Röd skivepitelös lichen planus

Lichen planus är en vanlig icke-smittsam inflammatorisk sjukdom i hud och slemhinnor, vars förlopp kan vara antingen akut eller kroniskt.

Orsaken till denna sjukdom är fortfarande okänd.

[ 1 ]

Epidemiologi

Den totala prevalensen av lichen planus i den allmänna befolkningen är cirka 0,1–4 %. Det förekommer oftare hos kvinnor än hos män, i förhållandet 3:2, och diagnostiseras i de flesta fall mellan 30 och 60 år.

[ 2 ]

Orsaker röd skivepitelös lichen planus

Orsakerna till och patogenesen för lichen planus har inte fastställts helt. Lichen planus är en polyetiologisk sjukdom som oftast utvecklas i samband med användning av läkemedel, kontakt med kemiska allergener, främst med reagenser för färgfotografering, infektioner, särskilt virala, och neurogena störningar. Lesioner i munslemhinnan vid lichen planus orsakas ofta av överkänslighet mot komponenter i proteser och fyllningar. Det finns bevis för ett samband mellan sjukdomen och leversjukdomar, kolhydratmetabolismrubbningar, autoimmuna sjukdomar, främst lupus erythematosus.

Det finns teorier om sjukdomens virala, infektiösa-allergiska, toxiska-allergiska och neurogena ursprung. Under senare år har studier visat att förändringar i immunsystemet är av stor betydelse i patogenesen av lichen planus. Detta bevisas av en minskning av det totala antalet T-lymfocyter och deras funktionella aktivitet, avsättning av IgG och IgM i den dermoepidermala gränsen, etc.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenes

Vid den typiska formen av lichen planus är de karakteristiska tecknen hyperkeratos med ojämn granulos, akantos, vakuolär dystrofi i epidermis basala lager, diffust remsliknande infiltrat i den övre delen av dermis, nära epidermis, vars nedre kant är "suddig" av infiltratets celler. Exocytos noteras. I de djupare delarna av dermis är dilaterade kärl och perivaskulära infiltrat synliga, huvudsakligen bestående av lymfocyter, bland vilka histiocyter, vävnadsbasofiler och melanofager finns. I äldre foci är infiltraten mindre täta och består huvudsakligen av histiocyter.

Den verrucous, eller hypertrofiska, formen av lichen planus kännetecknas av hyperkeratos med massiva hornproppar, hypergranulos, betydande akantos och papillomatos. Liksom vid den typiska formen finns det i den övre delen av dermis ett diffust remsliknande infiltrat av lymfoida celler, som, genom att penetrera in i epidermis, verkar "sudda ut" epidermis nedre kant.

Den follikulära formen av lichen planus kännetecknas av en kraftig vidgning av hårsäckarnas mynningar, fyllda med massiva hornproppar. Hår saknas vanligtvis. Det granulära lagret är förtjockat, det finns ett tätt lymfocytiskt infiltrat vid follikelns nedre pol. Dess celler penetrerar hårets epitelhölje, som om de suddar ut gränsen mellan det och dermis.

Den atrofiska formen av lichen planus kännetecknas av epidermal atrofi med utjämning av epiteliala utväxter. Hypergranulos och hyperkeratos uttrycks mindre starkt än i den vanliga formen. Ett remsliknande infiltrat i dermis är sällsynt, oftare är det perivaskulärt eller sammanslaget, består huvudsakligen av lymfocyter, i de subdermala sektionerna finns det proliferation av histiocyter. Det är alltid möjligt, om än med svårighet, att hitta områden med "suddighet" av den nedre kanten av basala lagret av infiltratcellerna. Ibland finns ett betydande antal melanofager med pigment i cytoplasman bland infiltratcellerna - en pigmentform.

Den pemfigoida formen av lichen planus kännetecknas mestadels av atrofiska fenomen i epidermis, utjämning av dess utväxter, även om hyperkeratos och granulos nästan alltid uttrycks. I dermis - ett sparsamt, ofta perivaskulärt infiltrat av lymfocyter med en blandning av ett stort antal histiocyter. I vissa områden skalar epidermis av från den underliggande dermis med bildandet av sprickor eller ganska stora blåsor.

Den korallformade formen av lichen planus kännetecknas av en ökning av antalet kärl runt vilka ett fokalt lymfocytiskt infiltrat detekteras. Hyperkeratos och granulos uttrycks mycket mindre starkt, ibland kan parakeratos förekomma. Det är alltid möjligt att se i separata områden av epidermala utväxter "suddighet" av den nedre gränsen av basala lagret till vakuolisering av dess celler.

Den histologiska bilden av lesionen vid lichen planus i slemhinnorna liknar den som beskrivits ovan, dock saknas hypergranulos och hyperkeratos; parakeratos är vanligare.

Histogenes av lichen planus

I sjukdomsutvecklingen läggs stor vikt vid cytotoxiska immunreaktioner i epidermis basala lager, eftersom aktiverade cytotoxiska T-lymfocyter dominerar i cellulära infiltrat, särskilt länge existerande element. Antalet Langerhans-celler i epidermis ökar signifikant. RG Olsen et al. (1984) fann med hjälp av en indirekt immunofluorescensreaktion ett antigen specifikt för lichen planus i både epidermis taggiga och granulära lager. I en immunoelektronmikroskopisk studie av pemfigoidformen av C. Prost et al. (19?5) fann depositioner av IgG och komplementkomponenten C3 i lamina hicula i basalmembranet i den peribullösa zonen av lesionen, som vid bullös pemfigoid, men till skillnad från den senare finns de inte i urinblåsans tak, utan i basalmembranets zon längs urinblåsans botten. Familjära fall av sjukdomen indikerar en möjlig roll av genetiska faktorer, vilket också stöds av möjligheten till en association av lichen planus med vissa HLA-histokompatibilitetsantigener.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologi av lichen planus

Histologiskt är hyperkeratos, förtjockning av det granulära lagret med en ökning av keratohyalinceller, ojämn akantos, vakuolär degeneration av cellerna i basalskiktet, diffus remsliknande infiltration av det papillära lagret i dermis, bestående av lymfocyter, mycket mindre ofta - histiocyter, plasmaceller och polymorfonukleära leukocyter och nära intill epidermis med penetration av infiltratceller i epidermis (exocytos) karakteristiska.

Symtom röd skivepitelös lichen planus

Sjukdomen förekommer ofta hos vuxna, främst hos kvinnor. Den typiska formen av lichen planus kännetecknas av ett monomorft utslag (från 1 till 3 mm i diameter) i form av polygonala papler av rödviolett färg med en navelformad fördjupning i mitten av elementet. På ytan av större element syns Wickhams nät (opalformade vita eller gråaktiga prickar och ränder - en manifestation av ojämn granulos), vilket är tydligt synligt när elementen smörjs med vegetabilisk olja. Papler kan smälta samman till plack, ringar, girlander och vara placerade linjärt. I det akuta stadiet av dermatos observeras ett positivt Koebner-fenomen (uppkomsten av nya utslag i området med hudtrauma). Utslag är vanligtvis lokaliserade på flexorytorna på underarmarna, handledslederna, nedre delen av ryggen, buken, men kan också förekomma på andra områden av huden. Processen kan ibland bli utbredd, upp till universell erytrodermi. Regression av utslaget åtföljs vanligtvis av hyperpigmentering. Slemhinnelesionen kan vara isolerad (munhåla, könsorgan) eller kombinerad med hudpatologi. Papulära element har en vitaktig färg, en retikulär eller linjär karaktär och stiger inte över nivån på den omgivande slemhinnan. Det finns också vårtiga, erosivt-ulcerösa former av slemhinnelesioner.

Nagelplattorna påverkas i form av längsgående spår, fördjupningar, grumliga områden, längsgående spräckning och onykolys. Subjektivt noteras intensiv, ibland olidlig klåda.

Formulär

Det finns flera kliniska former av sjukdomen:

• bullös, kännetecknad av bildandet av blåsor med seröst hemorragiskt innehåll på ytan av papler eller mot bakgrund av typiska manifestationer av lichen planus på hud och slemhinnor;
• ringformad, där papler är grupperade i form av ringar, ofta med en central atrofizon;
• vårtig, där utslaget vanligtvis är beläget på nedre extremiteterna och representeras av täta vårtiga plack som är blåröda eller bruna till färgen. Sådana lesioner är mycket resistenta mot behandlingen;
• erosiv-ulcerös, förekommer oftast på slemhinnan i munnen (kinder, tandkött) och könsorganen, med bildandet av smärtsamma erosioner och sår av oregelbunden form med en röd sammetslen botten. Typiska papulära element observeras på andra områden av huden. Det observeras oftare hos patienter med diabetes mellitus och hypertoni;
• atrofisk, manifesterad av atrofiska förändringar tillsammans med typiska fokus för lichen planus. Sekundär hudatrofi är möjlig efter att elementen, särskilt plack, har försvunnit;
• pigmenterad, manifesterad av pigmentfläckar som föregår bildandet av papler, som oftast påverkar ansiktet och övre extremiteterna;
• linjär, kännetecknad av linjära lesioner;
• psoriasis, manifesterad i form av papler och plack täckta med fjäll som har en silvervit färg, som vid psoriasis.

Den vanliga formen av lichen planus kännetecknas av utslag av små glänsande papler med polygonala konturer, rödviolett färg med en central navelformad grop, huvudsakligen belägna på flexorytan av extremiteterna, bålen, på slemhinnan i munhålan och könsorganen, ofta grupperade i form av ringar, girlanger, halvbågar, linjära och zosterformade foci. I slemhinnan i munhålan, tillsammans med typiska utslag, observeras exsudativt-hyperemiska, erosiva-ulcerativa och bullösa. Fjällande på paplernas yta är vanligtvis obetydlig, fjällarna separeras med svårighet, psoriasisformad fjällning observeras ibland. Efter smörjning av knölarna med vegetabilisk olja kan ett nätliknande mönster (Wickhams nät) observeras på deras yta. Förändringar i naglarna i form av längsgående strimmor och sprickor i nagelplattorna förekommer ofta. I den aktiva fasen av processen observeras ett positivt Koebner-symtom och som regel finns det klåda av varierande intensitet.

Sjukdomsförloppet är kroniskt, endast i sällsynta fall observeras en akut debut, ibland i form av ett polymorft utslag som övergår i stora foci upp till erytrodermi. Vid långvarig existens av processen, särskilt med lokalisering på slemhinnorna, är vårtiga och erosivt-ulcerösa former möjliga, utveckling av cancer. Kombinationer av lichen planus och diskoid lupus erythematosus med lokalisering av foci huvudsakligen på de distala delarna av extremiteterna, med histologiska och immunomorfologiska tecken på båda sjukdomarna, har beskrivits.

Den vårtiga, eller hypertrofiska, formen av lichen planus är mycket mindre vanlig och kännetecknas kliniskt av närvaron av skarpt definierade plack med en vårtig yta, uttalad hyperkeratos, signifikant upphöjd över hudytan, åtföljd av intensiv klåda på smalbenens anterolaterala ytor, och mer sällan på händerna och andra hudområden. Runt dessa lesioner, såväl som på munhålans slemhinna, kan utslag typiska för lichen planus upptäckas.

Den vegetativa formen skiljer sig från den föregående genom närvaron av papillomatösa utväxter på ytan av lesionerna.

Den follikulära, eller spetsiga, formen kännetecknas av utslag av spetsiga follikulära noduler med en hornpropp på ytan, i stället för vilken atrofi och skallighet kan utvecklas, särskilt när utslaget är lokaliserat på huvudet (Graham-Little-Piccardi-Lassuer syndrom).

Den atrofiska formen kännetecknas av förekomsten av atrofi vid platsen för regressiva, övervägande ringformade utslag. Längs kanten av de atrofiska elementen kan en brunblå kant av bevarad ringinfiltration ses.

Pemfigoidformen av lichen planus är den sällsyntaste och kännetecknas kliniskt av utvecklingen av vesikulära bullösa element med transparent innehåll, vanligtvis åtföljda av klåda. Bullösa lesioner är belägna i området med papulära utslag och placklesioner, såväl som mot bakgrund av erytem eller kliniskt frisk hud. Denna form kan vara paraneoplasi.

Den korallformade formen observeras mycket sällan och kännetecknas kliniskt av utslag huvudsakligen på halsen, i skuldergördeln, på bröstet, buken av stora tillplattade papler, belägna i form av pärlor, retikulära, i form av ränder. Runt sådana fokus kan typiska utslag observeras, ofta hyperpigmenterade. A.N. Mehregan et al. (1984) anser inte att denna form är en variant av lichen planus. De tror att detta förmodligen är en onormal hudreaktion på trauma, som manifesteras genom bildandet av linjära hypertrofiska ärr.

"Keratosis lichenoides chronica", beskriven av MN Margolis et al. (1972) och manifesterad som utslag i hårbotten och ansiktet liknande seborroiskt eksem, samt lichenoida hyperkeratotiska papler på huden i extremiteterna, betraktas som en variant av lichen planus, med liknande kliniska tecken som korallformen. Tre typer av hyperkeratotiska lesioner indikeras, vilka observeras hos de flesta patienter:

1. linjär, lichenoid och vårtig;
2. gula keratotiska lesioner och
3. lätt upphöjda papler med hornproppar.

Ofta förekommer en påverkan av handflator och fotsulor i form av diffus keratos och individuella hyperkeratotiska papler; ibland påverkas naglarna, de tjocknar, blir gulaktiga och längsgående åsar uppträder på deras yta. Enligt A.N. Mehregan et al. (1984) motsvarar denna kliniska form inte korallformad utan vårtig röd platt lav.

Den ulcerösa formen av lichen planus är också mycket sällsynt. Ulcerösa lesioner är smärtsamma, särskilt när de är lokaliserade på nedre extremiteterna, de är små i storlek med infiltrerade kanter, rödaktiga-blåaktiga i färgen. Samtidigt kan typiska utslag för lichen planus hittas på andra områden av huden.

Den pigmenterade formen av lichen planus kan manifestera sig i form av nodulära element som är typiska för morfologin, men som har en brunbrun färg, diffusa pigmenteringsfokus, förändringar som liknar poikilodermiska, där nodulära utslag knappast kan upptäckas. I vissa fall finns typiska manifestationer av lichen planus på munhålans slemhinna. Vissa författare anser att ihållande dyskromiskt erytem, eller "askdermatos", är en variant av den pigmenterade formen av lichen planus, kliniskt manifesterad av flera askgrå fläckar huvudsakligen belägna på nacke, axlar, rygg, utan subjektiva förnimmelser.

Den subtropiska formen förekommer huvudsakligen i Mellanöstern och kännetecknas av pigmenterade ringformade lesioner, främst belägna på exponerade kroppsdelar. Klåda är obetydlig eller frånvarande, naglar och hårbotten påverkas sällan.

Förloppet av lichen planus är vanligtvis kroniskt. Element på slemhinnorna regresserar långsammare än på huden. Långvariga hypertrofiska och erosivt-ulcerösa lesioner kan omvandlas till skivepitelcancer.

[ 7 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av lichen planus utförs med:

• psoriasis,
• nodulär klåda,
• lichenoid och vårtig tuberkulos i huden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling röd skivepitelös lichen planus

Terapin beror på sjukdomens prevalens, svårighetsgrad och kliniska former, samt på samtidig patologi. Läkemedel som påverkar nervsystemet (brom, valeriana, moderört, elenium, seduxen, etc.), hingaminläkemedel (delagyl, plaquepil, etc.), samt antibiotika (tetracyklinserien), vitaminer (A, C, B, PP, B1, B6, B22) används. I utbredda former och i svåra fall förskrivs aromatiska retinoider (neotigazon, etc.), kortikosteroidhormoner, PUVA-behandling (Re-PUVA-behandling).

Externt förskrivs antipruritiska medel (skakade suspensioner med anestesin, mentol), salvor med kortikosteroidhormoner (elokom, betnovat, dermovat, etc.), ofta applicerade under ett ocklusivt förband; vårtiga lesioner injiceras med hingamin eller diprospan; vid behandling av slemhinnor används 1% dibunolsalva, sköljs med infusioner av salvia, kamomill, eukalyptus.

Prognos

Lesioner i munslemhinnan vid lichen planus kan bestå i många år och är vanligtvis svåra att behandla och återkommer ofta.

Atrofiska och/eller erosiva röda former av lichen planus är förknippade med risken att utveckla maligna tumörer.

[ 11 ], [ 12 ]