Malign arteriell hypertension

Malign arteriell hypertoni är svår arteriell hypertoni med ödem i papillerna i synnerven eller omfattande exsudat (ofta blödningar) i ögonbotten, tidig och snabbt ökande skada på njurar, hjärta och hjärna. Blodtrycket överstiger vanligtvis ihållande 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Malign arteriell hypertoni, som en form av arteriell hypertoni, observeras inte ofta (upp till 1 % av patienterna). Primär malign hypertoni är för närvarande extremt sällsynt (0,15–0,20 % av alla individer med hypertoni). Mestadels drabbas män under 40 år, efter 60 år sjunker incidensen kraftigt, och vid 70 års ålder är sjukdomen extremt sällsynt.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsaker malign arteriell hypertension

Arteriell hypertoni av alla slag (hypertoni eller symtomatisk hypertoni) kan utveckla maligna drag under utvecklingsprocessen. De vanligaste orsakerna till malign arteriell hypertoni är:

• parenkymala njursjukdomar (snabbt progressiv glomerulonefrit);
• terminal njursvikt;
• njurartärstenos;
• arteriell hypertoni hos rökare.

I vissa fall kan malign arteriell hypertoni utvecklas vid endokrin patologi (feokromocytom, Conns syndrom, reninutsöndrande tumörer) hos kvinnor i sen graviditet och/eller tidigt efter förlossningen. Sådan utveckling observeras huvudsakligen hos obehandlade eller otillräckligt behandlade patienter.

Till skillnad från andra former av arteriell hypertoni, där gradvis elastofibroplastisk omstrukturering av arterioler sker, är orsaken till malign arteriell hypertoni akuta förändringar i njurarteriolerna med utveckling av fibrinoidnekros. Vid malign arteriell hypertoni är njurarteriolerna ofta helt utplånade som ett resultat av intimal proliferation, glatt muskulaturhyperplasi och fibrinavsättning i den nekrotiska kärlväggen. Dessa förändringar leder till störningar i den lokala autoregleringen av blodflödet och utveckling av total ischemi. Njurischemi leder i sin tur till utveckling av njursvikt.

Hormonell stress anses vara en faktor som ansvarar för akuta vaskulära förändringar vid malign arteriell hypertoni, vilket leder till okontrollerad syntes av vasokonstriktorhormoner och manifesteras av:

• en kraftig ökning av vasokonstriktorhormoner i blodet (hormoner i renin-angiotensin-aldosteronsystemet, endoteliala pressorhormoner, vasopressin, katekolaminer, pressorfraktioner av prostaglandiner, och så vidare);
• vatten-elektrolytstörningar med utveckling av hyponatremi, hypovolemi och ofta hypokalemi;
• utveckling av mikroangiopatier.

Ofta åtföljs malign arteriell hypertoni av skador på erytrocyter av fibrintrådar med utveckling av mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Samtidigt är morfologiska förändringar i kärl vid malign arteriell hypertoni potentiellt reversibla med adekvat och konstant blodtryckssänkande behandling.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symtom malign arteriell hypertension

Malign arteriell hypertoni kännetecknas av en plötslig debut och snabb progression av alla sjukdomssymptom. Patienternas utseende är karakteristiskt: blek hud med en jordig nyans. Symtom på malign arteriell hypertoni, såsom dyspepsi, snabb viktminskning upp till kakexi, förekommer ofta. Blodtrycket hålls ständigt på en mycket hög nivå (200-300/120-140 mm Hg). En tendens till ökat pulstryck uppvisas; den cirkadiska blodtrycksrytmen förändras (perioder med nattlig blodtryckssänkning försvinner). Hypertensiv encefalopati, övergående cerebrovaskulära händelser med motsvarande kliniska symtom utvecklas ofta.

Hjärtsvikt uppträder vanligtvis som vänsterkammarsvikt, med frekvent utveckling av lungödem. Ekokardiografisk undersökning visar tecken på vänsterkammarhypertrofi och dilatation.

Ett viktigt kliniskt och diagnostiskt kriterium för malign arteriell hypertoni är förändringar i ögats fundus, manifesterade genom blödningar, exsudat och ödem i synnerven. Karakteristiskt är plötslig synförlust på ett eller båda ögonen, som utvecklas till följd av blödningar eller andra förändringar i näthinnan.

Formulär

I nuvarande skede betraktas malign arteriell hypertoni som en form av hypertoni eller symtomatisk arteriell hypertoni, en oberoende nosologisk form av sjukdomen, först beskriven av Volhard och Far år 1914 och studerad i detalj av E.M. Tareev i mitten av 1900-talet.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik malign arteriell hypertension

Laboratoriediagnostik av malign arteriell hypertoni

Njurskador kännetecknas av utveckling av proteinuri (nefrotiskt syndrom förekommer sällan), en minskning av urinens relativa densitet och förändringar i urinsediment (ofta erytrocyturi). Med en minskning av artärtrycket minskar svårighetsgraden av urinsyndromet. Oliguri, ökande azotemi och anemi återspeglar den tidiga och snabba utvecklingen av terminal njursvikt, även om njursvikt endast detekteras hos vissa patienter. Akut njursvikt utvecklas ofta med malign arteriell hypertoni.

Diagnos av malign arteriell hypertoni innefattar detektion av anemi, ofta med inslag av hemolys, fragmentering av erytrocyter och retikulocytos; koagulopati av disseminerad vaskulär koagulationstyp med utveckling av trombocytopeni, uppkomst av fibrinnedbrytningsprodukter i blod och urin; ESR är ofta förhöjt. De flesta patienter har hög plasmareninaktivitet och förhöjda aldosteronnivåer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Behandling malign arteriell hypertension

Malign hypertoni betraktas som ett akut tillstånd. Initial behandling av malign hypertoni är att sänka blodtrycket med 1/3 av den initiala nivån inom 2 dagar, varvid det systoliska blodtrycket inte sänks under 170 mm Hg och det diastoliska blodtrycket inte sänks under 95-110 mm Hg. För detta ändamål används intravenösa snabbverkande blodtryckssänkande medel under flera dagar. Ytterligare sänkning av blodtrycket bör ske långsamt (under de närmaste veckorna) och försiktigt för att undvika organhypoperfusion och ytterligare försämring av deras funktioner.

Behandling av malign arteriell hypertoni: läkemedel för intravenös administrering

Flera läkemedel kan användas för intravenös administrering.

Natriumnitroprussid administreras under lång tid (3–6 dagar) via dropp med en hastighet av 0,2–8 mcg/kg per minut med titrering av dosen var 5:e minut. Konstant och noggrann övervakning av blodtryck och administreringshastighet för läkemedlet är nödvändig.

Nitroglycerin (administrerat med en hastighet av 5–200 mcg/min) är det läkemedel som valts för behandling av arteriell hypertoni i samband med hjärtinfarkt, instabil angina och svår koronar- och vänsterkammarsvikt.

Diazoxid administreras intravenöst med 50–150 mg via jetström, den totala dosen bör inte överstiga 600 mg/dag. Läkemedlets effekt varar i 4–12 timmar. Läkemedlet bör inte användas om malign arteriell hypertoni kompliceras av hjärtinfarkt eller dissekerande aortaaneurysm.

ACE-hämmaren enalapril kan användas intravenöst i en dos på 0,625–1,25 mg var 6:e timme. Dosen halveras när läkemedlet kombineras med ett diuretikum eller vid svår njursvikt. Läkemedlet är indicerat för svår hjärtsvikt; det kan inte användas till patienter med bilateral njurartärstenos.

Labetolol, som har både alfa- och beta-adrenerg blockerande aktivitet, administreras som en bolusdos på 20–40 mg var 20–30:e minut i 2–6 timmar. Den totala dosen av läkemedlet bör vara 200–300 mg/dag. Bronkospasm eller ortostatisk hypotoni kan utvecklas under administrering.

Ibland är verapamil effektivt när det administreras intravenöst via jetström i en dos på 5–10 mg. Furosemid används oralt eller intravenöst som natriuretikum. Dessutom kan plasmaferes och ultrafiltrering användas.

Behandling av malign arteriell hypertoni: läkemedel för oral administrering

Om ovanstående intensivbehandling av malign arteriell hypertoni, utförd under 3-4 dagar, uppnår önskat resultat, kan man försöka övergå till behandling med orala läkemedel, vanligtvis med minst tre blodtryckssänkande läkemedel från olika grupper, varvid doserna justeras i syfte att ytterligare långsamt sänka blodtrycket.

Vid förskrivning av blodtryckssänkande läkemedel är det nödvändigt att tydligt fastställa orsaken till utvecklingen av malign arteriell hypertoni (renoparenkymal, renovaskulär, malign arteriell hypertoni orsakad av endokrin patologi, ischemisk njursjukdom, etc.), njurfunktionens tillstånd, samtidiga sjukdomar, för att ta hänsyn till fördelarna och nackdelarna med varje grupp av blodtryckssänkande läkemedel och bestämma möjligheten till deras kombinerade användning.

Prognos

Det är nödvändigt att beakta att effektiv blodtryckssänkande behandling av malign arteriell hypertoni avgör prognosen för patienter med malign arteriell hypertoni. Överlevnadsgraden för obehandlade patienter inom 1 år är endast 20 %, medan 5-årsöverlevnaden med adekvat behandling överstiger 90 %.

[ 27 ], [ 28 ]