Encefalomyelopati

Encefalomyelopati är en kollektiv term som kan betyda etiologiskt olika kombinerade lesioner i hjärnan och ryggmärgen. Till exempel kan sjukdomen vara förknippad med tumör- och degenerativa processer, vaskulär komprimering, strålningsexponering, metaboliska störningar, trauma, etc.

Kursen är vanligtvis långsamt progressiv. Behandling beror på den underliggande orsaken till det patologiska encefalomyelopati-syndromet. [1]

Epidemiologi

Encefalomyelopati som ett resultat av patologi eller trauma påverkar människor i alla åldrar, oavsett kön och ras. Svårighetsgraden av dysfunktion beror på omfattningen av skador på hjärnan och ryggmärgen.

Sjukdomen på grund av primära tumörprocesser registreras oftare hos patienter över 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati är vanligare bland patienter i åldern 16-35 år. Det finns en ökad risk att utveckla denna patologi hos personer med upprepade traumor - till exempel när de regelbundet bär tunga föremål, gymnastik etc.

Exakt statistik om förekomsten av encefalomyelopati är inte tillgänglig. Det noteras emellertid att män får sjukdomen något oftare (med cirka 30%).

Orsaker encefalomyelopati

Utseendet på encefalomyelopati tillskrivs ofta följande orsaker:

• Förhöjd blodtryck, förknippat med ökad ton i den vaskulära väggen, orsakar en betydande förträngning av det vaskulära lumen. Detta påverkar blodtillförseln negativt till hjärnan och ryggmärgen.
• Atheroskleros, åtföljd av lipoproteinobalans och nedsatt vaskulär cirkulation, leder till förlust av fartygens förmåga att reagera tillräckligt med nödvändiga förändringar i väggtonen.
• Hypertension i kombination med aterosklerotiska förändringar orsakar utseendet på mikrovaskulär skada och flera kolesterolavlagringar på vaskulära väggar.
• Hypotension åtföljs av en otillräcklig tillförsel av blod och näringsämnen till hjärnstrukturer.
• Hjärtpatologier förknippade med felaktig ledning av muskelimpulsen, misslyckande av myokardiell kontraktil funktion och störning av ventilfunktionen leder till minskad hjärtutmatning, underskott av systemisk cirkulation, otillräcklig hjärtkavitetskontraktion, bildning av restblodvolymer inom kaviteter och väggtrombos.
• Diabetes mellitus åtföljs av en långvarig ökning av blodglukosnivåerna och förhöjda glykosylerat hemoglobin, vilket negativt påverkar permeabiliteten och strukturen hos kapillärväggar. Som en konsekvens störs trofismen hos neuroner och nervfibrer, hypoxi och energibrist i celler. Syrefria metaboliska reaktioner, som innebär ackumulering av toxiner i blodet, är kompensatoriska involverade. Som ett resultat försämras ryggmärgen och hjärnan.
• Autonomisk vaskulär dystoni manifesterar sig i en obalans av sympatisk och parasympatisk aktivitet i nervsystemet, som innebär kvalitativa funktionella misslyckanden.
• Vaskulära skador och kompressioner leder till mekanisk upphörande av blodflödet i kärlet och störning av blodtillförsel till hjärnstrukturer.
• Vasculitides orsaka infiltration, spridning och ödem av kärlväggar, som bromsar ner och förvärrar kursen för metaboliska processer.
• Toxiska effekter av exogen och endogen karaktär åtföljs av ackumulering av toxiner i blodet, förändringar i permeabiliteten hos blodhjärnbarriären, störningen av elektrolyt och syrabas metaboliska reaktioner.
• Utvecklingsdefekter av den kardiovaskulära apparaten - i synnerhet avvikelser och onormala kärlanslutningar - kan provocera väggbrott och blödningar i hjärnstrukturer.
• Hematologiska patologier åtföljs av en kränkning av blodkvaliteten och sammansättningen, leder till en kränkning av transporten av näringsämnen till vävnader och metaboliska reaktioner.

Riskfaktorer

De provocerande faktorerna för utveckling av encefalomyelopati är följande:

• Högt blodtryck;
• Vaskulär åderförkalkning (och särskilt dess kombination med hypertoni);
• Hjärtsjukdom;
• Endokrina, metaboliska patologier (diabetes mellitus);
• Autonom vaskulär dystoni;
• Vaskulära skador, krossskador, huvudskador, ryggkolonnskador;
• Tumörtillväxt;
• Vaskulit;
• Exo- och endogena toxiska exponeringar;
• Utvecklingsdefekter av den kardiovaskulära apparaten;
• Hematogena patologier.

Patogenes

Encefalomyelopati hänvisar till icke-specifika syndrom och återspeglar en diffus störning i ryggmärgen och hjärnan. Både akuta och kroniska sjukdomar kan kompliceras av encefalomyelopati. Patologi utvecklas ofta mot bakgrund av hypoxiska tillstånd och observeras också hos patienter med allvarliga somatiska sjukdomar som leder till utvecklingen av multi-organ-misslyckande.

Utseendet på encefalomyelopati kan indikera att den patologiska reaktionen har gått utöver ett enda primärt fokus.

I vissa patologier indikerar lesioner i ryggmärgen och hjärnan en störning av hjärnmetaboliska processer. En sådan störning är möjlig som ett primärt misslyckande i hjärnstrukturer (vid ärftliga, degenerativa sjukdomar) eller sekundära (med patologi för parenkymatiska organ, endokrin system, vattenelektrolytbalans, samt exogena toxiska processer).

Som regel har enceflomyelopati en kronisk progressiv kurs, som kännetecknas av utvecklingen av flera foci eller diffusa lesioner i hjärnan och ryggmärgen och manifesteras av en rad neuropsykiatriska och neurologiska störningar.

Symtom encefalomyelopati

Läkare talar om dessa ledande kliniska aggregat som är karakteristiska för encefalomyelopati:

• Kognitiva störningar, såsom försämring av huvudsakligen kortvarigt minne och dålig koncentration, intellektuell försämring och mental retardering, svårigheter att komma ihåg och planera, snabb tanke trötthet och personlig desorientering;
• Motorstörningar, som inkluderar pyramidal, extrapyramid, cerebellära störningar, förändringar i statistik och gång, monoparesis och hemiparesis, parkinson-liknande syndrom med övervägande av mild styvhet och bradykinesia, anfallsliknande yr med illamående och occipital headaches;
• Psykopatologi med kränkning av den känslomässiga-volitionella sfären, som manifesteras av känslomässig knapphet, minskning av vitala intressen, asteni, depression;
• Pseudobulbar-störningar som våldsamma känslomässiga skärmar, orala automatismer, dysartri, dysfoni och dysfagi;
• Bäckenpatologier (urinstörningar, inklusive inkontinens, följt av fullständig förlust av kontroll över bäckenorgan).

De första tecknen på encefalomyelopati kan variera beroende på den underliggande orsaken till encefalomyelopati, svårighetsgraden av patologin och dess form (akut, kronisk). Om orsakerna är tumörprocesser, komprimering och trauma kan de initiala symtomen vara smärta - oftare med bestrålning till extremiteterna, liksom störningar i känslighet eller motoriska färdigheter. Om problemet med encefalomyelopati provocerades av artros, kan klagomål om förvärrad rörlighet, svaghet, ryggmärgsformiteter, domningar. Med smittsamma processer noteras en ökning av temperatur, svullnad, överkänslighet.

Perinatal encefalomyelopati hos ett nyfött spädbarn

Om graviditet eller förlossning kännetecknades av en ogynnsam kurs, fanns det otillräckligt syretillförsel till strukturerna i hjärnan och ryggmärgen i fostret, kan det finnas störningar på metabolisk och mikrocirkulationsnivå. I små kärl som tillhandahåller utbyte av syre och koldioxid störs motsvarande processer och hjärnvävnad lider av brist på viktigt syre.

De främsta orsakerna till perinatal encefalomyelopati:

• Överträdelse av fostrets passage genom födelsekanalen (smal bäcken av modern, stort foster, felaktig position av fostret, etc.), födelsetrauma;
• Snabb eller långvarig arbetskraft, kejsarsnitt;
• Asfyxi på grund av tät sladdförpackning, aspiration av amniotisk vätska;
• Infektionsprocesser (meningit, meningoencefalit).

I svår encefalomyelopati hos barn kan symtom som depression eller excitation av centrala nervsystemet ökat intrakraniellt tryck, kramper och koma noteras. De flesta barn med måttlig till svår kurs i patologin visar emellertid symtom först efter en tid (månader och till och med år).

Med hänsyn till de enskilda egenskaperna hos utvecklingen kan mindre störningar hanteras oberoende. Men om fördröjningen i psykomotorisk utveckling av ett för tidigt barn i två eller flera månader kräver samråd med en pediatrisk neurolog. Endast en specialist kan avgöra om barnet behöver behandling och förskriva omfattande rehabilitering.

Stages

Under den kliniska kursen för encefalomyelopati är det vanligt att skilja tre steg:

1. Subjektiva symtom noteras i form av smärta och tyngd i huvudet och kroppen, svår trötthet, nedsatt minne och koncentration, sömn- och gångstörningar. Undersökning avslöjar en dåligt uttryckt neurologisk bild som inte motsvarar något specifikt neurologiskt syndrom. Patienten kan självständigt tjäna sig själv, förmågan att arbeta finns.
2. Grundläggande tecken blir mer uttalade, pyramidala, vestibulocerebellar, pseudobulbar, pyramidala, amyostatiska, kognitiva, personlighets-emotionella störningar upptäcks. Det kan vara ökad urineringsfrekvens på natten. Arbetsförmågan är något reducerad, egenvård bevaras, men i vissa fall kan hjälp utanför.
3. Det finns en kombination av neurologiska symtom, dysfunktion av bäckenorgan (urininkontinens), regelbundet registrerade paroxysmala tillstånd (fall, epi-seizures, synkope, etc.), intellektuella och psykiska störningar. Självvård är kraftigt nedsatt, stöd krävs i nästan allt.

Formulär

Enligt den etiologiska faktorn kännetecknas följande typer av encefalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati utvecklas som en avlägsen konsekvens av en hjärnskada. Problemet kan dyka upp flera månader eller år efter skadan. De första tecknen på störningen består av beteendestörningar, depressiva tillstånd, förändringar i tankeprocesser. Patologi är benägen att progression, med tiden kan provocera utvecklingen av demens.
• Förgiftsvariant av encefalomyelopati finns huvudsakligen hos personer som missbrukar alkohol, har narkotikamissbruk, långvarig kontakt med kemiska föreningar och tungmetaller, naturliga toxiska ämnen och toluen. De grundläggande tecknen är minnesnedsättning upp till dess förlust, synskada och mentala status.
• Dysmetabolisk encefalomyelopati utvecklas på grund av kroniska patologiska processer - till exempel levercirrhos, diabetes mellitus, uremi, pankreatit, hypoxi och andra sjukdomar som negativt påverkar kroppens metabolism.
• Dyscirkulatorisk encefalomyelopati är i sin tur uppdelad i aterosklerotisk, hypertensiv, venös. Patologin kännetecknas av en gradvis ökande kurs, med bildning av flera foci eller i form av diffusa vaskulära skador i hjärnan och ryggmärgen.
• Strålning encefalomyelopati uppstår som ett resultat av strålningsexponering. Intensiteten hos den kliniska bilden beror på den mottagna strålningsdosen. Möjliga symtom: neurotiska störningar, psykos, vegetativ-vaskulär dystoni, blödningar, cerebralt ödem.

Komplikationer och konsekvenser

Utvecklingen av komplikationer i encefalomyelopati är oftast förknippad med uttalad och irreversibel skada på hjärnstrukturer. Följande biverkningar kan uppstå:

• Förlust av egenvård, som är förknippad med utseendet på motorisk och kognitiv försämring;
• Dysfunktion av bäckenorgan;
• Immobilisering, förlamning och pares;
• Utveckling av demens med förlust av tidigare förvärvad kunskap och färdigheter, med ytterligare fullständig personlig sönderfall;
• Försämring och förlust av visuell och hörselfunktion;
• Allvarliga psykiska störningar;
• Anfallssyndrom;
• Medvetenhetsstörning till koma;
• Dödlig.

Encefalomyelopati är en komplex patologi. Emellertid kan överensstämmelse med alla läkares recept och rekommendationer förhindra utveckling av komplikationer och bromsa utvecklingen av den patologiska processen.

Diagnostik encefalomyelopati

Om encefalomyelopati misstänks består diagnosen av följande steg:

• Lyssna på klagomål, ta en historia;
• En neurologs undersökning;
• Bedömning av tillståndet för stamens vaskulära nätverk, med möjlig tillämpning av ultraljudsteknik (ultraljudsdopperografi, duplex vaskulär skanning, reoencefalografi).

Specialisten upptäcker aterosklerotisk vaskulär förändring eller fullständig stenos, kinks, krökningar, arteriella dissektioner och defekter i vaskulär utveckling.

Därefter är neuroimaging-metoder anslutna - i synnerhet magnetisk resonans eller datortomografi, varefter tillståndet för högre funktioner (neuropsykologisk testning), bedömer kvaliteten på fett och kolhydratmetabolism, analysera de reologiska egenskaperna hos blod. Vid behov utförs ett elektrokardiogram och ekokardiogram.

Testerna för encefalomyelopati är ospecifika, men som en del av de allmänna diagnostiska åtgärderna ger en möjlighet att bedöma njur-, lever-, bukspottkörtelfunktionen och vid berusning hjälpa till att upptäcka giftiga ämnen i blodomloppet.

Instrumental diagnos i misstänkt encefalomyelopati representeras vanligtvis av sådana undersökningar:

• Ultraljud Doppler Ultrasonography of Cerebral and Cervikal kärl;
• Elektroencefalografi med utvärderingen av elektriska impulser som inträffar under hjärnaktivitet;
• Rheoencefalography (som tillägg till Doppler);
• CT eller magnetisk resonansavbildning.

Vid läkarnas bedömning är det möjligt att förskriva andra undersökningar och specialförråd - för att klargöra grundorsaken till encefalomyelopati.

Differentiell diagnos

Det initiala stadiet av encefalomyelopati bör differentieras med syndromet av vegetovaskulär dystoni, som är en funktionell obalans i nervaktivitet.

Den kliniska bilden som noterats hos patienter med encefalomyelopati finns också i maligna tumörer, somatiska patologier som påverkar hjärnan och ryggmärgen och blir ofta den första manifestationen av prodromala stadium av infektionssjukdomar, eller är ett symptomkomplex av gränspsykopatik (neuroser, psykopati), depressiva tillstånd.

Symtomatologi vid encefalomyelopati är ospecifik, kan innehålla tecken på posthypoxiska, posttraumatisk, berusning, infektiös allergiska, metaboliska, paraneoplastiska patologier. I sin tur är störningar i hjärnmetaboliska processer ofta resultatet av medfödda eller förvärvade avvikelser i neuronal metabolism eller extracerebral sjukdom.

Svårigheter uppstår vid differentiell diagnos med neurodegenerativa patologier som åtföljs av fokala neurologiska symtom och kognitiv försämring, såsom:

• Multisystematrofi;
• Supranuclear förlamning;
• Parkinsons sjukdom och alzheimers;
• Kortikobasal degeneration;
• Frontal temporär demens och flera andra.

Behandling encefalomyelopati

Grunden för terapeutiska åtgärder i encefalomyelopati är sådana riktningar som återställande av funktionella störningar, aktivering av kompensationssystem. Det är obligatoriskt att kombinera läkemedelsbehandling med fysioterapi, massage, fysioterapi. Socialt och psykologiskt stöd från patienter, vårddiskter, tillämpning av ytterligare rehabiliteringstekniker för att optimera livskvaliteten för patienterna anges separat.

När man väljer en lämplig behandling tar läkaren bland annat hänsyn till etiologiska och patogenetiska egenskaper hos encefalomyelopati-utveckling hos en viss patient. Specialister med smal profil inbjuds till samråd: Kardiologer, pulmonologer, urologer, etc.

Medicineringsbehandling för encefalomyelopati kan inkludera användning av sådana mediciner:

• Vasoaktiva läkemedel (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nicotinsyra);
• Nootropiska läkemedel (nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflavin, cerebrolysin, neuropeptid, y-aminobutyric acidpreparationer, glycin);
• Komplexa läkemedel (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanter (vitamin C, E, mexidol).

Samtidig terapi kompletteras med symtomatiska mediciner, inklusive:

• Med extrapyramidala och pyramidala mönster korrektorer;
• Antikonvulsiva medel;
• Med uttorkningslösningar;
• Som korrektare av psyko-vegetativ aktivitet och sömnlöshet;
• Smärtmedicinering;
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
• Av B-vitaminerna.

Centrala hämmare av acetylkolinesteras - i synnerhet reminyl, rivastigmin, aricept - bör användas för att hämma utvecklingen av degenerationsprocesser i encefalomyelopati. Reminyl administreras i den första dosen på 4 mg två gånger om dagen under en månad. Byt sedan till en underhållsdos på 8 mg två gånger om dagen i två månader till sex månader. Samtidigt är den maximala rekommenderade mängden 12 mg två gånger om dagen under lång tid.

Memantin (acatinol) är ett vanligt läkemedel för encefalomyelopati. Det förbättrar kursen för kognitiva reaktioner och minne, främjar daglig aktivitet, hämmar utvecklingen av sjukdomen. Doseringen ökas gradvis, vilket ger den till önskad mängd. Under den första veckan ta 1/2 surfplatta på morgonen och byt sedan till att ta 1 surfplatta per dag. Från den tredje veckan ökas dosen med 10 mg varje vecka. I genomsnitt är den etablerade dagliga dosen 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

Ett radikalt mått i form av kirurgi kan användas när lumen i karotis eller ryggradsartärstammar minskas. Syftet med operationen är att protetiskt reparera eller rekonstruera arteriellt kärl, stenting för att återställa normalt blodflöde i hjärnstrukturerna.

Typen av kirurgi för encefalomyelopati väljs och utförs av en specialiserad vaskulär kirurg på individuell basis.

Förebyggande

För att minimera risken för encefalomyelopati och undvika utveckling av komplikationer bör följande rekommendationer komma ihåg:

• Minimera stress och ångest;
• Ät en hälsosam och balanserad kost;
• Ta regelbundet multivitamin och mineralkomplex;
• Håll en hel dags rutin, få tillräckligt med vila;
• Undvika skada;
• Följ en aktiv livsstil, gå mycket i den friska luften;
• Ge upp alla dåliga vanor, leda en hälsosam livsstil;
• Sök läkare i rätt tid vid behov.

För att förhindra perinatal encefalomyelopati bör riskfaktorer under graviditet och leverans minimeras. Det är viktigt att vidta åtgärder för att förhindra intrauterin syreberövande av fostret. Det är nödvändigt att tillräckligt och i rätt tid behandla alla akuta och kroniska sjukdomar, noggrant observera och korrigera en komplicerad graviditet.

Prognos

Encefalomyelopati av måttlig till allvarlig kurs kräver ett omfattande läkemedel och fysioterapeutiskt tillvägagångssätt, med kurser med massage och fysioterapi. Med organiserad kompetent terapi är det möjligt att avsevärt återställa nedsatta funktioner. Vissa patienter kan behöva livslångt stödjande terapi.

Framgång vid behandlingen av sjukdomen beror på effektiviteten av att rikta in sig på den underliggande orsaken till encefalomyelopati och dynamiken i cerebrospinal- och cerebrala förändringar.

I det tredje steget i patologin talar vi oftare om irreversibla störningar, allvarliga neurologiska och psykiska störningar, förlust av arbete, funktionshinder och till och med dödligt resultat.

Mer detaljerad prognos för encefalomyelopati kan endast uttryckas av den behandlande läkaren, med hänsyn till att den första slutsatsen vanligtvis inte är slutgiltig. Det förändras under en viss behandlingsperiod - till exempel när patologin förvärras, eller när den positiva dynamiken i terapeutiska åtgärder visas.

Om det upptäcks tidigt kan encefalomyelopati ha en mer gynnsam prognos.