Hydrocefalussyndrom

Hydrocefalisyndrom är en ökning av volymen cerebrospinalvätska i hjärnans ventriklar till följd av nedsatt absorption eller överdriven sekretion.

Syndromet kan klassificeras på olika sätt, men alla former betraktas som en störning i cerebrospinalvätskans vätskeflöde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Det finns vissa bevis för att förekomsten av hydrocefalisyndrom hos barn har minskat avsevärt i många utvecklade länder.

En svensk studie som genomfördes under en tioårsperiod fann att prevalensen av kongenital hydrocefalus var 0,82 per 1 000 levande födda.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsaker hydrocefalussyndrom

Orsakerna till hydrocefalisyndrom kan vara medfödda och förvärvade.

Medfött obstruktivt hydrocefaliskt syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenos av Sylvi-akvedukten, kännetecknad av svåra inlärningssvårigheter och deformitet av tummen).
• Dandy-Walker-missbildning (atresi i Magendies och Luschkas foramina).
• Arnold-Chiari-missbildning typ 1 och 2.
• Underutveckling av foramen Monroes.
• Aneurysmer i Galenos vener.
• Medfödd toxoplasmos.

Förvärvat obstruktivt hydrocefaliskt syndrom

• Förvärvad akveduktstenos (efter infektion eller blödning).
• Supratentoriska tumörer som orsakar tentoriell bråck.
• Intraventrikulärt hematom.
• intraventrikulära tumörer, tumörer i tallkottkörteln och bakre skallgropen, såsom ependymom, astrocytom, koroidpapillom, kraniofaryngiom, hypofysadenom, gliom i hypotalamus eller synnerven, hamartom, metastatiska tumörer.

Förvärvat hydrocefaliskt syndrom hos spädbarn och barn

• Tumörskador (i 20 % av alla fall, till exempel medulloblastom, astrocytom).
• Intraventrikulär blödning (t.ex. prematuritet, huvudtrauma eller ruptur av en kärlmissbildning).
• Infektioner - hjärnhinneinflammation, cysticerkos.
• Ökat ventryck i bihålorna (kan vara associerat med akondroplasi, kraniosynostos, venös trombos).
• Iatrogena orsaker - hypervitaminos A.
• Idiopatisk.

Andra orsaker till hydrocefaliskt syndrom hos vuxna

• Idiopatisk (en tredjedel av fallen).
• Iatrogen - kirurgiska operationer i området kring den bakre kranialgropen.
• Alla orsaker till hydrocefalus beskrivna hos spädbarn och barn.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Riskfaktorer

• Avsaknad av all mödravård.
• Arteriell hypertoni hos modern under graviditeten.
• Preeklampsi.
• Alkoholkonsumtion under graviditet.
• Ärftlighet.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenes

På grund av ökningen av volymen cerebrospinalvätska sker utvidgning av hjärnventriklarna, därefter tränger cerebrospinalvätskan genom de ependymala öppningarna in i den vita substansen i det periventrikulära utrymmet, vilket leder till dess skada med efterföljande ärrbildning. Obehandlat hydrocefaliskt syndrom kan leda till döden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symtom hydrocefalussyndrom

Hydrocefalisyndrom kan förekomma i alla åldrar hos både vuxna och barn.

Symtom på hydrocefalisyndrom beror på ålder, sjukdomsprogression och individuell tolerans mot förändringar i cerebrospinalvätsketrycket.

Särdrag hos symtom hos barn

Symtom på hydrocefalisyndrom hos barn varierar beroende på om det har en akut eller gradvis debut. Akut debut kännetecknas av irritabilitet, kräkningar och förändrat medvetande. Gradvis debut kännetecknas av förseningar i barnets fysiska och mentala utveckling. Andra tecken inkluderar:

• Snabb ökning av huvudomfånget.
• Utvidgning av huvudvenerna, spänd fontanell.
• Symtom på solnedgång (när man tittar ner kan en vit rand av senhinna synas).
• Macewens symptom (vid perkussion på huvudet är ljudet ett uttalat ljud av en tom kruka).
• Ökad tonus i extremiteterna.

Symptom på hydrocefalisyndrom hos äldre barn och vuxna

Skarp insats:

• Huvudvärk och kräkningar.
• Papillödem och nedsatt uppåtblick.

Gradvis start:

• Gångstörningar på grund av spasticitet i benen.
• Stort huvud (även om suturerna är stängda är skallen fortfarande förstorad på grund av kronisk ökning av intrakraniellt tryck).
• Unilateral eller bilateral sjätte nervpares.

Andra egenskaper som är typiska för vuxna

• Kognitiv nedsättning.
• Smärta i nacken.
• Illamående och kräkningar.
• Dimsyn och dubbelseende.
• Urininkontinens.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Stages

Efter svårighetsgrad:

• lätt;
• måttlig.

Enligt graden av kompensation och reversibilitet av patologiska förändringar:

• kompenserad;
• underkompenserad;
• dekompenserad.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formulär

Följande former av patologi utmärks: hypertensiva-hydrocefaliska, hydrocefaliska-atrofiska syndrom.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikationer och konsekvenser

Medfödd hydrocefalus är ofta dödlig inom de första fyra åren av livet. Epilepsi, inlärningssvårigheter och allmänna utvecklingsstörningar är bland de vanligaste komplikationerna vid hydrocefalussyndrom.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostik hydrocefalussyndrom

Karakteristiska symtom på hydrocefalus gör det möjligt för en neurolog att korrekt fastställa sjukdomen och ställa en diagnos. För att fastställa sjukdomens grad och form utförs dessutom röntgen, ekoencefalografi och dator- eller magnetisk resonanstomografi.

[ 42 ], [ 43 ]

Differentiell diagnos

Hydrocefaliskt syndrom skiljer sig från följande patologier:

• Hjärnstamstumörer (gliom, kraniofaryngiom, glioblastom, meningiom, oligodendrogliom, hypofystumörer, primärt CNS-lymfom).
• Migrän.
• Blödning: epiduralt hematom, intrakraniell blödning, subduralt hematom.
• Epilepsi.
• Frontal och temporal demens.
• Infektionssjukdomar:
  • intrakraniell epidural abscess,
  • subduralt empyem.

Behandling hydrocefalussyndrom

Behandlingsmetoder för hydrocefalus beror på etiologin, intensiteten och svårighetsgraden av symtomen.

Läkemedel kan bidra till att fördröja operationen tills patientens tillstånd är helt stabiliserat.

Läkemedelsbehandling av förvärvat hydrocefalisyndrom består av att förskriva diuretika för att avlägsna överskottsvätska och undertrycka utsöndringen av cerebrospinalvätska (Diacarb, Veroshpiron), läkemedel för att förbättra hjärntrofismen (Actovegin, Piracetam, Asparkam), ett allmänt vitaminkomplex och lugnande medel (Diazepam).

Vid akut försämring av patientens tillstånd kan en lumbalpunktion utföras.

Behandling av medfödd hydrocefalus kräver oftast kirurgiskt ingrepp, vilket syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen (till exempel avlägsnande av en tumör, hematom, abscess), shuntoperationer (införande av ett system med silikonrör för dränering av cerebrospinalvätska).

Behandling av denna sjukdom kan ta många år. Shuntar kan installeras under ständig övervakning under lång tid. De kan bytas ut vid behov.

Förebyggande

Vissa medfödda former av hydrocefaliskt syndrom kan diagnostiseras antenatalt.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognos

Prognosen för denna sjukdom beror på formen och graden av hydrocefalisyndrom. Barn med denna sjukdom har en funktionsnedsättning, även om graden av dysfunktion kan vara antingen mild eller svår.

För att förbättra patientens fysiska tillstånd föreskrivs massage och terapeutisk träning. Sådana procedurer får endast utföras av specialister som har erfarenhet av att arbeta med sådana patienter.

Om diagnosen är korrekt och behandling påbörjas i tid är prognosen gynnsam. Prognosen i andra fall beror på orsaken till syndromet.

Hydrocefalisyndrom kan bli en förutsättning för allvarliga konsekvenser för patienter i olika åldrar. Om medicinsk hjälp inte ges i tid kan syndromet orsaka fullständig synförlust, förlamning, koma, försenad mental utveckling, inklusive demens. Hos vuxna kompliceras sjukdomen oftast av förlamning, koma och hjärnatrofi. Om hydrocefalisyndrom upptäcks sent eller fel behandling ordineras kan det till och med leda till döden.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]