Symtomatiska anemier

Anemi kan utvecklas vid ett antal patologiska tillstånd som verkar vara orelaterade till det hematopoetiska systemet. Diagnostiska svårigheter uppstår som regel inte om den underliggande sjukdomen är känd och det anemiska syndromet inte förekommer i den kliniska bilden. Betydelsen av symtomatiska (sekundära) anemier förklaras av deras relativa frekvens inom pediatrik och eventuell resistens mot behandling. Symtomatiska anemier observeras oftast vid kroniska infektioner, systemiska bindvävssjukdomar, leversjukdomar, endokrin patologi, kronisk njursvikt och tumörer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anemi vid kroniska inflammatoriska processer, infektioner

Oftast förekommer det vid purulent-inflammatoriska processer, protozoinfektioner och HIV-infektion. Det har fastställts att vid kronisk infektion som varar i mer än 1 månad observeras en minskning av hemoglobin till 110-90 g/l.

Flera faktorer spelar en roll i uppkomsten av anemi:

1. Blockering av järnöverföring från retikuloendotelceller till benmärgserytroblaster;
2. Ökad järnförbrukning för syntes av järnhaltiga enzymer och följaktligen en minskning av mängden järn som används för syntes av hemoglobin;
3. Förkortning av livslängden för röda blodkroppar på grund av ökad aktivitet hos celler i det retikuloendoteliala systemet;
4. Nedsatt erytropoietinsekretion som svar på anemi under kronisk inflammation och, som en konsekvens, minskad erytropoes;
5. Minskat järnupptag vid feber.

Beroende på hur länge inflammationen varar, upptäcks normokrom normocytisk anemi, mer sällan hypokrom normocytisk anemi och, om sjukdomen har pågått under mycket lång tid, hypokrom mikrocytisk anemi. Morfologiska tecken på anemi är ospecifika. Anisocytos upptäcks i blodutstryk. Biokemiskt upptäcks en minskning av serumjärn och serumets järnbindningsförmåga vid normalt eller ökat järninnehåll i benmärgen och det retikuloendoteliala systemet. Ferritinnivån hjälper till vid differentialdiagnostik från verkliga järnbristanemier: vid sekundära hypokroma anemier är ferritinnivån normal eller förhöjd (ferritin är ett akutfasprotein vid inflammation), medan ferritinnivån är låg vid verklig järnbrist.

Behandlingen syftar till att stoppa den underliggande sjukdomen. Järnpreparat förskrivs till patienter med låga serumjärnnivåer. Vitaminer (särskilt grupp B) används för behandling. Hos AIDS-patienter med låga erytropoietinnivåer kan administrering av järn i stora doser korrigera anemi.

Akuta infektioner, särskilt virala, kan orsaka selektiv övergående erytroblastopeni eller övergående benmärgsaplasi. Parvovirus B19 orsakar regenerativa kriser hos patienter med hemolytisk anemi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemi vid systemiska bindvävssjukdomar

Enligt litteraturdata observeras anemi hos cirka 40 % av patienter med systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit. Den främsta orsaken till anemi anses vara ett otillräckligt kompensationssvar i benmärgen, orsakat av nedsatt utsöndring av erytropoietin. Ytterligare faktorer för anemi är utveckling av järnbrist orsakad av konstant dold blödning genom tarmarna mot bakgrund av intag av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och utarmning av folatreserver (behovet av folsyra ökar på grund av cellproliferation). Dessutom kan patienter med systemisk lupus erythematosus ha autoimmun hemolytisk anemi och anemi på grund av njursvikt.

Anemi är oftast normokrom normocytisk, ibland hypokrom mikrocytisk. Det finns ett samband mellan koncentrationen av hemoglobin och ESR - ju högre ESR, desto lägre hemoglobinnivå. Järnnivån i serum är låg, och järnbindningsförmågan är också låg.

Järnbehandling i aktiv fas kan vara effektiv hos barn under 3 år, eftersom de ofta har befintlig järnbrist, och hos patienter med extremt lågt serumjärn och låg transferrinmättnad. Minskad sjukdomsaktivitet under inverkan av patogenetisk behandling leder till en snabb ökning av serumjärn och ökad järntransport till benmärgen. Patienter kan ordineras erytropoietinbehandling, men patienterna behöver höga doser erytropoietin och även vid höga doser finns det ett varierande svar. Det har fastställts att ju högre nivå av basalt erytropoietin som cirkulerar i patientens plasma är, desto mindre effektiv är erytropoietinbehandling.

Sekundär autoimmun hemolytisk anemi hos patienter med systemiska bindvävssjukdomar stoppas ofta genom behandling av den underliggande sjukdomen. Det första behandlingssteget är kortikosteroidbehandling och, vid behov, splenektomi. Om hemolysen är resistent, läggs cyklostatika (cyklofosfamid, azatioprin), cyklosporin A och stora doser immunoglobulin för intravenös administrering till ovanstående behandlingsmetoder. Plasmaferes kan användas för att snabbt minska antikroppstitern.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anemi vid leversjukdomar

Hos patienter med levercirros och portalhypertensionsyndrom utvecklas anemi på grund av järnbrist på grund av periodisk blodförlust från åderbråck i matstrupen och magsäcken samt hypersplenism. Cirros kan åtföljas av "sporcellsanemi" med fragmentering av röda blodkroppar. Hypoproteinemi förvärrar anemin på grund av en ökning av plasmavolymen.

Vid Wilson-Konovalovs sjukdom är kronisk hemolytisk anemi möjlig på grund av ansamling av koppar i röda blodkroppar.

Viral hepatit kan orsaka aplastisk anemi.

Vissa patienter kan ha folsyrabrist. Nivån av vitamin B12 _vid svåra leversjukdomar är patologiskt förhöjd, eftersom vitaminet "lämnar" hepatocyterna.

Behandling av anemi är symptomatisk och beror på den underliggande mekanismen för dess utveckling - påfyllning av järnbrist, folater etc.; kirurgisk behandling av portalhypertensionsyndrom.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anemi vid endokrin patologi

Anemi diagnostiseras ofta vid hypotyreos (medfödd och förvärvad), orsakad av en minskad produktion av erytropoietin. Oftast är anemi normokrom normocytisk, den kan vara hypokrom på grund av järnbrist orsakad av nedsatt absorption vid hypotyreos, eller hyperkrom makrocytisk på grund av vitamin B12- _brist, vilket utvecklas som ett resultat av den skadliga effekten av antikroppar riktade mot celler inte bara i sköldkörteln, utan även i parietalcellerna i magen, vilket leder till vitamin B12- _brist. Tyroxinersättningsterapi leder till förbättring och gradvis normalisering av hematologiska parametrar, järnpreparat och vitamin B12 _{förskrivs enligt indikationer.}

Utveckling av anemi är möjlig med tyreotoxikos, kronisk binjurebarksinsufficiens och hypofys.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anemi vid kronisk njursvikt

Kronisk njursvikt (CRF) är ett syndrom som orsakas av irreversibel nefrondöd på grund av primär eller sekundär njursjukdom.

Med förlusten av massan av fungerande nefroner sker en progressiv förlust av njurfunktionen, inklusive en minskning av erytropoietinproduktionen. Utvecklingen av anemi hos patienter med kronisk njursvikt beror huvudsakligen på en minskning av syntesen av erytropoietin. Det har fastställts att en minskning av njurarnas förmåga att producera erytropoietin vanligtvis sammanfaller med uppkomsten av azotemi: anemi utvecklas vid en kreatininnivå på 0,18-0,45 mmol/l och dess svårighetsgrad korrelerar med svårighetsgraden av azotemi. Med progressionen av njursvikt tillkommer komplikationer av uremi och programhemodialys (blodförlust, hemolys, obalans av järn, kalcium, fosfor, effekten av uremiska toxiner, etc.), vilket komplicerar och individualiserar patogenesen av anemi vid kronisk njursvikt och förvärrar dess svårighetsgrad.

Anemi är vanligtvis normokrom normocytisk; hemoglobinnivån kan sänkas till 50-80 g/l; om järnbrist uppstår, hypokrom mikrocytisk.

Behandling utförs med rekombinant humant erytropoietin (epokrin, rekormon), vilket förskrivs vid anemi både till patienter som ännu inte behöver hemodialys och i sena stadier av kronisk njursvikt. Vid behov förskrivs järnpreparat, folsyra, askorbinsyra, B-vitaminer (B1 _, B6 _, B12 ₎ och anabola steroider. Blodtransfusioner utförs huvudsakligen för akut korrigering av progressiv svår anemi (sänkning av hemoglobinnivån under 60 g/l), till exempel vid massiv blödning. Effekten av blodtransfusion är endast tillfällig, konservativ behandling krävs i framtiden.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anemi vid cancer

Följande orsaker till anemiutveckling vid maligna sjukdomar identifieras:

1. Hemorragisk status
2. Bristtillstånd
3. Dyserytropoietiska anemier
   • anemi liknande den som observeras vid kronisk inflammation;
   • sideroblastisk anemi
   • erytroid hypoplasi
4. Hemomodulering
5. Hemolys
6. Leukoerytroblastisk anemi och benmärgsinfiltration
7. Behandling med cytostatika.

Refraktär hypokrom anemi har beskrivits hos patienter med lymfom eller lymfogranulomatos, kännetecknad av biokemiska och morfologiska tecken på järnbrist, men inte mottaglig för behandling med järnpreparat. Det har fastställts att järn inte överförs från det retikuloendoteliala systemet som är involverat i den patologiska processen till plasman.

Metastasering av tumörer till benmärgen - oftast metastaserar neuroblastom till benmärgen, mer sällan retinoblastom och rabdomyosarkom, lymfosarkom. Hos 5% av patienter med lymfogranulomatos upptäcks infiltration i benmärgen. Benmärgsinfiltration kan antas vid leukoerytroblastisk anemi, som kännetecknas av närvaron av myelocyter och kärnförsedda erytroida celler, retikulocytos, och i det sena skedet - trombocytopeni och neutropeni, dvs. pancytopeni. Den leukoerytroblastiska blodbilden förklaras av det faktum att under benmärgsinfiltration sker extramedullär erytropoes, vilket resulterar i att tidiga myeloid- och erytroida celler frigörs i det perifera blodet. Trots att anemi vanligtvis förekommer kan den saknas i det tidiga skedet.

Behandling av anemi, förutom den tillfälliga effekten av transfusion, är inte särskilt framgångsrik om den underliggande processen inte kan stoppas. Erytropoietin kan användas.

För tidigt födda barn med anemi under perioden med kliniska och hematologiska förändringar bör observeras av en läkare minst en gång i veckan med klinisk blodkontroll var 10-14:e dag mot bakgrund av behandling med järnpreparat. Om behandlingen är ineffektiv och i fall av svår anemi är sjukhusvistelse indicerad för att fastställa känslighet för järnpreparat och behandling.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]