Encefalomyelopati

Encefalomyelopati är ett samlingsbegrepp som kan betyda etiologiskt olika kombinerade lesioner i hjärnan och ryggmärgen. Till exempel kan sjukdomen vara förknippad med tumör- och degenerativa processer, kärlkompression, strålningsexponering, metabola störningar, trauma etc.

Förloppet är vanligtvis långsamt progressivt. Behandlingen beror på den bakomliggande orsaken till det patologiska encefalomyelopatisyndromet. [ 1 ]

Epidemiologi

Encefalomyelopati till följd av patologi eller trauma drabbar människor i alla åldrar, oavsett kön och etnicitet. Svårighetsgraden av dysfunktionen beror på omfattningen av skador på hjärnan och ryggmärgen.

Sjukdomen orsakad av primära tumörprocesser registreras oftare hos patienter över 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati är vanligare bland patienter i åldern 16-35 år. Det finns en ökad risk att utveckla denna patologi hos personer med upprepade trauman - till exempel vid regelbunden bärning av tunga föremål, gymnastik etc.

Exakt statistik över förekomsten av encefalomyelopati finns inte tillgänglig. Det noteras dock att män får sjukdomen något oftare (cirka 30 %).

Orsaker encefalomyelopatier

Förekomsten av encefalomyelopati tillskrivs ofta följande orsaker:

• Förhöjt blodtryck, i samband med ökad tonus i kärlväggen, orsakar en betydande förträngning av kärllumen. Detta påverkar blodtillförseln till hjärnan och ryggmärgen negativt.
• Åderförkalkning, åtföljd av lipoproteinobalans och nedsatt kärlcirkulation, leder till förlust av kärlens förmåga att reagera adekvat med nödvändiga förändringar i väggtonus.
• Hypertoni i kombination med aterosklerotiska förändringar orsakar uppkomsten av mikrovaskulära skador och multipla kolesterolavlagringar på kärlväggarna.
• Hypotension åtföljs av en otillräcklig tillförsel av blod och näringsämnen till hjärnstrukturer.
• Hjärtsjukdomar i samband med felaktig ledning av muskelimpulser, misslyckad myokardiell kontraktilfunktion och störningar i klafffunktionen leder till minskad hjärtminutvolym, underskott i systemisk cirkulation, otillräcklig hjärtkontraktion, bildande av kvarvarande blodvolymer i håligheterna och väggtrombos.
• Diabetes mellitus åtföljs av en långvarig ökning av blodsockernivåerna och förhöjt glykosylerat hemoglobin, vilket negativt påverkar kapillärväggarnas permeabilitet och struktur. Som en konsekvens störs trofismen hos neuroner och nervfibrer, hypoxi och energibrist i cellerna utvecklas. Syrefria metaboliska reaktioner, som medför ansamling av gifter i blodet, är kompensatoriska. Som ett resultat försämras ryggmärgens och hjärnans funktioner.
• Autonom vaskulär dystoni manifesterar sig i en obalans mellan sympatisk och parasympatisk aktivitet i nervsystemet, vilket medför kvalitativa funktionella misslyckanden.
• Kärlskador och kompressioner leder till mekaniskt avbrott i blodflödet i kärlet och störningar i blodtillförseln till hjärnstrukturer.
• Vaskuliter orsakar infiltration, proliferation och ödem i kärlväggarna, vilket saktar ner och försämrar förloppet av metaboliska processer.
• Toxiska effekter av exogen och endogen karaktär åtföljs av ansamling av toxiner i blodet, förändringar i blod-hjärnbarriärens permeabilitet, störningar i elektrolyt- och syra-basmetabolismen.
• Utvecklingsdefekter i hjärt-kärlsystemet – i synnerhet avvikelser och onormala kärlkopplingar – kan framkalla väggrupturer och blödningar i hjärnstrukturer.
• Hematologiska patologier åtföljs av en kränkning av blodets kvalitet och sammansättning, vilket leder till en kränkning av transporten av näringsämnen till vävnader och metaboliska reaktioner.

Riskfaktorer

De provocerande faktorerna för utveckling av encefalomyelopati är följande:

• Högt blodtryck;
• Vaskulär ateroskleros (och särskilt dess kombination med hypertoni);
• Hjärtsjukdom;
• Endokrina, metaboliska patologier (diabetes mellitus);
• Autonom vaskulär dystoni;
• Kärlskador, krosskador, huvudskador, ryggmärgsskador;
• Tumörtillväxt;
• Vaskulit;
• Exo- och endogen toxisk exponering;
• Utvecklingsdefekter i hjärt-kärlapparaten;
• Hematogena patologier.

Patogenes

Encefalomyelopati avser ospecifika syndrom och återspeglar en diffus sjukdom i ryggmärgen och hjärnan. Både akuta och kroniska sjukdomar kan kompliceras av encefalomyelopati. Patologi utvecklas ofta mot bakgrund av hypoxiska tillstånd och observeras även hos patienter med svåra somatiska sjukdomar som leder till utveckling av multiorgansvikt.

Uppkomsten av encefalomyelopati kan tyda på att den patologiska reaktionen har gått bortom ett enda primärt fokus.

Vid vissa patologier indikerar lesioner i ryggmärgen och hjärnan en störning i hjärnans metaboliska processer. En sådan störning är möjlig som ett primärt fel i hjärnstrukturer (vid ärftliga, degenerativa sjukdomar) eller sekundärt (med patologi i parenkymorganen, det endokrina systemet, vatten-elektrolytbalansen, såväl som exogena toxiska processer).

Encefalomyelopati har som regel ett kroniskt progressivt förlopp, vilket kännetecknas av utvecklingen av multipla foci eller diffusa lesioner i hjärnan och ryggmärgen och manifesteras av en rad neuropsykiatriska och neurologiska störningar.

Symtom encefalomyelopatier

Läkare talar om dessa ledande kliniska symtom som är karakteristiska för encefalomyelopati:

• Kognitiva störningar, såsom försämrat främst korttidsminne och dålig koncentrationsförmåga, intellektuell funktionsnedsättning och utvecklingsstörning, svårigheter att komma ihåg och planera, snabb tanketrötthet och personlig desorientering;
• Motoriska störningar, vilka inkluderar pyramidala, extrapyramidala, cerebellära störningar, förändringar i statik och gång, monopares och hemipares, parkinsonliknande syndrom med övervägande av mild rigiditet och bradykinesi, anfallsliknande yrsel med illamående och huvudvärk i nackhålan;
• Psykopatologi med kränkning av den emotionella-volitionella sfären, vilket manifesteras av emotionell brist, minskning av vitala intressen, asteni, depression;
• Pseudobulbära störningar såsom våldsamma känslomässiga uppvisningar, oral automatism, dysartri, dysfoni och dysfagi;
• Bäckensjukdomar (urinvägsproblem, inklusive inkontinens, följt av fullständig förlust av kontroll över bäckenorganen).

De första tecknen på encefalomyelopati kan variera beroende på den bakomliggande orsaken till encefalomyelopatin, patologins svårighetsgrad och dess form (akut, kronisk). Om orsakerna är tumörprocesser, kompression och trauma, kan de initiala symtomen vara smärta - oftare vid bestrålning av extremiteterna, samt störningar i känslighet eller motorik, kontrakturer. Om problemet med encefalomyelopati provocerades av artros, kan klagomål om försämrad rörlighet, svaghet, ryggmärgsdeformiteter och domningar uppstå. Vid infektiösa processer noteras en ökning av temperatur, svullnad och överkänslighet.

Perinatal encefalomyelopati hos ett nyfött barn

Om graviditeten eller förlossningen präglades av ett ogynnsamt förlopp, det fanns otillräcklig syretillförsel till fostrets hjärn- och ryggmärgsstrukturer, kan det finnas störningar på metabolisk och mikrocirkulerande nivå. I små kärl som tillhandahåller utbyte av syre och koldioxid störs motsvarande processer, och hjärnvävnaden lider av brist på viktigt syre.

De främsta orsakerna till perinatal encefalomyelopati:

• Brott mot fostrets passage genom födelsekanalen (smalt bäcken hos modern, stort foster, felaktig fosterposition, etc.), födelsetrauma;
• Snabb eller långvarig förlossning, akut kejsarsnitt;
• Kvävning på grund av stram navelsträng, aspiration av fostervätska;
• Infektionsprocesser (meningit, meningoencefalit).

Vid svår encefalomyelopati hos barn kan symtom som depression eller excitation av centrala nervsystemet, ökat intrakraniellt tryck, kramper och koma observeras. De flesta barn med måttligt till svårt förlopp av patologin visar dock symtom först efter en tid (månader och till och med år).

Med hänsyn till de individuella utvecklingsegenskaperna kan mindre störningar hanteras oberoende. Om en för tidigt född foster har en eftersläpning i den psykomotoriska utvecklingen på 2 månader eller mer krävs dock samråd med en barnneurolog. Endast en specialist kan avgöra om barnet behöver behandling och ordinera omfattande rehabilitering.

Stages

I det kliniska förloppet av encefalomyelopati är det vanligt att skilja på tre stadier:

1. Subjektiva symtom noteras i form av smärta och tyngdkänsla i huvud och kropp, svår trötthet, nedsatt minne och koncentration, sömn- och gångstörningar. Undersökning visar en svagt uttryckt neurologisk bild som inte motsvarar något specifikt neurologiskt syndrom. Patienten kan klara sig självständigt, arbetsförmågan finns.
2. Grundläggande tecken blir mer uttalade, pyramidala, vestibulocerebellära, pseudobulbära, pyramidala, amyostatiska, kognitiva, personlighets-emotionella störningar upptäcks. Det kan förekomma ökad urineringsfrekvens på natten. Arbetsförmågan minskar något, egenvården bibehålls, men i vissa fall kan extern hjälp krävas.
3. Det finns en kombination av neurologiska symtom, bäckenorgandysfunktion (urininkontinens), periodiskt registrerade paroxysmala tillstånd (fall, epileptiska anfall, synkope etc.), intellektuella och psykiska störningar. Egenvården är kraftigt nedsatt, hjälp behövs i nästan allt.

Formulär

Enligt den etiologiska faktorn utmärks följande typer av encefalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati utvecklas som en avlägsen konsekvens av en hjärnskada. Problemet kan uppstå flera månader eller år efter skadan. De första tecknen på sjukdomen består av beteendestörningar, depressiva tillstånd och förändringar i tankeprocesser. Patologin tenderar att progrediera och kan med tiden provocera fram utvecklingen av demens.
• Intoxikationsvarianten av encefalomyelopati förekommer främst hos personer som missbrukar alkohol, har drogberoende, långvarig kontakt med kemiska föreningar och tungmetaller, naturliga gifter och toluen. De grundläggande tecknen är minnesnedsättning upp till förlust, synnedsättning och mental statusnedsättning.
• Dysmetabolisk encefalomyelopati utvecklas på grund av kroniska patologiska processer - till exempel levercirros, diabetes mellitus, uremi, pankreatit, hypoxi och andra sjukdomar som negativt påverkar kroppens ämnesomsättning.
• Dyscirculatorisk encefalomyelopati är i sin tur indelad i aterosklerotisk, hypertensiv och venös. Patologin kännetecknas av ett gradvis ökande förlopp, med bildandet av flera foci eller i form av diffusa vaskulära lesioner i hjärnan och ryggmärgen.
• Strålningsencefalomyelopati uppstår som ett resultat av strålningsexponering. Intensiteten i den kliniska bilden beror på den mottagna stråldosen. Möjliga symtom: neurotiska störningar, psykos, vegetativ-vaskulär dystoni, blödningar, hjärnödem.

Komplikationer och konsekvenser

Utvecklingen av komplikationer vid encefalomyelopati är oftast förknippad med uttalad och irreversibel skada på hjärnstrukturer. Följande biverkningar kan uppstå:

• Förlust av egenvård, vilket är förknippat med uppkomsten av motorisk och kognitiv funktionsnedsättning;
• Dysfunktion i bäckenorganen;
• Immobilisering, förlamning och pares;
• Utveckling av demens med förlust av tidigare förvärvad kunskap och färdigheter, med ytterligare fullständig personlig upplösning;
• Försämring och förlust av syn- och hörselfunktion;
• Allvarliga psykiska störningar;
• Krampanfallssyndrom;
• Medvetandestörningar till komagraden;
• Dödlig.

Encefalomyelopati är en komplex patologi. Att följa alla läkares ordinationer och rekommendationer kan dock förhindra utvecklingen av komplikationer och bromsa utvecklingen av den patologiska processen.

Diagnostik encefalomyelopatier

Om man misstänker encefalomyelopati består diagnosen av följande steg:

• Lyssna på klagomål, ta en anamnes;
• En neurologs undersökning;
• Bedömning av tillståndet i stamkärlsnätverket, med eventuell tillämpning av ultraljudsteknik (ultraljudsdopplerografi, duplex kärlskanning, reoencefalografi).

Specialisten upptäcker aterosklerotisk kärlförändring eller fullständig stenos, kinks, böjningar, arteriella dissektioner och defekter i kärlutvecklingen.

Därefter kopplas neuroavbildningsmetoder - i synnerhet magnetisk resonans eller datortomografi, varefter tillståndet hos högre funktioner (neuropsykologisk testning) bedöms, kvaliteten på fett- och kolhydratmetabolismen bedöms, blodets reologiska egenskaper analyseras. Vid behov utförs ett elektrokardiogram och ekokardiogram.

Testerna för encefalomyelopati är ospecifika, men som en del av de allmänna diagnostiska åtgärderna ger de möjlighet att bedöma njur-, lever- och bukspottkörtelfunktion och vid berusning hjälpa till att upptäcka giftiga ämnen i blodomloppet.

Instrumentell diagnos vid misstänkt encefalomyelopati representeras vanligtvis av sådana undersökningar:

• Ultraljuds-Doppler-ultraljud av cerebrala och cervikala kärl;
• Elektroencefalografi med utvärdering av elektriska impulser som uppstår under hjärnaktivitet;
• Reoencefalografi (som ett komplement till Doppler);
• CT eller magnetisk resonanstomografi.

Efter läkarens bedömning är det möjligt att ordinera andra undersökningar och specialistkonsultationer - för att klargöra grundorsaken till encefalomyelopati.

Differentiell diagnos

Det initiala stadiet av encefalomyelopati bör differentieras med syndromet av vegetovaskulär dystoni, vilket är en funktionell obalans i nervaktiviteten.

Den kliniska bilden som observeras hos patienter med encefalomyelopati finns även i maligna tumörer, somatiska patologier som påverkar hjärnan och ryggmärgen, och blir ofta den första manifestationen av prodromstadiet av infektionssjukdomar, eller är ett symptomkomplex av borderline psykopatologier (neuroser, psykopatier), depressiva tillstånd, schizofreni.

Symtomatologin vid encefalomyelopati är ospecifik och kan innehålla tecken på posthypoxiska, posttraumatiska, berusnings-, infektiös-allergiska, metaboliska och paraneoplastiska patologier. I sin tur är störningar i hjärnans metaboliska processer ofta resultatet av medfödda eller förvärvade avvikelser i neuronal metabolism eller extracerebral sjukdom.

Svårigheter uppstår vid differentialdiagnos av neurodegenerativa patologier som åtföljs av fokala neurologiska symtom och kognitiv nedsättning, såsom:

• Multisystematrofi;
• Supranukleär förlamning;
• Parkinsons sjukdom och Alzheimers;
• Kortikobasal degeneration;
• Frontal temporal demens och flera andra.

Behandling encefalomyelopatier

Grunden för terapeutiska åtgärder vid encefalomyelopati är sådana områden som återställande av funktionella störningar och aktivering av kompensatoriska system. Det är obligatoriskt att kombinera läkemedelsbehandling med fysioterapi, massage och sjukgymnastik. Socialt och psykologiskt stöd till patienter, vårdspecifikationer och tillämpning av ytterligare rehabiliteringstekniker för att optimera patienternas livskvalitet specificeras separat.

Vid val av lämplig behandling tar läkaren bland annat hänsyn till etiologiska och patogenetiska egenskaper hos encefalomyelopatins utveckling hos en specifik patient. Specialister med smal profil är inbjudna till konsultation: kardiologer, pulmonologer, urologer etc.

Läkemedelsbehandling för encefalomyelopati kan innefatta användning av sådana läkemedel:

• Vasoaktiva läkemedel (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinnarizin, Nikotinsyra);
• Nootropa läkemedel (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, γ-aminosmörsyrapreparat, Glycin);
• Komplexa läkemedel (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanter (vitamin C, E, Mexidol).

Samtidig behandling kompletteras med symtomatiska läkemedel, inklusive:

• Med extrapyramidala och pyramidala mönsterkorrigerare;
• Antikonvulsiva medel;
• Med uttorkningslösningar;
• Som korrigerare av psyko-vegetativ aktivitet och sömnlöshet;
• Smärtstillande medicin;
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
• Av B-vitaminerna.

Centrala hämmare av acetylkolinesteras – i synnerhet Reminyl, Rivastigmin, Aricept – bör användas för att hämma utvecklingen av degenerativa processer vid encefalomyelopati. Reminyl administreras i en initial dos på 4 mg två gånger dagligen i en månad. Därefter byts man till en underhållsdos på 8 mg två gånger dagligen i två till sex månader. Samtidigt är den maximala rekommenderade dosen 12 mg två gånger dagligen, under en längre tid.

Memantin (Acatinol) är ett vanligt läkemedel mot encefalomyelopati. Det förbättrar förloppet av kognitiva reaktioner och minne, främjar daglig aktivitet och hämmar sjukdomsprogressionen. Dosen ökas gradvis och uppnår önskad mängd. Under den första veckan, ta 1/2 tablett på morgonen, byt sedan till 1 tablett per dag. Från och med den tredje veckan ökas dosen med 10 mg per vecka. I genomsnitt är den fastställda dagliga dosen 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

En radikal åtgärd i form av kirurgi kan användas när lumen i halspulsåderns eller vertebrala artärstammar är förträngd. Syftet med operationen är att protesiskt reparera eller rekonstruera artärkärlet, genom stentning, för att återställa normalt blodflöde i hjärnstrukturerna.

Typen av kirurgi för encefalomyelopati väljs och utförs av en specialistkärlkirurg individuellt.

Förebyggande

För att minimera risken för encefalomyelopati och undvika utveckling av komplikationer bör följande rekommendationer komma ihåg:

• Minimera all stress och ångest;
• Ät en hälsosam och balanserad kost;
• Ta multivitamin- och mineralkomplex regelbundet;
• Håll en heldagsrutin, få tillräckligt med vila;
• Undvik skador;
• Följ en aktiv livsstil, promenera mycket i frisk luft;
• Ge upp alla dåliga vanor, lev en hälsosam livsstil;
• Sök läkarvård i god tid om det behövs.

För att förhindra perinatal encefalomyelopati bör riskfaktorer under graviditet och förlossning minimeras. Det är viktigt att vidta åtgärder för att förhindra intrauterin syrebrist hos fostret. Det är nödvändigt att behandla akuta och kroniska sjukdomar på ett adekvat och snabbt sätt, noggrant observera och korrigera en komplicerad graviditet.

Prognos

Encefalomyelopati av måttlig till svår grad kräver en omfattande läkemedels- och fysioterapibehandling med massage och sjukgymnastik. Med organiserad och kompetent behandling är det möjligt att avsevärt återställa nedsatta funktioner. Vissa patienter kan behöva livslång stödjande behandling.

Framgång i behandlingen av sjukdomen beror på effektiviteten i att rikta in sig på den bakomliggande orsaken till encefalomyelopati och dynamiken i cerebrospinala och cerebrala förändringar.

I det tredje stadiet av patologin talar vi oftare om irreversibla störningar, allvarliga neurologiska och psykiska störningar, förlust av arbetsförmåga, funktionsnedsättning och till och med dödlig utgång.

En mer detaljerad prognos för encefalomyelopati kan endast uttalas av den behandlande läkaren, med hänsyn till att den initiala slutsatsen vanligtvis inte är slutgiltig. Den förändras under en viss behandlingsperiod - till exempel när patologin förvärras eller när den positiva dynamiken i terapeutiska åtgärder uppstår.

Om encefalomyelopati upptäcks tidigt kan den ha en mer gynnsam prognos.