Sällsynta missbildningar av blåsan

Genom sällan stött missbildning i urinblåsan urologists inkluderar följande sjukdomar: hypertrofi ureteroureteral ligament, slemhinna Redundans vesikala triangel anomalier i urinflödet, vesicoumbilical fistel, cysta urinflöde, ofullständig fistel naveln.

[1], [2], [3], [4], [5]

Formulär

Hypertrofi av det inter-ureterala ligamentet

Hypertrofi hos det inter-ureterala ligamentet är mycket sällsynt hos nyfödda och spädbarn. Diagnos är etablerad med cystoskopi: de upptäcker överdriven utveckling av ett bunt av muskelfibrer som går längs den övre gränsen av Lieto-triangeln mellan de två urinrörsöppningarna. De viktigaste kliniska symptomen är svårigheter och ibland vanligt urinering.

[6], [7], [8]

Redundans av slemhinnan i urinblåsans triangel

I cystoskopi finns en ventil som hänger över blåsans hals och orsakar en kränkning av urinering. Cystogrammet bestämmer fyllningsdefekten vid utgången från blåsan.

Med ett mjukt uttalat överskott av slemhinnan utförs buken i urinröret mot bakgrund av antibakteriell terapi och när det uttrycks, resektion av överskott av vävnad.

Bland de andra extremt sällsynt missbildning i urinblåsan - en blåsa i en "timglas" partiell eller fullständig blås väggar, som är belägna i den frontala och sagittala plan. Urinblåsning, medfödd blåsans hypoplasi etc. Mycket sällan förekommer blåsans agenes, vilket kombineras med andra missbildningar. Därför är denna anomali inkompatibel med livet. Stamfödda barn föds eller nyfödda dör i en nära framtid.

Urinledningens abnormiteter

Normalt bildar blåsans övre främre del apexen (apex vesicae) som är väl särskiljbar med en fylld blåsan. Spetsen passerar uppåt mot naveln i mitten navelsträngen (ligamentum umbilicak medianum). Förbinder blåsan med naveln. Det är den utplånade urinväggen (urachus) och ligger mellan bukets löv och bukets transversella fascia. Urinledningens dimensioner varierar (3-10 cm i längd och 0,8-1 cm i diameter). Det representeras av ett musklerör med tre lager av vävnader:

• epitelskanalen, representerad av ett kubiskt eller övergångsepitel;
• submukosalt skikt;
• yta glatt muskelskikt, nära i struktur till blåsans vägg.

[9], [10]

Embryologiska data

Allantoic kallas den extra-embryonala kaviteten (ytterligare bildar blåsan) inuti föregångaren till allantoiska stammen, som ligger på framsidan av cloaca. Nedsänkning blåsan i skålen är parallell med förlängningen av urinkanalen, den rörformiga strukturen som sträcker sig från den fibrösa allantois kanalen till den främre blåsväggen. Vid den femte graviditetsveckan blir urinledningen gradvis ett epitelialt rör med liten diameter, vilket är nödvändigt för att avleda urin från embryot till fostervatten. Efter fullbordan av den embryonala utvecklingen av fostret urachus gradvis växer, och i de fall när, av en eller annan anledning är det brutna operforerad förfarande (obliteration) urinkanal, utveckla olika utföringsformer därav sjukdomar.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Bladder-navel fistel

Av alla varianter av brott mot utplåning av kanalen är den fullständiga urinfisteln oftast funnen. Diagnos av denna sjukdom uppvisar inga problem. Kliniken går urinen genom navelringen med en dricks eller droppar. Ibland klagar föräldrar regelbundet på att "vätska naveln" av sitt barn.

För att bekräfta diagnosen, oftast hos vuxna patienter med variga cystor urinflöde kan utföra ultraljuds fistulografi, kontrast fistel lösning indigokarmbna, tömning cystourethrography, CT och ibland radioisotopstudie. Differentialdiagnos bör utföras med sår navel stubbe, omphalitis, granulom och kluven äggula kanalen. Den ihållande urin och intestinal fistel i samma patient är extremt sällsynta, men denna version av anomali fortfarande bli ihågkommen. Hos små barn ofta urachus kan stänga på egen hand under de första månaderna i livet, så ibland dessa barn visar bara titta. Men länge existerande fistel i vissa fall, framkallar utvecklingen av cystit och pyelonefrit.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Cyst i urinväggen

Urinkanalens cysta bildas i fall då utplåningen sker i de proximala olagliga områdena. Oftast ligger den närmare naveln och mindre ofta - till blåsan. Innehållet i cysten är stillastående urin med generad epitel eller pus. Kliniken fortsätter urinkanalens cyster utan några symtom och är ett oavsiktligt resultat i patientens ultraljudsundersökning, men ibland finns det manifestationer av akut purulent infektion. Allvarliga komplikationer innefattar peritonit, som kan utvecklas när en abscess bryts in i bukhålan.

Ibland är det möjligt att självständigt tömma cysten genom naveln eller urinblåsan, liksom bildandet av en sinus (intermittent variant).

Av cysta infektion symtom uppträder oftast buksmärtor, feber, störningar i urinering (smärtsamma, hjärtklappning, även om urinanalys inte avslöja patologiska förändringar).

Ibland är palpation av neoplasmen i den främre bukhålan möjlig.

Till ytterligare diagnostiska metoder ingår CT och radioisotopstudie, vilket gör det möjligt att klargöra diagnosen. Behandling av cyst i urinväggen beror på patientens symtom och ålder. Under den kalla perioden kan cysten avlägsnas med laparoskopisk eller öppen kirurgisk ingrepp. Under en akut period med suppuration av urinledningens cyste utförs en öppning och dränering av abscessen. Hos unga barn med sin asymptomatiska kurs är observation möjlig, med infästning av inflammation, utbildningen skärs ut och dräneras. Den slutliga behandlingen utförs efter det att inflammatoriska processen sjunker, den består i fullständig excision av cystväggarna.

[26], [27], [28]

Ofullständig navelfistel

En ofullständig fistel i naveln bildas när urinvägsutplåningen är onormal i navelsträckan. Kliniska manifestationer är möjliga vid vilken ålder som helst. Oftast är patienterna oroliga av den puffiga urladdningen i navelbandets område, åtföljd av doppning i det här området av permanent eller intermittent natur, ofta med tecken på omfalit. Vid brott mot utflödet av gnoyliknande innehåll är tecken på förgiftning möjliga. Ibland uppmärksammas spridningen av granuleringar som sträcker sig över ytan av huden i området av navelringen.

För att klargöra diagnosen är ultraljud, fistulografi (efter att ha blivit den inflammatoriska processen i navelringregionen) nödvändig.

Behandling ofullständig fistel naveln dagligen sanitizing bad med en lösning av kaliumpermanganat i behandlingen av naveln 1% lösning av briljantgrönt, kauterisering granuleringar 2-10% silvernitratlösning. Med ineffektivitet av konservativa åtgärder, urinledningen är radikalt utskurna.

Behandling missbildningar av blåsan

Optimal kirurgisk behandling av urinvägsanomalier är en laparoskopisk metod.

Stages av laparoskopisk excision i urinröret (med fistel och cyster i urinväggen)

• Öppna laparoskopi med introduktionen av tre trocars med liten diameter (3 eller 5,5 mm). Troakar nr 1 (för ett laparoskop, 5 mm, 30 °) infogas vanligen längs mittlinjen mitt på avståndet mellan navelringen och xiphoidprocessen i båren. Trocars nr 2 och 3 (för arbetsredskap) injiceras oftast i vänster och höger celiac områden.
• Laparoskopisk revidering användning optik med mekanisk vinkel snitt (30 ° eller 45 °), visualisering av urinflödet hela tiden (från navelring till urinblåsan) eller cystisk området av sin förlängning.
• Urinledningens excision (vanligtvis börjar med dissektion av navelringen). Uttagskanalen på denna plats utsöndras cirkulärt, avskäras efter noggrann bipolär koagulation. Samtidigt utförs ytterligare kirurgisk bearbetning av navelbandet från utsidan för att helt avlägsna den fistulous kursen.
• Isolering av urinröret till platsen för dess samband med blåsan genom noggrann stum dissektion med unipolär eller bipolär koagulation. Gör ett förband av botten av urinröret, oftast med hjälp av endopellet. Den bundna urinröret är avskuren och avlägsnas genom en av trokarna.
• Suturera ett operationssår (intradermala suturer).

Varaktigheten av laparoskopisk kirurgi brukar inte överstiga 20-30 minuter, patienter kan tömmas från sjukhuset 1-3 dagar efter operationen.

Liknande operationer hos barn i åldern 1-17 år med fistlar och cyster i urinväggen bekräftar universaliteten, enkelheten och bekvämligheten med att använda endokirurgisk teknik vid behandling av denna anomali.

I de fall där laparoskopisk excision av urinröret inte är möjligt utförs en öppen operation. Tillträde beror på nivån på försämring av utplåning. Hos barn i den yngre åldersgruppen kan urinledningen lätt avlägsnas från semilunar snittet längs navelringens nedre kant på grund av anatomiska egenskaper och en högstående spets av blåsan. Hos barn i äldre åldersgrupper och hos vuxna utförs den lägre median laparotomi och hela urinvägarna skärs ut. I de fall där kanalväggarna är intimt sammanflätade med omgivande vävnader på grund av en tidigare överförd inflammatorisk process utförs excision i en hälsosam vävnad.