Epidemiisk letharg encefalit Ekonomom (encefalit A): orsaker, symptom, diagnos, behandling

Epidemisk encefalit slöa ekonomi (encefalit A) registrerades först i 1915 i armén vid Verdun och beskrivs i 1917 av wiener neurolog ekonomin.

Sjukdomen under dessa år var i form av epidemier som svepte över många länder i världen. Under senare år var alla fall av sjukdomen sporadiska. För närvarande är sjukdomen i en typisk form nästan aldrig träffad.

Orsakerna till epidemisk letharg encefalit

Orsaken till epidemisk encefalit har inte upptäckts hittills. Sjukdomen är inte särskilt smittsam.

Symptom på epidemiisk letharg encefalit

Kliniskt och patomorfologiskt kan epidemisk encefalit uppdelas i 2 steg - akut och kronisk. Det akuta scenen kännetecknas av inflammatoriska symptom. Det kroniska scenen har en progressivt degenerativ karaktär. Akuta och kroniska stadier av epidemisk encefalit separeras med en tidsperiod från flera månader till 5-10 år.

Den klassiska formen av epidemisk encefalit i akut stadium börjar med en ökning av kroppstemperaturen till 38-39 ° C. Det finns mild huvudvärk, kräkningar, muskelsmärta, en känsla av generell svaghet och andra symtom som åtföljer akuta infektionssjukdomar. Katarr i övre luftvägarna. Febrilperioden varar i genomsnitt ca 2 veckor. Under denna period framträder neurologiska symptom. I förgrunden är patognomoniska för denna sjukdom hos sömnstörningar, uttryckta i patologisk dåsighet. Patienten kan vakna, men han omedelbart somnar igen, och i vilken position som helst och i en situation som inte är lämplig för sömn. Överdriven, oöverstiglig sömn kan vara i 2-3 veckor, och ibland mer. Något mindre ofta finns det patologisk sömnlöshet, då patienten inte kan somna varken dag eller natt. Kanske en perversion av en normal förändring av sömn och vakenhet. Sömnlöshet ersätter ofta perioden av patologisk dåsighet eller föregår det.

Det andra karakteristiska särdraget hos det akuta scenen är nederlaget för stora och småcelliga kärnor hos oculomotorn, mindre ofta av de tömande nerverna. Den oculomotoriska nerven är aldrig fullt involverad i processen: Funktionerna hos de enskilda musklerna som inervas av denna nerv är störda. Möjligt ptos (en- eller bilateralt), dubbelseende, anisokori, gaze pares (vanligtvis vertikal), frånvaron av pupill svar på konvergens och boende när levande svar på ljus (omvänd syndrom Argyll Robertson). Klagomål om dimsyn som orsakas av boende eller diplopi är vanliga.

Sömnstörningar och oculomotoriska störningar utgör den klassiska formen av epidemisk encefalit (hypersomal oftalmoplegi), som beskrivs av Economos. Emellertid är andra neurologiska manifestationer möjliga i det akuta scenen. Något mindre ofta än oculomotoriska störningar uppträder vestibulära störningar i form av yrsel tillsammans med illamående och kräkningar. I den neurologiska statusen identifieras den horisontella och roterande nystagmusen. Vestibulära störningar uppträder på grund av skador på kärnorna i den vestibulära nerven. Vegetativa symtom är ofta noterade.

Extrapyramidala symptom som är karakteristiska för den kroniska skedet av epidemisk encefalit, ofta noterats i det akuta skedet. De kan manifestera giperkinezami (koreoatetos, myoklonus, atetos, blefarospasm, ögon spasm), mer sällan - akinetisk styva syndrom (akinesi, amimia, muskelstelhet, en tendens att katatoni). Beskrivs förekomst talamisk och cerebellära hydrocephalic syndrom och störningar i hypotalamus. Det akuta skedet kan åtföljas av allvarliga psychosensory sjukdomar (Förändring i uppfattningen av former och färger av omgivande föremål, visuell, lukt, hörselhallucinationer). I svåra fall av epidemisk encefalit uppträder frekvens och andningsrytmstörningar, kardiovaskulär funktion, andningsmuskel myoklonus, hypertermi, störningar av medvetandet (koma). Möjlig död på grund av hjärt- och andningssvikt.

I moderna förhållanden är epidemisk encefalit atypisk, huvudsakligen abortiv, simulering av akut respiratorisk infektion. På dess bakgrund kan det finnas korta sömnstörningar (sömnlöshet eller sömnighet), dubbelseende episoder, autonom dysfunktion, hyperkinesi (fästingar i musklerna i ansikte och hals), uttryckta milda övergående okulomotoriska störningar. Isolerades som separat vestibulära, narkoleptiska, epileptiforma former epidemiska hicka (ibland sker inom några dagar myoklonisk konvulsion diafragma muskel).

I cerebrospinalvätskan, hos de flesta patienter noteras pleocytos (främst lymfocytisk, 40 celler per 1 μl), en liten ökning av protein och glukos. I blodet upptas leukocytos med en ökning av lymfocyt- och eosinofilinnehållet, en ökning av ESR. Allmänna förändringar avslöjas på EEG; långsam aktivitet uttrycks.

Förloppet av epidemi letharg encefalit

Det akuta stadiet av epidemisk encefalit kan variera från 2-4 dagar till 4 månader. Ibland slutar det med en fullständig återhämtning. Ett dödligt utfall registreras i 30% av fallen. Hos 35-50% av patienterna blir det akuta skedet kroniskt. Ofta uppstår symptomen som är karakteristiska för det kroniska scenet, utan ett föregående tydligt uttalat akut stadium. Genom kvarvarande symtom och syndrom efter genomgår akut skede av epidemisk encefalit huvudvärk, ihållande sömnlöshet, en förvrängning av sömnrytmen, asthenoneurotic syndrom, depression, brist på konvergens, lätt ptos. Barn har ofta hypotalamiska störningar (endokrina-metaboliska störningar), förändringar i psyken och karaktären och minskad intelligens.

De viktigaste kliniska manifestationer av den kroniska fasen - Parkinsons syndrom. Kännetecknas av långsamhet och fattigdom rörelse, amimia, monoton malovyrazitelnoe sluddrigt tal, pro- och latero retropulsion, tendens att bevarande förmedlade ställningar förlust vänliga, individualisering motilitet rörelser (aheyrokinez), paradoxalt kinesis. Firar minskat intresse för omgivningen, långsamma mentala processer ofredande. De motoriska störningar spela en betydande roll kränkningar tonen, vanligen diffust ökade med plast-typ (extrapyramidala styvhet) i flexors och extensorer i noterade fenomenet "växel". Oligo- och bradykinesi kombinerat med karaktäristiska rytmisk hyperkinesi som fint tremor i händerna (i "Coin räkna" typ). Hyperkinesi i den kroniska skedet av epidemisk encefalit kan yttra sig som blefarospasm, kramp sikte (oculogyric kriser). Typiska för Parkinsons sekretoriska och vasomotoriska störningar (salivation, hudens fethet, utslag).

Tillsammans med syndromet av Parkinsons sjukdom kan utvecklas endokrina störningar som adiposogenital dystrofi, infantilism, oregelbunden menstruation, fetma och kakexi, hypertyreos, diabetes insipidus. Vanligtvis finns det och växer förändringar i karaktären, den känslomässiga-voluntära sfären. Speciellt uttalade förändringar i psyken hos barn (ökad erotik, aggressivitet, antisocialt beteende, smärtsamt pedantry, kvällsattacker av psykomotorisk agitation). Sällan i ett kroniskt stadium uppträder epileptiform syndrom, anfall av patologisk sömn (narkolepsi) och kataplexi.

Diagnos av epidemi letharg encefalit

Diagnos av epidemisk encefalit i det akuta skedet är ganska svårt. Grunden för diagnosen är olika former av sömnstörningar i kombination med psykosensoriska störningar och symtom på nederlag av kärnorna hos de oculomotoriska nerverna. Särskilt viktigt är utseendet på dessa symtom mot bakgrund av en ökning av kroppstemperaturen och en "otydlig" infektionssjukdom.

Det är nödvändigt att skilja på det akuta stadium av epidemisk encefalit från serös meningit. Under de senaste åren, med hjälp av en MR-av hjärnan, är det möjligt att bekräfta diagnosen epidemisk encefalit med patologiska förändringar i de basala ganglierna. Ett specifikt virus har emellertid ännu inte identifierats.

Diagnos av det kroniska stadiet av epidemisk encefalit är mindre svårt. Diagnosen är baserad på ett karakteristiskt syndrom av parkinsonism, endokrina störningar i den centrala genen, förändringar i psyken. Viktigt är den progressiva karaktären hos dessa sjukdomar, särskilt i kombination med vissa återstående fenomen i det akuta skedet (ptos, inkapacitet av konvergens och boende).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Utsikterna

Kursen är lång, progressiv. Symtom på parkinsonism ökar gradvis, även om de i ett tag kan stabilisera sig. Prognosen för återhämtning är dålig. Döden kommer vanligtvis från samtidiga sjukdomar eller utmattning.

[10], [11], [12], [13], [14],