Icenko-Cushings syndrom.

Man skiljer mellan Itsenko-Cushings sjukdom, som har ett hypotalamus-hypofysiskt ursprung, och Itsenko-Cushings syndrom i sig – en sjukdom som är förknippad med primär skada på binjurarna. Denna artikel behandlar endast den cerebrala formen av Itsenko-Cushings sjukdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

Förutom ACTH-utsöndrande hypofystumörer (vanligtvis basofila adenom) utvecklas sjukdomen mycket sällan som ett resultat av neuroinfektiös eller posttraumatisk skada på hypotalamus-hypofysregionen. Dekompensation av konstitutionell dysfunktion i hypotalamus-hypofys-binjureaxeln under inverkan av kronisk stress, hormonella förändringar, berusningar och infektionssjukdomar upptäcks ganska ofta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenes av Itsenko-Cushings syndrom

Den kliniska bilden bestäms av en ökning av halten ACTH och kortisol i blodplasman. Hypertrofi av binjurebarken är av sekundär centralt betingad natur. Hyperproduktion av ACTH kan bestämmas av både en övervägande patologi i hypotalamus (överdriven produktion av kortikotropinfrisättande faktor) och en primär lesion i hypofysen (ACTH-utsöndrande hypofysadenom). Man tror att i uppkomsten av ACTH-utsöndrande hypofysadenom spelar en avgörande roll tidigare långvarig stimulering av överdrivet producerad kortikotropinfrisättande faktor.

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Selektiv lokalisering av fett i ansiktet (månansikte), bröst, buk, hals, ovanför den sjunde halskotan ("klimakteriska puckeln") i kombination med relativt tunna lemmar noteras. Ansiktet är lila-rött, huden är torr, flagnande, det finns många akner. Breda dystrofiska bristningar är karakteristiska, vanligtvis lila-blåaktiga till färgen på huden på buken, låren, axlarna och bröstkörtlarna. Den kliniska bilden inkluderar arteriell hypertoni, diabetes mellitus, hirsutism i kombination med håravfall på huvudet, osteoporos och kompressionsfrakturer, muskelsvaghet, kapillärbräcklighet, dålig sårläkning och minskad resistens mot infektioner.

Psykopatologiska störningar är av varierande karaktär - från hypersomni till sömnlöshet, från eufori till depression, ibland förekommer verkliga psykoser. Förändringar i morfologiska och funktionella sexuella egenskaper observeras. Hos kvinnor observeras, förutom hirsutism, även förgrovning av rösten, amenorré eller oligomenorré, minskad sexuell lust och maskulinisering. Hos män observeras ibland feminiseringsfenomen, gynekomasti, testikelsvikt, minskad sexuell lust och spermatogenes. Ofta mörknar huden hos patienter i områden som upplever tryck, runt bröstvårtorna och på platser där ärr bildas.

Differentialdiagnos av Itsenko-Cushings syndrom

Om tecken på hyperadrenokorticism föreligger är det nödvändigt att utesluta primär patologi i binjurarna, dvs. Itsenko-Cushings syndrom. För detta ändamål bestäms nivåerna av ACTH och kortisol i blodet och ett dexametasontest utförs. Dexametasontestet baseras på hämningen av endogen ACTH-produktion enligt feedbackprincipen. Vid Itsenko-Cushings sjukdom förskrivs dexametason oralt med 2 mg var 6:e timme i 2 dagar, medan utsöndringen av 17-OCS i urinen minskar med mer än 50 %; vid Cushings syndrom förändras inte utsöndringen av 17-OCS i urinen.

Det är nödvändigt att utesluta fall med ektopisk ACTH-produktion i småcellig lungcancer, karcinoida tumörer och pankreatiska ötumörer. Vid ektopiska tumörer är syndromets förlopp mer malignt, det finns ingen signifikant ökning av kroppsvikt, hypokalemi spelar en ledande roll i den kliniska bilden; som regel är dexametasontestet negativt. ACTH- eller kortikotropinfrisättande faktor-utsöndrande ektopiska tumörer är vanligare hos män.

[ 8 ]

Nelsons syndrom

I kliniska manifestationer liknar det Itsenko-Cushings sjukdom. Förekomsten av ACTH-utsöndrande hypofystumörer upptäcktes efter bilateral adrenalektomi utförd för hyperplasi av binjurebarken. Den ökade produktionen av kortikotropinfrisättande faktor och ökad adrenokortikotropisk aktivitet i plasman som uppträder efter adrenalektomi kan bidra till vidare utveckling av ACTH-utsöndrande hypofystumörer.

Madelungs sjukdom

Sjukdomens huvudsakliga manifestation är en uttalad lokaliserad fettavlagring i nackområdet. Fettkudden som omger halsen ger patienterna ett så specifikt utseende att differentialdiagnos vanligtvis inte krävs. Patogenes och etiologi är inte helt klarlagda. Den kallas den cerebrala formen av fetma.

Behandling: Ibland används kirurgisk borttagning av fettvävnad.

Barraquer-Simons sjukdom (progressiv lipodystrofi)

Endast kvinnor drabbas, vanligtvis efter puberteten. Sjukdomen manifesterar sig i ojämn fettfördelning med försvinnandet av fettlagret i den övre halvan av kroppen och överdriven utveckling av fettdepåer i den nedre halvan av kroppen. Fettdepåer observeras främst på höfterna i form av säregna "byxor". Viktminskning i den övre halvan av kroppen och ansiktet är mycket uttalad. Symmetriska former av sjukdomen observeras oftare, men asymmetriska former med en övervägande av ojämn fettfördelning på ena sidan av kroppen kan också förekomma. Lokal atrofisk form av lipodystrofi observeras som regel hos patienter med diabetes på insulininjektionsstället. Det finns rapporter om bilateral eller unilateral ansiktsatrofi med atrofi inte bara av det subkutana fettlagret, utan även av muskler, som förenar lipodystrofi.

Ärftliga faktorer och psykiskt trauma är av särskild betydelse.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Vid hypofystumör som utsöndrar ACTH rekommenderas lämplig kirurgisk behandling eller strålbehandling. Av de farmakoterapeutiska medlen används läkemedel som påverkar antingen biosyntesen av kortisol i binjurarna (metapiron) eller metabolismen av neurotransmittorer i centrala nervsystemet (parlodel, cyproheptadin, reserpin). Parlodel används i en dos av 4 till 7,5 mg/dag i 6–8 månader; cyproheptadin (peritol, deseril) – i en dos av 25 mg/dag, även under lång tid; reserpin – i en dos av 2 mg/dag. Tillsammans med den angivna behandlingen används traditionella metoder för viktminskning.