Chorioid melanom

Maligna tumörer i åderhinnan representeras huvudsakligen av melanom.

Det finns tre möjliga utvecklingsmekanismer för koroidalt melanom: förekomst som en primär tumör - de novo (oftast) mot bakgrund av ett tidigare koroidalt nevus eller befintlig okulodermal melanos. Koroidalt melanom börjar utvecklas i de yttre skikten av koroiden och representeras enligt de senaste uppgifterna av två huvudsakliga celltyper: spindelcell A och epitelioid. Spindelcellsmelanom metastaserar i nästan 15 % av fallen. Frekvensen av metastasering av epitelioidt melanom når 46,7 %. Således är de cellulära egenskaperna hos uvealt melanom en av de avgörande faktorerna för livsprognosen. Mer än hälften av melanom är lokaliserade bortom ekvatorn. Tumören växer som regel som en ensam nod. Vanligtvis klagar patienter på försämrad syn, foto- och morfopsi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på koroidalt melanom

I det initiala skedet representeras koroidalt melanom av en liten brun eller mörkgrå lesion med en diameter på 6-7,5 mm, på ytan och runt vilken druser (keloidkroppar) i glaskroppen är synliga. Borstliknande håligheter i den intilliggande näthinnan bildas som ett resultat av dystrofiska förändringar i pigmentepitelet och uppkomsten av subretinal vätska. Orange pigmentfält som finns på ytan av de flesta melanom orsakas av avsättning av lipofuscinkorn i nivå med näthinnans pigmentepiteel. Allt eftersom tumören växer kan dess färg bli mer intensiv (ibland till och med mörkbrun) eller förbli gulaktig-rosa, opigmenterad. Subretinalt exsudat uppstår när koroidala kärl komprimeras eller som ett resultat av nekrobiotiska förändringar i en snabbt växande tumör. En ökning av melanomets tjocklek orsakar dystrofiska förändringar i Bruchs membran och näthinnans pigmentepiteel, vilket resulterar i att glaskroppens integritet störs och tumören växer under näthinnan - den så kallade svampformade formen av melanom bildas. En sådan tumör har vanligtvis en ganska bred bas, ett smalt näs i Bruchs membran och ett sfäriskt huvud under näthinnan. När Bruchs membran brister kan blödningar uppstå, vilket är orsaken till en ökning av näthinneavlossning eller dess plötsliga uppkomst. Vid juxtapapillär lokalisering av melanom orsakar subretinal exsudation i vissa fall trängsel i synnervsskivan, vilket i icke-pigmenterade tumörer ibland felaktigt bedöms som neurit eller ensidig trängsel i synnervsskivan.

Diagnos av koroidalt melanom

Det är extremt svårt att upptäcka koroidalt melanom i ogenomskinligt medium. I sådana fall hjälper ytterligare forskningsmetoder (ultraljud, datortomografi) till att klargöra diagnosen. Innan onkologen bestämmer sig för behandlingsform bör denne genomföra en grundlig undersökning av patienten med uvealt melanom för att utesluta metastaser. Man bör komma ihåg att metastaser hittas vid det första besöket hos ögonläkaren hos 2–6,5 % av patienterna med stora tumörer och hos 0,8 % med små melanom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av koroidalt melanom

I över 400 år var den enda behandlingen för koroidalt melanom enukleation av ögongloben. Sedan 1970-talet har organbevarande behandlingsmetoder använts i klinisk praxis, vars syfte är att bevara ögat och synfunktionerna, förutsatt att tumören förstörs lokalt. Sådana metoder inkluderar laserkoagulation, hypertermi, kryodestruktion, strålbehandling (brachyterapi och bestrålning av tumören med en smal medicinsk protonstråle). Vid preekvatoriellt belägna tumörer är deras lokala avlägsnande (sklerouveektomi) möjlig. Naturligtvis är organbevarande behandling endast indicerad för små tumörer.

Koroidalt melanom metastaserar hematogent, oftast till levern (upp till 85 %), den näst vanligaste platsen för metastasering är lungorna. Användningen av kemo- och immunterapi för uveala melanommetastaser är fortfarande begränsad på grund av avsaknaden av positiv effekt. Prognosen för synen efter brachyterapi bestäms av tumörens storlek och lokalisering. I allmänhet kan god syn efter brachyterapi bevaras hos nästan 36 % av patienterna med tumörlokalisering utanför makulazonen. Ögat som kosmetiskt organ bevaras hos 83 % av patienterna. Efter behandling bör patienterna övervakas nästan resten av livet. Efter strålbehandling och lokalt avlägsnande av tumören bör läkaren undersöka patienterna var tredje månad under de första 2 åren, sedan 2 gånger per år under det 3:e och 4:e året, sedan en gång per år.