Epidemisk lethargisk encefalit Economo (encefalit A): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Economos epidemiska letargiska encefalit (encefalit A) registrerades första gången 1915 i trupper nära Verdun och beskrevs 1917 av den wienske neurologen Economo.

Sjukdomen uppstod under dessa år i form av epidemier som drabbade många länder i världen. Under de följande åren förblev alla fall av sjukdomen sporadiska. Numera förekommer sjukdomen i sin typiska form nästan sällan.

Orsaker till epidemisk letargisk encefalit Economo

Det orsakande agenset för epidemisk encefalit har ännu inte identifierats. Sjukdomen är något smittsam.

Symtom på Economos epidemiska letargiska encefalit

Kliniskt och patomorfologiskt kan epidemisk encefalit delas in i två stadier - akut och kronisk. Det akuta stadiet kännetecknas av symtom av inflammatorisk natur. Det kroniska stadiet har en progressiv-degenerativ natur. De akuta och kroniska stadierna av epidemisk encefalit är separerade av en tidsperiod från några månader till 5-10 år.

Den klassiska formen av epidemisk encefalit i det akuta stadiet börjar med en ökning av kroppstemperaturen till 38-39 °C. Måttlig huvudvärk, kräkningar, muskelsmärta, en känsla av allmän svaghet och andra symtom som åtföljer akuta infektionssjukdomar uppträder. Katarralinflammation i övre luftvägarna är möjlig. Feberperioden varar i genomsnitt cirka 2 veckor. Under denna period uppträder neurologiska symtom. I förgrunden är patognomoniska sömnstörningar för denna sjukdom, uttryckta i patologisk dåsighet. Patienten kan väckas, men somnar omedelbart igen, i vilken position som helst och i en situation som är olämplig för sömn. Överdriven, oemotståndlig sömn kan fortsätta i 2-3 veckor, och ibland längre. Mer sällan uppstår patologisk sömnlöshet, när patienten inte kan somna vare sig under dagen eller på natten. Förvrängning av den normala förändringen av sömn och vakenhet är möjlig. Sömnlöshet följer eller föregår ofta en period av patologisk sömnighet.

Det andra karakteristiska tecknet på det akuta stadiet är skador på de stora och små cellkärnorna i okulomotoriska nerverna, och mer sällan, på de abducenta nerverna .Nerven är aldrig helt involverad i processen: funktionerna hos enskilda muskler som innerveras av denna nerv är nedsatta. Möjlig ptos (ensidig eller bilateral), diplopi, anisokori, blickförlamning (vanligtvis vertikal), avsaknad av pupillrespons vid konvergens och ackommodation med en direkt reaktion på ljus (omvänt Argyll Robertsons syndrom). Besvär med dimsyn orsakad av ackommodationspares eller diplopi är vanliga.

Sömnstörningar och okulomotoriska störningar utgör den klassiska formen av epidemisk encefalit (hypersomnisk oftalmoplegi) som beskrivs av Economo. Andra neurologiska manifestationer är dock möjliga i det akuta skedet. Vestibulära störningar i form av yrsel åtföljda av illamående och kräkningar förekommer något mindre ofta än okulomotoriska störningar. Horisontell och roterande nystagmus detekteras i neurologiskt tillstånd. Vestibulära störningar uppstår på grund av skador på kärnorna i vestibulärnerven. Vegetativa symtom noteras ofta.

Extrapyramidala symtom som är karakteristiska för det kroniska stadiet av epidemisk encefalit observeras ofta även i det akuta stadiet. De kan manifestera sig som hyperkinesi (koreoatetos, myoklonus, atetos, blefarospasm, blickkramp) och något mer sällan som akinetiskt-rigidt syndrom (akinesi, amimi, muskelrigiditet, tendens till katatoni). Förekomst av talamus-, cerebellär- och hydrocefaliska syndrom, såväl som hypotalamiska störningar, har beskrivits. Det akuta stadiet kan åtföljas av uttalade psykosensoriska störningar (förändringar i uppfattningen av form och färg på omgivande objekt, syn-, lukt- och hörselhallucinationer). I svåra fall av epidemisk encefalit uppstår störningar i andningsfrekvens och rytm, kardiovaskulär aktivitet, myoklonus i andningsmusklerna, hypertermi och nedsatt medvetandegrad (koma). Dödsfall kan inträffa på grund av hjärt- och andningssvikt.

I moderna förhållanden förlöper epidemisk encefalit atypiskt, huvudsakligen abortivt, och simulerar en akut luftvägsinfektion. Mot dess bakgrund kan kortvariga sömnstörningar (sömnighet eller insomnia), episoder av dubbelseende, autonom dysfunktion, hyperkinesi (tics i ansikts- och halsmusklerna) och milda övergående okulomotoriska störningar förekomma. Vestibulära, narkoleptiska, epileptiforma former och epidemisk hicka (episodiskt förekommande myoklonisk spasm i diafragmamusklerna under flera dagar) särskiljas som oberoende.

I cerebrospinalvätskan i det akuta skedet uppvisar de flesta patienter pleocytos (främst lymfocytisk, 40 celler i 1 μl), en liten ökning av protein- och glukoshalten. I blodet detekteras leukocytos med en ökning av andelen lymfocyter och eosinofiler, samt en ökning av ESR. Generaliserade förändringar detekteras på EEG; långsam aktivitet uttrycks.

Förloppet av epidemisk letargisk encefalit Economo

Det akuta stadiet av epidemisk encefalit kan vara från 2–4 dagar till 4 månader. Ibland slutar det med fullständig återhämtning. Dödlig utgång registreras i 30 % av fallen. Hos 35–50 % av patienterna blir det akuta stadiet kroniskt. Ofta uppstår symtom som är karakteristiska för det kroniska stadiet utan ett föregående tydligt uttalat akut stadium. Kvarvarande symtom och syndrom efter det akuta stadiet av epidemisk encefalit inkluderar huvudvärk, ihållande sömnlöshet, sömnrytmstörningar, asthenoneurotiskt syndrom, depression, konvergensinsufficiens, mild ptos. Barn har ofta hypotalamiska störningar (endokrina-metabola störningar), förändringar i psyke och karaktär samt minskad intelligens.

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av det kroniska stadiet är Parkinsons syndrom. Karakteristiska drag är svaghet och långsamhet i rörelser, amimi, monotont sluddrigt tal med lite uttryck, pro-, latero- och retropulsion, tendens att bibehålla en given hållning, förlust av associerade rörelser som individualiserar motoriska färdigheter (acheirokinesi), paradoxala kinesier. Förlust av intresse för omgivningen, långsamhet i mentala processer och envishet noteras. Vid rörelsestörningar spelar tonusstörningar en betydande roll, vanligtvis diffust förstärkta av den plastiska typen (extrapyramidal rigiditet) i både flexorer och extensorer, "kugghjulsfenomenet" noteras. Oligo- och bradykinesi kombineras med karakteristisk rytmisk hyperkinesi i form av finsvängande tremor i händerna (som "att räkna mynt"). Hyperkinesi i det kroniska stadiet av epidemisk encefalit kan också manifestera sig som blefarospasm, blickkramp (okulogyriska kriser). Sekretoriska och vasomotoriska störningar (hypersalivation, fet hud, hyperhidros) är typiska för parkinsonism.

Tillsammans med Parkinsons syndrom kan endokrina störningar utvecklas i form av adiposogenital dystrofi, infantilism, menstruationsrubbningar, fetma eller kakexi, hypertyreos, diabetes insipidus. Förändringar i karaktär och emotionell-volitionell sfär uppträder och ökar vanligtvis. Mentala förändringar är särskilt uttalade hos barn (ökad erotik, aggressivitet, antisocialt beteende, sjuklig pedanteri, kvällsattacker av psykomotorisk agitation). I sällsynta fall förekommer epileptiformt syndrom, attacker av patologisk sömn (narkolepsi) och kataplexi i det kroniska stadiet.

Diagnos av epidemisk letargisk encefalit Economo

Diagnos av epidemisk encefalit i det akuta skedet är ganska svårt. Grunden för diagnosen är olika former av sömnstörningar i kombination med psykosensoriska störningar och symtom på skador på kärnorna i de okulomotoriska nerverna. Förekomsten av dessa symtom mot bakgrund av en ökning av kroppstemperaturen och en "oklar" infektionssjukdom är särskilt viktig.

Det är nödvändigt att skilja det akuta stadiet av epidemisk encefalit från serös hjärnhinneinflammation. På senare år har MR av hjärnan kunnat bekräfta diagnosen epidemisk encefalit med patologiska förändringar i basala ganglierna. Det specifika viruset har dock ännu inte identifierats.

Diagnos av det kroniska stadiet av epidemisk encefalit är enklare. Diagnosen baseras på det karakteristiska syndromet parkinsonism, endokrina störningar av central genes och mentala förändringar. Den progressiva karaktären hos dessa störningar är viktig, särskilt i kombination med vissa kvarvarande effekter av det akuta stadiet (ptos, otillräcklig konvergens och ackommodation).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognos

Förloppet är långt och progressivt. Parkinsonsymtomen ökar gradvis, även om de kan stabiliseras ett tag. Prognosen för återhämtning är dålig. Döden inträffar vanligtvis på grund av interkurrenta sjukdomar eller utmattning.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]