Exchange Nephropathies (oxaluri)

Utbyte eller dismetaboliska, nefropatier i bred mening - sjukdomar som hör samman med allvarliga kränkningar av vatten-saltmetabolism och andra typer av metabolism av hela organismen. Dysmetabolisk nefropati i snäv mening är en polygeniskt ärvad patologi av oxalsyrametabolism och manifesteras under förhållanden av cellmembranets instabila instabilitet. Utbytesnefropatier är uppdelade i primära - resultatet av njurskador av produkter av förändrad metabolism i hela kroppen och sekundär, i samband med störningar av enzymsystem i njurarna själva.

Primär oxaluri.

Källan för de flesta oxalaterna är endogena processer. Förstadierna av oxalater är glycin, fenylalanin, tyrosin, tryptofan, treonin, asparagin och askorbinsyra. En stor endogen källa av oxalater är etanolamin. Ytterligare villkor för endogen hyperproduktion av oxalater - brist på vitaminerna A, D, B ₆, taurin. Alla prekursorer omvandlas till oxalsyra genom glyoxyl. Av särskild vikt är ökad absorption av oxalater i tarmarna. Kliniska former av primära endogena metaboliska störningar av oxalsyra är oxalos och hyperoxaluri med nefrolitiasis. Biokemiskt särskilja två typer, båda ärva är autonoma-recessiva.

1. Brist karbolidazy glyoxylsyra katalyserar omvandlingen av glyoxylat till CO ₂ och myrsyra. Kofaktorn för denna reaktion är tiamin. I denna variant av defekten med urin frigörs stora mängder oxalsyra, glykolsyra och glyoxylsyror.
2. Defekt i det enzymatiska systemet av D-glycerat dehydrogenas. I sådana fall utsöndras en stor mängd oxala och glyceriska syror i urinen. Båda enzymsystemen fungerar i levern. Kliniskt kan de två alternativen inte särskiljas.

I båda fallen har släktforskare ofta olika njurskador. I modermorska är miscarriages och stillbirths noterade. Oxalos är vanligare hos pojkar. De första manifestationerna av sjukdomen hos 65% av patienterna före 5 års ålder, 80% lever inte till 20 år. Ju tidigare sjukdomen manifesterade sig, ju sämre prognosen är desto kortare är patientens liv. De första manifestationerna av denna patologi är förändringar i urinanalys i form av proteinuri och hematuri, njurkolik, återkommande grad av pyelonefrit, är möjlig. Lithiasis är huvudsakligen bilateralt, återkommande med korallstenar. En försening i fysisk utveckling, osteoporos, förändringar i myokardiet, hjärtledning, artralgi beskrivs. Kroniskt njursvikt utvecklas snabbt till slutsteget. Oxalos är en sällsynt klinisk form av primär oxaluri. Lite mer än 100 dokumenterade fall av generaliserad oxalos har beskrivits i litteraturen. Signifikant mer vanlig primär isolerad hyperoxaluri. Dess kurs är något mildare och kronisk njursvikt utvecklas senare än med oxalos. Prognosen är dock också dålig. Eftersom defekten är lokaliserad i enzymets system i levern är transplantation av en isolerad njure värdelös. För närvarande försöker man att transplantera levern-njureblocket.

Sekundär hyperoxaluri. Oxalat-kalciumkristalluri

Oxalat-kalciumkristalluri är ett vanligt fenomen. Det finns flera grupper av dess orsaker. En av dem - ökad utfällning av kalciumoxalat i urinen. Urin alltid mättad lösning av kalciumoxalat som under normala urin pH-värden nära 7 (5,5-7,2), är mycket liten löslighet kalciumoxalat - 0,56 mg per 100 ml vatten. Den maximala lösligheten för kalciumoxalat når under pH 3,0. Graden av utfällning beror på förhållandet mellan kalcium och oxalater (personer med hyperkalciuri exkluderar mer kalciumoxalat); från närvaron av magnesiumsalter (magnesiumbristfällning ökar); från överskott eller brist på ämnen som stöder urinens kolloidala egenskaper (citrater, celatin, pyrofosfater); från överdriven utsöndring av oxalater.

Överskott oxalat utsöndring kan vara associerad med överskott dess produkter (mestadels icke-genetiskt orsakade defekter av leverenzymer), med ökad absorption av oxalat i tarmen, såväl som till den lokala bildningen av oxalat i njurtubuli själva. Överskott oxalat tillgängliga produkter under betingelserna för brist på vitamin A och D, såväl som exogen eller endogen brist av pyridoxin metabolism tackla. I denna brist utvecklar taurin och taurocholsyra och som en konsekvens - glykocholsyra metabolism varierar mot överdriven produktion av oxalat. Hos patienter med nedsatt urinsyrametabolism (hyperurikemi) är oxalatstenar vanliga. 80% av patienterna med gikt har en ökad koncentration av oxalsyra i blodet.

Ökad absorption av oxalater i tarmen är möjlig på grund av den stora konsumtionen av livsmedel rik på oxalsyra salter. Dessa inkluderar lövgrönsaker (sallad, sorrel, spenat), tomat och apelsinjuice, betor. Genetiskt bestämt enterooxalatsyndrom eller Lokas syndrom beskrivs, där den ökade absorptionen av oxalater i tarmen beror lite på konsumtionen. Lokal bildandet av oxalat i njurarna - den vanligaste orsaken till måttlig och hög oxaluri kristallbildning i urinen. Det är känt att cellmembran, inklusive rörformiga epitelceller, består av interpenetrerande lager av proteiner och fosfolipider. Det yttre skiktet av cellmembranet vänd mot rörets lumen bildas huvudsakligen av fosfatidylserin och fosfatidyletanolamin. När aktiveringen av fosfolipas kvävehaltiga baser (etanolamin och serien) klyvs från membranet och kort metabolisk kedja omvandlas till oxalat. Den senare kombinerar med kalciumjoner och omvandlas till kalciumoxalat. Aktiveringen av endogen eller utseendet av bakteriella fosfolipaser är en integrerad del av inflammationsreaktionen. Ökad utsöndring av kalciumoxalat och kristalluri alltid närvarande i urinen hos patienter i den aktiva fasen av pyelonefrit, vilket förhindrar diagnostisera av metabola nefropati typ oxaluri innan avtar inflammation. Ökad aktivitet av fosfolipas åtföljer alltid renal ischemi av vilket ursprung som helst och aktiveringsprocesser peroxidation av proteiner och lipider. Instabiliteten hos cellmembran med ökad aktivitet av fosfolipaser är ett tillstånd som beskrivs som ett polygeniskt ärftligt drag. Hyperoxaluri och kristalluri följer ofta manifestationer av allergi, särskilt - allergi vid andningsvägarna. Närvaron av oxalatdiates diskuteras.

Markörer calciphylaxis: fosfolipiduriya, ökad etanolamin utsöndring i urinen, den höga aktiviteten hos fosfolipas C i urinen, ökad utsöndring av kristall anjoner - oxalater och fosfater.

Behandling av sekundär hyperoxaluri

En riklig dryck är föreskriven (upp till 2 liter per 1,73 m ² ), särskilt på kvällen, före sänggåendet. Vi rekommenderar en potatiskåldiet rik på kalium, fattig i salter av oxalsyra. Produkter som innehåller ett stort antal oxalater (lövgrönsaker, betor, tomat och apelsinjuice) är begränsade. Användbara livsmedel berikade med kalium och magnesium är torkade frukter, bröd med kli, pumpa, courgetter, aubergine, dogwood, såväl som färska osötade frukter. Läkemedelsbehandling innefattar utnämning på våren och hösten - under säsongerna för naturlig förbättring av oxaluri - månatliga kurser av membranstabilisatorer. Delad vitamin A, B ₆, komplexa preparat innehållande vitamin E i kombination med andra komponenter i antioxidantsystemet, och små doser av magnesium (eller Pananginum asparkam). Med en uttalad och ihållande hyperoxaluri, indikeras dimefosfatkurser - xidifon eller dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]