Inflammatorisk tarmsjukdom hos barn

Inflammatorisk tarmsjukdom är en grupp sjukdomar som kännetecknas av ospecifik immuninflammation i tarmväggen, ytlig eller transmural. För närvarande omfattar gruppen av inflammatoriska tarmsjukdomar följande nosologier:

• ospecifik ulcerös kolit (UC);
• Crohns sjukdom;
• odifferentierad kolit.

Läs också: Inflammatorisk tarmsjukdom hos vuxna

Ospecifik ulcerös kolit är en kronisk sjukdom där diffus inflammation, lokaliserad i slemhinnan (mer sällan penetrerande in i det submukosala lagret), endast påverkar tjocktarmen i olika längder.

Crohns sjukdom (intestinal granulomatos, terminal ileit) är en kronisk, återkommande sjukdom som kännetecknas av transmural granulomatös inflammation med segmentala lesioner i olika delar av mag-tarmkanalen.

Epidemiologin, etiopatogenesen och den kliniska bilden av dessa sjukdomar har många gemensamma drag, vilket är anledningen till att det är svårt att verifiera diagnosen i tidiga skeden. I sådana fall är formuleringen "odifferentierad kolit" giltig, vilket antyder en kronisk tarmsjukdom som har egenskaper karakteristiska för både ulcerös kolit och Crohns sjukdom.

Gruppen av icke-infektiös enterokolit inkluderar ett antal andra sjukdomar: eosinofil kolit, mikroskopisk kolit, lymfocytisk kolit, kollagen kolit, enterokolit vid systemiska sjukdomar.

ICD-10-koder

I klass XI "Sjukdomar i matsmältningssystemet" tilldelas block K50-K52 "Icke-infektiös enterit och kolit", vilket inkluderar olika typer av inflammatoriska tarmsjukdomar.

• K50. Crohns sjukdom (regional enterit).
• K50.0. Crohns sjukdom i tunntarmen.
• K50.1. Crohns sjukdom i tjocktarmen.
• K50.8. Andra typer av Crohns sjukdom.
• K50.9. Crohns sjukdom, ospecificerad.
• K51. Ulcerös kolit.
• K51.0. Ulcerös (kronisk) enterokolit.
• K51.1. Ulcerös (kronisk) ileokolit.
• K51.2. Ulcerös (kronisk) proktit.
• K51.3. Ulcerös (kronisk) rektosigmoidit.
• K51.4. Pseudopolypos i tjocktarmen.
• K51.5. Mukosal proktokolit.
• K51.8. Annan ulcerös kolit.
• K51.9. Ulcerös kolit, ospecificerad.
• K52.9. Icke-infektiös gastroenterit och kolit, ospecificerad.

Epidemiologi

Förekomsten av ospecifik ulcerös kolit är 30–240, Crohns sjukdom – 10–150 per 100 000 invånare, dessa sjukdomar blir ständigt "yngre". I Tyskland lider cirka 200 000 personer av inflammatoriska tarmsjukdomar, varav 60 000 är barn och ungdomar; cirka 800 nya fall av inflammatoriska tarmsjukdomar registreras årligen inom pediatrisk praxis.

Det har skett en betydande ökning av förekomsten av allvarliga inflammatoriska tarmsjukdomar, främst bland stadsbefolkningen i industrialiserade länder. Incidensförhållandet mellan stad och landsbygd är 5:1, och unga människor drabbas främst (medelåldern för de drabbade är 20–40 år), även om sjukdomen kan debutera i alla åldrar. Incidensen av inflammatoriska tarmsjukdomar i barndomen är ganska hög.

Förekomst av inflammatorisk tarmsjukdom hos barn och ungdomar i olika regioner i världen (per 100 000 barn per år)

Författare	Område	Period	Crohns sjukdom	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	USA, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991-1996	3.7	2,7
Sawczenko et al., 2003	Storbritannien	1998-1999	3.0	2,2
Barton JR et al. 1989 Armitage E. et al., 1999	Skottland	1981-1992	2,8	1.6
Cosgrove M. m.fl., 1996	Wales	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand m.fl., 1991	Frankrike. Pas-de-Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Nordnorge	1984-1985	2,5	4.3
Langholz E. m.fl., 1997	Danmark, Köpenhamn	1962-1987	0,2	2.6
Lindberg E. m.fl., 2000	Sverige	1993-1995	1.3	3.2

Hittills finns det otillräckliga data gällande åldersfördelningen hos patienter vid den första manifestationen av inflammatorisk tarmsjukdom hos barn och ungdomar, även om det har noterats att hos nästan 40 % av patienterna uppträder de första symtomen på sjukdomen innan de fyller 10 år.

Män och kvinnor drabbas lika mycket. Förekomsten av inflammatorisk tarmsjukdom varierar avsevärt i olika regioner i världen. Under 1960- och 1980-talen registrerade de flesta epidemiologiska studier en gradient i incidensen av inflammatorisk tarmsjukdom från norr till söder (med högre andelar i norra regioner). Sedan 1990-talet har en gradvis utjämning av gradienten och dess förskjutning i väst-östlig riktning noterats. Enligt materialet som presenterades vid den första internationella kongressen om inflammatoriska tarmsjukdomar (Madrid, 2000) förutspås en epidemi av inflammatorisk tarmsjukdom inträffa i Östeuropa under de kommande decennierna. I de flesta länder upptäcks ospecifik ulcerös kolit flera gånger oftare än Crohns sjukdom; förhållandet "UC/Crohns sjukdom" varierar från 2:1 till 8-10:1. I Europa har en tendens till en ökning av incidensen av Crohns sjukdom registrerats.

Förekomsten av ospecifik ulcerös kolit är 22,3 fall, och Crohns sjukdom - 3,5 fall per 100 000 invånare. De indikatorer som registrerats i Ryssland skiljer sig från andra länder genom extremt negativa trender, inklusive förekomsten av allvarliga former av inflammatoriska tarmsjukdomar med hög dödlighet (3 gånger högre än i de flesta länder), sen diagnos av sjukdomar (diagnosen ospecifik ulcerös kolit fastställs endast inom det första året av sjukdomen i 25 % av fallen), ett stort antal komplicerade former av inflammatoriska tarmsjukdomar. Vid sen diagnos utvecklas livshotande komplikationer i 29 % av fallen. När Crohns sjukdom diagnostiseras inom 3 år från manifestationen är komplikationsfrekvensen 55 %, vid senare diagnos - 100 % av fallen har ett komplicerat förlopp.

Undersökning

Screening för inflammatorisk tarmsjukdom innebär regelbundna undersökningar av individer med inflammatorisk tarmsjukdom i familjen, bedömning av markörer för det inflammatoriska svaret (antal vita blodkroppar och antal vita blodkroppar i perifert blod, C-reaktivt protein) och koprogramparametrar (vita blodkroppar, röda blodkroppar och slem).

Klassificering

Hittills har vårt land inte utvecklat allmänt erkända och godkända klassificeringar av Crohns sjukdom och ospecifik ulcerös kolit; olika kliniker använder privata modifieringar av arbetsklassificeringarna. Vid världskongressen för gastroenterologer (Montreal, 2005) antogs den internationella klassificeringen av Crohns sjukdom, som ersatte Wienklassificeringen, och den internationella klassificeringen av ospecifik ulcerös kolit.

Internationell klassificering av Crohns sjukdom (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Index	Förklaring
Ålder för manifestation (ålder vid diagnos)	A1	Under 16 år
	A2	[Från 17 till 40 år gammal]
	A3	Över 40 år gammal
Lokalisering	L1	Ileit
	L2	Kolit
	L3	Ileokolit
	L4	Isolerad lesion i övre mag-tarmkanalen
Flöde (beteende)	B1	Icke-stenoisk, icke-penetrerande (inflammatorisk)
	B2	Stenosering
	VZ	Genomträngande
	R	Perianal lesion

Internationell klassificering av ulcerös kolit (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Index	Avskrift	Förklaring
Förekomst (omfattning)	E1	Proktit av gulsot	Lesion distalt om rektosigmoidövergången
	E2	Vänstersidig (distal) ulcerös kolit	Lesion distalt om mjältvinkeln
	EZ	Disseminerad ulcerös kolit (pankolit)	Hela tjocktarmen är påverkad (inflammation proximalt om mjältvinkeln)
Stränghet	SÅ	Klinisk remission	Det finns inga symtom
	SI	Lätt	Avföring 4 gånger per dag eller mindre (med eller utan blod); inga systemiska symtom; normal koncentration av akutfasproteiner
	S2	Medeltung	Avföring mer än 4 gånger per dag och minimala symtom på systemisk förgiftning
	S3	Tung	Avföringsfrekvens 6 gånger per dag eller mer med blod; puls 90 slag per minut eller mer; temperatur 37,5 °C eller mer; hemoglobin 105 g/l eller mindre; ESR 30 mm/h eller mer

Orsakerna till inflammatoriska tarmsjukdomar har inte studerats fullt ut. Enligt moderna koncept är inflammatoriska tarmsjukdomar multifaktoriella sjukdomar, vars patogenes kan inkludera genetisk predisposition, immunregleringsstörningar och en autoimmun komponent. Patologin är baserad på skador på immunmekanismer, men de antigener som framkallar dessa förändringar har inte identifierats. Bakteriella antigener och deras toxiner, autoantigener, kan göra anspråk på sådana agens roll. Sekundära effektormekanismer leder till en förvrängning av kroppens immunsvar på antigen stimulering och utveckling av ospecifik immuninflammation i tarmväggen eller slemhinnan.

Kliniska symtom på inflammatoriska tarmsjukdomar kan grupperas i flera huvudsyndrom:

• tarmsyndrom;
• extraintestinala förändringar syndrom;
• endotoxemisyndrom;
• metabolt störningssyndrom.

Diagnos av inflammatoriska tarmsjukdomar hos barn baseras på kliniska, laboratoriemässiga, röntgenendoskopiska och histologiska tecken. De studerade laboratorieparametrarna är nödvändiga både för att bedöma svårighetsgraden av den underliggande processen och för differentialdiagnos. Blodprover kan avslöja anemi på grund av järn- och folsyrabrist, trombocytos, förhöjd SR och proteinnivåer i akutfas. Vid långvarig sjukdom leder proteinförlust och malabsorption till hypoalbuminemi, vitamin-, elektrolyt- och mikronäringsbrist.

Behandling av inflammatorisk tarmsjukdom hos barn liknar den hos vuxna och bör följa moderna principer för evidensbaserad medicin. Taktiken för behandling av inflammatorisk tarmsjukdom skiljer sig från den hos vuxna endast vad gäller individuella doser och vissa andra begränsningar. Hittills har ett relativt litet antal kontrollerade studier publicerats, och därför baseras strategin för behandling av inflammatorisk tarmsjukdom hos barn på de resultat som erhållits vid behandling av vuxna. Doserna beräknas utifrån kroppsvikt, med undantag för metotrexat, vars dos beräknas utifrån kroppsyta. Den maximala dosen motsvarar den rekommenderade dosen för vuxna.

Behandlingsmål

Uppnå remission, anpassa den fysiska och neuropsykiska utvecklingen till åldersnormer, förebygga oönskade biverkningar och komplikationer.

Läkemedelsbehandling

Läkemedel kan användas både som monoterapi och i olika kombinationer beroende på individuella behov. Det har visats att samtidig administrering av systemiska glukokortikosteroider och 5-aminosalicylsyra (5-ASA) eller salazosulfapyridinpreparat inte har några särskilda fördelar jämfört med glukokortikosteroid-monoterapi.

Prognos

Prognosen för de flesta former av inflammatorisk tarmsjukdom är ogynnsam, särskilt vid komplikationer (vid ospecifik ulcerös kolit - toxisk dilatation eller perforation av tjocktarmen, tarmblödning, sepsis, trombos och tromboembolism, tjocktarmscancer; vid Crohns sjukdom - stenos och strikturer, fistlar, abscesser, sepsis, trombos och tromboembolism, tjocktarmscancer).

Förebyggande

Orsakerna till inflammatoriska tarmsjukdomar är fortfarande okända, och därför har specifika förebyggande åtgärder inte utvecklats. Förebyggande åtgärder syftar till att främja en hälsosam livsstil, bekämpa dåliga vanor, förebygga stress och införa en balanserad kost med tillräckliga mängder kostfiber och viktiga ämnen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]