Demens: allmän information

Demens är en kronisk, utbredd och vanligtvis irreversibel nedgång i kognitiv funktion.

Diagnosen demens ställs kliniskt; laboratorie- och neuroavbildningsstudier används för differentialdiagnos och för att identifiera behandlingsbara sjukdomar. Behandling av demens är stödjande. I vissa fall förbättrar kolinesterashämmare tillfälligt kognitiv funktion.

Demens kan utvecklas i alla åldrar, men det drabbar främst äldre personer (cirka 5 % av dem är i åldern 65–74 år och 40 % är över 85 år). Mer än hälften av dessa patienter behöver extern medicinsk vård. Minst 4–5 miljoner människor i USA har demens.

Enligt den vanligaste definitionen som kan användas i praktiken är demens en störning i minnet och minst en annan kognitiv funktion. Kognitiva funktioner inkluderar: perception (gnosis), uppmärksamhet, minne, räkning, tal, tänkande. Demens kan endast diskuteras när dessa störningar i kognitiva funktioner leder till märkbara svårigheter i vardagslivet och yrkesverksamheten.

Enligt DSM-IV diagnostiseras demens när minnesnedsättning resulterar i funktionsnedsättning och är associerad med minst två av följande störningar: afasi, apraxi, agnosi och nedsatta högre exekutiva funktioner. Förekomst av delirium utesluter diagnosen demens (American Psychiatric Association, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till demens

Demens kan klassificeras på flera sätt: Alzheimers och icke-Alzheimers demens, kortikal och subkortikal, irreversibel och potentiellt reversibel, utbredd och selektiv. Demens kan vara en primär neurodegenerativ sjukdom eller uppstå som en följd av andra tillstånd.

De vanligaste är Alzheimers sjukdom, vaskulär demens, Lewykroppsdemens, frontotemporal demens och HIV-associerad demens. Andra tillstånd associerade med demens inkluderar Parkinsons sjukdom, Huntingtons korea, progressiv supranukleär pares, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Gerretmann-Sträussler-Scheinkers syndrom, andra prionsjukdomar och neurosyfilis. Att fastställa orsaken till demens är svårt; en definitiv diagnos kräver ofta obduktion av hjärnan. Patienter kan ha mer än en typ av demens (blandad demens).

Klassificering av demens

Klassificering	Exempel
Primär neurodegenerativ (kortikal)	Alzheimers sjukdom Frontotemporala demenser Blandade demenssjukdomar med en Alzheimers-komponent
Kärl	Lakunär sjukdom (t.ex. Binswangers sjukdom) Multiinfarktdemens
Associerad med Lewykroppar	Diffus Lewykroppssjukdom Parkinsonism i kombination med demens Progressiv supranukleär pares Kortikobasal ganglionisk degeneration
I samband med berusning	Demens i samband med kronisk alkoholkonsumtion Demens i samband med långvarig exponering för tungmetaller eller andra gifter
I samband med infektioner	Demens i samband med svampinfektion (t.ex. kryptokockinfektion) Demens i samband med spiroketalinfektion (t.ex. syfilis, Lyme-borrelios) Demens i samband med virusinfektion (t.ex. HIV, postencefalitisk)
I samband med prionkontaminering	Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Associerad med strukturella skador på hjärnan	Hjärntumörer Normalt tryck hydrocefalus Subduralt hematom (kroniskt)

Vissa organiska hjärnsjukdomar (såsom normaltryckshydrocefalus, kroniskt subduralt hematom), metabola störningar (inklusive hypotyreos, vitamin B12- _brist ) och förgiftningar (t.ex. bly) kan orsaka en långsam förlust av kognitiv funktion som förbättras med behandling. Dessa tillstånd kallas ibland reversibel demens, men vissa experter begränsar termen demens till situationer med irreversibel förlust av kognitiv funktion. Depression kan imitera demens (och har formellt kallats pseudodemens); de två tillstånden samexisterar ofta. Förändringar i kognitiv funktion sker oundvikligen med åldern, men de betraktas inte som demens.

Alla sjukdomar kan förvärra kognitiva brister hos patienter med demens. Delirium utvecklas ofta hos patienter med demens. Läkemedel, särskilt bensodiazepiner och antikolinergika (i synnerhet vissa tricykliska antidepressiva medel, antihistaminer och antipsykotika, benstropin), kan tillfälligt förvärra demenssymtom, liksom alkohol, även i måttliga doser. Ny eller progressiv njur- eller leverinsufficiens kan minska läkemedelsclearance och leda till utveckling av läkemedelsintoxikation efter många års användning av läkemedel i standarddoser (till exempel propranolol).

Orsaker till demens

[ 4 ]

Symtom på demens

Vid demens är alla kognitiva funktioner helt nedsatta. Ofta kan korttidsminnesförlust vara det enda symptomet. Även om symtomen uppträder under ett specifikt tidsintervall kan de delas in i tidiga, intermediära och sena. Personlighets- och beteendeförändringar kan utvecklas tidigt eller sent. Motoriska och andra fokala neurologiska deficitssyndrom uppträder i olika stadier av sjukdomen, beroende på typen av demens; de utvecklas tidigast vid vaskulär demens och senare vid Alzheimers sjukdom. Frekvensen av anfall ökar något i alla stadier av sjukdomen. Psykoser – hallucinationer, mani eller paranoia – förekommer hos cirka 10 % av patienter med demens, även om debuten av dessa symtom hos en betydande andel av patienterna är tillfällig.

Tidiga symtom på demens

Tidig minnesförlust; det blir svårt att lära sig och komma ihåg ny information. Språkproblem (särskilt ordval), humörsvängningar och utveckling av personlighetsförändringar. Patienter kan ha progressiva problem med dagliga aktiviteter (manipulation av checkhäften, att hitta vägbeskrivningar, att glömma bort sakers plats). Abstrakt tänkande, insikt och omdöme kan försämras. Patienter kan reagera på förlust av självständighet och minne med irritabilitet, fientlighet och agitation.

Agnosi (förlust av förmågan att identifiera objekt medan sensoriska funktioner bevaras), apraxi (förlust av förmågan att utföra en tidigare planerad och känd motorisk handling trots bevarande av motorisk funktion) eller afasi (förlust av förmågan att förstå eller producera tal) kan i efterhand begränsa patientens funktionella förmågor.

Även om tidiga symtom på demens inte nödvändigtvis minskar socialitet, rapporterar familjemedlemmar ovanligt beteende i samband med emotionell labilitet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mellansymtom på demens

Patienterna blir oförmögna att lära sig och ta till sig ny information. Minnet för avlägsna händelser minskar, men förloras inte helt. Patienterna kan behöva hjälp med att upprätthålla dagliga aktiviteter (inklusive bad, ätande, påklädning och fysiska behov). Personlighetsförändringarna ökar. Patienterna blir irriterade, aggressiva, självcentrerade, orubbliga och mycket lättbittra, eller så blir de passiva med monotona reaktioner, deprimerade, oförmögna att fatta slutgiltiga bedömningar, saknar initiativförmåga och försöker dra sig tillbaka från sociala aktiviteter. Beteendestörningar kan utvecklas: patienter kan bli vilsna eller plötsligt otillbörligt upphetsade, fientliga, okommunikativa eller fysiskt aggressiva.

I detta skede av sjukdomen förlorar patienterna sin känsla för tid och rum eftersom de inte kan använda sin normala omgivning och sociala signaler effektivt. Patienterna går ofta vilse och kan inte hitta sina sovrum och badrum på egen hand. De förblir rörliga, men med en ökad risk för fall och skador på grund av desorientering. Förändringar i uppfattning eller förståelse kan ackumuleras och omvandlas till psykos med hallucinationer, paranoia och mani. Rytmen i sömn och vakenhet är ofta oorganiserad.

Sena (allvarliga) symtom på demens

Patienterna kan inte gå, äta själva eller utföra några andra dagliga aktiviteter, och de blir inkontinenta. Korttids- och långtidsminnet förloras helt. Patienterna kan förlora förmågan att svälja. De riskerar att drabbas av undernäring, lunginflammation (särskilt vid aspiration) och trycksår. Eftersom de blir helt beroende av andra för vård blir långtidsvård absolut nödvändig. Mutism utvecklas så småningom.

Eftersom sådana patienter inte kan rapportera några symtom till läkaren, och eftersom äldre patienter ofta inte utvecklar feber och leukocytos som svar på infektion, måste läkaren förlita sig på sin egen erfarenhet och insikt när patienten utvecklar tecken på somatisk sjukdom. I slutstadiet utvecklas koma, och döden inträffar vanligtvis på grund av en åtföljande infektion.

Symtom på demens

Diagnos av demens

Diagnosen fokuserar på att skilja delirium från demens, identifiera de områden i hjärnan som har skadats och bedöma den sannolika reversibiliteten av den bakomliggande orsaken. Att skilja demens från delirium är avgörande (eftersom deliriumsymtom vanligtvis är reversibla med snabb behandling) men kan vara svårt. Uppmärksamheten bör bedömas först. Om patienten är ouppmärksam är delirium sannolikt, även om progressiv demens också kan vara förknippad med markant förlust av uppmärksamhet. Andra egenskaper som skiljer delirium från demens (t.ex. varaktighet av kognitiv nedsättning) klargörs genom anamnestagning, fysisk undersökning och bedömning av specifika orsaker till sjukdomen.

Demens bör också särskiljas från åldersrelaterade minnesproblem; äldre personer har minnesnedsättningar (i form av informationshämtning) jämfört med yngre personer. Dessa förändringar är inte progressiva och påverkar inte dagliga aktiviteter nämnvärt. Om sådana personer har tillräckligt med tid att lära sig ny information förblir deras intellektuella prestationsförmåga god. Måttlig kognitiv nedsättning representeras av subjektiva klagomål på minnet; minnet är försvagat jämfört med åldersreferensgruppen, men andra kognitiva områden och dagliga aktiviteter är inte nedsatta. Mer än 50 % av patienter med måttlig kognitiv nedsättning utvecklar demens inom 3 år.

Demens måste också särskiljas från kognitiv nedsättning i samband med depression; dessa kognitiva nedsättningar försvinner med behandling av depression. Äldre deprimerade patienter visar tecken på kognitiv nedgång, men till skillnad från patienter med demens tenderar de att överdriva (betona) minnesförlust och glömmer sällan viktiga aktuella händelser eller personliga landmärken.

Neurologisk undersökning visar tecken på psykomotorisk långsamhet. Under undersökningen anstränger sig patienter med depression knappt för att svara, medan patienter med demens ofta anstränger sig avsevärt men svarar felaktigt. När depression och demens samexisterar hos en patient främjar inte behandling av depression fullständig återhämtning av kognitiva funktioner.

Det bästa testet för att upptäcka demens är en bedömning av korttidsminnet (t.ex. att komma ihåg 3 föremål och kunna namnge dem efter 5 minuter); patienter med demens glömmer enkel information efter 3–5 minuter. Ett annat bedömningstest kan vara en bedömning av förmågan att namnge föremål från olika kategoriska grupper (t.ex. en lista över djur, växter, möbler). Patienter med demens har svårt att namnge även ett litet antal föremål, medan de utan demens lätt kan namnge ett större antal.

Förutom korttidsminnesförlust kräver en demensdiagnos att man har minst följande kognitiva funktionsnedsättningar: afasi, apraxi, agnosi eller förlust av förmågan att planera, organisera, följa en handlingssekvens eller tänka abstrakt (nedsättningar av "exekutiva" eller reglerande funktioner). Varje typ av kognitivt underskott kan ha en betydande inverkan på funktionsförlust och representera en betydande förlust av en redan existerande funktionsnivå. Dessutom kan kognitiv funktionsnedsättning endast bli uppenbar i samband med delirium.

Anamnestagning och fysisk undersökning bör fokusera på tecken på systemiska sjukdomar som kan indikera en möjlig orsak till delirium eller på behandlingsbara sjukdomar som kan orsaka kognitiv nedsättning (vitamin B12-brist, avancerad syfilis, hypotyreos, depression).

En formell undersökning av mental status bör utföras. I frånvaro av delirium bekräftar en poäng på mindre än 24 demens; justering för utbildningsnivå förbättrar diagnostisk noggrannhet. Om diagnosen demens är otvivelaktig bör patienter genomgå fullständig neuropsykologisk testning för att identifiera specifika deficitssyndrom associerade med demens.

Undersökningen bör omfatta CBC, leverfunktionstester, sköldkörtelhormonnivåer och vitamin B12-nivåer. Om klinisk undersökning bekräftar specifika avvikelser är andra tester (inklusive HIV- och syfilistester) indicerade. Lumbalpunktion utförs sällan men kan vara indicerat vid kronisk infektion eller om neurosyfilis misstänks. Andra tester kan användas för att utesluta orsaker till delirium.

Datortomografi eller magnetresonanstomografi (CT eller MRI) bör göras tidigt i utvärderingen av en patient med demens eller efter en plötslig förändring av kognitiv eller mental status. Neuroavbildning kan avslöja reversibla strukturella förändringar (t.ex. normaltryckshydrocefalus, hjärntumörer, subduralt hematom) och metabola avvikelser (t.ex. Hallewarden-Spatz sjukdom, Wilsons sjukdom). EEG är ibland till hjälp (t.ex. vid återkommande fall och excentriskt, bisarrt beteende). Funktionell MRI eller enfotonemissions-CT kan ge information om cerebral perfusion och underlätta differentialdiagnos.

Diagnos av demens

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognos och behandling av demens

Demens fortskrider vanligtvis. Hastigheten (hastigheten) för progressionen varierar dock kraftigt och beror på ett antal orsaker. Demens förkortar livslängden, men överlevnadsuppskattningarna varierar.

Säkerhetsåtgärder och lämpliga miljöförhållanden är oerhört viktiga vid behandling, liksom stöd från vårdgivare. Vissa läkemedel kan vara till hjälp.

Patientsäkerhet

Arbetsterapi och sjukgymnastik avgör patientens säkerhet i hemmet; syftet med dessa aktiviteter är att förebygga olyckor (särskilt fall), hantera beteendeproblem och planera korrigerande åtgärder vid demensprogression.

I vilken utsträckning patienten kan fungera i olika miljöer (i köket, i bilen) bör bedömas. Om patienten inte kan utföra dessa aktiviteter och stannar kvar i samma miljö kan vissa skyddsåtgärder vara nödvändiga (inklusive att inte slå på gas-/elspisen, begränsa åtkomsten till bilen, konfiskera nycklarna). I vissa situationer kan det krävas att läkaren informerar trafikledningsavdelningen om patienten med demens, eftersom sådana patienter under vissa omständigheter inte längre kan fortsätta köra bil. Om patienten utvecklar en tendens att lämna huset och vandra omkring bör ett larmsystem installeras. I slutändan kan hjälp (städpersonal, hemsjukvård) eller en förändring i miljön (säkerställa dagliga aktiviteter utan trappor och trappsteg, hjälpmedel, hjälp från professionella sjuksköterskor) krävas.

Miljöförändrande aktiviteter

Att tillhandahålla lämpliga miljöförhållanden för en person med demens kan bidra till att bygga upp en känsla av egenvård och självförtroende. Sådana insatser inkluderar orienteringsträning; stark belysning, en ljus, bekant miljö, minimering av ny stimulans och regelbundna, stressfria aktiviteter.

En stor kalender och klocka bör vara en rutinmässig del av de dagliga aktiviteterna och hjälpa till med orientering; sjukvårdspersonal bör bära en stor namnbricka och upprepade gånger presentera sig för patienten. Förändringar i patientens miljö och rutiner bör förklaras för patienten på ett enkelt och utförligt sätt, samtidigt som akuta åtgärder undviks. Patienter behöver tid för att förstå och bekanta sig med de förändringar som har inträffat. Att förklara för patienten sekvensen av hans eller hennes handlingar (t.ex. att gå på toaletten eller äta) är nödvändigt för att förhindra motstånd eller olämpliga reaktioner. Ofta håller besök från sjukvårdspersonal och bekanta personer patienterna socialt anpassade.

Rummet bör vara tillräckligt upplyst och innehålla sensoriska stimuli (inklusive radio, tv, nattlampor) för att hjälpa patienten att hålla sig orienterad och koncentrerad. Tystnad, mörker och att placera patienten i isolerade rum bör undvikas.

Aktivitet hjälper patienter att fungera bättre, och de som hade vissa intressen före demens har en mer gynnsam prognos. Aktiviteten bör vara njutbar, stödd av viss stimulans, men inte innebära för många val (alternativ) och komplexa uppgifter. Fysisk träning hjälper till att minska överdriven motorisk aktivitet, balansförlust och upprätthåller den nödvändiga tonen i hjärt-kärlsystemet, så det bör göras dagligen. Motion kan också bidra till att förbättra sömnen och minska beteendestörningar. Arbetsterapi och musikterapi hjälper till att upprätthålla finmotorisk kontroll och stödja icke-verbal stimulans. Gruppterapi (inklusive reminiscensterapi, socialisering av aktivitet) kan bidra till att upprätthålla samtals- och interpersonella upplevelser.

Läkemedel mot demens

Uteslutning från användning eller begränsning av dosering av läkemedel som påverkar centrala nervsystemet förbättrar ofta patientens funktionella status. Sedativa och antikolinergika, som tenderar att förvärra demensförloppet, bör uteslutas.

Kolinesterashämmare som donepezil, rivastigmin och galantamin är något effektiva för att förbättra kognitiv funktion hos patienter med Alzheimers sjukdom eller Lewykroppsdemens och kan vara användbara vid andra former av demens. Dessa läkemedel ökar acetylkolinesterasnivåerna i hjärnan genom att hämma acetylkolinesteras. Nyare läkemedel som memantin kan bidra till att bromsa utvecklingen av måttlig till svår demens och kan användas tillsammans med kolinesterashämmare.

Andra läkemedel (inklusive antipsykotika) används för att kontrollera beteendestörningar. Patienter med demens och tecken på depression bör behandlas med läkemedel från gruppen icke-antikolinerga antidepressiva medel, företrädesvis från gruppen selektiva serotoninåterupptagshämmare.

Hjälp från en vårdgivare

Närmaste familjemedlemmar bär ett stort ansvar för vården av en person med demens. Sjuksköterskor och socialarbetare kan utbilda dem och andra vårdgivare för att bättre möta patientens behov (inklusive hur man delar den dagliga vården och hanterar ekonomin), och utbildning bör ske kontinuerligt. Andra resurser (inklusive stödgrupper, utbildningsmaterial, internet) bör finnas tillgängliga. Vårdgivare kan uppleva situationsbunden stress. Stress kan orsakas av oro för att skydda patienten och känslor av frustration, utmattning, ilska och förbittring över att behöva vårda någon på detta sätt. Vårdgivare bör vara medvetna om tidiga tecken på stress och depression hos vårdgivare och, vid behov, stödja vårdgivare (inklusive socialarbetare, nutritionister, sjuksköterskor, specialister i hemsjukvård). Om ovanliga skador uppstår hos patienter med demens är en bedömning av eventuell misshandel av den äldre patienten nödvändig.

Slutet av livet

Eftersom omdöme och tänkande stadigt försämras hos patienter med demens kan det vara nödvändigt att utse en familjemedlem, vårdnadshavare eller advokat för att hantera ekonomiska angelägenheter. I ett tidigt skede av demens, innan patienten blir oförmögen att hantera sina ekonomiska angelägenheter, bör patientens önskemål gällande vårdnadshavarskap klargöras och de ekonomiska och juridiska angelägenheterna (inklusive advokatens och den medicinska advokatens tillförlitlighet) ordnas. När dessa dokument är undertecknade bör patientens förmåga bedömas och resultaten av denna bedömning dokumenteras.

Behandling av demens

Demens och rättspsykiatri

Demens definieras i ICD-10 som ett syndrom orsakat av hjärnsjukdom, som vanligtvis är kronisk eller progressiv. Det kännetecknas av brister i en rad högre kortikala funktioner, inklusive minne, tänkande, orientering, förståelse, aritmetik, inlärning, språk och omdöme. Allt detta sker i närvaro av klart medvetande. Ofta sker en samtidig minskning av socialt beteende och emotionell kontroll. Minskningen av kognitiva förmågor resulterar vanligtvis i betydande problem i det dagliga livet, särskilt med tvättning, påklädning, ätande, personlig hygien och toalettbesök. Klassificeringen av typer av denna sjukdom baseras på de underliggande sjukdomsprocesserna. De två huvudtyperna är Alzheimers sjukdom och cerebrovaskulär sjukdom. Andra inkluderar Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Huntingtons sjukdom, Parkinsons sjukdom och HIV-relaterad sjukdom. Lishman definierar demens som "en förvärvad global försämring av intellekt, minne och personlighet, men utan försämrad medvetandegrad". Till skillnad från delirium eller berusning får medvetandet vid demens inte vara grumligt. Det måste finnas bevis på en specifik organisk faktor som är etiologiskt associerad med sjukdomen, eller så kan en sådan organisk faktor misstänkas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demens och juridik

Effekterna av demens kan inkludera ökad irritabilitet, ökad aggressivitet eller misstänksamhet (vilket kan leda till våld), hämningslöshet (vilket kan leda till brott som oönskat sexuellt beteende) eller glömska (vilket kan resultera i brott som tankspridd snatteri). Demens faller helt och hållet inom definitionen av psykisk sjukdom i Mental Health Act 1983. Demens kan därför utgöra grunden för behandlingsrekommendationer enligt vissa delar av Mental Health Act. Domstolen kommer att beakta graden av demens och hur den påverkar gärningsmannens omdöme och beteende. Sjukdomens svårighetsgrad är relevant för att fastställa omfattningen av förmildrande omständigheter eller ansvar.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]