Kronisk binjurebarksinsufficiens

Binjureinsufficiens (synonym: hypokorticism) - en minskning av binjurarnas glukokortikoid- och mineralkortikoidfunktion - en av de allvarligaste sjukdomarna i det endokrina systemet.

Akut och kronisk binjurebarksvikt särskiljs. Primär hypokorticism, orsakad av direkt skada på binjurebarken, och sekundär hypokorticism, associerad med en hypofys- eller hypotalamusdefekt, åtföljd av ACTH-brist.

ICD-10-kod

• E27.1 Primär binjurebarkinsufficiens.
• E27.3 Läkemedelsinducerad binjurebarksinsufficiens.
• E27.4 Annan och ospecificerad binjurebarksinsufficiens.

Orsaker till kronisk binjureinsufficiens

Den främsta orsaken till primär hypokorticism är autoimmun destruktion av binjurebarken. Uppkomsten av autoantikroppar mot binjurecellsantigener åtföljs ofta av produktion av andra organspecifika autoantikroppar, vilket leder till utveckling av polyendokrin syndrom - en kombination av kronisk binjureinsufficiens med autoimmun tyreoidit, diabetes mellitus, hypoparatyreoidism, perniciös anemi, vitiligo och candidiasis. En annan orsak till primär binjureskada är tuberkulos, även om tuberkulös etiologi är mindre vanlig hos barn än hos vuxna. Ibland kan primär hypokorticism orsakas av medfödd hypoplasi i binjurebarken, en genetiskt betingad sjukdom med en recessiv typ av arv kopplad till X-kromosomen (förekommer endast hos pojkar).

Den vanligaste orsaken till sekundär hypokorticism är destruktiva processer i hypotalamus-hypofyssystemet (tumör, trauma, infektion).

På grund av brist på glukokortikoider, som aktiverar glukoneogenes hos en frisk organism, minskar glykogenreserverna i muskler och lever, och glukosnivåerna i blod och vävnader minskar. Minskad glukostillförsel till vävnader leder till adynami och muskelsvaghet. Brist på mineralkortikoider orsakar ökad utsöndring av natrium, klorider och vatten, vilket leder till hyponatremi, hyperkalemi, uttorkning och sänkt blodtryck. Brist på binjureandrogener, som åtföljer binjureinsufficiens, manifesteras av fördröjd tillväxt och sexuell utveckling. Samtidigt minskar intensiteten av anabola processer i ben- och muskelvävnader. Kliniska tecken på kronisk binjureinsufficiens uppträder med förstörelse av 90 % av körtelcellerna.

[ 1 ], [ 2 ]

Symtom på kronisk binjureinsufficiens

Symtom på kronisk binjurebarksvikt orsakas främst av glukokortikoidbrist. Medfödda former av hypokorticism manifesterar sig under de första månaderna i livet. Vid autoimmun adrenalit debuterar sjukdomen oftare efter 6-7 år. Karakteristiska är aptitlöshet, viktminskning, sänkt blodtryck, asteni. Buksmärtor, illamående och ogrundade kräkningar noteras ofta.

Hyperpigmentering av huden är ett patognomoniskt kliniskt symptom på primär hypokorticism. Naturliga hudveck och områden i kontakt med kläder är intensivt färgade. Hyperpigmentering orsakas av överdriven utsöndring av ACTH och melanocytstimulerande hormon. Vid sekundär hypokorticism saknas hyperpigmentering.

I vissa fall utvecklas hypoglykemiska tillstånd på grund av avsaknaden av kontrainsulär verkan av glukokortikoider.

Vid medfödd kronisk binjurebarksvikt uppträder tecken på sjukdomen strax efter födseln. Snabb viktminskning, hypoglykemi, anorexi och uppstötningar är karakteristiska. Pigmentering av bröstvårtorna, den vita linjen i buken och de yttre könsorganen mot en bakgrund av blek hud är typiska.

Klassificering av kronisk binjureinsufficiens

I. Primär binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)

• Medfödd.
  • Medfödd hypoplasi i binjurebarken.
  • Hypoaldosteronism.
  • Adrenoleukodystrofi.
  • Familjär isolerad glukokortikoidbrist.
  • Allgroves syndrom.
• Förvärvad.
  • Autoimmun adrenalit.
  • Infektiös adrenalit (tuberkulos, syfilis, mykos).
  • Amyloidos.
  • Metastaser av maligna tumörer.

II. Sekundär binjurebarkinsufficiens

• Medfödd.
  • Isolerad kortikotropinbrist.
  • Hypopytism.
• Förvärvad.
• Destruktiv skada på hypofysen (tumörer, blödningar, infektioner, autoimmun hypofysit).

III. Tertiär binjurebarkinsufficiens

• Medfödd.
• Isolerad kortikoliberinbrist.
• Multipel hypotalamisk insufficiens.
• Förvärvad.
• Destruktiv lesion av hypotalamus.

IV. Nedsatt mottagning av steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogen binjurebarksinsufficiens.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikationer av kronisk binjureinsufficiens

Utan behandling ökar symtomen på kronisk binjurebarksvikt snabbt, och en binjurebarksviktskris utvecklas, kännetecknad av symtom på akut binjurebarksvikt. Det finns allvarlig svaghet, blodtryckssänkning, kräkningar, lös avföring, buksmärtor. Kloniskt-toniska anfall och meningeala symtom är möjliga. Symtom på uttorkning och kardiovaskulär insufficiens ökar. Om behandlingen är otillräcklig eller i förtid är dödlig utgång möjlig.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnos av kronisk binjurebarksvikt

Det huvudsakliga diagnostiska kriteriet för hypokorticism är en minskning av halten av kortisol och aldosteron i blodserumet. Vid primär hypokorticism åtföljs låga nivåer av kortisol och aldosteron av en ökning av halten av ACTH och renin i blodplasman.

Glukokortikoidbrist leder till hypoglykemi. Mineralkortikoidbrist kännetecknas av hyperkalemi och hyponatremi.

Vid latenta former av kronisk binjurebarksvikt utförs ett stimuleringstest med ACTH: efter blodprovstagning för att bestämma basalnivån av kortisol administreras ett ACTH-depotläkemedel, tetrakosaktid, eller ett snabbverkande läkemedel, synkorpin eller kortikotropin, klockan 8.00. Därefter bestäms kortisolnivån igen 12–24 timmar efter administrering av tetrakosaktid eller 60 minuter efter kortikotropin. Hos friska barn är kortisolhalten efter administrering av ACTH 4–6 gånger högre än basalnivån. Avsaknaden av ett svar på stimulering indikerar en minskning av binjurebarkens reserver.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnos av kronisk binjurebarksvikt bör utföras vid neurocirkulatorisk dystoni av hypoton typ, essentiell arteriell hypotoni. Kombinationen av arteriell hypotoni med viktminskning kan vara vid magsår, nervös anorexi, onkologisk patologi. Vid hyperpigmentering utförs differentialdiagnos vid dermatomyosit, sklerodermi, pigmentpapillär huddystrofi, förgiftning med tungmetallsalter.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av kronisk binjureinsufficiens

Krisbehandling syftar till att eliminera elektrolytrubbningar och hypoglykemi. Infusionsbehandling inkluderar 0,9 % natriumkloridlösning och 5 % glukoslösning. Den totala vätskevolymen beräknas utifrån fysiologiska behov med hänsyn till förluster.

Samtidigt påbörjas ersättningsbehandling - glukokortikosteroider med mineralokortikoidaktivitet, till exempel hydrokortison, föredras. Läkemedlet administreras fraktionerat under dagen intramuskulärt; i svåra fall administreras vattenlösliga hydrokortisonpreparat intravenöst. Därefter, efter att krisen med binjurebarksvikt har lindrats, överförs patienterna till permanent ersättningsbehandling med tabletter (Cortef, Cortineff). Behandlingens tillräcklighet bedöms utifrån parametrarna för fysisk och sexuell utveckling, blodtryck, nivån av elektrolyter i blodplasma och EKG.

Prognos

Med adekvat ersättningsterapi är livsprognosen gynnsam. Vid interkurrenta sjukdomar, skador och stressiga situationer finns risk för att utveckla en kris med binjurebarksvikt. Vid misstänkt risk bör den dagliga dosen av glukokortikosteroider ökas med 3–5 gånger. Under kirurgiskt ingrepp administreras läkemedlen parenteralt.

[ 16 ]