Sällsynta missbildningar i urinblåsan

Urologer klassificerar följande patologier som sällsynta missbildningar av urinblåsan: hypertrofi av det interureterala ligamentet, överskott av slemhinna i uretertriangeln, anomalier i uringången, vesikoumbilisk fistel, cysta i uringången, ofullständig navelfistel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formulär

Hypertrofi av det interureterala ligamentet

Hypertrofi av det interureterala ligamentet är extremt sällsynt hos nyfödda och spädbarn. Diagnosen ställs med cystoskopi: överdriven utveckling av muskelfiberknippet som löper längs den övre kanten av Lieto-triangeln mellan de två uretermynningarna upptäcks. Det huvudsakliga kliniska symtomet är svår och ibland frekvent urinering.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Överskott av slemhinnan i urinblåsans triangel

Cystoskopi avslöjar en ventil som hänger över blåshalsen och orsakar störningar i urineringen. Ett cystogram avslöjar en fyllningsdefekt vid blåsutloppet.

Vid mild överskott av slemhinnan utförs bougienage av urinröret mot bakgrund av antibakteriell behandling; vid kraftigt överskott utförs resektion av överskottsvävnad.

Andra extremt sällsynta missbildningar av urinblåsan inkluderar timglasblåsa, partiell eller fullständig blåssepta belägen i frontal- eller sagittalplanet, blåsagenesi, medfödd hypoplasi av urinblåsan, etc. Agenesi av urinblåsan är extremt sällsynt i kombination med andra missbildningar. Därför är denna anomali oförenlig med liv. Dödfödda barn föds eller nyfödda dör inom en snar framtid.

Anomalier i urinvägarna

Normalt sett bildar den övre främre delen av urinblåsan spetsen (apex vesicae), som är tydligt synlig när urinblåsan är full. Spetsen går uppåt mot naveln in i det mellersta navelligamentet (ligamentum umbilicak medianum), som förbinder urinblåsan med naveln. Det är en utplånad uringång (urachus) och är belägen mellan bukhinnan och den tvärgående fascian i buken. Uringångens storlek varierar (3-10 cm i längd och 0,8-1 cm i diameter). Den representeras av ett muskelrör med tre vävnadslager:

• epitelkanal representerad av kuboidalt eller övergångsepitel;
• submukosalt lager;
• ytligt glatt muskulaturlager, liknande i struktur urinblåsans vägg.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologiska data

Allantois är den extraembryonala kaviteten (som senare bildar urinblåsan) inuti föregångaren till allantoisskaftet, belägen på kloakens främre yta. Urinblåsans nedsänkning i bäckenet sker parallellt med förlängningen av urinröret, vars rörformiga struktur sträcker sig från den fibrösa allantoiskanalen till urinblåsans främre vägg. Vid den femte graviditetsmånaden förvandlas urinröret gradvis till ett epitelrör med liten diameter, vilket är nödvändigt för att avlägsna urin från embryot till fostervattnet. Efter att fostrets embryonala utveckling är avslutad växer urinröret gradvis över, och i de fall där processen med överväxt (utplåning) av urinröret av en eller annan anledning störs, utvecklas olika varianter av dess sjukdomar.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesiko-umbilisk fistel

Av alla varianter av kanalutplåning är den vanligaste en fullständig urinfistel. Diagnosen av denna sjukdom är inte svår. Kliniskt observeras urin rinna genom navelringen i en stråle eller droppar. Ibland klagar föräldrar på sitt barns periodvis "gråtande navel".

För att bekräfta diagnosen kan man hos vuxna patienter med suppuration av uretralcystan som regel utföra ultraljud, fistulografi, kontrast av fisteln med indigokarminlösning, miktionscysturetrografi, datortomografi och ibland radioisotopundersökning. Differentialdiagnostik bör utföras med läkning av navelsträngen, omfalit, granulom och icke-stängning av vitellingången. Persistens av urin- och tarmfistel hos en patient är extremt sällsynt, men denna typ av anomali bör ändå beaktas. Hos barn i en yngre åldersgrupp kan urinröret ofta stängas av sig självt under de första månaderna i livet, så ibland visas dessa barn endast för observation. En långvarig fistel kan dock i vissa fall provocera utvecklingen av cystit och pyelonefrit.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretral cysta

En cysta i urinröret bildas när dess utplåning sker i de proximala ileumsektionerna. Oftast är den belägen närmare naveln och mer sällan närmare urinblåsan. Cystans innehåll är stillastående urin med generat epitel eller pus. Kliniskt sett är cystor i urinröret asymptomatiska och är ett oavsiktligt fynd under en ultraljudsundersökning av patienten, men ibland uppstår manifestationer av akut varig infektion. Allvarliga komplikationer inkluderar peritonit, som kan utvecklas när abscessen bryter in i bukhålan.

Ibland är det möjligt att cystan rinner ut spontant genom naveln eller urinblåsan, liksom att en bihåleinflammation bildas (intermittent variant).

De vanligaste symtomen på cystinfektion är buksmärtor, ökad kroppstemperatur och urineringsproblem (smärtsamma, frekventa, även om ett allmänt urinprov inte visar några patologiska förändringar).

Ibland är det möjligt att palpera en neoplasm i den främre bukhålan.

Ytterligare diagnostiska metoder inkluderar datortomografi och radioisotopundersökning, vilket hjälper till att klargöra diagnosen. Behandling av en urinrörscysta beror på patientens symtom och ålder. Under den "kalla" perioden kan cystan avlägsnas med laparoskopisk eller öppen kirurgi. Under den akuta perioden, när en urinrörscysta blir varig, öppnas och dräneras abscessen. Hos små barn, om den är asymptomatisk, är observation möjlig; om inflammation uppstår, excideras och dräneras formationen. Den slutliga behandlingen utförs efter att den inflammatoriska processen har avtagit; den består av fullständig excision av cystväggarna.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ofullständig navelfistel

En ofullständig navelfistel bildas när processen för utplåning av uringången i navelsegmentet störs. Kliniska manifestationer är möjliga i alla åldrar. Oftast besväras patienter av varig flytning i navelringens område, åtföljd av konstant eller intermittent vätskande i detta område, ofta med tecken på omfalit. Vid störningar i utflödet av varigt innehåll är tecken på berusning möjliga. Ibland finns det i navelringens område en överväxt av granuleringar som sticker ut ovanför hudytan.

För att klargöra diagnosen krävs ultraljud och fistulografi (efter att den inflammatoriska processen i navelringens område har stoppats).

Behandling av ofullständig navelfistel består av dagliga desinficerande bad med kaliumpermanganatlösning, behandling av naveln med 1% briljantgrön lösning, kauterisering av granulat med 2-10% silverkväveoxidlösning. Om konservativa åtgärder är ineffektiva excideras uringången radikalt.

Behandling missbildningar i urinblåsan

Den optimala kirurgiska behandlingen för urinvägsavvikelser är laparoskopisk.

Steg för att utföra laparoskopisk excision av urinröret (för fistlar och cystor i urinröret)

• Öppen laparoskopi med införande av tre trokarer med liten diameter (3 eller 5,5 mm). Trokar nr 1 (för laparoskopet; 5 mm, 30°) sätts vanligtvis in längs mittlinjen, mitt emellan navelringen och sternums xiphoidprocess. Trokar nr 2 och 3 (för arbetsinstrument) sätts oftast in i vänster och höger bukregion.
• Laparoskopisk revision med optik med vinkelformad ändskärning (30° eller 45°), visualisering av uringången längs hela dess längd (från navelringen till urinblåsan) eller området för dess cystiska expansion.
• Excision av uringången (börjar vanligtvis med dess dissektion i området kring navelringen). Uringången på denna plats isoleras cirkulärt och skärs av efter noggrann bipolär koagulation. Samtidigt utförs ytterligare kirurgisk behandling av navelringens område från utsidan för att helt avlägsna fisteln.
• Isolering av urinröret till dess anslutning till urinblåsan sker genom noggrann trubbig dissektion med monopolär eller bipolär koagulation. Ligering av urinrörets bas utförs, oftast med hjälp av endoloopar. Den ligerade urinröret skärs av och avlägsnas genom en av trokarerna.
• Suturering av det kirurgiska såret (med intradermala suturer).

Laparoskopisk kirurgi varar vanligtvis inte mer än 20-30 minuter, patienter kan skrivas ut från sjukhuset 1-3 dagar efter operationen.

Liknande operationer på barn i åldrarna 1-17 år för fistlar och cystor i urinröret bekräftar mångsidigheten, enkelheten och bekvämligheten med att använda endokirurgiska tekniker vid behandling av denna anomali.

I fall där laparoskopisk excision av urinröret är omöjlig utförs en öppen operation. Åtkomsten beror på graden av utplåning. Hos yngre barn kan urinröret enkelt avlägsnas från ett halvmånat snitt längs navelringens nedre kant på grund av anatomiska egenskaper och blåsans höga topp. Hos äldre barn och vuxna utförs en laparotomi i nedre mittlinjen och urinröret excideras fullständigt längs hela sin längd. I fall där urinrörets väggar är intimt sammanlänkade med omgivande vävnader på grund av en tidigare inflammatorisk process utförs excision i den friska vävnaden.