Röd papillär hårlav: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pityriasis rubra pilaris (synonymer: Devergies sjukdom, acuminat röd lav) är en heterogen sjukdom som består av både ärftliga former som överförs autosomalt dominant, och sporadiska, förvärvade former som kliniskt sett är nära follikulär psoriasis. Av de fem kliniska typerna av sjukdomen som identifierats av WAD Griffiths (1980) är den atypiska juvenila ärftlig. De förvärvade och ärftliga formerna av sjukdomen är kliniskt och histologiskt likartade. Kliniska manifestationer av den ärftliga typen av sjukdomen uppträder i barndomen, oftast med lesioner i handflatorna, där rödgul erytem med fjällning uppträder. Keratos i handflatorna och fotsulorna utvecklas. Därefter uppträder follikulära papler med perifollikulärt erytem, som sammanfogas och bildar stora foci. Hos vuxna utvecklas ofta erytrodermi med öar av oförändrad hud. Slemhinnorna i munhålan och ögonen kan påverkas, med utveckling av konjunktivit, hornhinnedystrofi och ektropion. Karakteristiskt är uppkomsten av horniga tattar på fingrarnas baksida (Besniers symptom) och förändringar i nagelplattorna. Allergisk dermatit, särskilt i handflatorna och fotsulorna, kan bidra till sjukdomens utveckling.

Orsakerna till och patogenesen för röd pityriasis versicolor hårig lav är okända, i vissa fall har en ärftlig predisposition noterats. Under senare år har en åsikt uttryckts om två typer av röd pityriasis versicolor hårig lav, varav den ena börjar strax efter födseln, i barndomen eller tonåren (barndomstyp), och den andra uppstår i vuxen ålder (vuxentyp). Man tror att barndomstypen av sjukdomen är ärftlig, och vuxentypen är förvärvad.

Av de befintliga teorierna om patogenesen av röd pityriasis versicolor är den mest kända konceptet brist eller otillräcklig absorption av vitamin A, en minskning av nivån av retinolbindande protein. Dessutom spelar faktorer som endokrina störningar, nervstörningar, berusning etc. en roll i utvecklingen av röd pityriasis versicolor.

Symtom på Pityriasis Versicolor Pilaris

Vid sjukdomens början uppträder isolerade follikulära spetsiga noduler, rosa-röda, ljusröda eller mörkröda, kli-liknande fjälliga, med en liten hornad tagg i mitten. Senare, när papulerna ökar i storlek eller smälter samman, bildas plack av gulaktig färg med en orange nyans, som är mer eller mindre infiltrerade, täckta med vitaktiga fjäll och prickade med skarpt uttalade hudfåror (lichenifiering). Att stryka de drabbade områdena ger en känsla av rivhet. Den favoritlokaliseringen av utslaget är extremiteternas extensorytor, särskilt fingrarnas baksida, där patognomoniska förändringar för denna dermatos uppträder i form av follikulära horntappa som beskrivs av Besnier, även om utslaget också kan förekomma på andra hudområden. Ett annat patognomoniskt symptom är holmar av frisk hud med oregelbundna konturer med hornade taggar belägna på dem, som slår mot den allmänna bakgrunden av gulaktig-röd infiltrerad hud. Utslaget är vanligtvis symmetriskt. I hårbotten finns ett stort lager av tätt sittande torra kli-liknande fjäll (asbestfjäll). Ansiktshuden är rosa-röd, med mjölliknande fjällning. På handflator och fotsulor finns fokal eller diffus keratodermi - huden är hyperemisk, förtjockad, täckt med fjäll och sprickor. Universell hudskada av erytrodermi-typen kan utvecklas. Skador på nagelplattorna på händer och fötter är ett av de karakteristiska tecknen på dermatos. I detta fall noteras longitudinell eller tvärgående strimmor, grumling av nagelplattorna och uttalad hyperkeratos.

Sjukdomen debuterar vanligtvis i barndomen eller tonåren (barndomstyp), men fall med senare debut (vuxentyp) är relativt vanliga. Patienter upplever vanligtvis lätt klåda och klagar över stramhet i huden. Ibland är förloppet av pityriasis versicolor mycket likt psoriasis, och då talar man om en psoriasisliknande form, eller en psoriasisliknande variant av förloppet av pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologi. Hyperkeratos med follikulära pluggar, lätt parakeratos och granulos, vakuolär degeneration av basala cellerna observeras. I den övre dermis observeras ett perivaskulärt infiltrat, huvudsakligen bestående av polymorfonukleära leukocyter och lymfocyter belägna runt kärlen och nära håret.

Patomorfologi. Ojämn akantos, hyperkeratos med fokus på parakeratos, hornproppar i hårsäckarnas mynningar och epidermala fördjupningar, på vilka sidor parakeratos ofta uttrycks, noteras. Det granulära lagret är expanderat, av ojämn tjocklek, består av 1-4 rader av celler. Granulära epitelceller är ofta vakuoliserade. I den övre delen av dermis finns ödem, vasodilatation, perivaskulära infiltrat. M. Larregue et al. (1983) noterar att follikulär keratos och perivaskulära infiltrat inte alltid uttrycks. Histokemisk undersökning visade en ökning av aktiviteten hos hydrolytiska enzymer och en positiv reaktion på fosfolipider i det orala lagret. Elektronmikroskopisk undersökning visade en måttlig ökning av aktiviteten hos azila epitelceller, utvidgning av intercellulära utrymmen och en minskning av antalet tonofilament och desmosomer. Det granulära lagret är utvidgat, enligt L. Kanerva et al. (1983) och har upp till 9 rader. Keratohyalingranulerna är mestadels oförändrade, men det finns områden där de är uppdelade. Antalet lamellära granuler är ökat, särskilt i de intercellulära utrymmena. Mellan de granulära och horniga lagren finns 1-2 rader av narakeratotiska celler - en övergångszon. Enligt O. Braun-Falco et al. (1983) består den av 3 rader. Kärlen i den mikrocirkulerande bädden kännetecknas av ökad aktivitet av endoteliocyter och pericyter som innehåller ett stort antal organeller. Basalskiktet består huvudsakligen av en amorf substans. Avlagringar av samma substans noteras också under epidermis basalmembran, vilket kan vara förknippat med exsudativa processer. De horniga fjällen innehåller många lipiddroppar, vilket skiljer denna sjukdom från andra keratoser.

Histogenes. Förutom diffus parakeratos uttrycks follikulär hyperkeratos. Många enzymer deltar i keratiniseringsprocessen, som sker i epidermis och hårsäckarna. Samtidigt kräver bildandet av trichohyalin, som kvalitativt skiljer sig från epidermis keratin, i hårsäckarna också deltagande av enzymer som är specifika för denna typ av keratinisering. Vid Devergies sjukdom finns det förmodligen en enzymatisk defekt som är gemensam för båda typerna av keratinisering. Det antas att en viktig roll i patogenesen av Devergies sjukdom spelas av vitamin A-brist eller en kränkning av dess metabolism, i synnerhet en defekt i syntesen av retinolbindande protein. Det har fastställts att koncentrationen av detta protein i patienternas blod är nära det normala.

Vid differentialdiagnostik av Devergies sjukdom och icke-bullös iktyosiform erytrodermi är kliniska särdrag och arvstyp av stor betydelse. Den senare debuten av Devergies sjukdom, den karakteristiska färgen på erytemet, öar av oförändrad hud mot bakgrunden och uttalad follikulär keratos hjälper vanligtvis vid diagnostiken. På grund av den vaga histologiska bilden vid dessa två sjukdomar är elektronmikroskopisk och biokemisk undersökning av huden nödvändig, särskilt för n-alkaner. Det är svårare att skilja Devergies sjukdom från psoriasiserytrodermi. Uttalad follikulär hyperkeratos och granulos vid Devergies sjukdom, massiv hyperkeratos och parakeratos med mer uttalad akantos vid psoriasis kan dock vara utmärkande drag för dessa två sjukdomar.

Behandling av röd pityriasis versicolor hår

Vitamin A används i höga doser (300 000–400 000 mg per dag), neogigazon (0,5–1 mg/kg patientvikt), PUVA- och Re-PUVA-behandling, metotrexat, glukokortikosteroider. Utvärtes – keratolytiska medel och lokala kortikosteroidläkemedel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]