Nefrotiskt syndrom hos barn

Nefrotiskt syndrom är ett symtomkomplex som innefattar uttalad proteinuri (mer än 3 g/l), hypoproteinemi, hypoalbuminemi och dysproteinemi, uttalat och utbrett ödem (perifert, cystiskt, anasarkat), hyperlipidemi och lipiduri.

Nefrotiskt syndrom hos barn delas in i primärt, förknippat med en primär sjukdom i njurarnas glomeruli, och sekundärt, orsakat av en stor grupp medfödda ärftliga och förvärvade sjukdomar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenes av nefrotiskt syndrom

Vid uppkomst av vatten-elektrolytstörningar, utveckling av ödem vid nefrotiskt syndrom, är renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretiska och natriuretiska hormoner, kallikrein-kinin och prostaglandinsystemen av betydelse. Förlusten av många proteiner med urin leder till förändringar i koagulation och fibrinolys. Vid nefrotiskt syndrom uppstår en brist på antikoagulantia (antitrombin III - plasmakofaktor för heparin); störningar i det fibrinolytiska systemet - halten av fibrinogen ökar. Allt detta bidrar till hyperkoagulation och trombbildning. Trombos i njurvenerna är särskilt farlig. Således åtföljs nefrotiskt syndrom av ett antal förändringar i homeostas.

Förmaksnatriuretisk peptid (ANP) spelar också en roll i uppkomsten av nefrotiskt ödem. Störningar i ANP:s normala effekt på transportprocesser i njurtubulernas samlingskanaler åtföljs av en minskning av natriures och ansamling av intravaskulär vätska, vilket bidrar till bildandet av nefrotiskt ödem. Således åtföljs nefrotiskt syndrom av ett antal förändringar i homeostasen.

Vid nefrotiskt syndrom observeras oftast membranös och membranös-proliferativ glomerulonefrit, mer sällan fokal segmentell glomeruloskleros.

Primärt nefrotiskt syndrom:

• Medfödd och infantil:
  • medfödd "finsk typ" med mikrocystisk sjukdom;
  • "Fransk typ" med diffusa mesangialförändringar;
  • nefrotiskt syndrom med minimal förändring;
  • nefrotiskt syndrom med mesangioproliferativa förändringar eller med fokal segmental glomeruloskleros.
• Nefrotiskt syndrom vid primär glomerulonefrit:
  • Minimal förändring nefrotiskt syndrom;
  • Nefrotiskt syndrom med membranösa förändringar eller fokal segmental glomeruloskleros; membranös-proliferativa, mesangioproliferativa, extrakapillära med halvmånar, fibroplastiska (skleroserande) förändringar.

Nefrotiskt syndrom sekundärt, vid ärftliga, medfödda och förvärvade sjukdomar:

• diffusa bindvävssjukdomar (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulit;
• infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis, hepatit, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaktioner på läkemedel (antiepileptiska läkemedel, guld, vismut, kvicksilverpreparat, antibiotika, vitaminer);
• njurvenstrombos.

Nefrotiskt syndrom kan manifestera sig som ett komplett och ofullständigt, rent och blandat (med hematuri och arteriell hypertoni) symptomkomplex.

Primärt nefrotiskt syndrom omfattar kongenitalt och nefrotiskt syndrom vid primär glomerulonefrit.

Morfologiska varianter av primärt nefrotiskt syndrom vid glomerulonefrit: minimala förändringar, membranösa, fokal-segmentala, mesangiokapillära (membranös-proliferativa), extrakapillära med halvmånar, fibroplastiska.

I strukturen av primärt nefrotiskt syndrom hos barn i åldrarna 1-7 år dominerar glomerulonefrit med minimala förändringar, den så kallade lipoidnefrosen, (mer än 85-90%).

Hos barn i åldern 12-16 år domineras strukturen av primär glomerulonefrit av membranös-proliferativ glomerulonefrit (alla 3 typer), vilket oftast manifesteras av blandat nefrotiskt syndrom med hematuri och/eller arteriell hypertoni, vilket har en allvarlig prognos.

Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom är en av de mest uttalade och karakteristiska manifestationerna av akuta och kroniska njursjukdomar hos barn. Förekomsten av nefrotiskt syndrom indikerar alltid njurskador – primära eller som en del av andra sjukdomar. Förekomsten av nefrotiskt syndrom vid njursjukdomar indikerar ökad aktivitet i njurprocessen.

Symtom på nefrotiskt syndrom

Karakteristiskt är ödem - först i ansiktet, ögonlocken, sedan i ländryggen, benen. Blekhet i huden. Oliguri i samband med hypovolemi, hyperaldosteronism, skador på tubuli.

Sekundär hyperaldosteronism är typiskt för nefrotiskt syndrom, vilket resulterar i natrium- och därmed vätskeretention i kroppen, även om det finns hyponatremi i blodet.

Hos barn utvecklas hypovolemi ofta spontant, i det initiala skedet av nefrotiskt syndrom, när hastigheten för proteinförlust överstiger hastigheten för proteinmobilisering från extravaskulära depåer och dess syntes i levern.

Förlopp av nefrotiskt syndrom

Ofta vågigt, återkommande. Relapserande nefrotiskt syndrom är förekomsten av minst 2 skov under 6 månader; ofta är ett recidiverande förlopp 2 eller fler skov under 6 månader eller 4 eller fler per år, när återfallet inträffade inom 2 månader efter avslutad behandling. Fullständig remission förstås som patientens tillstånd när proteinuri är mindre än 4 mg/m2 ^/ timme eller mindre än 10 mg/kg/timme, och serumalbuminnivån är lika med eller högre än 35 g/l. Delvis remission innebär eliminering av ödem, hypo- och dysproteinemi, en minskning av daglig proteinuri till en nivå på mindre än 3,5 g/dag eller bibehållande av den inom 5-40 mg/m2 ^/ timme och serumalbumin är mer än 30 g/l.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Sängläge under ödemperioden kan leda till ökad diures, eftersom det hydrostatiska trycket på nedre extremiteterna minskar i horisontellt läge, vilket underlättar återföringen av vätska från interstitiellt utrymme till plasman. Tillgång till frisk luft.

Kost - saltfri i 2-3 veckor med efterföljande gradvis introduktion av 0,5-1 g till 3 g per dag. Hypokloriddieten varar i många år. Proteiner med högt biologiskt värde 1 g/kg kroppsvikt med hänsyn till den dagliga proteinförlusten. Fetthalten ger mindre än 30 % av livsmedlets totala kalorivärde med en hög andel fleromättade/mättade fettsyror, linolsyrahalt i en mängd som ger minst 10 % av livsmedlets totala kalorivärde och lågt kolesterol.

Det rekommenderas att använda havsfisk, räkor, alger, som ökar blodets fibrinolytiska aktivitet. Användning av vegetabilisk olja. Det är lämpligt att inkludera havre, rik på fosfolipider, i kosten i form av gröt, gelé, avkok. Under perioden med minskad ödem introduceras produkter som innehåller kalium: bakad potatis, russin, torkade aprikoser, katrinplommon, bananer, pumpa, squash. Vätska är inte begränsad. En eliminationsdiet ordineras till barn med en belastad allergisk anamnes.

Läkemedelsbehandling av nefrotiskt syndrom

Med minimala förändringar ordineras glukokortikoidbehandling. Den initiala dosen prednisolon är 2 mg/kg/dag (högst 60-80 mg) dagligen i 4 veckor. Maximal dos minskas förutsatt att det inte finns proteinuri i 3 på varandra följande urinprov. Dosen minskas med 2,5-5 mg varje vecka. Därefter utförs intermittent behandling - 3 dagar i rad, ett uppehåll på 4 dagar eller varannan dag. Den första kurens varaktighet är från 2 månader till 2 år (underhållsdosen är vanligtvis 10-15 mg/dag). Om behandlingen är framgångsrik kvarstår prednisolon som monoterapi. Vid frekvent återkommande NS läggs cytostatika till hormonbehandlingen - cyklofosfamid eller metylprednisolon (pulsbehandling i 3 dagar, 20 mg/kg per dag intravenöst, följt av prednisolon varannan dag i 6 månader). Vid hormonresistent nefrotiskt syndrom - bristande normalisering av urinparametrar och insättande klinisk och laboratoriemässig remission under behandling med glukokortikosteroider i 4-8 veckor - förskrivs glukokortikosteroider och cyklofosfamid 1,5-2 mg/kg i upp till 16 veckor.

Indikationer för heparin vid risk för trombotiska komplikationer:

1. hypoalbuminemi under 20–15 g/l;
2. hyperfibrinogenemi över 5 g/l;
3. minskning av antitrombin III till 70 %.

Vid hypoalbuminemi under 15 g/l, för att förhindra hypovolemisk kris, indiceras intravenöst dropp av reopolyglucin följt av jetadministrering av Lasix 1 mg/kg (eller utan det).

Vid hypoalbuminemi under 15 g/l kan man, för att förhindra trombotiska komplikationer, välja läkemedlet curantil i en dos på 3–4 mg/kg/dag eller ticlid 8 mg/kg/dag. För att korrigera hyperlipidemi och lipiduri förskrivs kosttillskottet eikonal, liksom läkemedel som blockerar syntesen av kolesterol och lågdensitetslipoproteiner – lipostabil, lovastatin. För att stabilisera cellmembran används alfa-tokoferol, essentiale forte och dimefosfon. Kalciumkarbonat och kalciumglukonat används för att förebygga och behandla osteopeni och osteoporos. Vid akuta luftvägsinfektioner – reaferon och interferon.

Poliklinisk observation utförs av en barnläkare och en nefrolog tills barnet överförs till en vuxenklinik. Efter utskrivning från sjukhuset utförs urinprov varannan vecka under de första 3 månaderna, sedan en gång i månaden under det första observationsåret och en gång i kvartalet under det andra året och efterföljande år. Vid varje läkarbesök mäts blodtrycket, behandlingen justeras och observation utförs. Vid interkurrenta sjukdomar är urinprov obligatoriskt under sjukdomen och 10-14 dagar efter dess slut, och en ÖNH-läkare och tandläkare konsulteras var sjätte månad. Sanering av kroniska infektionsfokus är nödvändig.

Prognosen beror på glomerulonefritens morfologi. Vid minimala förändringar - mer gynnsam, vid andra former bör prognosen vara försiktig, vid fokal segmentell skleros - ogynnsam, utveckling av kronisk njursvikt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]