Ögonlocksptos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Ptos av övre ögonlocket (syn. blefaroptos) är en onormalt låg position av det övre ögonlocket, vilket kan vara medfött eller förvärvat.

[ 1 ], [ 2 ]

Klassificering av ögonlocksptos

1. Neurogen
   • okulomotorisk nervpares
   • Horners syndrom
   • Marcus Gunns syndrom
   • oculomotorisk nerve aplasi syndrom
2. Myogen
   • myastenia gravis
   • muskeldystrofi
   • oftalmoplegisk myopati
   • enkel medfödd
   • blefarofimos syndrom
3. Aponeurotisk
   • involutionell
   • postoperativ
4. Mekanisk
   • dermatokalas
   • tumörer
   • ödem
   • främre orbitala lesioner
   • ärrbildning

[ 3 ]

Oundviklig ptos i ögonlocket

Den oundvikliga ptosen i ögonlocket orsakas av en kränkning av innervationen hos det tredje paret kranialnerver och förlamning av den n. oenlosympatiska nerven.

Kranialnervsaplasi syndrom III

Aplasisyndromet i det tredje paret av kranialnerver kan vara medfött eller förvärvat på grund av pares av okulomotornerven, varvid den senare orsaken är vanligare.

Symtom på III kranialnervsaplasi syndrom

Patologiska rörelser i det övre ögonlocket som åtföljer ögonglobens rörelser.

Behandling av III kranialnervsaplasi-syndrom

Resektion av levatorsenan och upphängning till ögonbrynet.

Myogen ptos i ögonlocket

Myogen ptos i ögonlocket uppstår på grund av myopati i ögonlockets levatormuskel eller försämrad neuromuskulär transmission (neuromyopati). Förvärvad myogen ptos förekommer vid myasthenia gravis, myoton dystrofi och okulära myopatier.

Aponeurotisk ptos

Aponeurotisk ptos orsakas av en delaminering, avulsion av senan eller sträckning av levatoraponeurosen, vilket begränsar kraftöverföringen från den normala levatormuskeln till det övre ögonlocket. Denna patologi är oftast baserad på åldersrelaterade degenerativa förändringar.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på aponeurotisk ptos i ögonlocket

• 1. Vanligtvis bilateral ptos av varierande svårighetsgrad med god levatorfunktion.
  
  
  2. Högt övre ögonlocksveck (12 mm eller mer) eftersom aponeurosens bakre fäste vid tarsalbrosket är stört, medan det främre fästet vid huden förblir intakt och drar hudvecket uppåt.
  3. I svåra fall kan ögonlockets övre veck saknas, ögonlocket ovanför tarsalplattan är tunt ut och det övre spåret är fördjupat.

Behandling av aponeurotisk ptos i ögonlocket inkluderar levatorresektion, reflexion eller rekonstruktion av den främre levatoraponeurosen.

Mekanisk ptos i ögonlocket

Mekanisk ptos uppstår när det övre ögonlocket inte rör sig ordentligt. Orsakerna inkluderar dermatochalasi, stora ögonlockstumörer såsom neurofibrom, ärrbildning, svårt ögonlocksödem och främre orbitalskador.

Orsaker till mekanisk ptos i ögonlocket

Dermatochalasis

Dermatochalasis är ett vanligt, vanligtvis bilateralt tillstånd, som huvudsakligen förekommer hos äldre patienter och kännetecknas av "överskott" av hud på det övre ögonlocket, ibland i kombination med en herniering av cellvävnaden genom ett försvagat orbitalseptum. Säckulärt hängande ögonlockshud med atrofiska veck observeras.

Behandling i svåra fall innebär att man tar bort "överskottshud" (blefaroplastik).

Blefarokalasis

Blefarokalasi är en sällsynt sjukdom som orsakas av återkommande, smärtfri, fast svullnad i de övre ögonlocken som vanligtvis försvinner spontant inom några dagar. Sjukdomen börjar under puberteten med svullnad som minskar i frekvens med åren. I svåra fall blir huden på det övre ögonlocket uttänjd, hängande och tunnare som silkespapper. I andra fall leder försvagning av orbitalseptum till herniering av cellvävnaden.

Atoniskt ögonlockssyndrom

Atoniskt ("flapping") ögonlockssyndrom är en sällsynt, unilateral eller bilateral sjukdom som ofta förblir odiagnostiserad. Denna sjukdom förekommer hos mycket överviktiga personer som snarkar och har sömnapné.

Symtom på atoniskt ("fladdrande") ögonlock

• Mjuka och slappa övre ögonlock.
• Eversion av ögonlocken under sömn leder till skador på den exponerade tarsala konjunktiva och kronisk papillär konjunktivit.

Behandling av fladdrande ögonlock i lindriga fall innebär att man använder en ögonskyddande salva eller ett ögonlocksplåster på natten. I svåra fall krävs horisontell ögonlocksförkortning.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principer för kirurgisk behandling av mekanisk ptos

Fasanella-Servat-tekniken

• Indikationer: Måttlig ptos med levatorfunktion på minst 10 mm. Används i de flesta fall av Horners syndrom och måttlig kongenital ptos.
• Teknik: Den övre kanten av tarsalbrosket excideras tillsammans med den nedre kanten av Müllermuskeln och den överliggande konjunktiva.

Levatorresektion

• Indikationer: Ptos av varierande grad med levatorfunktion på minst 5 mm. Resektionsvolymen beror på levatorfunktionen och ptosens svårighetsgrad.
• Teknik: Förkortning av levatormuskeln via en anterior (hud) eller posterior (konjunktiva) metod.

Frontalis-upphängning

Indikationer

• Markerad ptos (>4 mm) med mycket dålig levatorfunktion (<4 mm).
• Marcus Gunns syndrom.
• Aberrant regenerering av okulomotornerven.
• Blefarofimos syndrom.
• Fullständig pares av oculomotornerven.
• Otillfredsställande resultat av tidigare levatorresektion.

Teknik: Upphängning av tarsalbrosket till frontalismuskeln med en ligatur gjord av patientens egen fascia lata eller ett icke-absorberbart syntetiskt material såsom prolin eller silikon.

Restaurering av aponeuros

1. Indikationer: Aponeurotisk ptos med hög levatorfunktion.
2. Teknik: Relokation och suturering av den intakta aponeurosen till tarsalbrosket genom en anteriör eller posterior metod.

Medfödd ptos i ögonlocket

Medfödd ptos i ögonlocket är en sjukdom med autosomalt dominant arvstyp, där isolerad dystrofi i muskeln som lyfter det övre ögonlocket (myogen) utvecklas, eller det finns aplasi i kärnan i oculomotornerven (neurogen). Man skiljer mellan medfödd ptos med normal funktion av ögats övre rectusmuskel (den vanligaste typen av medfödd ptos) och ptos med svaghet i denna muskel. Ptos är ofta ensidig, men kan manifestera sig i båda ögonen. Vid partiell ptos lyfter barnet ögonlocken med hjälp av frontalmusklerna och kastar huvudet bakåt ("stjärnskådarpositionen"). Den övre palpebrala spåret är vanligtvis svagt uttryckt eller frånvarande. När man tittar rakt fram hänger det övre ögonlocket, och när man tittar ner är det placerat högre än det motsatta.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom på medfödd ptos

1. Unilateral eller bilateral ptos av varierande svårighetsgrad.
2. Avsaknad av det övre palpebrala vecket och minskad levatorfunktion.
3. När man tittar ner är det ptotiska ögonlocket placerat högre än det friska på grund av otillräcklig avslappning av levatormuskeln; vid förvärvad ptos är det drabbade ögonlocket placerat i nivå med eller under det friska.

Behandling av medfödd ptos

Behandling bör utföras i förskoleåldern efter att alla nödvändiga diagnostiska procedurer har utförts. I svåra fall rekommenderas det dock att påbörja behandlingen i tidigare ålder för att förhindra amblyopi. I de flesta fall krävs resektion av levatorn.

Palpebromandibulärt syndrom (Gunns syndrom) är en sällsynt medfödd, vanligtvis ensidig ptos i samband med synkinetisk retraktion av det hängande övre ögonlocket vid stimulering av pterygoideusmuskeln på sidan av ptosen. Ofrivillig höjning av det hängande övre ögonlocket sker under tuggning, öppning av munnen eller gäspning, och abduktion av underkäken till sidan motsatt ptosen kan också åtföljas av retraktion av det övre ögonlocket. Vid detta syndrom får muskeln som höjer det övre ögonlocket innervation från trigeminusnervens motoriska grenar. Patologisk synkines av denna typ orsakas av lesioner i hjärnstammen, ofta komplicerade av amblyopi eller strabismus.

Marcus Gunns syndrom

Marcus Gunns syndrom (palpebromandibulärt) förekommer i cirka 5 % av fallen av kongenital ptos, i de flesta fall är det unilateralt. Även om sjukdomens etiologi är oklar antas patologisk innervation av levator palpebrae av den motoriska grenen av trigeminusnerven.

Symtom på Marcus Gunns syndrom

1. Retraktion av det hängande ögonlocket med irritation av den ipsilaterala pterygoidmuskeln under tuggning, öppning av munnen eller separering av käken i motsatt riktning mot ptos.
2. Mindre vanliga stimuli inkluderar käktryck, leende, sväljning och ihopbitande tänder.
3. Marcus Gunns syndrom försvinner inte med åldern, men patienterna kan maskera det.

Behandling av Marcus Gunns syndrom

Det är nödvändigt att avgöra om syndromet och den associerade ptosen är en betydande funktionell eller kosmetisk defekt. Även om kirurgisk behandling inte alltid ger tillfredsställande resultat, används följande metoder.

1. Unilateral levatorresektion i måttliga fall med levatorfunktion på 5 mm eller större.
2. Unilateral separation och resektion av levatorsenan med insilateral upphängning till ögonbrynet (frontalismuskeln) i svårare fall.
3. Bilateral delning och resektion av levatorsenan med insilateral upphängning till ögonbrynet (frontalismuskeln) för att uppnå ett symmetriskt resultat.

Blefarofimos

Blefarofimos är en sällsynt utvecklingsanomali orsakad av förkortning och förträngning av palpebralsulcus, bilateral ptos, med en autosomalt dominant nedärvningstyp. Den kännetecknas av svag funktion av muskeln som lyfter det övre ögonlocket, epicanthus och eversion av det nedre ögonlocket.

Symtom på blefarofimos

1. Symmetrisk ptos av varierande svårighetsgrad med insufficiens av levatorfunktionen.
2. Förkortning av palpebralfissuren i horisontell riktning.
3. Telekanthus och inverterad epikanthus.
4. Lateral ektropion av de nedre ögonlocken.
5. Dåligt utvecklad näsrygg och hypoplasi av den övre orbitalkanten.

Behandling av blefarofimos

Behandling av blefarofimos inkluderar initial korrigering av epikantus och telekantus, efter några månader utförs bilateral frontal fixation. Det är också viktigt att behandla amblyopi, vilket kan förekomma i cirka 50 % av fallen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Förvärvad ptos i ögonlocket

Förvärvad ptos i ögonlocket observeras mycket oftare än medfödd. Beroende på ursprunget skiljer man mellan neurogen, myogen, aponeurotisk och mekanisk förvärvad ptos.

Neurogen ptos av ögonlocket med förlamning av okulomotornerven är vanligtvis ensidig och fullständig, oftast orsakad av diabetisk neuropati och intrakraniella aneurysmer, tumörer, skador och inflammation. Vid fullständig förlamning av okulomotornerven fastställs patologi i de extraokulära musklerna och kliniska manifestationer av intern oftalmoplegi: förlust av ackommodation och pupillreflexer, mydriasis. Således kan ett aneurysm i den inre halspulsådern inuti sinus cavernös leda till fullständig extern oftalmoplegi med anestesi av ögats innervationsområde och den infraorbitala grenen av trigeminusnerven.

Ögonlocksptos kan induceras i skyddande syfte vid behandling av hornhinnesår som inte läker på grund av den icke-slutande palpebrala fissuren vid lagoftalmos. Effekten av kemisk denervering av muskeln som lyfter det övre ögonlocket med botulinumtoxin är tillfällig (cirka 3 månader) och är vanligtvis tillräcklig för att stoppa kornealprocessen. Denna behandlingsmetod är ett alternativ till blefarorré (ögonlockssuturering).

Ögonlocksptos vid Horners syndrom (vanligtvis förvärvad, men kan även vara medfödd) orsakas av en störning i den sympatiska innervationen i Müllers glatta muskulatur. Detta syndrom kännetecknas av en viss förträngning av palpebralfissuren på grund av att det övre ögonlocket hänger med 1-2 mm och det nedre ögonlocket lyfts lätt, mios och nedsatt svettning i motsvarande ansiktshalva eller ögonlock.

Myogen ptos i ögonlocket uppstår vid myasteni, är ofta bilateral och kan vara asymmetrisk. Svårighetsgraden av ptos varierar från dag till dag, den provoceras av ansträngning och kan kombineras med dubbelseende. Endorfintestet eliminerar tillfälligt muskelsvaghet, korrigerar ptos och bekräftar diagnosen myasteni.

Aponeurotisk ptos är en mycket vanlig typ av åldersrelaterad ptos; den kännetecknas av att senan i muskeln som lyfter det övre ögonlocket delvis lossnar från den tarsala (broskliknande) plattan. Aponeurotisk ptos kan vara posttraumatisk; man tror att postoperativ ptos i ett stort antal fall har denna utvecklingsmekanism.

Mekanisk ptos i ögonlocket uppstår vid horisontell förkortning av ögonlocket på grund av tumör- eller ärrbildning, samt i frånvaro av ögongloben.

Hos förskolebarn leder ptos till ihållande synförlust. Tidig kirurgisk behandling av svår ptos kan förhindra utveckling av amblyopi. Vid dålig rörlighet i det övre ögonlocket (0-5 mm) är det lämpligt att hänga det till frontalmuskeln. Vid måttlig ögonlocksexkursion (6-10 mm) korrigeras ptos genom resektion av muskeln som lyfter det övre ögonlocket. Vid en kombination av kongenital ptos och dysfunktion i den övre rectusmuskeln utförs resektion av levatorsenan i en större volym. Hög ögonlocksexkursion (mer än 10 mm) möjliggör resektion (duplikation) av levatoraponeurosen eller Müllermuskeln.

Behandling av förvärvad patologi beror på etiologin och omfattningen av ptos, samt på ögonlockets rörlighet. Ett stort antal metoder har föreslagits, men behandlingsprinciperna förblir oförändrade. Neurogen ptos hos vuxna kräver tidig konservativ behandling. I alla andra fall är kirurgisk behandling lämplig.

Om ögonlocket hänger 1–3 mm och har god rörlighet utförs en transkonjunktival resektion av Müllermuskeln.

Vid måttlig ptos (3–4 mm) och god eller tillfredsställande ögonlocksrörlighet är kirurgi på muskeln som lyfter det övre ögonlocket indicerat (senplastik, refixation, resektion eller duplikation).

Med minimal ögonlocksrörlighet är den upphängd i frontalmuskeln, vilket säkerställer mekanisk lyftning av ögonlocket när ögonbrynet höjs. De kosmetiska och funktionella resultaten av denna operation är sämre än effekten av ingrepp på de övre ögonlockens levatorer, men denna patientkategori har inget alternativ till upphängning.

För mekaniskt lyft av ögonlocket är det möjligt att använda speciella bågar fästa på glasögonbågar, eller använda speciella kontaktlinser. Vanligtvis tolereras dessa anordningar dåligt, så de används mycket sällan.

Med god rörlighet i ögonlocken är effekten av kirurgisk behandling hög och stabil.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kliniska egenskaper vid ptos

Medfödd och förvärvad ptos skiljer sig åt i patientens ålder när patologin uppstod och dess förloppstid. I tveksamma fall kan gamla fotografier av patienten vara användbara. Det är också viktigt att lära sig om möjliga manifestationer av systemiska sjukdomar, såsom associerad diplopi, skillnader i graden av ptos under dagen eller mot bakgrund av trötthet.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptos

Följande patologier kan misstas för ptos.

• Otillräckligt stöd för ögonlocken av ögongloben på grund av en minskning av volymen av orbitalinnehållet (artificiellt öga, mikroftalmos, enoftalmos, ögonglobens ftis).
• Kontralateral ögonlocksretraktion detekteras genom att jämföra nivåerna av de övre ögonlocken, med hänsyn till att det övre ögonlocket normalt täcker hornhinnan med 2 mm.
• Ipsilateral hypotrofi, där det övre ögonlocket hänger nedåt och följer ögongloben. Pseudoptos försvinner om patienten fixerar blicken med det hypotrofiska ögat medan det friska ögat är slutet.
• Ögonbrynsptos på grund av "överskott" av hud ovanför ögonbrynet eller på grund av ansiktsnervsförlamning, vilket kan upptäckas genom att lyfta ögonbrynet med handen.
• Dermatochalasis, där "överskott" av hud på de övre ögonlocken orsakar bildandet av normal hud eller pseudoptos.

Måttningar

• Avstånd ögonlockets kant - reflex. Detta är avståndet mellan ögonlockets övre kant och hornhinnans reflektion av strålen från en penn-ficklampa, som patienten tittar på.
• Höjden på palpebralfissuren är avståndet mellan ögonlockets övre och nedre kanter, mätt i meridianen som går genom pupillen. Kanten på det övre ögonlocket är vanligtvis belägen cirka 2 mm under den övre limbusen, det nedre ögonlocket - 1 mm eller mindre ovanför den nedre limbusen. Hos män är höjden mindre (7-10 mm) än hos kvinnor (8-12 mm). Unilateral ptos bedöms genom skillnaden i höjd med den kollaterala sidan. Ptos klassificeras som mild (upp till 2 mm), måttlig (3 mm) och svår (4 mm eller mer).
• Levatorfunktion (övre ögonlocksutslag). Mäts genom att hålla patientens ögonbryn med tummen medan patienten tittar ner för att utesluta pannmuskelns aktivitet. Därefter tittar patienten upp så mycket som möjligt, ögonlocksutslaget mäts med en linjal. Normal funktion är 15 mm eller mer, god är 12–14 mm, tillräcklig är 5–11 mm och otillräcklig är 4 mm eller mindre.
• Det övre palpebrala spåret är det vertikala avståndet mellan ögonlockets kant och ögonlocksvecket när man tittar nedåt. Hos kvinnor är det cirka 10 mm. Hos män är det 8 mm. Avsaknaden av ett veck hos en patient med kongenital ptos är ett indirekt tecken på levatorinsufficiens, medan ett högt veck indikerar en defekt i aponeurosen. Hudvecket fungerar som en markör för det initiala snittet.
• Pretarsalt avstånd är avståndet mellan ögonlockets kant och hudvecket vid fixering av ett avlägset objekt.

Associativa funktioner

1. Ökad innervation kan påverka levatoren på ptossidan, särskilt när man tittar uppåt. Kombinerad ökad innervation av den kontralaterala intakta levatoren resulterar i uppåtriktad traktion av ögonlocket. Det är nödvändigt att lyfta det ptosberövade ögonlocket med ett finger och observera hur det intakta ögonlocket sänks. I detta fall bör patienten varnas för att kirurgisk korrigering av ptos kan stimulera hängande av det kontralaterala ögonlocket.
2. Trötthetstestet utförs i 30 sekunder utan att patienten blinkar. Progressivt hängande av ett eller båda ögonlocken eller oförmåga att rikta blicken nedåt är patognomoniska tecken på myasteni. Vid myastenisk ptos upptäcks en avvikelse av det övre ögonlocket på sackader från nedåtriktad blick till rakt framåtriktad blick (Cogan-ryckningssymtom) eller ett "hopp" vid blick åt sidan.
3. Nedsatt ögonmotilitet (särskilt dysfunktion i övre rectus rectus) bör utvärderas hos patienter med kongenital ptos. Korrigering av ipsilateral hypotrofi kan förbättra ptos.
4. Palpebromandibulärt syndrom upptäcks om patienten gör tuggrörelser eller släpper käken åt sidan.
5. Bell-fenomenet undersöks genom att hålla patientens öppna ögonlock med händerna; när man försöker sluta ögonen observeras en uppåtgående rörelse av ögongloben. Om fenomenet inte uttrycks finns det risk för postoperativa exponeringskeratopatier, särskilt efter stora levatorresektioner eller suspensionstekniker.