Metabolisk nefropati (hyperurikemi): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dismetabolisk nefropati med kränkning av purinmetabolism.

Under de senaste decennierna har spridningen av urikosuri och urikosemi ökat både hos barn och vuxna. Njurens patologi, orsakad av nedsatt purinmetabolism, kan diagnostiseras hos 2,4% av barnpopulationen. Enligt screeningsstudier hos vuxna uppträder ökad urikosuri i 19,2%. En sådan ökning av störningarna i metabolism av purinbaser förklaras av ekologiska skäl: produkterna från bensinmotorns arbete, som mättar luften i stora städer, påverkar väsentligt purinmetabolismen. Uttrycket "eco-nefropati" uppstod. Det är praktiskt viktigt att överväga att moderns hyperurikemi är farlig för fostret på grund av dess teratogena påverkan och möjligheten att bilda medfödda nefropatier - anatomiska och histologiska. Urinsyra och dess salter har en direkt nefrotoxisk effekt.

I patogenesen av hyperurikemi är det viktigt att bestämma sin typ: metabolisk, renal eller blandad. Metabolisk typ föreslår en ökad syntes av urinsyra, en hög grad av urikosuri med normal eller förhöjd urinsyra clearance. Njurtyp diagnostiseras med ett brott mot urinsyrautskiljning respektive med en minskning av dessa parametrar. Kombinationen av metabolisk och renal eller blandad typ är ett tillstånd där uraturen inte överstiger normen eller sänks, och urinsyrans clearance ändras inte.

Eftersom kränkning av purin metabolism genetiskt bestämt, kan majoriteten av patienterna med denna patologi hittas de huvudsakliga markörer av ärftlig nefropati: närvaron i släkt av individer med njursjukdom; ofta återkommande abdominalsyndrom; ett stort antal små stigma av disembryogenes; benägenhet till arteriell hypo- eller hypertoni. Spridningen av sjukdomar i probandens stamtavla med dysmetabolisk nefropati vid typen av överträdelser av purinmetabolism är vidsträckt: Matsmältningssjukdomens patologi, leder, endokrina störningar. I utvecklingen av patologin för urinsyrametabolism spåras spårningen . Metaboliska störningar utan kliniska manifestationer har en toxisk effekt på njurarnas tubulointerstitiella strukturer, vilket resulterar i utveckling av interstitiell nefrit av dismetaboliskt ursprung. Med bifogad bakteriell infektion uppstår sekundär pyelonefrit. När man startar mekanismerna för litogenes är bildandet av urolithiasis möjligt. Tillsättning av urinsyra och dess salter i kroppens immunologiska återuppbyggnad är tillåten. Hos barn med nedsatt purinmetabolism diagnostiseras ofta ett hypoimmunt tillstånd. Utvecklingen av glomerulonefrit är inte utesluten.

Intestinala manifestationer av okomplicerad form av kränkning av purinmetabolism är icke-specifika. För de yngre barn (1-8 år) är den vanligaste buksmärtor, förstoppning, dysuri, myalgi och ledvärk, svettningar, nattvätning, tics, logoneurosis. De vanligaste manifestationerna hos äldre barn och tonåringar - är överviktig, klåda i urinröret, biliär dyskinesi och smärta. Måttliga tecken på förgiftning och asteni är möjliga. Barn med rubbningar av purinmetabolism kan oftast hitta ett stort antal externa stigma disembriogeneza (upp till 12) och abnormitet i strukturen av de inre organen ( "små" hjärtfel, dvs ventil prolapses, ytterligare ackord, njurstrukturen och anomalier i gallblåsan). I 90% av fallen diagnostiseras kronisk patologi i matsmältningssystemet. Tecken på metaboliska störningar i myokardiet uppträder nästan lika ofta - i 80-82%. Mer än hälften av dessa barn är fast hypotension i 1/4 av patienterna - tendensen till högt blodtryck, vilket ökar barnets ålder. De flesta barn dricker lite och har låg diurese ("opyuria"). Urin syndrom typiska tubulointerstitiella störningar: kristalluri, hematuri, åtminstone - leukocyturi (företrädesvis limfotsituriya) och cylinduria, proteinuri instabil. Självklart finns det ett nära samband mellan purinmetabolism och oxalatmetabolism. Kristalluria kan vara av blandad komposition. I 80% av fallen är det möjligt att upptäcka störningar i dygnsrytmen av urin - förekomsten av nattliga diures dag. Med progressionen av interstitiell nefrit, minskar den dagliga utsöndringen av ammoniumjoner.

Prognos av dismetabolisk nefropati med kränkning av purinmetabolism. I sällsynta fall den extrema situation där hyperurikemi leder till akut ocklusion kanaltsevoi njurar och urinvägar med utvecklingen av akut njursvikt ( "akut urat kris"). Glomerulonefrit på bakgrunden av purinmetabolismen störningar flyter vanligtvis genom hematuric variant med episoder av reversibel minskning av njurfunktionen med tanke på utvecklingen av kronisk njursvikt i intervallet 5-15 år. Sekundär pyelonefrit, som regel, fortsätter latent. Medicinsk uppgift - att diagnostisera sjukdomar i purinmetabolism i preklinisk fas, det vill säga att identifiera patienter som löper risk och ge rekommendationer om livsstil och kost som kan hjälpa bromsa utvecklingen av sjukdomen och förebygga komplikationer.

Behandling av patienter med störningar av purin metabolism av kosten begränsningar baserade på livsmedel rika på purinbaser eller provocerande ökade deras syntes (starkt te, kaffe, fet fisk, skål innehållande gelatin), och ökad konsumtion av vätska. Mineralvatten av alkalisk reaktion (Borjomi) rekommenderas, en citrerad blandning ordineras för kurser om 10-14 dagar eller magurlit. Metabola rubbningar av purinmetabolismen typ som visas urikozodepressornye medel: Allopurinol 150 mg / dag för barn i åldern 6, 300 mg / dag, i åldern 6 till 10 år och upp till 600 mg / dag äldre studenter. Läkemedlet ges i en hel dos i 2-3 veckor efter en måltid med övergången till en halv underhållsdos för en lång kurs i upp till 6 månader. Dessutom ordineras orotisk syra (kaliumorotat i en dos av 10-20 mg / kg per dag för 2-3 doser). När renala typ förskrivare urikozuricheskogo handling - aspirin etamid, urodan, Anturan, - deprimerande reabsorption av urinsyra njurtubuli. I en blandad typ är en kombination av urikosodepressorer med urikosurala läkemedel tillämplig. Båda läkemedlen ordineras i en halv dos vardera. Det är nödvändigt att övervaka reaktionen av urin med sin obligatoriska alkalisering. För långvarig användning vid polikliniska inställningar rekommenderas allomaronpreparatet innehållande 50 mg allopurinol och 20 mg bensobromaron. Senior elever och vuxna tilldelas 1 tablett om dagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]