smittsam sjukdom åtföljs av utvecklingen av en skarp cyanos, dyspné, konvulsioner och ibland en petechial utslag på huden.

För dekompensation av kronisk binjurebarksvikt kännetecknas av en gradvis, under en vecka eller mer, ökad pigmentering av huden, allmän svaghet, aptitlöshet, illamående, kräkningar blir oftare, smärta i buken. Utvecklad adynami, uttalad depression, utmattning och med ökad hjärt- och kärlsjukdom, faller patienten i en koma.

Diagnos av akut binjurinsufficiens

Utvecklingen av binjurinsufficiens är sannolikt hos alla akutsjukbarn, särskilt i en tidig ålder, med fenomen av chock, kollaps, en frekvent puls av svag fyllning. Sjukdomen är möjlig hos barn med tecken på undernäring, som ligger bakom under utveckling, med hypertermi, hypoglykemi och anfall.

För kronisk adrenal insufficiens kännetecknas av hyperpigmentering i extensor och stora veck, genitalier, den vita linjen av buken, areolas. Differentialdiagnos utföres med enteriska infektioner, förgiftningar, komatösa tillstånd av olika uppkomst, akuta kirurgiska sjukdomar i bukhålan, pylorusstenos. Uppstötningar och kräkningar under de första dagarna i livet är möjligt när disaccharidase brist, glukos-galaktosmalabsorption, CNS patologi hypoxisk, traumatisk eller infektiöst ursprung, solteryayuschey formulär adrenogenitalt syndrom. Fel, och ju mer androgyna, genital struktur bör alltid vara ett skäl för uteslutning av de olika alternativen för congenital adrenal hyperplasi. Ineffektiviteten av infusionsterapi med användning av vasopressorer hos barn med akuta sjukdomar indikerar vanligtvis krisen hos binjurarna.

Minimum diagnostisk undersökning för misstänkt akut adrenal insufficiens innefattar bestämning av serumelektrolyter (hyponatremi, hypokloremi, hyperkalemi). Hyponatremi och hyperkalemi, enligt den snabb analys av elektrolyter, som är typiska för mineralkortikoid insufficiens, och hyponatremi kan isoleras genom en av de manifestationer av glukokortikoid insufficiens.

En typisk hormonell profil vid akut adrenal insufficiens: att minska kortisolnivåer och / eller serum aldosteron, och nivå-17 oksiprogesterona serum. Innehållet av ACTH ökar med primär hypokorticism och minskar - i sekundäret. Dessutom är daglig urin markerad med en låg nivå av 17-ACS och 17-CS.

På EKG med hyperkalemi - ventrikulär extrasistoliya, splittring av tand P, en tvåfasetand T med den första negativa fasen. Ultraljud av binjurarna avslöjar närvaron av blödningar eller hypoplasi.

[10], [11]

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos utförs med komatösa tillstånd av olika genes. Akuta kirurgiska sjukdomar i bukhålan.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling av akut biverkningsinsufficiens

Behandling av akut binjureinsufficiens utförs i intensivvården. För att korrigera hypoglykemi och saltförlust administreras natriumklorid 0,9% och 5% glukoslösning till barn under 1 år i förhållande 1: 1, barn äldre än ett år - saltlösning innehållande 5% glukos. Samtidigt droppas en vattenlöslig hydrokortisonpreparat intravenöst i en dos av 10-15 mg / kg kroppsvikt per dag. Du kan ange halva dagsdosen på en gång och fördela halva dosen jämnt under dagen.

Man bör komma ihåg, att överskotts administreringsanordningama beredningar innehållande natrium, i kombination med höga doser av mineralkortikoider kan främja utvecklingen av hjärnödem, pulmonell arteriell hypertension med intrakraniella blödningar. I detta avseende är noggrann övervakning av blodtryck och koncentration av natriumjoner i blodplasma nödvändigt.

Otillräcklig injektion av glukos mot bakgrund av höga doser glukokortikosteroider främjar utvecklingen av metabolisk acidos.

Nödvård för akut biverkningsinsufficiens

När uttryckte kliniska tecken exsicosis första behovet att genomföra infusionsterapi i mängden av de dagliga behoven av ålder. Införandet hastigheten av infusionslösningar (0,9% klorid, och 5-10% glukoslösning Natrium - 1: 1, plasma, albumin 10%) förmedlad blodtrycksvärden och hemodynamiska stötstörningar som varierar 10-20 till 40 ml / (kghch) och mer anslutningsmöjligheter, när så är lämpligt, till en vasopressor och inotropa läkemedel stödja: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamin eller dopamin 5-8 g / (kghmin) till 15 g / (kghmin) hos små barn, såväl som epinephrin - 0,1-1 μg / kghmin).

Vid svåra acidos (pH <7,2), under kontroll av syrabasstatusindikatorerna, införs en lösning av natriumbikarbonat (med BE beaktad). Vid akut biverkningsinsufficiens är administrering av något infusionsmedium innehållande kalium kontraindicerat. Så snart det finns möjlighet till oral rehydrering, stoppas infusionsbehandling.

Den dagliga dosen av hydrokortisonsuccinat (Solu-Kortef) är 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

På den första dagen utförs behandlingen enligt följande schema:

• 10% glukoslösning - 2-4 ml / kg (vid en glykemihalt <3 mmol / l);
• 0,9% lösning av natriumklorid - 10-30 ml / kg;
• hydrokortison intravenöst (50 mg i 50 ml 0,9% natriumkloridlösning): 1 ml / h - nyfödda, 2 ml / h - förskolebarn, 3 ml / h - skolbarn
• hydrokotison intramuskulärt (2-3 injektioner): 12,5 mg för barn upp till 6 månader, 25 mg i 6 månader till 5 år, 50 mg för patienter 5-10 år, 100 mg för vuxna över 10 år.

På andra dagen:

• hydrokortison administreras intramuskulärt - 50-100 mg (2-3 injektioner);
• deoxikortikosteronacetat (deoxikorton), intramuskulärt en gång - 1-5 mg.

Övergången från intravenös till intramuskulär administrering är möjlig omedelbart efter försvinnandet av mikrocirkulationsstörningar. Därefter frånvaro av kliniska och laboratorie tecken på akut adrenal insufficiens, är dosen reduceras med 30-50%, medan minskning av insprutnings multiplicitet - var 2-3 dagar tills underhållsdosen, följt av överföring till enterala formuleringar vid ekvivalenta doser. Vid användning av prednisolon föreskrivs enterisk mineralokortikoid 9-fluorokortison i dosnivåerna omedelbart efter uppkörning av kräkningar. Om hydrokortison administreras, ordineras vanligen 9-fluorokortison endast efter att ha uppnått en underhållsdos av hydrokortison. Med Waterhouse-Frideriksen syndrom, trots allvaret av tillståndet, bihålsinsufficiens, som regel. Gående och ingen mineralkortikoidreceptorn brist, därför använde endast steroider inom 1-3 dagar, med fokus på hemodynamiken.

Substitutionsterapi i kronisk hypocorticoidism genom liv prednisolon 5-7,5 mg / dag, fludrokortison (Florinef) 50-100 mg / dag (i frånvaro av hypertoni och / eller hypokalemi).

[18]