Hydronefros i njuren - Översikt över information

Hydronefros (från de grekiska orden hydor - "vatten" och nephros - "njure") är en njursjukdom som kännetecknas av expansion av njurbäckenet och bläckbläcken, progressiv hypotrofi av njurparenkymet med försämring av alla grundläggande njurfunktioner till följd av nedsatt urinutflöde från njurbäckenet och bläckbläcken och hemocirkulation i njurparenkymet. Hydronefros åtföljd av expansion av urinledaren kallas ureterohydronefros.

Synonym: hydronefrotisk transformation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Hydronefros är en relativt vanlig sjukdom. I barndomen är hydronefros vanligare hos pojkar än hos flickor (förhållandet 5:2); oftare i vänster än höger. Bilateral obstruktion hos barn observeras i 15 % av fallen. Hos kvinnor i åldern 20 till 40 år förekommer hydronefros 1,5 gånger oftare än hos män, och hos vuxna - i 1 % av fallen. Hos personer över 40 år fungerar hydronefros ofta som ett symptom på andra sjukdomar, och prognosen beror på behandlingen av den underliggande sjukdomen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orsaker hydronefros

Hydronefros utvecklas alltid som ett resultat av obstruktion av urinflödet, lokaliserat i någon del av urinvägarna, men oftast i området kring ULJ. Ofta noteras en kombination av orsaker som orsakar obstruktion av urinflödet. Alla orsaker till hydronefros är indelade i fem grupper:

1. hinder i urinröret och urinblåsan;
2. hinder längs urinledaren men utanför dess lumen;
3. hinder orsakade av avvikelser i urinledarens position och förlopp;
4. hinder som finns i själva urinledarens lumen eller i njurbäckenets hålighet;
5. förändringar i urinledarens eller njurbäckenets väggar som orsakar svårigheter vid utflödet av urin.

Orsakerna till hydronefros i den första gruppen är sjukdomar som orsakar IVO, och om det existerar länge, även en kränkning av urinflödet från övre urinvägarna:

• strikturer, stenar, tumörer, divertiklar, klaffar och främmande kroppar i urinröret;
• skleros och prostataadenom;
• tumörer, stenar, divertiklar och främmande föremål i urinblåsan.

Även fimos kan vara orsaken till ureterohydronefros. Bilateral ureterohydronefros utvecklas ofta när obstruktionen är lokaliserad i urinröret och urinblåsan. Ureteroceles, vesikoureteral reflux och neurogen urinblåsa kan också villkorligt inkluderas i denna grupp (det finns en kombination av orsaker!). Hos barn under det första levnadsåret är den vanligaste orsaken till hydronefros urinrörets klaffar.

Orsakerna till hydronefros i den andra gruppen är sjukdomar som orsakar extern kompression av urinledaren på vilken nivå som helst:

• kronisk cystit av olika etiologier (inklusive interstitiell) med skador på urinledarens öppningar;
• prostataadenom med retrotrigonal tillväxt (fiskkrokssymtom);
• prostatacancer och tuberkulos med kompression av öppningarna;
• parapelvikal cysta i njuren;
• tumörprocesser i bäckenet och retroperitonealvävnaden (sarkom, lymfom, tarmtumörer, etc.);
• förstorade lymfkörtlar (cancermetastaser) och inflammatoriska processer i retroperitonealutrymmet (Ormonds sjukdom, bäckenlipomatos);
• tarmsjukdomar (Crohns sjukdom, ulcerös kolit);
• konsekvenser av gynekologiska, kirurgiska, urologiska ingrepp och strålbehandling för neoplasmer i bäckenorganen (livmoderhals, ändtarm) etc.

Det så kallade accessoriska kärlet (ett kärl som går till njurens nedre segment) som korsar urinledaren vid den punkt där det lämnar njurbäckenet – i LMS – anses vara en av de vanligaste orsakerna till hydronefros. Betydelsen av accessoriska kärlet ligger i den mekaniska kompressionen av urinledaren (LMS) och i effekten på dess neuromuskulära apparat.

Som ett resultat av den inflammatoriska reaktionen bildas perivaskulära och periureterala ärrbildningar runt det accessoriska kärlet och urinledaren, vilket skapar fasta knäckningar eller komprimerar ureterövergången, och i själva ureterväggen, vid tryckplatsen, bildas en ärrbildningszon med ett kraftigt avsmalnat lumen - ett strypningsfåra. Vid ureterstrikturer kan orsaken vara den så kallade ovarikovarikocelen. Förändringar orsakade av ett accessoriskt (korsat) kärl är ett typiskt exempel på en kombination av orsaker som hindrar urinflödet (grupperna 2 och 4 av hydronefrosorsaker).

Orsakerna till hydronefros i den tredje gruppen är anomalier hos urinledarna, deras knäckningar, krökningar, vridningar runt den längsgående axeln, urinledarens retrokavala placering. Dessa orsaker leder vanligtvis till utveckling av ensidig ureterohydronefros.

Orsakerna till hydronefros i den fjärde gruppen är stenar, tumörer och främmande föremål i njurbäckenet och urinledaren, klaffar och "sporrar" på slemhinnan i urinledarens bäcken. Medfödda och inflammatoriska strikturer i urinledarens bäcken och urinledare, cystisk ureterit, ureterdivertiklar.

Orsakerna till hydronefros i den sista gruppen är förknippade med funktionella störningar i njurbäckenet och urinledaren, unilateral eller bilateral hypotoni eller urinledarens atoni. Denna grupp inkluderar även patienter med neuromuskulär dysplasi i urinledaren, primär megaureter, samt med det så kallade "höga" ursprunget av urinledaren från bäckenet, även om det vid dessa sjukdomar finns en kombination av orsaker till utveckling av hydronefros.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Enligt moderna läror om hydronefros är dess förlopp uppdelat i tre steg.

• Steg I - expansion av endast njurbäckenet (pyelektas) med mindre nedsatt njurfunktion.
• Steg II - expansion av inte bara njurbäckenet, utan även bägare (hydronefros) med en minskning av tjockleken på njurparenkymet och en signifikant försämring av dess funktion.
• Steg III - svår atrofi av njurparenkymet, omvandling av njuren till en tunnväggig säck.

Oavsett orsaken (anatomisk, funktionell, blandad) till obstruktionsutveckling vid hydronefros, försämras urinutflödet från njuren, medan typiska patofysiologiska processer börjar utvecklas i njuren och de övre urinvägarna, vilket gjorde det möjligt för patofysiologer att kalla detta tillstånd "obstruktiv uropati". Vid hydronefros bevaras processerna för urinsekretion och reabsorption, men reabsorptionen släpar efter sekretionen, vilket orsakar ansamling av urin i njurbäckenet. Detta ger rätt att betrakta njuren som ett fungerande organ vid hydronefros i vilket stadium som helst. Som visats av radioisotopstudier, vid obstruktion i njurbäckenets nivå, reabsorberas natrium-, jod- och kolloidalt guldisotoper från njurbäckenet till blodomloppet.

I det inledande skedet av hydronefrotisk transformation, med urinstabilisering i bäckenet, utvecklas hypertrofi av muskulaturen i njurbäckenet-bäckensystemet. Gradvis hypertrofi av spinalmuskulaturen i bäckarna leder till en kraftig ökning av urintrycket på papiller och fornicalzonen jämfört med det sekretoriska trycket i urinkanalerna; detta skapar ett hinder för normal urinutsöndring. Men med en sådan relativ balans fungerar njuren inte länge. Den fungerande hypertrofin av de muskulära elementen i de mindre bäckarna och bäckenet ersätts av deras förtunning, vilket stör utflödet av urin från dem och leder till utvidgning av njurbäckenet och bäckarna med efterföljande atrofi av papiller och njurparenkym (stadium II).

En viktig faktor i utvecklingen av hydronefros är fördröjningen av urininflödet från njurarnas funktionellt aktiva områden, vilket observeras även vid en kortvarig ökning av trycket i bäckenet, när bäckenet ännu inte är vidgat. Högt tryck i njurbäckenet orsakas inte bara av urinen som tränger in i det, utan också av sammandragningar av musklerna i bäckenbotten, särskilt de forniska och bäckenbottenslutmusklerna. Sammandragningar av dessa hypertrofierade slutmuskler bidrar till att rubba bäckenbottnarnas integritet, vilket underlättar det omvända flödet av urin från bäckenet in i njurparenkymet (reflux i njurbäckenet).

Redan 24 timmar efter ureterobstruktion utvecklas hypotrofi och atrofi av njurpyramiderna på grund av deras kompression av transforniskt ödem; papillerna plattas gradvis ut. Efter 6-10 dagar når hypotrofi och atrofi av pyramiderna en betydande grad; papillerna blir gradvis konkava. Vid slutet av den andra veckan försvinner fornixerna, och bägarens väggar i fornixområdet blir mer sluttande och rundade. Bertinska kolonnerna förblir oförändrade. Henles öglor förkortas eller försvinner långsamt. Ökande vätsketryck i njurbäckenet leder till gradvis utplåning av pyramiderna, såväl som kompression av Bertinska kolonnerna.

Skadorna på njurglomerulerna är vid denna tidpunkt fortfarande obetydliga. Vissa glomeruler fungerar med högt filtreringstryck, andra med lågt, så det glomerulära filtratet som utsöndras från den del av parenkymet där glomerulär filtrering fortfarande säkerställs av högt blodtryck når calycealbäckenet. Därifrån, på grund av tubulär reflux, går filtratet in i samlingskanalerna i den del av parenkymet där glomerulerna fortfarande fungerar, men med reducerat blodtryck. Den stora skillnaden i blodtryck mellan dessa två grupper av glomeruler främjar omvänd filtrering av urin till lågtrycksglomerulerna.

På grund av att njurbäckenet försvinner expanderar samlingskanalernas lumen, vilket underlättar urinflödet från njurbäckenet in i det tubulära systemet. Urinflödet avstannar inte, och pyelovenös reflux och lymfatisk reabsorption ersätts av glomerulär omvänd filtrering. På grund av omfattande atrofi av den tubulära apparaten är urinen som cirkulerar i njuren identisk med det glomerulära filtratet. Ytterligare intermittenta ökningar av det intraabdominella trycket leder gradvis till en cirkulationsstörning i njurglomeruli och deras förstörelse (vanligtvis vid 6-8 veckor från obstruktionens början). Därefter, vid fullständig obstruktion, uppstår flera bristningar i kupvalven, vilket resulterar i att urin fritt kommer in i njurarnas interstitiella utrymmen, cirkulations- och lymfsystemet.

Ökat intraparenkymatöst tryck stör blodflödet i njurmärgen, vilket leder till pyramidal atrofi. På grund av långvarigt transforniskt ödem är njurparenkymatrofi särskilt märkbar i pyramiderna, medan den är mindre uttalad i cortex och Bertiny-pelaren. Nedsatt blodcirkulation i kortikala och medullära kapillärer leder till generellt nedsatt blodcirkulation i parenkymet, hypoxi och nedsatt vävnadsmetabolism, vilket bidrar till total atrofi av njurbarken.

Således kännetecknas utvecklingen av hydronefros av två faser: i den första, medulla atrofierar, i den andra, cortex.

Njurens kärlapparat genomgår betydande förändringar under hydronefrotisk omvandling. Både kortikala och interlobära kärl blir tunnare och längre vid hydronefrotisk omstrukturering. Samtidigt sker en kränkning av det elastiska membranet i de intrarenala kärlen, liksom proliferation av endotelet.

Urinproduktion och dess inträde i njurbäckenet, liksom viss reabsorption av glomerulärt filtrat, sker även vid avancerad hydronefrotisk transformation: efter att fornices försvunnit sker reabsorptionen av glomerulärt filtrat genom tubulovenös reflux. Följaktligen spelar njurbäcken-renal reflux en viktig roll i patogenesen av organets hydronefrotiska transformation.

Dessa kompensationsmekanismer leder till en minskning av trycket i njurbäckenet och njurkalken, vilket främjar bevarandet av njursekretion.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Symtom hydronefros

Symtom på hydronefros saknas ofta och upptäcks endast vid infektion, njurskada eller av misstag upptäckt vid palpation av bukhålan som en fluktuerande tumör. Läkare skiljer inte mellan symtom på hydronefros separat. Den vanligaste smärtan är i njurområdet, av varierande intensitet eller konstant värkande natur, och i de tidiga stadierna är smärtan av karaktären av njurkolikattacker. Patienter noterar ofta en minskning av mängden urin före attackerna, såväl som under dem, och en ökning av mängden urin efter att attacken avtagit.

Vid avancerad hydronefros försvinner den akuta smärtan. Kroppstemperaturen under smärtattacker vid hydronefros kan öka vid urinvägsinfektion och pyelonefrit, som ett resultat av pyelovenös reflux. Ett av symtomen på hydronefros är en tumörliknande formation som palperas i hypokondrium, och vid stor hydronefros - en som sträcker sig bortom det. Hematuri är ett vanligt, ibland det enda symptomet på hydronefros. Det uppstår på grund av en plötslig och snabb minskning av det intrapelviska trycket under kortvarig återställning av urinutflödet från njuren. Blödningskällan är venerna i fornix.

Aseptisk unilateral hydronefros kan fortskrida latent, patienter anser sig vara friska under lång tid, trots den progressiva processen. Även vid avancerad unilateral hydronefros observeras vanligtvis inga symtom på njursvikt, eftersom den motsatta njuren kompenserar för den drabbade njurens funktion.

Bilateral hydronefros leder gradvis till progression av kronisk njursvikt och dödsfall från uremi. Bland komplikationerna av hydronefros finns akut eller kronisk pyelonefrit, bildandet av sekundära stenar och bristningar i den hydronefrotiska säcken under trauma; vid bilateral hydronefros är kronisk njursvikt och nefrogen arteriell hypertoni karakteristiska.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formulär

Baserat på moderna teoretiska begrepp om hydronefros är sjukdomen uppdelad i två former.

• Primär, eller medfödd, hydronefros, som utvecklas som ett resultat av någon anomali i övre urinvägarna.
• Sekundär eller förvärvad hydronefros som en komplikation av någon sjukdom (till exempel urolithiasis, tumörer i njuren, bäckenet eller urinledaren, skador på urinvägarna).

Hydronefros kan vara ensidig eller bilateral. Både medfödd och förvärvad hydronefros kan vara aseptisk eller infekterad.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostik hydronefros

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Klinisk diagnos av hydronefros

Hydronefros är ofta asymptomatisk. De vanligaste symtomen på hydronefros är:

• smärta i ländryggen;
• en palpabla formation i hypokondrium, och om den är stor, i motsvarande halva av buken;
• hematuri;
• hypertermi;
• dysuri.

Anamnessamlingen omfattar:

• förekomsten av ovanstående symtom och tidpunkten för deras uppträdande från undersökningstillfället
• tidigare operationer och andra sjukdomar i bäckenorganen, bukhålan och retroperitoneala organ.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Fysisk undersökning inkluderar:

• palpation - detektion av en formation i hypokondrium;
• slagverk - trumhinnans ljud om formationen är belägen retroperitonealt, tråkigt ljud om njuren är stor och bukorganen är förskjutna;
• rektal eller vaginal undersökning - bedömning av prostatans och de yttre könsorganens tillstånd.

Laboratoriediagnostik av hydronefros

I ett allmänt blodprov uppmärksammas leukocythalten, antalet vita blodkroppar och ESR. Leukocytos med en förskjutning av formeln åt vänster och en ökning av ESR indikerar ytterligare en infektion. Vid bilateral hydronefros kan en minskad hemoglobinhalt indikera njursvikt.

Allmän urinanalys visar leukocyturi, tubulär proteinuri, hematuri och, vid bilaterala lesioner, en minskning av urinens relativa densitet. Vid nefrostomi-dränage möjliggör urinanalys från dränaget indirekt bedömning av njurfunktionen.

Urinanalys enligt Nechiporenko gör det möjligt att bedöma aktiviteten i den inflammatoriska processen.

Bakteriologisk analys av urin med bestämning av mikroflorans känslighet för antibakteriella läkemedel gör det möjligt att identifiera orsaksmedlet till infektion i övre urinvägarna och förskriva adekvat antibakteriell behandling. Leukocyturi med flera negativa bakteriologiska urintester för ospecifik mikroflora fungerar som en indikation för specifika studier för att utesluta tuberkulos i urogenitalsystemet.

I ett biokemiskt blodprov är det nödvändigt att bestämma innehållet av kreatinin och urea, såväl som elektrolyter: kalium och natrium. En ökning av koncentrationen av kreatinin och urea observeras ofta vid bilateral hydronefros.

Vid misstanke om sekundär hydronefros inkluderar laboratoriediagnostiken nödvändiga tester för att diagnostisera den underliggande sjukdomen [blodprov för prostataspecifikt antigen (PSA), urincytologi].

Instrumentell diagnostik av hydronefros

Ultraljud används som ett screeningtest; det gör det möjligt att bedöma graden av expansion av njurbäckenet och bläckbläcken, urinledaren, förekomsten av stenar och tillståndet hos den kontralaterala njuren.

Dopplersonografi gör det möjligt att bedöma blodtillförseln till njuren och identifiera närvaron eller frånvaron av ett ytterligare eller korsat kärl.

Surveyurografi gör det möjligt att identifiera stenar, orsaken eller komplikationen av hydronefros.

Exkretionsurografi används för att utvärdera njurarnas och de övre urinvägarnas anatomi och funktion, bestämma platsen för obstruktionen i de övre urinvägarna och fastställa dess omfattning. Vid exkretionsurografi bedöms tillståndet hos den kontralaterala njuren på tidiga bilder (7:e och 10:e minuten) och det calyceala bäckensystemet och urinledaren visualiseras. Tillståndet hos den drabbade njuren och de övre urinvägarna på den ipsilaterala sidan bedöms på fördröjda bilder (en timme eller mer). Exkretionsurografi utförs när urinledaren kontrasteras under obstruktionsnivån; därmed kan obstruktionens omfattning bestämmas.

Mikturitionscysturetrografi är en metod för att detektera vesikoureteral reflux, vilken i 14 % av fallen kombineras med ureterstriktur eller megaureter.

Spiral-CT med boluskontrastförstärkning är indicerat för:

• otillräcklig information i utsöndringsurografi;
• misstänkta tumörer i bukorganen, retroperitonealrummet, njurarna och övre urinvägarna.

Till skillnad från exkretionsurografi tillåter spiral-CT att man inte bara kan bedöma strikturens placering och omfattning, utan även tillståndet hos de omgivande vävnaderna (kärl, grad av periureteral fibros).

Dynamisk nefroscintigrafi och radioisotoprenografi ger huvudsakligen information om njurarnas och de övre urinvägarnas funktion. Denna studie är nödvändig för att bedöma graden av dysfunktion hos den drabbade njuren, hur radiofarmakemin elimineras från de övre urinvägarna och tillståndet hos den kontralaterala njuren.

Om diagnosen hydronefros ställs används speciella forskningsmetoder enligt indikationer.

• Antegrad pyeloureterografi i närvaro av nefrostomi-dränage möjliggör visualisering av de övre urinvägarna och bestämning av obstruktionens lokalisation och omfattning.
• Retrograd ureteropyelografi används före operation; metoden gör det möjligt att fastställa obstruktionens omfattning. Indikation för retrograd ureteropyelografi är avsaknaden av visualisering av urinledaren under obstruktionsnivån vid användning av andra undersökningsmetoder (exkretionsurografi, antegrad pyeloureterografi, datortomografi).
• Diapeutisk ureteropyeloskopi är en invasiv endoskopisk ingrepp som används i avsaknad av tydliga data om urinledarens tillstånd efter användning av icke-invasiva forskningsmetoder eller som det första steget i att utföra endoskopisk kirurgi för att korrigera striktur i de övre urinvägarna.
• Endoluminal ultraljud är en dyr undersökningsmetod som kräver träning i användning och tolkning av den erhållna informationen. Fördelen med metoden är möjligheten att i detalj bedöma tillståndet hos urinledarens vägg och omgivande vävnader.
• Perfusionspyelomanometri (Whitaker-test) används för differentialdiagnostik mellan obstruktiv och icke-obstruktiv dilatation av njurbäckenet och urinledaren. Denna undersökningsmetod kräver nefrostomi-dränage, speciell urodynamisk utrustning och en elektronoptisk omvandlare. Vätska flödar in i bäckenet genom dränaget med en hastighet av 10 ml/min. Trycket i bäckenet och urinblåsan mäts, en skillnad på mindre än 15 mm Hg anses normalt, vid en skillnad på mer än 22 mm Hg anses förekomsten av obstruktion bekräftad. Vid en tryckskillnad på mer än 15 mm Hg men mindre än 22 mm Hg ökar perfusionshastigheten till 15 ml/min; en skillnad på mer än 18 mm Hg anses vara ett tecken på obstruktion.

För att klargöra diagnosen är det möjligt att utföra ultraljud, exkretionsurografi och dynamisk nefroscintigrafi med ett diuretikum, vilket möjliggör ökad diagnostisk effekt av dessa forskningsmetoder. Algoritmen för att diagnostisera hydronefros presenteras i figur 19-1.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik av hydronefros utförs mellan hydronefros och olika sjukdomar i njurarna och bukorganen, beroende på vilket symptom på hydronefros som dominerar i den kliniska bilden.

Vid smärta bör hydronefros differentieras från nefrolitiasis och nefroptos. Urografi eller datortomografi vid röntgennegativa stenar bekräftar eller utesluter nefrolitiasis. Vid nefroptos, till skillnad från hydronefros, uppstår smärta under rörelse och fysisk ansträngning och avtar snabbt i vila. Jämförelse av exkretionsurogram i liggande och stående position möjliggör diagnos. En kombination av nefroptos och striktur av ureterövergången förekommer ofta.

När en formation palperas i det retroperitoneala utrymmet differentieras hydronefros från en tumör, polycystisk sjukdom och ensam njurcysta.

Vid tumör är njuren något rörlig, tät, knölaktig, och pyelogrammet visar deformation av njurbäckenet med kompression eller "amputation" av bäckarna. Vid polycystisk njursjukdom är båda njurarna förstorade och knölaktiga; symtom på njursvikt observeras. Ett typiskt pyelogram: ett förlängt njurbäcken och grenade bäckar, förlängda i form av halvmånar. Vid en ensam njurcysta visar ett typiskt cystogram kompression av bäcken- och bäckensystemet i enlighet med cystans lokalisering.

Att utföra en datortomografi gör att du kan klargöra diagnosen.

Vid hematuri och pyuri måste hydronefros differentieras från en tumör i njurbäckenet, pyonefros och tuberkulos (främst med radiologiska metoder).

När pyelokaliektasi detekteras bör differentialdiagnos utföras med följande tillstånd och sjukdomar:

• diabetes insipidus;
• tar diuretika;
• fysiologisk polydipsi och polyuri;
• "kalyceala" divertiklar:
• polymegacalikos;
• extrarenalt bäcken;
• Prune-Bellis syndrom;
• parapelvikal cysta;
• papillär nekros;
• graviditet.

Vid de flesta av dessa sjukdomar och tillstånd avslöjar radioisotopundersökning inte någon nedsatt njurfunktion.

När ureteropyelokaliektasi detekteras bör differentialdiagnostik utföras mellan vesikoureteral reflux (mikturitionsuretrocystografi), ureterocele, megaureter, ureterala positionsanomalier (retrokaval ureter, retroiliak ureter). Diagnosen "hydronefros" ställs med excretory urography, antegrad och retrograd ureteropyelografi samt spiral-CT.

Behandling hydronefros

Behandling av hydronefros har vissa mål:

• Eliminering av orsaken som ledde till utvecklingen av hydronefros.
• Bevarande av njuren.
• Minskning av njurbäckenets storlek (vid behov).

Indikationer för sjukhusvistelse

Patienten läggs in på sjukhus om det finns behov av planerad kirurgisk behandling av hydronefros. Akut sjukhusvistelse är indicerad för att eliminera komplikationer av hydronefros, såsom:

• njurkolik (för att lindra smärta och klargöra diagnosen);
• attack av pyelonefrit (njurdränage, antibakteriell behandling);
• spontan ruptur av hydronefros (nefrektomi);
• förvärring av kronisk njursvikt (hemodialys).

Icke-läkemedelsbehandling av hydronefros

Dynamisk observation används i avsaknad av kliniska manifestationer av sjukdomen och normal funktion av den ipsilaterala njuren. Om njuren fungerar normalt hos barn, för att undvika felaktig behandlingsval (vid funktionell hydronefros, en variant av njurbäckenets utveckling), används dynamisk observation i 6–12 månader med efterföljande upprepad omfattande undersökning av barnet.

Konservativ behandling av hydronefros är inte av primär betydelse och spelar en stödjande roll i att förbereda patienten för kirurgisk behandling, samt i att eliminera komplikationer av hydronefros.

Kirurgisk behandling av hydronefros

Kirurgisk behandling av hydronefros har följande mål:

• återställande av normal urinvägspassage från njurarna;
• bevarande av njurfunktionen;
• förebyggande av progression av kronisk pyelonefrit och död av njurparenkym.

Röntgenendoskopisk och öppen plastikkirurgi indikeras vid stadiet av unilateral och bilateral hydronefros, när parenkymets funktion är tillräckligt bevarad och orsaken till sjukdomen kan elimineras.

Indikationer för kirurgisk behandling av hydronefros:

• frekventa exacerbationer av kronisk pyelonefrit;
• bildandet av "sekundära" stenar;
• nedsatt njurfunktion;
• smärta som leder till social missanpassning hos patienten;
• kronisk njursvikt.

Att utföra perkutan punktionsnefrostomi eller installera en intern stent under den preoperativa perioden är indicerat i följande situationer:

• förvärring av kronisk pyelonefrit;
• progression av kronisk njursvikt i en bilateral process eller vid hydronefros i en enda anatomisk eller fungerande njure;
• smärtlindring hos patienter med svåra samtidiga sjukdomar;
• terminala stadier av hydronefros, när det är nödvändigt att välja mellan nefrektomi och organbevarande kirurgi.

För att återställa LMS:s öppenhet används följande typer av operationer för hydronefros:

• "öppna" rekonstruktiva plastikinterventioner:
  • olika varianter av ureteropyeloanastomos med eller utan resektion av det förträngda området;
  • "lapptäcke"-plastikkirurgier;
  • ureterokalikoanastomos;
• endourologiska (röntgenendoskopiska) ingrepp med perkutan och transuretral metod;
  • bougienage;
  • ballongutvidgning;
  • endotomi (endopyelotomi, endoureterotomi);
  • användning av ballongkatetern "Acucise";
• laparoskopiska och retroperitoneoskopiska plastiska ingrepp med transabdominella och retroperitoneala metoder.

Den metod som föredras vid behandling av hydronefros är rekonstruktiv plastikkirurgi som syftar till att återställa urinvägarnas anatomiska och funktionella integritet och bevara organet. Effektiviteten av öppen rekonstruktiv plastikkirurgi för hydronefros är 95–100 %.

Fördelar med öppen kirurgisk behandling av hydronefros:

• hög framgångsgrad;
• omfattande erfarenhet av användning;
• möjligheten att utföra resektion av njurbäckenet under operationen, övervaka närvaron av kärl i den parauretrala regionen;
• de flesta urologers förtrogenhet med tekniken för dessa operationer.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Nackdelarna inkluderar:

• stor operationsvolym;
• närvaron av ett stort snitt (smärta, skada på musklerna i den främre bukväggen, kosmetisk defekt);
• långa sjukhusvistelser, låg kostnadseffektivitet;
• användning av organborttagningsoperationer vid misslyckande (i 5–10 % av fallen).

För hydronefros orsakad av striktur av ureterövergången är följande öppna rekonstruktiva plastikkirurgier mest kända.

Operationen för Fengers hydronefros, baserad på Heineke-Mikulich pyloroplastikteknik, innebär longitudinell dissektion av urinledarens bakre vägg i strikturområdet och suturering av dess väggar i tvärriktningen. Även användningen av atraumatiska suturer utesluter dock inte efterföljande deformation av den nybildade ureterövergången. Denna metod användes endast i fall av hydronefros med ett "lågt" ureterutlopp.

Vid "högt" ureterursprung användes Foleys V-formade ureterplastik flitigt under många år. Operationen i flera modifieringar används ibland idag, särskilt med laparoskopisk och retroperitoneoskopisk åtkomst. Metoden innebär att man skapar en bred trattformad expansion av ureterbäckenet. Den övre tredjedelen av urinledaren och den bakre ytan av det expanderade bäckenet mobiliseras. En triangulär flik formas med sin spets vänd mot urinledaren med hjälp av ett Y-format snitt som går från urinledaren genom strikturen till bäckenets nedre vägg. Därefter sys spetsen av bäckenflikens vinkel fast vid den nedre vinkeln av uretersnittet. Sidokanterna på snitten i den nybildade tratten sys fast med en nod- eller kontinuerlig sutur utan att suturera slemhinnan med en atraumatisk nål. En vanlig komplikation med denna plastikkirurgimetod är nekros av flikspetsen.

Bland de olika varianterna av "flap"-plastikkirurgi av ureterbäckenet har Calp-De Virda-operationen i modifieringen av Scardino-Prince fått brett erkännande. För att utföra den krävs noggrann mobilisering av de främre och bakre ytorna av njurbäckenet och urinledaren. Snittet på urinledarens bakre yta börjar från friska vävnader, fortsätter genom strikturen till bäckenets bakre vägg och vidare längs dess mediala, övre och laterala kant till den nedre-laterala vinkeln, och skär ut från bäckenets bakre vägg en halvmånig flik 1-2 cm bred med en bas vid bäckenets nedre kant. Fliken viks nedåt, dess kanter sys samman med urinledarens kanter, varigenom ett nytt ureterbäcken med ett brett lumen bildas. Denna operation kan användas både för "högt" och "lågt" ureterursprung.

Alla ovanstående operationer för hydronefros, trots deras vissa effektivitet, utförs för närvarande relativt sällan, eftersom de alla har ett betydande antal begränsningar och nackdelar, varav den främsta anses vara bristen på resektion av det smala området.

Vid hydronefros orsakad av striktur av ureterövergången är Anderson-Hines-operationen effektiv, vilken består av resektion av det förträngda området med anbringande av en änd-till-ände-anastomos mellan urinledaren och bäckenet; i närvaro av ett stort bäcken kan resektion av bäckenet också utföras. Denna operation har blivit utbredd.

Ofta är orsaken till hydronefrotisk transformation en ytterligare kärlbunt i njurens nedre segment. Den operation som väljs i en sådan situation är resektion av den förträngda delen av LMS med implementering av en amtevasal pyelo-pyelo- eller pyelo-ureteral anastomos. Detta förändrar förhållandet mellan kärlet och LMS-zonen, vilket resulterar i att kärlet hamnar bakom anastomosen och inte komprimerar den.

De största svårigheterna är förknippade med behandling av hydronefros med ett intrarenalt bäcken och en utökad striktur av ureterövergången och den övre tredjedelen av urinledaren. I sådana situationer kan ureterokalikoanastomos användas - Neuwirth-operationen. Uretern, avskuren i den friska vävnaden, sys fast i den nedre calyxen och fixeras vid calyxen med inre suturer och vid njurkapseln med yttre suturer. Nackdelar med metoden: svårighet att fixera urinledaren inuti calyxen och eventuell bildning av en klaffliknande struktur vid anastomosstället. Fall av ärrbildning i det nedre segmentet av njuren med restenos av urinledaren har beskrivits. I detta avseende kompletteras operationen med en plan eller kilformad resektion av parenkymet i det nedre segmentet av njuren med noggrann isolering av calyxen för anastomos med urinledaren, eller en operation som utvecklats av NA. År 1979 utvecklade Lopatkin en laterolateral uretero-pyelo-calico-anastomos.

Kirurgi för hydronefros innebär noggrann mobilisering av njuren, dess kärlpedikel och urinledaren. Därefter resekeras den mediala halvan av det nedre segmentet av njurparenkymet till dess portar, varvid den nedre calyxen, dess hals och njurbäckenet öppnas vida, och skador på huvudkärlen undviks. Uretern dissekeras longitudinellt till en längd som motsvarar längden på det öppnade bäckenet, halsen och calyxen. Nästa steg är att sy kanterna på den dissekerade urinledaren till motsvarande kanter av det dissekerade bäckenet, halsen och calyxen på en intuberande dränage med en kontinuerlig sutur på en atraumatisk nål, vilket fångar kanten av njurparenkymet. En sådan operation, genom att bilda ett artificiellt bäcken, skapar gynnsamma förhållanden för att upprätthålla urodynamik nära fysiologisk och urinpassage från njuren, till skillnad från Neuwirth-operationen, varefter urintömningen utförs med ökat hydrostatiskt tryck i bäckenet.

Ureterolys - separationen av urinledaren och ureterövergången från adherenser, används för närvarande nästan aldrig som en oberoende operation för att behandla hydronefros, eftersom avlägsnandet av en yttre obstruktion inte alltid eliminerar konsekvenserna av dess tryck på urinledarens vägg. På grund av långvarig kompression av en ärrsträng eller ett ytterligare kärl utvecklas sklerotiska processer i urinledarens väggtjocklek, vilket orsakar en förträngning av dess lumen. I sådana situationer är det nödvändigt att kombinera ureterolys med resektion av det förträngda området, särskilt om efter dissektion av adherensen eller snöret på urinledarens vägg en "grangulationsspår" är tydligt synlig. Under ureterolys, oavsett för vilket syfte den utförs, bör man vägledas av en strikt regel - var noga med att undvika skador på organen som omger urinledaren, behandla ärrvävnad noggrant och skada inte själva urinledarens vävnad. Det är nödvändigt att arbeta "i ett lager" och försöka använda vävnadsdissektion "på ett skarpt sätt" så mycket som möjligt, snarare än deras stratifiering. Preliminär hydropreparation rekommenderas där det är möjligt. Skonsamma manipulationer är en förebyggande åtgärd mot återfall av ärrbildningen.

I de flesta fall, efter rekonstruktiv plastikkirurgi för hydronefros, utförs dränering av njurbäckenet och en skena av ureterövergångsområdet. Skenröret avlägsnas 2–3 veckor efter operationen. Nefrostomi-dränage avlägsnas från njurbäckenet endast när det fritt urinflödet ner i urinledaren är återställt (vanligtvis efter 3–4 veckor). Återställning av urinflödet fastställs med hjälp av antegrad pyeloureterografi.

Laparoskopiska och retroperitoneoskopiska operationer, som har liknande effektivitet, är fria från nackdelarna med "öppna" operationer. De viktigaste faktorerna som begränsar förekomsten av dessa operationer är:

• höga kostnader för förbrukningsvaror;
• teknisk komplexitet hos anastomos;
• ökad risk för anestesikomplikationer vid långvarig operation.

Kontraindikationer för att utföra denna typ av operation för hydronefros:

• historia av kirurgiska ingrepp på bukorganen;
• upprepade rekonstruktiva plastikkirurgiska ingrepp i de övre urinvägarna.

Operationen för hydronefros börjar med att man utför en pneumoperitoneum- eller retropneumoperitoneumoperation. Med hjälp av flera trokarer som förs in i bukhålan eller retroperitonealt (4-5 trokarer, varav en används för att föra in ett endoskop anslutet till en videokamera, och de andra - olika manipulatorer), isoleras njuren, njurbäckenet och urinledaren med trubbiga och vassa medel, det förträngda området (bäckenet) resekeras och en anastomos appliceras. För att utföra sådana ingrepp krävs specialutrustning, samt en högkvalificerad urolog med kompetens att utföra både öppna och endoskopiska ingrepp.

Med utvecklingen av röntgenendoskopisk teknik har endourologiska minimalinvasiva metoder för behandling av hydronefros framkommit och börjat utvecklas: bougienage, ballongdilatation och endotomi (endoskopisk dissektion) av strikturer i ureterns slemhinna med hjälp av antegrada (perkutana) och retrograda (transuretrala) metoder.

Strikturdilatation består av dess expansion genom successiv ersättning av dilatationer av ökande kaliber längs en styrtråd under röntgen-tv-kontroll. Ballongdilatation utförs tekniskt sett på samma sätt som ballongdilatation av kärl: ballongens radiopaka markörer installeras under röntgen-tv-kontroll så att strikturen är placerad mellan dem: ballongen fylls med ett utspätt kontrastmedel, och när "midjan" på ballongen elimineras, bestämmer de expansionen av förträngningen. Endotomi (endopyelotomi, endoureterotomi) utförs "med ögat" genom ett speciellt endoskop som förs in i njurbäckenet eller urinledaren; genom longitudinell eller sned dissektion av strikturen med en kall kniv eller elektrod genom alla lager av förträngningen till den paranefriska vävnaden. Alla metoder för röntgenendoskopisk behandling av strikturer i ureterligamentet och urinledaren involverar skenor (intubation) av strikturen under en period av 4-6 veckor (till exempel en intern eller extern stent, en intuberande nefrostomi). En speciell "skärande" ballongkateter ("Accuсise") har utvecklats, som kombinerar principerna för ballongdilatation och endotomi.

Vid hydronefros orsakad av striktur av ureterövergången är effektiviteten av röntgenendoskopiska ingrepp utförda genom perkutan och transuretral åtkomst 75–95 % för primära ingrepp och 65–90 % för upprepade operationer. Endopyelotomi genom perkutan och transuretral åtkomst följt av skena av strikturzonen i 4–6 veckor är den mest patogenetiskt underbyggda metoden för röntgenendoskopiska ingrepp. Gynnsamma prognostiska kriterier för effektiviteten av röntgenendoskopisk intervention:

• ingen indikation på kirurgiskt ingrepp i anamnesen (”primär” striktur);
• tidiga stadier (upp till 3 månader) av att utföra kirurgi vid bildandet av en "sekundär" striktur i de övre urinvägarna;
• strikturens längd är mindre än 1 cm;
• utvidgning av njurbäckenet upp till 3 cm; o mindre (upp till 25 %) eller måttlig (26–50 %) bristande sekretion från den ipsilaterala njuren;
• brist på data som indikerar konflikt mellan njurbäckenet och vasulen, signifikant paraureteral fibros i den förträngande zonen.

Vid fullständig förlust av den ipsilaterala njuren utförs nefrektomi (vid ureterstrikturer) eller nefroureterektomi med avlägsnande av uretern nedanför förträngningszonen (vid ureterstrikturer). Vid njurförlust till följd av vesikoureteral reflux eller megaureter utförs nefroureterektomi med endoskopisk resektion av urinblåsan.

Vidare hantering

3–4 veckor efter öppen operation och 4–6 veckor efter eventuell endoskopisk operation för hydronefros avlägsnas det intuberande dränaget (intern stent); ultraljud (med utvidgning av njurbäckenet) och exkretionsurografi utförs.

Radioisotopundersökning utförs en gång per år. Kontrolllaboratorieundersökning (allmänt blodprov, allmänt urinprov) utförs en månad efter operationen, innan den interna stenten tas bort och sedan var tredje månad under det första året efter operationen.

Ett år efter operation för hydronefros och vid frånvaro av besvär bör patientens njurfunktion övervakas en gång per år och ultraljud av njurarna utföras en gång var sjätte månad.

Information till patienten

En patient som diagnostiserats med hydronefros bör informeras om:

• behovet av att genomföra en omfattande klinisk och laboratorieundersökning som syftar till att identifiera orsakerna till utvecklingen av hydronefros och graden av nedgång i njurfunktionen;
• huruvida behandlingen av hydronefros är effektiv;
• behovet av att eliminera orsakerna som stör utflödet av urin från njuren;
• möjligheten att utveckla njursvikt med bilateral hydronefros.

Förebyggande

Ultraljud av fostret vid 16 veckors graviditet är en effektiv metod för att screena för kongenital hydronefros.

Förebyggande av den primära formen av sjukdomen har inte utvecklats. Sekundär hydronefros kan förebyggas om förebyggande av sjukdomar som leder till dess utveckling utförs i tid.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognos

Prognosen för återhämtning vid hydronefros bestäms av den bevarade urinpassagen genom de övre urinvägarna och graden av nedgång i den ipsilaterala njurfunktionen. Livsprognosen vid unilateral hydronefros är relativt gynnsam. Vid bilateral hydronefros är prognosen mycket allvarlig på grund av utvecklingen av kronisk njursvikt på grund av progressionen av parenkymal atrofi i båda njurarna, pyelonefritiska och nefrosklerotiska processer.

[ 55 ]