Röd platt lakan

Röda plana lavar är en vanlig icke-smittsam inflammatorisk sjukdom i huden och slemhinnorna, vars gång kan vara både akut och kronisk.

Orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är fortfarande inte känd.

[1]

Epidemiologi

Den allmänna förekomsten av röda platta lavar i befolkningen är ca 0,1-4%. Det förekommer oftare hos kvinnor än hos män, i förhållandet 3: 2, och i de flesta fall diagnostiseras i åldern 30 till 60 år.

[2]

Orsaker röd platt lava

Orsakerna och patogenesen av röda lavar är inte etablerade. Lichen planus - polietioloticheskoe sjukdomen oftast utvecklas på grund av medicinering, exponering för kemiska allergener, särskilt med reagenser för färgfotografering, infektioner, i synnerhet virus, neurogen sjukdomar. Besegra slemhinna i munhålan med lichen planus ofta orsakas av överkänslig för komponenter av tandproteser och fyllningar. Det finns data om sjukdomsförhållandet med leversjukdom, störningar i kolhydratmetabolism, autoimmuna sjukdomar, främst med lupus erythematosus.

Det finns teorier om virusets, infektionsallergiska, toxisk-allergiska och neurogena ursprung av sjukdomen. Under de senaste åren har studier visat att förändringar i immunitetssystemet är av stor betydelse vid patogenesen av rödlövplanus. Detta framgår av en minskning av det totala antalet T-lymfocyter och deras funktionella aktivitet, avsättning av IgG och IgM i den dermoepidermala gränsen etc.

[3], [4]

Patogenes

I en typisk form av lichen planus är kännetecknen för hyperkeratos med oregelbunden granulosa, akantos, vakuolär degenerering av det basala skiktet av epidermis, är den band diffusa infiltrat i övre dermis, i direkt anslutning till epidermis den nedre gränsen "suddig" infiltrera celler. Exocytos noteras. I djupare regioner av dermis synliga vasodilatation och perivaskulär infiltrat bestående huvudsakligen av lymfocyter, bland vilka är histiocyter, basofiler och vävnads melanophages. I äldre fokus infiltrerar mindre tjock och består främst av histiocyter.

Verrux, eller hypertrofisk, form av röd platt lichen kännetecknas av hyperkeratos med massiva kåt pluggar, hypergranulos, signifikant acanthosis, papillomatos. Som med en typisk form i den övre delen av dermis - band diffus infiltration av lymfoidceller, som tränger in i epidermis, som "oskärpa" den undre gränsen av epidermis.

Den follikulära formen av den röda, platta laven kännetecknas av en hård expansion av hårsäckarnas mun, som är fyllda med massiva kåtappar. Hår, som regel, frånvarande. Det granulära skiktet är förtjockat, vid den nedre polen av follikeln finns en tät lymfocytisk infiltrering. Hans celler tränger in i hårets epiteliala vagina, som om man raderar gränsen mellan honom och dermis.

Atrofisk form av röd platt lakan kännetecknas av epidermisatrofi med utjämning av epitelutväxten. Hypergranulos och hyperkeratos är mindre uttalade än i vanlig form. En smal infiltration i dermis är sällsynt, skålen är perivaskulär eller sammansmältning, den består huvudsakligen av lymfocyter, i de sub-epidermala områdena framgår spridning av histiocyter. Alltid, även om du med svårighet kan hitta områden av "suddiga" celler infiltrera nedre gränsen för basalskiktet. Ibland upptäcks en signifikant mängd melanofager med ett pigment i cytoplasman - pigmentformen.

Pemphigoidformen av den röda plana laven karakteriseras huvudsakligen av atrofiska fenomen i epidermis, genom att utjämna utväxten, även om hyperkeratos och granulos nästan alltid uttrycks. I dermis - mager, frekventare perivaskalarinfiltrering av lymfocyter med en blandning av ett stort antal histiocyter. På vissa områden exfolierar epidermis från den underliggande dermis med sprickbildning eller ganska stora bubblor.

Den korolloida formen av den röda platta laven kännetecknas av en ökning av antalet kärl kring vilka en lymfocytisk infiltrat detekteras. Hyperkeratos och granulos är mycket mindre uttalade, ibland parakeratos. Det är alltid möjligt att även se de enskilda delarna av den epidermala utväxten "oskärpa" av den nedre gränsen för basalskiktet till vakuoleringen av dess celler.

Den histologiska bilden av lesionen med rött platt mucusmembranberoende liknar det som beskrivits ovan, men det finns ingen hypergranulos och hyperkeratos, frekventare parakeratos.

Histogenes av röda lavplanen

I utvecklingen av sjukdomen fäster vikt cytotoxiska immunresponser i basalskiktet av epidermis, som i de cellulära infiltrat, speciellt lång-existerande element dominerar aktiverade cytotoxiska T-lymfocyter. Antalet Langerhans-celler i epidermis ökar betydligt. RG Olsen et al. (1984) med användning av indirekt immunofluorescens och fann spinosum och granulära skikten av epidermis-specifika antigen planus. I en immunoelektronmikroskopisk studie av den pemifigiforma formen, C. Prost et al. (19? 5) hittades avsättnings IgG och C3-komponenten av komplementet i lamell hicula basalmembran peribulleznoy zon av lesionen, som i bullös pemfigoid, men till skillnad från den senare de inte är i ett däck blåsa, och i området av det basala membranet längs botten av bubblan. Familjär sjukdom föreslå eventuella roll genetiska faktorer till förmån för vad som anges också möjligheten att sammanslutning av lichen planus med vissa vävnader antigen HLA-systemet kompatibilitet.

[5], [6]

Histopatologi av lavplanus

Histologiskt kännehyperkeratos, förtjockning granulärt skikt med en ökning av celler av keratohyalin, ojämn akantos. Vakuolär degenerering av det basala cellskiktet, diffusa infiltrat remsliknande papillärdermis, bestående av lymfocyter, mycket mindre - histiocyter, plasmaceller och polymorfonukleära leukocyter och nära intill penetrationen epidermis cellinfiltration i epidermis (exocytos).

Symtom röd platt lava

Sjukdomen finns ofta hos vuxna, främst hos kvinnor. En typisk form av röd platt lakan kännetecknas av en monomorf utslag (1 till 3 mm i diameter) i form av polygonala papyler av rödviolett färg med ett navlighetsintryck i elementets mitt. På ytan av större element är Wickham-gallret synligt (opalinvita eller gråaktiga punkter och remsor är en manifestation av ojämn granulos), vilket är väl manifesterat när elementen smörjs med vegetabilisk olja. Papuler kan slå samman i plack, ringar, kransar och ordnas linjärt. I scenen för förvärring av dermatos observeras ett positivt Köbnerfenomen (utseendet av nya utslag i området för hudtrauma). Utsvämningar är vanligtvis lokaliserade på underarmarnas böjytor, handleden, midjan, buken, men kan förekomma på andra delar av huden. Processen kan ibland ta en utbredd natur upp till universell erytroderma. Regression av utslaget åtföljs vanligtvis av hyperpigmentering. Slemhinnans nederlag kan isoleras (munhålan, könsorganen) eller kombineras med hudpatologi. Papulära element har vit färg, mesh eller linjär karaktär och stiger inte över nivån på det omgivande slemhinnan. Det finns också svåra, erosiva-ulcerativa former av slemhinnans lesioner.

Spikplattor påverkas i form av längsgående spår, fördjupningar, grumlighetsområden, longitudinell klyvning och onykolys. Subjektivt är det intensiv, ibland smärtsam klåda.

Formulär

Det finns flera kliniska former av sjukdomen:

• Bullous, kännetecknad av bildandet av blåsor med seröst hemoragiskt innehåll på pappersytan eller mot bakgrund av typiska manifestationer av rött plant lök på hud och slemhinnor;
• ringformad, vid vilken gruppering av papper i form av ringar uppträder, ofta med en central atrofizon;
• verrucous, där utslag är vanligtvis belägna på nedre extremiteter och representeras av täta vassa plack som har en blåaktig röd eller brun färg. Sådana lesioner är mycket resistenta mot terapi;
• erosiv-ulcerös, förekommer oftare på munslemhinnan (kind, gummin) och könsorganen, med bildandet av smärtsamma erosioner och sår av oregelbunden form med röd sammet botten. I andra delar av huden noteras typiska papulära element. Det observeras oftare hos patienter med diabetes mellitus och hypertoni;
• Atrofisk, manifesterad av atrofiska förändringar tillsammans med typiska foci av röda plana lavar. Eventuell sekundär hudatrofi efter upplösning av element, speciellt plack;
• pigmentosa, som manifesteras av pigmentfläckar som föregår bildningen av papiller, är ansikte och övre extremiteter oftare drabbade;
• Linjär, kännetecknad av en linjär skada av utslag;
• psoriatsformnaya, manifesterad i form av papiller och plack, täckta med skalor, har en silverfärgad vit färg som i psoriasis.

Den vanliga formen planus känne utslag små blanka papler polygonal form, en rödlila färg med en central umbilicate vlavlennem, allt övervägande på böjning av extremiteter, bål, till den orala slemhinnan, könsorgan, ofta grupperade i form av ringar, kransar, halv bågar, linjära och zosterformiga former. I munslemhinnan, tillsammans med den typiska utslag observerade exsudativ hyperemiska, erosiv-ulcerös och bullös. Skalar på ytan av papler vanligtvis mindre, är flingor separeras med svårighet, ibland observerade psoriaziformnoe peeling. Efter smörjning nodules vegetabilisk olja kan hittas på ytan av nätformigt mönster (Wickham mesh). Ofta finns det förändringar i naglarna i form av längsgående strimmor och sprickor i nagelplattorna. I den aktiva fasen av processen finns det en positiv symptom på Koebner, och, som regel, är det klåda av varierande intensitet.

Sjukdomsförloppet är kroniskt, endast i sällsynta fall förekommer en akut inverkan, ibland i form av ett polymorf utslag som sammanfogar till stora foci upp till erythroderma. Med den långsiktiga existensen av processen, speciellt när lokaliserad på slemhinnorna, verrux och erosiv-ulcerativa former, är utvecklingen av cancer möjlig. Kombinationerna av röda plana lavar och discoid lupus erythematosus med lokalisering av foci huvudsakligen på distala sektioner av extremiteter med histologiska och immunomorfologiska tecken på båda sjukdomarna beskrivs.

Verrukös eller hypertrofisk, form av är lichen planus mycket ovanligare, är det kliniskt kännetecknas av närvaron på den anterolaterala ytan av skenbenet, åtminstone på händer och andra delar av huden, skarpt definierade plack med vårtliknande yta, markerad hyperkeratos, avsevärt upphöjda ovanför hudytan, tillsammans med intensiv klåda. Runt dessa lesioner, liksom på den orala slemhinnan kan detekteras typiskt planus utslag.

Den vegetativa formen skiljer sig från den föregående genom närvaron av lesioner av papillomatösa tillväxter på ytan.

Follikulära eller spetsig form kännegenitala utslag nodules med follikulärt horn proppen på en yta på vilken plats kan utvecklas atrofi, alopeci, särskilt i lokalisering av lesioner på huvudet (Graham-Little syndrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofisk form kännetecknas av närvaron av atrofi vid platsen för regressing, övervägande ringformade utslag. På kanten av de atrofiska elementen kan man märka en brunaktig cyanotisk kant av den återstående infiltrationen av ringarna.

Pemfigoidformen av den röda platta laven ses mest sällan, den kliniskt kännetecknas av utvecklingen av vesikelbulösa celler med klart innehåll, vanligtvis åtföljd av klåda. Bullous foci ligger i området av papulära utbrott och plackskador, liksom mot erytem eller kliniskt hälsosam hud. Denna form kan vara paraneoplasi.

Coralloid form är mycket sällsynt, kliniskt känne utslag mestadels på halsen, skulderbältet, bröst, mage, stora plattade papler anordnade i ett radband, reticular, i form av remsor. Runt sådana foci kan typiska utslag, ofta hyperpigmenterade, observeras. EN Mehregan et al. (1984) anser inte att denna form är en slags röd platt lök. De tror att detta förmodligen är en onormal reaktion av huden mot trauma, vilket uppenbaras av bildandet av linjära hypertrofiska ärr.

Som en variant av röd platt lighet, liknande i kliniska särdrag till korallformen, anses " keratos lichenoides chronica ", som beskrivs av M.N. Margolis et al. (1972) och manifesteras av utslag i hårbotten och ansiktet, som liknar seborrheisk dermatit, såväl som lichenoid hyperkeratotiska papiller på extremiteternas hud. Det finns tre typer av hyperkeratotiska skador som observerats hos de flesta patienter:

1. linjär, lichenoid och verruzovye;
2. gula keratotiska foci och
3. svagt höjda papper med kåt pluggar.

Noterar den frekventa fel i handflator och fotsulor i form av diffusa keratos och vissa hyperkeratotiska papler, påverkar ibland naglarna, de tjockna, målade i gul färg, på ytan finns det längsgående åsar. Enligt A.N. Mehregan et al. (1984) motsvarar denna kliniska form inte en korall, men till en skarpt, röd, plan lichen.

Ulcerös form av röd platt lök är också mycket sällsynt. Ulcerösa lesioner är smärtsamma, särskilt när de är lokaliserade på underbenen, de är små i storlek med infiltrerade kanter, röd-cyanotisk färg. Samtidigt kan andra områden i huden vara typiska för rött flatutslag.

Pigmentform av lichen planus kan visa sig i form av den typiska morfologin för nodulära element, men med rödaktig brun färg, att diffusa fickor av pigmentförändringar, liknande poykilodermicheskimi i vilka hårda nodulära lesioner kan detekteras. I vissa fall återfinns typiska manifestationer av rött plant lök på munnhålans slemhinnor. En variant form av pigment planus vissa författare anser diskhromicheskuyu ihållande erythema eller "ashy dermatos" kliniskt flera askgrå fläckar, är huvudsakligen belägna i nacke, axlar, rygg, inte åtföljs av subjektiva upplevelser.

Den subtropiska formen finns främst i länderna i Mellanöstern, kännetecknad av pigment-ringformade lesioner, som huvudsakligen ligger på kroppens öppna delar. Klåda är mindre eller frånvarande, naglarna och hårbotten påverkas sällan.

Loppet av rött plant lök är vanligtvis kroniskt. Element på slimhinnan retar långsammare än på huden. Långtidshypertrofisk och erosiv-ulcerös foci kan transformeras till pladecellscancer.

[7]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av röd plan lichen utförs med:

• psoriasis,
• nodular prurigo,
• lavenoid och vass hud tuberkulos.

[8], [9], [10]

Behandling röd platt lava

Terapin beror på omfattning, allvar och kliniska former av sjukdomen, liksom sjukdomstillstånd. Tillämpade droger som påverkar nervsystemet (brom, valeriana, Hjärt, elenium, seduksen et al.), Hingaminovye preparat (delagil, plakvepil et al.), Och antibiotika (tetracyklin), vitaminer (A, C, B, PP, Bl, B6, B22,). När vanliga former och i allvarliga fall beteckna aromatiska retinoider (neotigazon et al.), Kortikosteroid hormoner, PUVA terapi (Fe PUVA terapi).

Klådstillande administrerade topiskt (agitera slammet med anestezin, mentol), salvor innehållande kortikosteroider (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Försöker ofta appliceras under ocklusionsförband; verukoznye foci härdas med hingamin eller diprospan; vid behandling av slemhinnor som används 1% dibunolsalva, skölj med salviainfusion, kamomill, eukalyptus.

Prognos

Nederlaget hos den mala slemhinnan med rött plant lök kan kvarstå i många år, och som regel svårt att behandla, återkommer ofta.

Atrofisk och / eller erosiv röd form av röd platt lök är associerad med risk för maligna tumörer.

[11], [12]